1、先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿 也称为先天性胆管扩张症。以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。任何年龄均可发病，婴幼儿最多，是小儿常见胆道畸形。病因1.胰胆管合流异常胆总管在十二指肠壁外与胰管汇合正常正常异常异常病因2.胆管发育不良3.胆总管远端神经肌肉发育不良4.病毒性感染：巨细胞病毒感染5.其他胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕，使胆汁排出受阻，导致胆总管扩张分型 型 胆总管囊性扩张型 型 胆总管憩室型 型 胆总管末端囊性脱垂型型型型分型 型 肝内外胆管扩张型 型 肝内胆管扩张型型型 临床表现1.腹痛：右上腹钝痛、胀痛、间歇性绞痛。2.黄疸：轻者无黄疸；感染
2、、疼痛发作后出现黄疸；间歇性黄疸；合并胰腺炎出现发热、恶心、呕吐。3.腹部肿块：就诊首要症状，位于右下腹肋缘下。症状多出现在3岁左右，少数在初生几个月内发病。临床表现4.其他：（胆系感染）发热38-39、呕吐；（黄疸）大便颜色变浅，灰白色，尿深褐色；（病程长合并黄疸）出血倾向。5.囊肿穿孔：严重并发症，剧烈腹痛、呕吐、腹肌强直、腹腔积液、胆汁性腹膜炎。检查1.血生化：（感染）WBC，（伴发胰腺炎）血、尿Ams，（合并肝功能不良）碱性磷酸酶、转氨酶。2.肝胆脾胰彩超：首选辅助诊断方法。3.磁共振胰胆管造影（MRCP）：显示肝内外胆管、胰腺的三维图像，确定分型检查MRCP（磁共振胰胆管造影）：MR
3、CP是一种利用磁共振水成象技术对胆道显象的检查。可清晰显示胆管系统的形态结构，能提供较详细的胆管分支解剖形态图。患者检查前禁食水。ERCP（内窥镜逆行胆胰管造影）是通过内镜将导管经口-咽-食管-胃-十二指肠-十二指肠乳头,最后到达胆总管下段,在注入造影剂在X光机下对胆道进行显象的一种检查。治疗 一旦确诊，应及时手术;如不及时手术，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。手术方法(首选)：囊肿切除+胆道重建术。切除囊肿及胆囊，将肝总管与空肠行Roux-Y吻合。术后并发症1.术后出血：术前护肝，给予vitk；术后止血药，无效者手术。2.胆瘘：术后4-5天发生；处理：禁食水、胃减、营养支
4、持。3.吻合口狭窄：术后黄疸复发、肝功能受损、反复感染提示狭窄；术前控制感染，狭窄者行手术治疗。4.反流性胆管炎：术后出现发热、黄疸、上腹痛；处理：禁食水、抗感染、消炎利胆。5.癌变：合并胰胆管合流异常者癌变率高。主要护理问题1.体液不足 与患儿呕吐、禁食有关2.舒适改变 与患儿疼痛有关3.营养失调 与长时间禁食有关4.有皮肤完整性受损的危险 与卧床、胆汁瘀滞引起全身皮肤黄染有关5.潜在并发症 出血、胆瘘、吻合口狭窄、反流性胆管炎、癌变术前护理病情观察1.腹部体征（腹痛部位、性质、程度）2.黄疸，皮肤：出血点、皮肤瘙痒，保持皮肤清洁，防止搔抓3.大小便颜色，体温变化4.囊肿巨大患儿，避免剧烈活
5、动，以免囊肿破裂饮食与营养1.补液，纠正水电解质酸碱平衡紊乱2.术前低脂饮食，急性期或合并胰腺炎禁食水；术前1天，流质饮食术前准备1.术前3天，口服肠道消炎药2.术前1天，清洁灌肠3.术晨，置胃管术后护理病情观察及护理1.意识、面色、四肢温度；黄疸有无消退2.伤口有无渗血、渗液，保持清洁干燥；术后伤口绷带包扎，防切口裂开3.腹部体征，有无腹痛、腹胀体位 早期卧床休息，第2天半卧位，第3天下床活动饮食护理1.术后禁食水，胃肠减压2.肠功能恢复，流质饮食，过渡到半流质、软食、普食3.进低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌油炸、油腻食物引流管护理胃管，腹腔引流管的护理T管（引流胆汁、减轻胆道压力、支撑胆道）妥善固定，防止牵拉、脱管平卧时引流袋低于腋中线，站立时低于引流管口引流管口皮肤可涂抹氧化锌软膏，防止胆汁外溢刺激皮肤健康指导 合理饮食，避免暴饮暴食，忌高脂饮食。术后2-3个月，少量多餐。术后1个月复诊，查肝胆脾彩超，肝功能。谢谢谢谢
