1、神经母细胞瘤病例讨论神经母细胞瘤病例讨论神经母细胞瘤病例讨论病史介绍?8床，男，5岁?主诉：间断腹痛半个月。?患儿于半月前无明显诱因出现间断性腹痛，伴恶心、呕吐，10小时前出现低热。病后在于当地医院行消炎治疗，患儿症状缓解不明显，以“腹痛待查”入院。?起病来，患者精神、饮食、睡眠差，大便次数减少；小便无异常，体重无明显变化。?既往史：2011、2012年行唇腭裂修补术。?过敏史:PG(+)。病史介绍?8 床，男，5 岁?主诉：间断腹痛半个月。?患儿于半月体格检查?T37.1P88 次/分R25 次/分?患儿抱入病房，神清，急性病面容，贫血貌，营养差，全身皮肤苍白，眼睑肿胀，有青紫瘀斑，眼睑肿胀
2、，有青紫瘀斑，双下肢无法站立。间断腹痛头痛。?指导卧床休息，24小时家属陪护。体格检查?T 3 7.1 P 8 8 次/分R 2 5 次/分?患儿抱入病房初步诊断1.腹痛待查：化脓性阑尾炎？肠憩室？2.扁桃体炎3.中度贫血4.中度营养不良5.心肌损害初步诊断1.腹痛待查：化脓性阑尾炎？肠憩室？2.扁桃体炎3.诊疗计划?进一步完善检查?急查胸透、颅脑CT、全腹CT?血常规、血生化、凝血功能?暂行抗感染及补液对症治疗诊疗计划?进一步完善检查?急查胸透、颅脑C T、全腹C T?血常07-12 22:12 血结果0 7-1 2 2 2:1 2 血结果心肌酶(谱)是血液中检测到的心肌细胞中的酶1.天门冬
3、氨酸氨基转移酶（AST）2.肌酸激酶（CK）3.肌酸激酶同工酶（CK-MB）4.乳酸脱氢酶（LDH）NE非特异性指标5.a一羟丁酸脱氢酶（HBDH）?心肌细胞内含有大量的酶，心肌梗塞心肌细胞坏死，细胞内酶进入血液，引起血清心肌酶升高。?也可出现于肝、脑、肌肉等损害和恶性肿瘤等。心肌酶(谱)是血液中检测到的心肌细胞中的酶1.天门冬氨酸氨治疗护理经过?07-12 22:27拟行CT检查，患儿烦躁、入睡困难，检查暂停。?07-13 00:50遵医嘱行心电监护及1升/分氧气吸入。?07-13 02:10输注悬浮少白红细胞0.5U。?07-13 07:51遵医嘱静脉推注654-2针2mg，口服水合氯醛8
4、ml，陪送患儿外出行CT检查。治疗护理经过?0 7-1 2 2 2:2 7 拟行C T 检查，患儿烦躁07-13 15:56 CT结果?颅脑CT：?右顶骨、双侧蝶骨大翼多发骨质破坏并肿块范围约2.12.5cm，恶性肿瘤可能性大。?腹部CT：?左侧腹膜后肾上腺区约2.95.6cm 肿块。（神经母细胞瘤？）0 7-1 3 1 5:5 6 C T 结果?颅脑C T：?右顶骨、双侧目前诊断目前诊断?左肾上腺肿物（神经母细胞瘤？)?颅内占位性病变（恶性肿瘤转移？）神经母细胞瘤是什么目前诊断?左肾上腺肿物（神经母细胞瘤？)?颅内占位性病变（恶神经母细胞瘤（NE）?是来源于交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大
