1、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEDEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形；An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth,even if it is discovered much later._Heart Disease,Brauwnwald文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DI
2、SEASEINCIDENCE占儿童心血管疾患的首位：发病率为活产婴儿的0.67 0.8%；25%30%死于新生儿期；死亡患儿的66.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高,大部分先心病可治愈文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEETIOLOGY病因尚未完全清楚，胚胎发育的第2 8周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DIS
3、EASE 内因或遗传因素（内因或遗传因素（Genetic Aspects)1.染色体异常21-三体综合征三体综合征:Trisomy 21（Down Syndrome）18-三体综合征Turner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22 Syndrome:22q113.单基因缺陷:Noonan Syndr.,Holt-Oram Syndr.;Long QT Syndr.,Marfan Syndr.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 外因和环境因素外因和环境因素(Environmental Asp
4、ects)宫内感染 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；药物影响 抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏 微量元素、叶酸等；代谢性疾病 糖尿病、高钙血症等。遗传因素与环境因素的相互作用遗传因素与环境因素的相互作用文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASECLASSIFICATIONLeft-to-right shunt(左向右分流型,潜在紫绀型):Right-to-left shunt(右向左分流型,紫绀型）No shunt(无分流型,非紫绀型）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本
5、人删除。CONGENITAL HEART DISEASELeft-to-right shunt 左右心房左右心房,心室之间或体循环与肺循环之间有心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道异常通道,血液自左房左室分流到右房右室或直接血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环从体循环分流到肺循环.常见左向右分流先心病常见左向右分流先心病:室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当
6、之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASECommon features:平时无紫绀，当哭闹、肺炎时出现青紫（潜伏青紫）生长发育迟缓,活动耐力减退：体循环血流量减少 易患肺部感染,肺循环血流量增多，肺动脉高压形成，重度肺动脉高压时，血液自右向左分流，临床上出现青紫,(Eisenmenger syndrome)胸骨左缘收缩期杂音文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASERight-to-left shunt 血液自右房或右室分流到左房或左室,左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环
7、。肺血流减少组：法洛四联症（tetralogy of Fallot），三尖瓣闭锁，三尖瓣下移等。肺血流增加组：完全性大动脉错位，右室双出口,完全性肺静脉畸形引流，单心房，单心室，永存动脉干.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE病理生理和临床表现病理生理和临床表现:青紫cyanosis:hypoxemia and acidosis红细胞增多polycythemia:血液粘滞,出血倾向杵状指趾clubbing digits:生长发育迟缓,活动耐力减退.肺血多:婴幼儿期心力衰竭,肺动脉高压.肺血少:可有蹲踞及缺
8、氧发作.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASENo shunt常见畸形:肺动脉狭窄,主动脉缩窄 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEDiagnostic Methods病史体格检查辅助检查X线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE1.母妊娠史:2.发病年龄：多数50g/L，皮肤即显
