1、川崎病患儿的护理泸州医学院附属医院儿科陈玲玲川崎病患儿的护理泸州医学院附属医院儿科陈玲玲?1961年发现全世界的一例?1962年下半年报告了7例?1967年3月报道了50例川崎富作先生非猩红热性脱屑性综合症?1 9 6 1 年发现全世界的一例?1 9 6 2 年下半年报告了7 例?1教学目的与要求?了解:川崎病的病理改变?熟悉：川崎病的治疗?掌握：川崎病的临床表现?掌握：川崎病的护理教学目的与要求?了解:川崎病的病理改变?熟悉：川崎病的治疗?主要内容川崎病患儿的护理概述病因病理变化临床表现治疗护理主要内容川崎病患儿的护理概述病因病理变化临床表现治疗护理概述?1967年，日本人川崎富作首先报道而
2、得名?又称皮肤粘膜淋巴结综合症?是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病?临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大?心肌梗塞是主要死因好发于婴幼儿（12岁多见）?5岁占80%?男:女为1.5:1?冬春季节为高峰期（125月发病较多）?有自限性?多数自然康复，预后良好?约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害概述?1 9 6 7 年，日本人川崎富作首先报道而得名?又称皮肤粘膜?KD分布于全球所有地区和种族，东方人多发2003年全球累计病例已经超过 30万例?日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行?1982年发病16,000 例?流行期间岁以内儿童发病率为 17
3、2194/10万?日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为 140,873 人，?美国每年2000例，亚裔人多数?K D 分布于全球所有地区和种族，东方人多发2 0 0 3 年全球累计我国首次报道1978年上海俞善昌教授北京地区的发病率已从1995年的19/10 万上升到2004年的50/10 万我国首次报道1 9 7 8 年上海俞善昌教授北京地区的发病率已从1 9资料时间地区发病率男:女发病季节1989 1994香港25.4/10 万秋季多见台湾20/10万1997 2001四川7.06/10 万1.66:12000 2004北京50/10万1.83:1夏季多见 7
4、月高峰2003.112上海34/10万KD取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因资料时间地区发病率男:女发病季节1 9 8 9 1 9 9 4 香港2 519972001年四川省川崎病流行病学调查年19971998199920002001发病率4.26/10万5.21/10万8.57/10万7.7/10 万9.81/10万?全省共报告了KD患儿 1811例?病死率为0.0821 9 9 7 2 0 0 1 年四川省川崎病流行病学调查年1 9 9 7 1 9 9病因至今未明感染：细菌、病毒、支原体、立克次体6 月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化，限于儿童家庭中几乎没有接触
5、感染病因病因至今未明感染：细菌、病毒、支原体、立克次体6 月以下发病少病因非感染说中性洗剂、螨、地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎病因非感染说中性洗剂、螨、地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症血管周围炎血管内膜炎病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特?期（急性期）约12周?期（亚急性期）约24周?期（恢复早期）约47周?期（恢复晚期）7周或更久按病变过程分为四期?特点：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎中等和大动脉及其周围的发炎淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿?特点：小
6、血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓大动脉少见血管性炎变单核细胞浸润或坏死性变化较著?特点：小血管及微血管炎消退中等动脉发生肉芽肿?特点：急性炎变大多都消失中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚出现动脉瘤以及瘢痕形成?期（急性期）约1 2 周?期（亚急性期）约2 4 周?期动脉病变的分布?脏器外的中等或大动脉?多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉?脏器内动脉?涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官动脉病变的分布?脏器外的中等或大动脉?多侵犯冠状动脉、腋、髂?除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导
7、系统，往往在期病变时导致死亡。?动脉瘤破裂及心肌炎是及心肌炎是、期死亡的重要原因。期死亡的重要原因。?第、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。?除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心临床表现主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状?病程多为68周?有心血管症状时可持续数月至数年临床表现主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状?病程多为6主要表现?发热?皮肤粘膜表现（皮疹、肢端变化、粘膜表现）?淋巴结肿大主要表现?发热?皮肤粘膜表现（皮疹、肢端变化、粘膜表现）?淋发热?最多见?最早出现?T38 40，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续1 2 周?抗菌治疗无效发热?最
8、多见?最早出现?T 3 8 4 0，热型不定，多为稽留热?体温持续在体温持续在3940左右，达数天或数周，左右，达数天或数周，24h波动范围不超过不超过1，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。?体温持续在3 9 4 0 左右，达数天或数周，2 4 h 波动范围?体温在体温在39以上，但波动幅度大，以上，但波动幅度大，24h内体温差达内体温差达2以以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。?体温在3 9 以上，但波动幅度大，2 4 h 内体温差达2 以上，皮肤粘膜表现1 1、皮疹：发热同时或热后不久?向心性，多形性?以躯干，四肢为多?无