5、多数来源于肾上腺。?是胚胎期神经嵴细胞在分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤。神经母细胞瘤（N E）?是来源于交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，NE?NE好发于肾上腺髓质，也可发生于交感神经链分布的部位，包括腹膜后、纵膈、颈部及盆腔等。?因NE原发部位不同，临床表现各异，均无特异性。多表现为腹部或颈部包块、腹痛、腹胀、不明原因的贫血、发热等，或者因体检时无意发现。N E?N E 好发于肾上腺髓质，也可发生于交感神经链分布的部位，NE?NE起病隐匿，早期常难发现，初诊时约70%患儿发生转移，肿瘤已广泛播散，常见转移部位有骨髓、骨、肝、淋巴结和皮肤。?贫血、发热、四肢疼痛骨髓、骨转移?眼球
6、突出、眶周瘀斑眼球突出、眶周瘀斑肿瘤侵犯眼眶、眶周软组织肿瘤侵犯眼眶、眶周软组织?腹部膨隆、呼吸困难肝转移N E?N E 起病隐匿，早期常难发现，初诊时约7 0%患儿发生转移治疗护理经过?07-14 08:00患儿精神反应差，饮食差，间断腹痛头痛，行静脉营养支持治疗。因家庭经济条件差，患儿家属拒绝使用心电监护及氧气，告知家属风险后，停用氧气及心电监护。查NSE、AFP、CEA、VMA，复查Blood-Rt 治疗护理经过?0 7-1 4 0 8:0 0 患儿精神反应差，饮食差，神经元特异性烯醇化酶（NSE）NSE 是NE的肿瘤标志物?NSE广泛存在于神经组织和神经内分泌组织中。?监测NE的病情、
7、治疗反应和预报复发。?NE时，NSE明显增高，阳性率可达96100%。?在治疗后、病情缓解时NSE降低，而复发时，NSE又升高。神经元特异性烯醇化酶（N S E）N S E 是N E 的肿瘤标志物?NVMA香草苦杏仁酸（香草扁桃酸）?VMA是儿茶酚胺的代谢产物，经尿排泄。?NE具有合成、分泌儿茶酚胺的特点，所以NE的尿VMA排出增高。?VMA是NE的肿瘤标志物。?因为在昼夜过程中VMA分泌有波动，所以一般留取24h尿VMA标本。V MA 香草苦杏仁酸（香草扁桃酸）?V MA 是儿茶酚胺的代谢产物治疗护理经过?07-15 09:00行顺铂+依托泊苷方案静脉化疗（5天）。指导卧床休息，预防感冒。?
8、07-16 11:46告病重。指导卧床休息，保持环境安静舒适，避免对患儿的情绪刺激，24小时家属陪护。?07-20 09:00出院。治疗护理经过?0 7-1 5 0 9:0 0 行顺铂+依托泊苷方案静脉问题讨论问题讨论讨论：?24小时尿香草苦杏仁酸标本（VMA）如何留取？需要注意什么？讨论：?2 4 小时尿香草苦杏仁酸标本（V MA）如何留取？需要注24尿香草苦杏仁酸?方法：?7am第第1 1次排尿弃去后开始计时，第第2 2次解尿入桶，然后每次尿液入桶并盖好桶盖，直至次日7am最后一次排尿入桶。?将桶内尿液混匀，量取总量（量取总量（ml）记录于条码上，并抽取5ml尿液立即送检。2 4 尿香草苦
