1、大家好大家好1ANCA相关性血管炎的护理相关性血管炎的护理 吴青玲2主要内容主要内容概念1临床表现2治疗和护理3健康宣教43概念概念原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累与小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括：韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）4韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA），属自身免疫性疾病。该病病变累与小动脉、静脉与毛细血管，偶尔累与大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺
2、组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累与关节、眼、皮肤，亦可侵与眼、心脏、神经系统与耳等。5三联征：上呼吸道、肺和肾病变。上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，与呼吸喘鸣。6 下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯
3、血以与胸膜炎是最常见的症状，与肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以与湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以与疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%40%的患者可出现限制性通气功能障碍以与弥散功能障碍 。7肾脏损害大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞与管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。8显微镜下多血管炎（显微镜下多血管炎（MPA）显微镜下多血管炎（
4、MPA）：起病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。9.皮肤表现：皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。.肾脏损害：肾脏损害：MPA最常见的临床表现 蛋白尿、血尿、各种管型、水肿 部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰 25%-45%患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎10变应性
5、肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎（CSS）.病理：组织与血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润病理：组织与血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：过敏性鼻炎、哮喘病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病嗜酸性粒细胞浸润性疾病 11治疗治疗诱导缓解（36月）：泼尼松，CTX1巩固治疗（3月）：泼尼松2维持治疗：泼尼松312预后：预后：WG：未经治疗，：未经治疗，90%生存期生存期2年年 死亡原因：难以控制的感染，不可逆的肾损伤死亡原因：难以控制的感染，不可逆的肾损伤MPA：治疗后：治疗后90%改善，改
6、善，75%完全缓解，约完全缓解，约30%1-2年后复发年后复发 死亡原因：肾衰、继发感染、肺脏受累死亡原因：肾衰、继发感染、肺脏受累CSS：经治疗的：经治疗的1年存活率年存活率90%，5年存活率年存活率62%，未经治疗的，未经治疗的5年存活率为年存活率为25%最常见死因：心梗和心肌炎最常见死因：心梗和心肌炎 13护理问题护理问题气体交换受损1体温过高2疼痛3焦虑4自我形象紊乱 514护理问题护理问题舒适度的改变6潜在并发症：多脏器器官功能衰竭7有受伤的危险815卧床休息，更换卧位，吸氧高热护理疼痛护理心理护理01020304LOREM IPSUM DOLOR护理措施16激素使用会产生柯氏症协助日常生活严格记录出入量，控制输液速度加强安全宣教其他05060708LOREM IPSUM DOLOR护理措施17健康教育健康教育1心理指导2饮食指导3服药指导4教会病人自我监测病情5预防感染的指导18THANKS19
