1、正常肾上腺正常肾上腺CT和和MRI扫描扫描女，女，50岁，高血压岁，高血压6年，年，最高时最高时180-190/110mmHg，平时平时血压控制在血压控制在140-160/90-100mmHg。糖尿病糖尿病4年。年。有面部潮红，磕碰后易出现瘀斑，无多毛、向心性肥胖、紫纹；无发作性软瘫有面部潮红，磕碰后易出现瘀斑，无多毛、向心性肥胖、紫纹；无发作性软瘫。肾上腺平扫+增强：双侧肾上腺形态失常，体积增大,多发28mm以下的稍低密度结节影，密度较均，CT值8HU，增强后动脉期明显均匀强化，CT值48HU，门脉期持续强化CT值43HU 肾上腺皮质大结节增生肾上腺皮质大结节增生男，67岁，主因头晕1年，多
2、尿、面红10月于2012年12月22日 入院。血压140-150/90mmHg，口服降压药治疗后监测血压130/80mmHg左右。10个月前开始出现多尿、乏力、夜尿增多，伴面红，无脸变圆、瘀斑、向心性肥胖、紫纹、下肢软瘫等症状，75gOGTT试验，确诊为“2型糖尿病”，给予口服“盐酸二甲双胍 0.5 3/日”，监测空腹血糖5-6mmol/l。7月前行双肾CT，发现双侧肾上腺增生。入院诊断：入院诊断：1、高血压、双侧肾上腺增生待查、高血压、双侧肾上腺增生待查:库欣综合征？原发性醛固酮增多症？库欣综合征？原发性醛固酮增多症？2、2型糖尿病。型糖尿病。肾上腺皮质大结节增生肾上腺皮质大结节增生术前血术
3、前血ACTH、F节律，大、小剂量地塞米节律，大、小剂量地塞米松抑制试验结果：松抑制试验结果：卧立位试验卧立位试验RAA2013-11-19我院腹腔镜下手术切除左肾上腺。病理：灰黄色肿物及周围脂肪组织一块，大小为9x7x3cm，表面光滑，部分包膜完整，结节状，切面金黄色，质中。印象：（左侧）肾上腺皮质结节状（腺瘤样）增生，病变大小为9x7x3cm。出院诊断：出院诊断：ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节增生非依赖性双侧肾上腺大结节增生AIMAH病理病理AIMAH患者手术切除的一侧病变肾上腺组织大体标本患者手术切除的一侧病变肾上腺组织大体标本镜检见肾上腺皮质结节增生，结节由数量较多的透明细镜检见肾上腺
4、皮质结节增生，结节由数量较多的透明细胞及巢状分布的致密细胞组成，未见异常核分裂相。胞及巢状分布的致密细胞组成，未见异常核分裂相。HE染色染色5HE染色染色40特殊类型嗜铬细胞瘤特殊类型嗜铬细胞瘤肾上腺肾上腺多发神经源性肿瘤多发神经源性肿瘤男，45岁，主因“发现右肾上腺区占位半月”于2013-7-23入院。无满月脸、水牛背、向心性肥胖、毳毛增多、瘀斑及紫纹，无发作性头痛、心悸、出冷汗，无发作性软瘫及夜尿增多。既往无高血压病史。尿儿茶酚胺示：NE高于正常，分别为 116.98ug/24小时、102.83ug/24小时（22.09-75.36）、多巴胺和E正常血ACTH和皮质醇正常行奥曲肽、间碘苄胍
5、扫描均未见异常，不支持嗜铬细胞瘤诊断肾上腺淋巴瘤肾上腺淋巴瘤男，44岁，主因腹痛1月，发现右肾上腺区占位4天入院。患者目前近1月来体重下降10kg。查体：BP：138/74mmHg，体型偏瘦，未触及全身浅表肿大淋巴结，中上腹压痛，腹部未触及包块。查乳酸脱氢酶383.5U/L、红细胞沉降率58mm/h、C-反应蛋白7.54mg/dl；ACTH及皮质醇节律正常，无高血压、低血钾，卧立位试验符合正常人反应，尿CA、VMA未见异常，肿物穿刺活检：灰白色穿刺组织3条，大者1.8x0.1x0.1cm，小者1.6x0.1x0.1cm，质软。印象：腹膜后多发肿大淋巴结）穿刺纤维及脂肪组织内见较大的异型淋巴样细