9、杏仁酸?方法：?7 a m第1 次排尿弃去后开始计时，?需注意：?如遇月经期应暂缓留取，待月经期结束后再行留取。?不能混入粪便。?桶应放置在阴凉处。?夜尿必须避光保存，保存于避光容器中。?饮食：留取化验当天 禁色素饮食，不能吃带颜色的食物 如菠菜、芹菜、茶、咖啡、酱油、醋、香蕉，食物煮熟后白色可以吃如鸡肉，蔬菜如白萝卜、藕、山药、去皮茄子，可以吃去皮的水果，如苹果、梨。24尿香草苦杏仁酸尿香草苦杏仁酸?需注意：?如遇月经期应暂缓留取，待月经期结束后再行留取。?讨论：?使用顺铂、依托泊苷有什么注意事项？?顺铂+依托泊苷，输注的先后顺序是怎样的？讨论：?使用顺铂、依托泊苷有什么注意事项？?顺铂+依
10、托泊苷，顺铂（DDP）不良反应:?肾毒性，严重而持久（最严重反应）：水化、利尿。滴注过快造成肾小管坏死。用药期间大量饮水，少量多餐，饮食清淡。造成严重的恶心、呕吐（强致吐药物）：用药前提前使用止吐药、地塞米松。?耳毒性：耳聋、耳鸣致严重的肾衰、加重耳毒性：避免与氨基甙类抗生素同时使用避免与氨基甙类抗生素同时使用。DDP用生理盐水配制，慢滴，1.5-2小时滴完顺铂（D D P）不良反应:?肾毒性，严重而持久（最严重反应）：依托泊苷（足叶乙甙）?VP-16 用药的血药浓度在9Am时要显著高9Pm。?在葡萄糖注射液中不稳定，可形成微粒沉淀，不能与葡萄糖混合使用。只能用生理盐水配制只能用生理盐水配制，
11、配制后立即使用。?用药前、用药中应观察药物是否透明，如果混浊沉淀，则不能使用。则不能使用。?易引起低血压、喉痉挛，注射速度慢慢，静滴时间大于30 min30 min。?必须避光冷藏避光冷藏（长春新碱、博来霉素、放线菌素D)。?不能作皮下或肌肉注射，不能作胸腹腔注射和鞘内注射。V P-16依托泊苷（足叶乙甙）?V P-1 6 用药的血药浓度在9 A m时要依托泊苷（VP-16）+顺铂（DDP）?DDP有很强的肾毒性，与VP-16联用时，应先VP-16后DDP。?化疗药物前后使用生理盐水冲管。?推荐的用药顺序：推荐的用药顺序：止吐药（前）-NS冲管-依托泊苷依托泊苷-NS冲管-顺铂-NS冲管-止吐
12、药（后）-其他药物?静滴时间：VP-16 大于30分钟DDP 1.5-2小时止吐药（前）盐水冲管依托泊苷盐水冲管顺铂盐水冲管止吐药（后）其他药物用药顺序间隔30min依托泊苷（V P-1 6）+顺铂（D D P）?D D P 有很强的肾毒讨论：?化疗药物外渗需如何处理？?怎么打封闭？封闭药如何配制？讨论：?化疗药物外渗需如何处理？?怎么打封闭？封闭药如何配制下列情况应考虑外渗?患儿主诉注射部位有尖锐的刺痛或烧灼感?注射部位肿胀?静脉推注时有阻力?滴注过程中溶液流速突然变慢下列情况应考虑外渗?患儿主诉注射部位有尖锐的刺痛或烧灼感?注化疗药物外渗的分类1.发疱性化疗药物?放线菌素D、长春地辛、长春
13、新碱、紫杉醇、阿霉素、表阿霉素、丝裂霉素等?一旦渗入血管外，短时间内可发生红、肿、热、痛，甚至皮肤及组织坏死，也可导致永久性溃烂。2.刺激性化疗药物?依托泊苷、顺铂、奥沙利铂、5-氟脲嘧啶（5-Fu）等?可引起轻度组织炎症和疼痛，不可导致皮下及组织坏死。3.非刺激性药物?博莱霉素、替加氟、环磷酰胺、甲氨喋呤（MTX）等?对皮肤及组织无明显的刺激，但也应引起注意。化疗药物外渗的分类1.发疱性化疗药物?放线菌素D、长春地辛、外渗的处理1.立即停止输液，保留针头。2.注射器连接原针头回抽残留药液3-5ml，沿血管走向观察和了解血管情况。3.更换输液器，输注生理盐水后拔针。4.局部封闭。5.冰敷50%