9、青紫。在严重贫血患儿，青紫不明显或不出现青紫。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE杵状指（趾）clubbing digitS:于青紫出现后 12 年 逐渐形成.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE心脏检查cardiac examination望诊:心前区有无隆起,心尖搏动位置触诊:抬举性搏动,震颤thrill(位置,时期)叩诊:心界大小,位置听诊:心率,心律,S1,S2 强弱,P2亢进,分裂,杂音杂音murmur:性
10、质,时期,响度,位置,传 导方向文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE收缩期杂音systolic murmur喷射性喷射性(ejective):血流通过狭窄部位产生湍流。收缩中期;粗糙,高调,响亮。心音图:递增递减(菱形)。见于肺动脉瓣及主动脉瓣狭窄反流性（反流性（Regurgitative）:血流从高压腔到低压腔。全收缩期;均匀,柔和。心音图:等振幅一贯型 见于VSD,二、三尖瓣关闭不全文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISE
11、ASE血压与脉搏blood pressure and pulse:上下肢血压、脉压、脉搏周围血管征:毛细血管搏动征,股动脉枪击音。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEEchocardiographyM型超声心动图心脏扇型切面显像（二维超声心动图）多普勒超声心动图多普勒彩色血流显像三维超声心动图食道超声心动图胎儿超声心动图文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASECardiac Catheterization发现不正常的导管
12、径路；取血测氧含量或氧饱和度；测量肺动脉、右心室、右心房的收缩压、舒张压和平均压及肺动脉至右心室的连续压；选择性血管造影。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE依据各腔室血氧含量依据各腔室血氧含量/血氧饱和度之差判断分流水平血氧饱和度之差判断分流水平分流水平 对比部位 血氧含量 血氧饱和度心房 RA-VC 2vol%8%心室 RV-RA 1vol%3%大动脉 PA-RV 0.5vol%2%左心系统血氧饱和度正常值:95%100%文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。C
13、ONGENITAL HEART DISEASE各心腔正常压力（mmHg）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE房间隔缺损房间隔缺损 atrial septal defect，ASD 发病率占先天性心脏病发病率占先天性心脏病26%.原发孔缺损、原发孔缺损、继发孔缺损继发孔缺损.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损根据缺损部位的不同可根据缺损部位的不同可分为分为四型：四型：1.中央型（卵圆孔
14、型），最多见；中央型（卵圆孔型），最多见；2.下腔型；下腔型；3.上腔型；上腔型；4.混合型。混合型。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE Pathophysiology LA-RA分流分流体循环血减少体循环血减少肺循环血流量增加肺循环血流量增加肺动脉高压（肺动脉高压（pulmonary hypertension），），病病程晚期出现严重肺动脉高压，右向左分流，程晚期出现严重肺动脉高压，右向左分流，临床出现青紫，发展为临床出现青紫，发展为Eisenmenger综合症综合症右心容量负荷增加右心容量负荷增加文
15、档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEClinical Manifestations 取决于房间隔缺损的大小。缺损小者无症取决于房间隔缺损的大小。缺损小者无症状，缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力状，缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力 易患呼吸道感染易患呼吸道感染 平素无青紫，剧烈哭闹后青紫平素无青紫，剧烈哭闹后青紫 合并重度肺动脉高压，可出现紫绀合并重度肺动脉高压，可出现紫绀 心脏检查一般无震颤，胸骨心脏检查一般无震颤，胸骨左缘第二、三左缘第二、三肋间肋间可闻可闻IIIII级收缩期级收缩期喷射性喷射性杂音杂
