1、重症肌无力重症肌无力 神经神经-肌肉接头：亦称为神经肌肉接头：亦称为神经-肌肉突触，是肌肉突触，是指由运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊指由运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊突处结构。突处结构。知识扩充知识扩充组成：组成：突触前膜（神经末梢）内含储突触前膜（神经末梢）内含储存存AChACh的囊泡的囊泡突触间隙：内含乙酰胆碱酯酶。突触间隙：内含乙酰胆碱酯酶。突触后膜（肌膜）：形成皱褶突触后膜（肌膜）：形成皱褶样，分布着样，分布着 AChR AChR 重症肌无力（重症肌无力（MG MG）：是神经）：是神经-肌肉接头部位因乙肌肉接头部位因乙 酰胆碱受体减少而出现的传递障碍的自身免疫性酰胆碱受体减少而
2、出现的传递障碍的自身免疫性 疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常 于活动后加重，休息后减轻，其受累肌群均有于活动后加重，休息后减轻，其受累肌群均有“晨轻暮重晨轻暮重”。概念概念 流行病学资料流行病学资料 MGMG可发生于任何年龄，女为男的两倍。可发生于任何年龄，女为男的两倍。发病高峰，女为发病高峰，女为20302030岁，男为岁，男为50705070岁。岁。25%25%病人于病人于2121岁前起病。岁前起病。临床表现临床表现发病率为发病率为820/10820/10万，患病率为万，患病率为5 50/100/10万；万；可发生于任何年龄，但有两个发病
3、高峰：可发生于任何年龄，但有两个发病高峰：20-40 20-40岁，女性多见，多伴胸腺增生；岁，女性多见，多伴胸腺增生；40-60 40-60岁，男性多见，多伴胸腺瘤。岁，男性多见，多伴胸腺瘤。临床表现临床表现起病隐袭，多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌起病隐袭，多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视、眼球活动受限，双眼常麻痹，如眼睑下垂、复视、眼球活动受限，双眼常不对称。不对称。若累积到面部肌肉和口咽肌则出现表情淡漠、苦笑若累积到面部肌肉和口咽肌则出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力；说话带鼻音、饮水呛咳、吞面容；连续咀嚼无力；说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。咽困难。若胸锁
4、乳突肌和斜方肌受累则出现颈软、抬头困难若胸锁乳突肌和斜方肌受累则出现颈软、抬头困难耸肩无力。耸肩无力。若呼吸肌受累则出现咳嗽无力、呼吸困难，称为重若呼吸肌受累则出现咳嗽无力、呼吸困难，称为重症肌无力危象。症肌无力危象。临床表现临床表现 本病特点：本病特点：症状波动，肌肉的无力在活动后加重，症状波动，肌肉的无力在活动后加重，休息后减轻；早晨较轻，下午或晚上加休息后减轻；早晨较轻，下午或晚上加 重，即重，即“晨轻暮重晨轻暮重”现象。现象。临床分型（临床分型（Osserman 分型法）分型法）I I型：眼肌型型：眼肌型占占1520%1520%，预后好。，预后好。IIaIIa型：轻度全身型型：轻度全身
5、型30%30%，无危象，对药物，无危象，对药物 敏感。敏感。IIbIIb型：中度全身型型：中度全身型25%25%，无危象，药物反，无危象，药物反 应较差。应较差。IIIIII型：重度急进型型：重度急进型15%15%，起病急，病情危重，出，起病急，病情危重，出 现肌无力危象，死亡率高。现肌无力危象，死亡率高。型：迟发重症型型：迟发重症型10%10%，症状同常由，症状同常由IIIIII型，起病型，起病 缓慢缓慢,常由其他几型发展而来常由其他几型发展而来,常合并胸腺瘤，预后差。常合并胸腺瘤，预后差。诊诊 断断根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特
6、点及一些辅助检查做出诊断。晨轻暮重的特点及一些辅助检查做出诊断。疲劳试验（疲劳试验（JollyJolly试验）：令受累肌肉在短时间试验）：令受累肌肉在短时间内重复活动后症状明显加重。如嘱病人重复睁内重复活动后症状明显加重。如嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：肌注抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：肌注0.510.51mgmg，20min 20min 后症状减轻为阳性。可持续后症状减轻为阳性。可持续2 2h h。滕喜龙试验滕喜龙试验肌电图肌电图 治治 疗疗 1.1.抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性，使 释放至突触间
