1、q大动脉转位是指主动脉和肺动脉对调位置，而左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。q完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.20.3约占先天性心脏病总数的5%7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为24：1。q患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高。q 糖尿病母体：正常母体11.4:1 q指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。q静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循
2、环各走各路而失去循环互交的生理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患婴方能暂时存活。q两个隔绝的循环系统：q 右心房右心室主动脉全身体静脉右心房；q 左心房左心室肺动脉肺肺静脉左心房。q一、完全性大动脉转位并室间隔完整 q 青紫、缺氧严重。q二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损 q 青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。q三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄 形态分型型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50左右。型 伴室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25。型 伴肺动脉狭窄及或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约
3、占10。型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15。q以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。q因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。q型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。q型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。q型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临
4、床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。q型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。q胸片检查：qCT:确定形态学心室；q 确定房事连接；q 判断大动脉的位置及起源；q 观察合并畸形。qMR:确定两大动脉与左右心室的连接关系异常错位。q 明确房室位置及连接关系。q 判断两大动脉的空间位置关系。q（一）内科治疗 q 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1ug/（kgmin）若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠
5、正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。q（二）手术治疗q手术适应证q（1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。q（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后12日施行肺动脉环扎术。q（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。q（4）生存的病孩在6月1岁，则可施行纠治术。q1.完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。q未经手术的常见
6、死亡原因为：心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。q手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。q 2.预后：完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约8090病例死于1岁内。未经手术约45死于1个月内，69死于3个月内，75死于8个月内，80死于1岁内。q 近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。q1呼吸道护理 q（1）呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比为1 1.5 通气量为0.3L/kg，并根据动脉血气结果及时调整呼吸机参数
7、。q充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时床旁拍片了解气管插管位置、心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿时确定插管深度，防止脱出。如发生肺动脉高压危象，应减少吸痰的时间及次数；q1呼吸道护理 q（2）吸痰:术后应按需进行气管内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状及量。防止因正压及分泌物粘稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入0.41ml生理盐水然后用简易呼吸器连接氧气膨肺510次，使痰液充分稀释利于吸出，同时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血压及血氧饱和度，如有异常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保无菌操作，每次吸痰时间不得超
8、过30s，对于小体重经鼻腔插管的患儿，要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气、胃胀气，影响呼吸功能。q2 循环系统的监测q（1）加强血流动力学监测，预防低心排综合征:维护患儿的心功能以加强心肌收缩力，适当减低后负荷为重点。预防性的给盐酸多巴胺注射液3mg/kg，硝酸甘油注射液0.3mg/kg，微量泵持续泵入辅助心功能，若心率慢可给予异丙肾0.03mg/kg泵入以提高心率。q尿量是反映心排出量的敏感指标之一。因为患儿年龄小体重低心脏承受能力差，对出入量极为敏感故需要严格控制出入量。在护理中严格按照每小时总结一次出入量的原则，进行精确计算，尿量使用精密尿袋严密计算，冲洗动脉的肝素液每次不超过1ml。
9、q使用微量泵泵入液体，保持入量小于出量，胶体大于晶体，维持较高的胶体渗透压，预防全身组织特别是肺间质的渗出。q2 循环系统的监测 q （2）严密注意水、电解质及酸碱平衡定时查血气、电解质、血糖、血钙、血红蛋白等。每隔3h推25%葡萄糖液3ml，葡萄糖酸钙200mg。保持血K+在3.0mmol/L以上，血钙在2.2mmol/L左右，防止心律失常。血糖在5.0mmol/L以上，以保证有足够的能量。q2 循环系统的监测 q（3）密切观察中心静脉压CVP、左房压（LAP）或肺动脉压:q CVP应维持在较高水平，但不能超过20cmH2O;LAP或肺动脉压应维持在低水平，要小于12cmH2O利用CVP、L
10、AP、BP三者的关系维持循环稳定。q 若CVP下降、LAP下降、BP下降则提示血容量不足，要快速补充血容量。若CVP进行性上升、LAP进行性上升、BP下降提示低心排、心包填塞或严重心衰，应强心、利尿、心包引流。CVP（-）、LAP升高、BP下降提示左心衰应用儿茶酚胺类药物并予强心、利尿、扩血管等治疗。q3加强基础护理 q（1）严格执行无菌操作:每班对动静脉穿刺点，各种管道进行严格消毒并更换敷料。临时给药时要保护好无菌面以防污染。q（2）注意观察体温变化:若肛温高于38则必须给予降温。通常采取物理降温，对于持续物理降温无效且肛温超过39的患儿才会给予物理降温和药物降温双管齐下。体温每升高1，心率
11、增快10次，增加了机体耗氧量，易发生心律失常及缺氧发作。对于中心性发热的患儿采取中心降温，四肢保暖的措施，用热水袋进行四肢保暖，用酒精擦浴（水温5左右酒精浓度25%30%）冰盐水灌肠等降温。患儿可采取侧卧位背部持续用酒精纱布湿敷，此方法效果较好。对于患儿来讲头部降温尤为重要，头部降温可提高脑细胞对缺氧的耐受性，减少脑组织耗氧量，从而保护脑组织.但不宜冰袋枕敷降温。因为婴幼儿体温调节中枢发育不够完全，易使体温骤降造成不良影响。物理降温时肛温在37时，应立即停止降温，以免体温过低.q3加强基础护理 q（3）注重日常护理保持皮肤的完整性:q 对上机患儿要经常变换体位防止压红，卧床久的婴幼儿尽量头枕泡沫敷料，呼吸机管道尽量架起并定时观察头枕部、脚踝部和脊柱等易压红处。使用透气棉质的尿布，大、小便后及时清洗涂油防止臀红。长期带气管插管镇静的患儿要使用红霉素眼膏、闭合眼裂，以防止角膜损伤。每日做24次口腔护理预防鹅口疮，擦洗时注意观察黏膜颜色及分泌物的性质，并在口腔护理后用唇膏涂抹口唇防止干裂、出血。