16、音 肺动脉瓣肺动脉瓣第二心音第二心音亢进，亢进，伴伴固定分裂固定分裂 三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音三尖瓣区可闻及舒张期低调杂音 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASELaboratory Examinations一、一、ECG 电轴右偏电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞不完全性右束支传导阻滞最最多见，可合并右心房扩大，右心室肥厚。多见，可合并右心房扩大，右心室肥厚。二二、Chest X-ray 肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门舞蹈，舞蹈，右心房、右心室增大右心房、右心室增大
17、。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE三三、Echocardiography M型及二维超声心动图显示右心房右型及二维超声心动图显示右心房右心室内径增大，心室内径增大，房间隔回声中断房间隔回声中断。脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心房侧记录到舒张期血流由房侧记录到舒张期血流由左心房向右心房左心房向右心房分流频谱信号。分流频谱信号。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE四、四、Cardiac
18、 Catheterization 右心导管在右心房通过房间隔到达左右心导管在右心房通过房间隔到达左心房；心房；右心房平均血氧含量高出上腔静脉平右心房平均血氧含量高出上腔静脉平均血氧含量均血氧含量2vol%，提示房间隔缺损，提示房间隔缺损文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEManagement 一、一、Interventional therapy 目前有目前有Sideris 纽扣式补片装置、纽扣式补片装置、Rashkind 双面伞房闭合器和双面伞房闭合器和Amplatzer双面伞双面伞堵装置应用于堵装置应用
19、于临 床，但 操 作 简 便、安 全、应 用 广 泛 的 是临 床，但 操 作 简 便、安 全、应 用 广 泛 的 是Amplatzer伞堵装置。伞堵装置。适应症适应症:3岁岁,体重体重9公斤公斤,房间隔有房间隔有4mm边缘边缘.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE二二、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术，目前大部分在通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。接缝合，缺损大者可
20、补片修补。手术年龄手术年龄:学学龄前期龄前期.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE室间隔缺损室间隔缺损ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病发病率约占先天性心脏病20%50%。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 根据缺损的部位，室根据缺损的部位，室间隔缺损可分为三型间隔缺损可分为三型1.膜部膜部缺损缺损:占室间隔缺损占室间隔缺损78%。可进一步分为单纯膜部缺损、可进一步分
21、为单纯膜部缺损、嵴下型膜部缺损和瓣下型膜嵴下型膜部缺损和瓣下型膜部缺损。部缺损。2.漏斗部缺损漏斗部缺损:占室占室间隔缺损间隔缺损20%，可进一步分，可进一步分为为干下型干下型缺损和缺损和嵴内型嵴内型缺损。缺损。3.肌部缺损肌部缺损:占室间隔缺损占室间隔缺损2%。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE根据缺损的大小，室间隔缺损可分为根据缺损的大小，室间隔缺损可分为:小型缺损小型缺损（缺损直径（缺损直径1cm）。）。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENIT
22、AL HEART DISEASEPathophysiologyLV-RV分流分流体循环血减少体循环血减少肺循环血流量增多肺循环血流量增多肺动脉高压，肺动脉高压，Eisenmenger综合症综合症左心房、左心室容量负荷明显增加左心房、左心室容量负荷明显增加文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEClinical Manifestations 缺损缺损小小者，一般无症状，生长发育正常。者，一般无症状，生长发育正常。缺损缺损大大者，有发育障碍、心悸、乏力、气促，者，有发育障碍、心悸、乏力、气促，婴幼儿期易反复婴幼儿
23、期易反复pneumonia 平素无青紫，剧烈哭闹后青紫，平素无青紫，剧烈哭闹后青紫，Eisenmenger综合症综合症临床出现紫绀临床出现紫绀 年长儿易患年长儿易患infective endocarditis、heart failure。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 心脏检查心脏检查:胸骨左缘胸骨左缘34肋间肋间可闻及可闻及IIIIV级级响亮、响亮、粗糙粗糙全收缩期返流性杂音全收缩期返流性杂音，常伴震颤，心，常伴震颤，心前区广泛传导。前区广泛传导。肺动脉瓣区肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进第二心音可