6、胞弥漫性浸润生长，伴大片坏死，免疫组化染色显示肿瘤细胞：Bcl-2(+)，Bcl-6(-)，CD3(-)，CD10(-)，CD20(+)，Ki-67(+50%)，CK(-)，Mum-1(+)，考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤。肾上腺淋巴瘤肾上腺淋巴瘤肾上腺神经母细胞瘤肾上腺神经母细胞瘤男，44岁，主因右腰部疼痛2月余于2011-11-27 14:40入院，2月前无诱因自觉右腰部疼痛，呈持续性胀痛，不能平卧。近4-5天体重下降3kg左右，进食后恶心、呕吐，频繁呃逆，周身无力。肾上腺超声为右侧肾上腺区可见一不均质中等回声包块，大小约13.8cmx10.3cm，边界清楚，形态不规则，呈分叶状，CDFI示其
7、内可见血流信号；行右肾上腺区穿刺活检病理为小细胞恶性肿瘤，考虑神经母细胞瘤肾上腺结核肾上腺结核女，40岁，主因皮肤变黑、消瘦9月。体重逐渐下降，至今下降约5kg，伴纳差、乏力、心慌、阵发性胸背部辣痛，偶有恶心、呕吐、头痛、头晕。肾上腺结核肾上腺结核男，64岁，幼年曾患睾丸结核，25岁时发现皮肤变黑，乏力，食欲差就医，诊断为肾上腺皮质功能减退症，开始服强的松5毫克/日治疗，后因症状改善不明显逐渐增加到15毫克/日，无高血压，向心性肥胖和低血钾症壮。近4-5天体重下降3kg左右，进食后恶心、呕吐，频繁呃逆，周身无力。CT示双侧肾上腺萎缩，钙化。肾上腺脉管瘤肾上腺脉管瘤男，33岁，主因下腹不适查彩超
8、发现双侧肾上腺占位。无高血压，低血钾，以及库兴症状。化验各种激素均正常。2013年右肾上腺切除术病理：肾上腺大小不等不规则的脉管结构，内衬单层扁平上皮，管腔内见粉染液体及红细胞，考虑为脉管瘤，周围肾上腺皮质结节状增生。2Case 2先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 -1111b-羟化酶缺乏羟化酶缺乏社会性别：男性，社会性别：男性，1111岁，主因阴茎增大岁，主因阴茎增大2 2年，发现血压升高年，发现血压升高7 7月于月于2013-11-62013-11-6入院入院1.7岁开始身高促长，近2年身高增长变慢；2.9岁生殖器、阴毛生长，Tanner分期IV期；3.发现血压升高7月，血压持续性
9、轻-中度升高，硝苯地平控释片5mg 1/日降压治疗控制不好；4.入院查体：血压：142/84mmHg，身高：167cm，上部量87cm,下部量80cm,全身皮肤色素沉着，头、面部见痤疮，上唇有浓密毳毛，喉结突出5.阴茎牵长8cm,睾丸容积20ml，骨龄年龄约为15-18岁2先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 -1111b-羟化酶缺乏羟化酶缺乏ACTH-F节律节律卧立位实验卧立位实验中剂量地塞米松抑制试验中剂量地塞米松抑制试验2先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 -1111b-羟化酶缺乏羟化酶缺乏GnRH兴奋实验兴奋实验先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 -1111b-羟化酶缺乏羟化酶缺乏