14、硫酸镁湿敷喜辽妥外涂，24h后热敷。（注意：奥沙利铂、长春地辛、依托泊苷应热敷）（注意：奥沙利铂、长春地辛、依托泊苷应热敷）6.避免局部按压。7.抬高患肢，避免下垂。8.密切观察皮肤变化。9.防冻伤（冰敷4-6，6-8h）防烫伤（热敷水温不超过60）。外渗的处理1.立即停止输液，保留针头。2.注射器连接原针头回局部封闭?作用：稀释外渗的药液、阻止药液扩散、止疼。?封闭液（10ml注射器抽液）：利多卡因5ml+地塞米松5mg+生理盐水至总量 10ml。?方法：?用2ml注射器的针头在红肿皮肤的边缘呈 点状或扇状封闭。进针角度1520，先沿外渗局部的边缘打封闭，进针约针头的1/2，先进，然后抽回血
15、，无回血后边退边注射药物，就这样先把外渗区域周边都封闭起来，然后就是外渗局部的下方。局部封闭?作用：稀释外渗的药液、阻止药液扩散、止疼。?封闭液讨论：?该患儿已发生了脑转移，我们从哪几个方面进行病情观察？怎样进行护理？讨论：?该患儿已发生了脑转移，我们从哪几个方面进行病情观察？头痛?脑瘤患者常出现定位性头痛;?慢性颅内压增高的患者，可有频繁呕吐而无明显头痛;?急性颅内压增高的患者，头痛剧烈;?如剧烈头痛伴频繁呕吐和烦躁，常是脑疝的前期症状。头痛?脑瘤患者常出现定位性头痛;?慢性颅内压增高的患者，可有呕吐?患者出现呕吐，应注意区别是颅内压增高所致还是治疗所致?颅内压增高所致呕吐常无恶心感，为突然
16、出现喷射状喷射状呕吐，多在剧烈头痛时发生，呕吐后头痛减轻。呕吐，多在剧烈头痛时发生，呕吐后头痛减轻。?治疗所致呕吐常有恶心感，为非喷射状呕吐。呕吐?患者出现呕吐，应注意区别是颅内压增高所致还是治疗所致瞳孔?颅内压增高早期，多是双侧瞳孔缩小，然后进行性扩大，对光反射迟钝或消失;?一侧瞳孔缩小或散大，对光反射迟钝或消失，对侧肢体瘫痪，去大脑强直（全身肌紧张加强、四肢强直、脊柱反张后挺现象）示脑疝形成;?双侧瞳孔大小不等或忽大忽小，可能是脑疝的早期症状。瞳孔?颅内压增高早期，多是双侧瞳孔缩小，然后进行性扩大，对光意识?急性颅内压增高，患者出现嗜睡、迟钝，逐渐至昏迷;?慢性颅内压增高，随着病情发展可出
17、现淡漠和呆滞。意识?急性颅内压增高，患者出现嗜睡、迟钝，逐渐至昏迷;?慢性生命体征?颅内压缓慢增高时，生命体征无多大变化。?颅内压升高早期血压升高，脉搏徐缓，呼吸变慢，可有中枢性发热;?后期呼吸浅、促、不规则，脉搏逐渐变弱，体温、血压下降。生命体征?颅内压缓慢增高时，生命体征无多大变化。?颅内压升高需注意?保持环境安静舒适，避免噪音，定时通风换气，定时空气消毒，严禁在病房内大声说话、吸烟。?卧床休息，尽量不外出，如外出时需有人在旁陪伴，防跌倒、摔伤。?卧床时抬高床头1530，以利颅内静脉回流，降低颅内压，保持呼吸道通畅。?如呕吐时应注意头偏向一侧，防止呕吐物误吸入呼吸道而引起窒息。?有肢体功能障碍者，应帮助患者被动活动肢体，以减轻功能障碍，防止肌肉萎缩。需注意?保持环境安静舒适，避免噪音，定时通风换气，定时空气消谢谢亲们谢谢亲们