24、增强或亢进 心尖部可听到舒张期杂音心尖部可听到舒张期杂音 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASELaboratory Examinations一、一、EEG 左心室高电压，左心室肥厚，伴有肺左心室高电压，左心室肥厚，伴有肺动脉高压，可出现右心室肥厚。动脉高压，可出现右心室肥厚。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE二二、Chest X-ray 中大型室间隔缺损中大型室间隔缺损肺血增多，肺动脉肺血增多，肺动脉段膨隆凸出，肺
25、门动脉扩张搏动增强，甚段膨隆凸出，肺门动脉扩张搏动增强，甚至肺门舞蹈。至肺门舞蹈。心脏以心脏以左心室扩大为主左心室扩大为主，伴有，伴有重度肺重度肺动脉高压动脉高压，肺动脉瘤样扩张，肺动脉瘤样扩张，右心室扩大右心室扩大为主，右心房扩大。为主，右心房扩大。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE三三、Echocardiography 二维超声：二维超声：室间隔连续中断室间隔连续中断 脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心脉冲多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录到收缩期血流由室侧记录到收缩期血流由左心室向右心室左心室向右
26、心室分流频谱信号。分流频谱信号。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE四四、Cardiac Catheterization 血氧资料分析右心室平均血氧含量超血氧资料分析右心室平均血氧含量超过右心房平均血氧含量过右心房平均血氧含量1vol%以上，提示以上，提示心室水平左向右分流。右心导管经室间心室水平左向右分流。右心导管经室间隔进入左心室有诊断意义。隔进入左心室有诊断意义。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEManage
27、ment 小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有缺损有自然闭合可能自然闭合可能，自然闭合率约，自然闭合率约2163%，一般，一般5岁内岁内闭合率高，可不需手闭合率高，可不需手术。术。对于对于中大型室间隔缺损、中大型室间隔缺损、婴幼儿期反婴幼儿期反复肺炎心衰、大分流量室间隔缺损肺循环复肺炎心衰、大分流量室间隔缺损肺循环血流量与体循环血流量比值血流量与体循环血流量比值2:1即有手术即有手术指征。指征。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 手术治疗可采用体外循环心内直视下手术治疗
28、可采用体外循环心内直视下经右心房、右心室流出道和主动脉切口，经右心房、右心室流出道和主动脉切口，进行单纯直接缝合或补片修补法。进行单纯直接缝合或补片修补法。膜部、肌部膜部、肌部VSD目前可行导管介入治疗。目前可行导管介入治疗。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE动脉导管未闭动脉导管未闭patent ductus arteriosus,PDA 发病率占先天性心脏病发病率占先天性心脏病20%。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DIS
29、EASE 根据动脉导管的形态，可分为五型：根据动脉导管的形态，可分为五型：1.管型管型 导管连接主动脉和肺动脉的两端口径导管连接主动脉和肺动脉的两端口径一致，临床最常见。一致，临床最常见。2.漏斗型漏斗型 导管近主动导管近主动脉端粗，近肺动脉端细，整个导管呈漏斗脉端粗，近肺动脉端细，整个导管呈漏斗状。状。3.窗型窗型 导管极短，口径较大，呈窗样导管极短，口径较大，呈窗样结构，管壁极薄，临床少见。结构，管壁极薄，临床少见。4.亚铃型亚铃型 导导管中部细而两端粗，呈亚铃形。管中部细而两端粗，呈亚铃形。5.瘤型瘤型 导导管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆，管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆，临床
30、少见。临床少见。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE Pathophysiology 主动脉主动脉肺动脉分流肺动脉分流 体循环血减少体循环血减少 肺循环血增加肺循环血增加 肺动脉高压肺动脉高压,Eisenmenger syndrome LA,LV容量负荷过重容量负荷过重 动脉导管未闭左向右分流量取决于三个动脉导管未闭左向右分流量取决于三个因素因素（1）导管直径的大小；导管直径的大小；（2）肺循肺循环和体循环阻力；环和体循环阻力；（3）导管两侧主动脉导管两侧主动脉和肺动脉压力阶差和肺动脉压力阶差.文档仅供参
31、考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 动脉导管未闭分流量大，可形成肺动动脉导管未闭分流量大，可形成肺动脉高压，发展至脉高压，发展至Eisenmenger综合征综合征，除，除有肺动脉明显增宽和右心室肥厚外，临床有肺动脉明显增宽和右心室肥厚外，临床上常出现上常出现差异性青紫差异性青紫differential cyanosis.动脉导管常位于左肺动脉和降主动脉之间动脉导管常位于左肺动脉和降主动脉之间,，其主动脉端，其主动脉端开口于头臂动脉与主动脉分叉之后，右向左分流经导管开口于头臂动脉与主动脉分叉之后，右向左分流经导管进
