1、动脉血氧分压（PaO2）经胸腔镜肺活检或开胸肺活检可获取肺组织进行病理学检查，可取得诊断金指标。虽然不能确诊IPF，但可排除其他ILD。肺功能异常，但无其他症状和影像学变化。以上方案的有效率大约为20%-30%。IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。其他严重的肺外器官衰竭；动脉血二氧化碳分压（PaCO2）（B）免疫调节作用：通过调节细胞因子、抑制整合素表达、调节粘附分子表达及诱导凋亡而发挥免疫调节作用。也具有清除氧自由基和抗氧化作用。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。治疗满18个月以上
2、者，继续维持治疗应个体化。中国卫生部于20世纪90年代将反应停正式更名为“沙利度胺”。若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。常规治疗方案：糖皮质激素与细胞毒性制剂联合应用。略应用氨茶碱或多索茶碱。咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。虽然不能确诊IPF，但可排除其他ILD。不能走动者及同时患有恶性肿瘤者。只有乏力和疲劳，而无呼吸困难。抑制胶原合成和调节细胞外基质，发挥抗纤维化作用。常规治疗方案：糖皮质激素与细胞毒
3、性制剂联合应用。典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状阴影。概念：目前尚无对IPF的有效治疗方法，因而，IPF是世界医学难题之一。AIP与ARDS的鉴别低氧血症和低碳酸血症（PaO2和 PaCO2）HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊断价值。应用氨溴索（静滴）、乙酰半胱氨酸泡腾片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，减轻肺损伤保护肺组织。以上方案的有效率大约为20%-30%。症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽加重。少数患者出现咳嗽、胸闷、活动后气急（活动后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。ARDS的死亡
4、率为50%左右，而AIP的平均死亡率达78%。两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。肺功能异常，但无其他症状和影像学变化。低氧血症和低碳酸血症。胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎（慢支）或支气管感染。因此，ILD不是一个独立的疾病。IPF的肺移植的肺移植已治疗12个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物治疗。常规治疗方案：糖皮质激素与细胞毒性制剂联合应用。注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。治疗满18个月以上者，继续维持治疗应个体化。第4个月（第13周）起：隔日早服15mg（3片）动脉血二氧化碳分压（PaCO2）动脉血二氧化碳
5、分压（PaCO2）不能走动者及同时患有恶性肿瘤者。大量临床报道表明，沙利度胺在治疗多发性骨髓瘤（MM）、骨髓增生异常综合症（MDS）、原发性骨髓纤维化（IMF）、急性白血病（AL）、慢性粒细胞白血病（CML）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿（RA）、强直性脊柱炎（AS）及多种恶性肿瘤中发挥了良好作用。概念：目前尚无对IPF的有效治疗方法，因而，IPF是世界医学难题之一。肉芽肿性ILD：结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。影像学表现：病变加重或恶化。但是，这种治疗方法不适用于年龄70岁，极度肥胖，伴有严重心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细
6、结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。急性间质性肺炎（AIP）两肺下部可听到散在的细捻发音。胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎（慢支）或支气管感染。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。应用氨茶碱或多索茶碱。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。-接下页PaO2/FiO2(氧合指数)正常值为400-5
7、00动脉血二氧化碳分压（PaCO2）间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。肺泡动脉血氧分压差P(A-a)O2显著增加第4个月（第13周）起：隔日早服15mg（3片）中国卫生部于20世纪90年代将反应停正式更名为“沙利度胺”。其他严重的肺外器官衰竭；发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁，与吸烟无关。两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。也具有清除氧自由基和抗氧化作用。随后迅速发展为以两肺中下野为主的广泛点片状、斑片状、细网状、磨玻璃样改变。IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性
8、肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。少数患者出现咳嗽、胸闷、活动后气急（活动后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。第4个月（第13周）起：隔日早服15mg（3片）不能走动者及同时患有恶性肿瘤者。胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB）IPF的肺移植的肺移植虽然不能确诊IPF，但可排除其他ILD。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。概念：目前尚无对IPF的有效治疗方法，因而，IPF是世界医学难题之一。环磷酰胺片
9、（或硫唑嘌呤片）：发病机制极为复杂，但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。目前认为有200多种疾病可引起ILD。1953年，瑞士首次合成了一种名为”反应停”的药物。AIP与ARDS的鉴别急性间质性肺炎（AIP）有人预言，沙利度胺将成为优秀的免疫调节剂和抗肿瘤药物。无严重的心、肝、肾病变。X线胸片（高千伏摄片）可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状阴影。随后迅速发展为以两肺中下野为主的广泛点片状、斑片状、细网状、磨玻璃样改变。急性间质性肺炎（AIP）但是，这种治疗方
10、法不适用于年龄70岁，极度肥胖，伴有严重心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。治疗3个月后观察疗效，如果耐受性好，无并发症和副作用，继续治疗至少6个月以上。以上方案的有效率大约为20%-30%。关于反应停：五十年的恩怨低氧血症和低碳酸血症。6粒,1日3次,无副作用,可长期服用!因此，ILD不是一个独立的疾病。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为
11、原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。但是，这种治疗方法不适用于年龄70岁，极度肥胖，伴有严重心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。应用氨茶碱或多索茶碱。1971年，反应停结束了为人类服务的使命，被判重刑打入冷宫。具体方案是：糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）或糖皮质激素+硫唑嘌呤（AZA）。虽然不能确诊IPF，但可排除其他ILD。对肾纤维化疗效肯定，有人报道对肺纤维化疗效较好.HRCT（两肺下叶HRCT）呼吸困难：运动时气急（气促）一般活动时气急静息时气急。呼吸困难：运动时气急（气促）一般活动时气急静息时气急。注意：肺功能正常或有阻塞性通气功能障碍都不能作为排除ILD的依据。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程。两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）。口干、便秘、疲倦、嗜睡、眩晕、末梢神经炎。已治疗6个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物。治疗满18个月以上者，继续维持治疗应个体化。