9、色素沉着?无结痂，水疱皮肤粘膜表现1、皮疹：发热同时或热后不久?向心性，多形性?以2、肢端变化为本病特点?手足硬性肿胀?掌跖红斑?指趾端膜状脱皮皮肤粘膜表现2、肢端变化为本病特点?手足硬性肿胀?掌跖红斑?指趾端膜状脱儿科护理学川崎病患儿的护理课件儿科护理学川崎病患儿的护理课件3 3、粘膜表现?双眼球结膜充血，无分泌物?口腔粘膜充血?唇红、皲裂?杨梅舌皮肤粘膜表现3、粘膜表现?双眼球结膜充血，无分泌物?口腔粘膜充血?唇红、唇充血皲裂、杨梅舌唇充血皲裂、杨梅舌儿科护理学川崎病患儿的护理课件淋巴结肿大?发热同时或发热后3天?急性非化脓性?单侧或双侧?质硬、轻压痛?直径1.5cm以上?一过性肿大（热退
10、后很快消退）淋巴结肿大?发热同时或发热后3 天?急性非化脓性?单侧或双侧?川崎病的主要表现有?发热?皮肤粘膜表现?颈部淋巴结非化脓性肿大川崎病的主要表现有?发热?皮肤粘膜表现?颈部淋巴结非化脓性肿心血管症状和体征?在发病16周出现?急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、冠状动脉瘤（CAA）?心肌炎、心包炎?CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死?KD患儿突然死亡的主要原因：是 CAA破裂心血管症状和体征?在发病1 6 周出现?急性发热期出现心尖部收其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害?呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎?神经系统：
11、嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜炎，脑脊液压力轻度，白细胞?消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸?其他：关节痛、关节炎其他系统伴随症状K D 可致多系统多脏器功能损害?呼吸系统：咳嗽实验室检查?血液检查?心血管系统检查?其他实验室检查?血液检查?心血管系统检查?其他血液检查?血象（WBC 、中性粒C，核左移）?血沉增快?C-反应蛋白增高?血小板从23 周增多?免疫球蛋白增高?部分肝功（转氨酶、血清胆红素）血液检查?血象（WB C 、中性粒C ，核左移）?血沉增心血管系统检查?彩超 冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄?心电图 R波和T波下降是预测冠脉损害的主要线索?冠状动脉造影心
12、血管系统检查?彩超冠状A 扩张、冠状A 瘤、冠状A 狭窄?心电图其他?胸片：肺纹理增多，心影扩大。?尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋白尿其他?胸片：肺纹理增多，心影扩大。?尿沉渣中白细胞（WB C）川崎病的诊断标准发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：（）四肢变化急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（）多形性红斑（）眼结合膜充血非化脓性（）唇充血皲裂口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌（）颈部淋巴结肿大注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病川崎病的诊断标准发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排KD治疗治疗原则：无特
13、效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞一般治疗阿司匹林静脉丙种球蛋白糖皮质激素其他治疗K D 治疗治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉1、一般治疗?休息?营养 水分?纠正电解质紊乱1、一般治疗?休息?营养水分?纠正电解质紊乱2、阿斯匹林（ASA）?抗炎，抗凝3050mg/kg/d Po tid热退后3天逐渐减量至35mg/kg/日疗程：13月如有冠脉病变时，应延长用药时间首选2、阿斯匹林（A S A）?抗炎，抗凝3 0 5 0 mg/k g/d 3、静脉丙种球蛋白(IVIG)?可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率常用方案：12g/kg.次812h10天内应用效果更
14、好。效果不好者，可重复使用。目前最佳方案：ASA+IVIG3、静脉丙种球蛋白(I V I G)?可以缩短热程，降低冠状动脉瘤4、糖皮质激素?不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg/kg/日，24周。4、糖皮质激素?不宜单独使用。配合A S A 和潘生丁应用，2 mg5、其他治疗?抗血小板聚集除ASA外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/日?ATP、辅酶A?冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉搭桥术?有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术5、其他治疗?抗血小板聚集除A S A 外，加用双嘧达莫3-5 mg护理诊断?体温过高与感染、免疫反应等因素有关?皮肤完整性受损与小血管炎有关?口腔粘膜改变与小血管炎有关
15、?潜在并发症：心脏受损与CAA等有关护理诊断?体温过高与感染、免疫反应等因素有关?皮肤完整性受护理措施?发热护理?口腔粘膜护理?皮肤护理?其他脏器损害的观察与护理?药物治疗的观察与护理?饮食护理?健康教育护理措施?发热护理?口腔粘膜护理?皮肤护理?其他脏器损害的观护理要点?急性期患儿绝对卧床休息?给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食?注意药物的不良反应?保持皮肤清洁，防止感染?注意心血管损害症状护理要点?急性期患儿绝对卧床休息?给予清淡的高热量、高维生素小结概述病因病理变化临床表现治疗护理小结概述病因病理变化临床表现治疗护理思考题：?川崎病的定义?简述川崎病的主要症状和体征?简述川崎病的护理要点?川崎病患儿突然死亡的原因？思考题：?川崎病的定义?简述川崎病的主要症状和体征?简述川崎儿科护理学川崎病患儿的护理课件