32、入降主动脉进入降主动脉,只造成只造成下半身青紫下半身青紫,而上半身不青紫而上半身不青紫。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEClinical Manifestations分流量大影响生长发育，无力，疲乏分流量大影响生长发育，无力，疲乏易合并呼吸道感染易合并呼吸道感染合并重度肺动脉高压，扩张肺动脉压迫喉返合并重度肺动脉高压，扩张肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。神经可引起声音嘶哑。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE
33、心脏检查：心脏检查：胸骨左缘胸骨左缘23肋间肋间触及触及连续性震颤连续性震颤，收缩期最强；，收缩期最强；胸骨左缘胸骨左缘23肋间连续性机器样杂音肋间连续性机器样杂音，收缩期为，收缩期为主，向颈背部传导主，向颈背部传导 并发并发重度肺动脉高压重度肺动脉高压，肺动脉瓣区第二心音亢进，肺动脉瓣区第二心音亢进，杂音失去连续性以杂音失去连续性以收缩期为主收缩期为主 二尖瓣区听到舒张中期轻度隆隆杂音二尖瓣区听到舒张中期轻度隆隆杂音 。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 由于向肺动脉分流，使主动脉舒张压降低，脉压由于
34、向肺动脉分流，使主动脉舒张压降低，脉压大，有水冲脉，甲床大，有水冲脉，甲床毛细血管搏动毛细血管搏动，股动脉枪击股动脉枪击音音 Eisenmenger综合征综合征 differential cyanosis.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE Laboratory Examinations一一、ECG 电轴左偏，左室肥厚电轴左偏，左室肥厚,或左右心室肥厚或左右心室肥厚,左房肥大。左房肥大。二、二、Chest X-ray 左心室扩大，左心房扩大，左心室扩大，左心房扩大，主动脉结主动脉结增大增大，肺动脉段突出
35、。，肺动脉段突出。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE三、三、Echocardiography 发现未闭的动脉导管发现未闭的动脉导管 左心房、左心室扩大左心房、左心室扩大 脉冲多普勒将取样容积置于肺动脉内探及脉冲多普勒将取样容积置于肺动脉内探及 持续整个心动周期的连续血流频谱。持续整个心动周期的连续血流频谱。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE四四.CardiacCatheterization&Angiocardio
36、graphy 右心导管在主肺动脉经过动脉导管到达降右心导管在主肺动脉经过动脉导管到达降主动脉，提示动脉导管异常交通开放。主动脉，提示动脉导管异常交通开放。肺动脉平均血氧含量较右心室平均血氧含肺动脉平均血氧含量较右心室平均血氧含量增高量增高0.5vol%，提示肺动脉水平有左向右，提示肺动脉水平有左向右分流。分流。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEManagement药物关闭药物关闭:早产儿早产儿,新生儿新生儿PDA,一周内可用一周内可用.消炎痛消炎痛:0.1-0.2mg/kg/d,共三剂共三剂介入治疗介入
37、治疗:Porstmann法、法、Rash-kind、Amplatzer蘑菇伞蘑菇伞堵闭器。堵闭器。对于细小未闭对于细小未闭(直径直径1.70.8mm)的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。介入性治疗已成为动脉导管未闭介入性治疗已成为动脉导管未闭首选治疗方法。首选治疗方法。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 3.Surgical Correction 可采用非体外循环下动脉导管闭合法。对于婴可采用非体外循环下动脉导管闭合法。对于婴幼儿及合并心内畸形需根治处理者、成人动脉导幼儿及合
38、并心内畸形需根治处理者、成人动脉导管并重度肺动脉高压及肺动脉内开口大于管并重度肺动脉高压及肺动脉内开口大于1.0cm者，须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合者，须在体外循环下进行结扎、缝合和补片缝合等。等。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE法洛四联症法洛四联症tetralogy of Fallot,TOF 占先天性心脏病的占先天性心脏病的1014%,最常见青紫型先心病.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE四种典型
39、病理变化:肺动脉狭窄肺动脉狭窄:室间隔缺损室间隔缺损:主动脉骑跨主动脉骑跨:右心室肥厚右心室肥厚:文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEPathophysiology右室流出道血流受阻右室流出道血流受阻:1)肺血减少肺血减少,2)Right-to-Left shunt增加增加紫绀紫绀:组织缺氧组织缺氧,酸中毒酸中毒血红蛋白增加血红蛋白增加:血液粘稠度升高，易发生血血液粘稠度升高，易发生血栓栓,出血倾向。出血倾向。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITA
40、L HEART DISEASEClinical manifestations紫绀紫绀 cyanosis:主要表现。主要表现。蹲踞蹲踞squatting:多数多数TOF患儿有，较具特征性患儿有，较具特征性,患儿于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEsquatting发生的可能原因:1.蹲踞时下肢蹲踞时下肢动脉受压动脉受压,体循环压力升高，左室体循环压力升高，左室射血阻力增加射血阻力增加,右向左分流减少，肺循环血量右向左分流减少，肺循环血量增加增加.2.蹲踞时下肢蹲踞时下
41、肢静脉受压静脉受压,可使回心静脉血减少，可使回心静脉血减少，右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧右心室压减低，右向左分流减少，从而使缺氧症状得到缓解。症状得到缓解。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE 缺氧发作缺氧发作hypoxic spells:患儿有时突然表现呼吸困难、紫绀加重，患儿有时突然表现呼吸困难、紫绀加重，常在熟睡后初醒、晨起、用力哭闹、活动常在熟睡后初醒、晨起、用力哭闹、活动后出现。重者可昏厥、抽搐或脑血管意外。后出现。重者可昏厥、抽搐或脑血管意外。每次发作可持续数分钟至数小时，常能自每
42、次发作可持续数分钟至数小时，常能自行缓解。也有因严重低氧血症或脑血管并行缓解。也有因严重低氧血症或脑血管并发症死亡。发症死亡。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE杵状指（趾）杵状指（趾）clubbing digits:胸骨左缘胸骨左缘24肋间肋间可闻及可闻及级级收缩期收缩期喷射性杂音喷射性杂音肺动脉第二音减弱肺动脉第二音减弱或呈单一第二音或呈单一第二音文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASELaboratory Exam
43、inations一、一、ECG 电轴右偏，右心房、右心室肥厚。电轴右偏，右心房、右心室肥厚。二二、X-RAY 肺门细小，肺野清晰，右心房扩大，肺门细小，肺野清晰，右心房扩大，心尖上翘心尖上翘,肺动脉段凹陷，心影呈肺动脉段凹陷，心影呈靴形。靴形。右位主动脉弓多见。右位主动脉弓多见。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE三、三、Echocardiography 主动脉骑跨于室间隔缺损之上，右心室主动脉骑跨于室间隔缺损之上，右心室流出道狭窄，肺动脉及其分支细小，肺动流出道狭窄，肺动脉及其分支细小，肺动脉瓣狭窄或闭
44、锁。脉瓣狭窄或闭锁。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE四四.CardiacCatheterization&Angiocardiography 心导管检查时导管很容易由右心室进心导管检查时导管很容易由右心室进入主动脉，右心室压力明显增高，与左心入主动脉，右心室压力明显增高，与左心室相当，心室水平有右向左的分流，右心室相当，心室水平有右向左的分流，右心室与肺动脉之间出现压力阶差。右心室造室与肺动脉之间出现压力阶差。右心室造影可显示右心室流出道或影可显示右心室流出道或/和肺动脉及其分和肺动脉及其分支狭窄程度支
45、狭窄程度文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASEManagement 外科手术。手术年龄既往为外科手术。手术年龄既往为36岁岁.现现6月可根治月可根治.Total Surgical CorrectionPalliative Surgery文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE Hypoxic spells的处理的处理:（1）胸膝位或压迫下肢静脉（常用前者）；胸膝位或压迫下肢静脉（常用前者）；（2）吸氧提高血氧饱和度，同时应
46、保持患吸氧提高血氧饱和度，同时应保持患儿安静；儿安静；（3）静脉注射静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔或美受体阻滞剂普萘洛尔或美托洛尔；托洛尔；文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CONGENITAL HEART DISEASE（4）用用硫酸吗啡硫酸吗啡(0.10.2mg/kg)，皮下注射），皮下注射）抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；（5）用碳酸氢钠（用碳酸氢钠（NaHCO3）纠正酸中毒，）纠正酸中毒，排除酸中毒对呼吸中枢的刺激；排除酸中毒对呼吸中枢的刺激；（6）必要时行气管插管，人工呼吸，以及必要时行气管插管，人工呼吸，以及应用血管收缩剂苯福林和氯胺酮，后者既应用血管收缩剂苯福林和氯胺酮，后者既可增加体循环阻力，又可以起到镇静作用。可增加体循环阻力，又可以起到镇静作用。