7、隙的释放至突触间隙的AchRAchR存活时存活时 间延长而发挥效应。间延长而发挥效应。常用溴吡斯的明常用溴吡斯的明 1530mg 1530mg 口服，每日口服，每日3434次。可次。可 根据病情加减药物或调节服药时间。根据病情加减药物或调节服药时间。不良反应：不良反应：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支 气管分泌物增多、瞳孔缩小或精神症状等，阿托气管分泌物增多、瞳孔缩小或精神症状等，阿托 品对抗。品对抗。治治 疗疗 2.2.病因治疗病因治疗 肾上腺糖皮质激素：部分病人在激素治疗早期肾上腺糖皮质激素：部分病人在激素治疗早期出出 现呼吸肌麻痹。现呼吸肌麻痹。免疫抑制剂
8、：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素等免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素等，注意复查血象及肝肾功能。注意复查血象及肝肾功能。3.3.血浆置换血浆置换/免疫球蛋白免疫球蛋白 4.4.胸腺放疗或摘除：对胸腺增生的病人效果较好胸腺放疗或摘除：对胸腺增生的病人效果较好。重症肌无力危象重症肌无力危象诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等，诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等，也可使病情加重，诱发也可使病情加重，诱发MGMG危象。危象。重症肌无力危象分类重症肌无力危象分类肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，表现为自身的肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，表现为自身的肌无力症状加重，加大抗胆碱酯酶
9、药物剂量可缓解。肌无力症状加重，加大抗胆碱酯酶药物剂量可缓解。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，表现为毒蕈碱胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，表现为毒蕈碱样反应，肌无力加重，肌束震颤，瞳孔缩小，出汗，唾样反应，肌无力加重，肌束震颤，瞳孔缩小，出汗，唾液增多，腹泻，可用阿托品缓解。液增多，腹泻，可用阿托品缓解。反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所致，应停用抗反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所致，应停用抗胆碱酯酶药物，输液维持。胆碱酯酶药物，输液维持。护理护理 室内温度、湿度要适宜，室温调至室内温度、湿度要适宜，室温调至21-2221-22摄氏度，湿摄氏度，湿度为度为45-5545-55。室
10、内经常通风，保持空气新鲜，打开的窗户避免正对室内经常通风，保持空气新鲜，打开的窗户避免正对患者。患者。注意保暖，预防感冒，防止病情加重。注意保暖，预防感冒，防止病情加重。1.环境护理2.饮食指导 进食前要充分休息，坐直后进食，餐后坐位休息进食前要充分休息，坐直后进食，餐后坐位休息30306060分钟，如果有咀嚼无力分钟，如果有咀嚼无力,吞咽困难的患者建议服用吞咽困难的患者建议服用抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药30min30min后进食。后进食。无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用 普食。普食。对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力、肌无力对于病情
11、重，影响到消化机能和咀嚼能力、肌无力0-20-2级、大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，级、大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，应给软食、半流食、流质及管饲流质饮食。应给软食、半流食、流质及管饲流质饮食。慎食：芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄慎食：芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、苦瓜等寒性蔬菜。花菜、苦瓜等寒性蔬菜。少食：苦味食品，因为苦能泻热、容易伤胃。少食：苦味食品，因为苦能泻热、容易伤胃。多食：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之多食：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用。品，能起到补益、和中、缓急的作用。3.生活
12、护理 注意休息，避免劳累。注意休息，避免劳累。协助生活护理。协助生活护理。当肌无力症状明显时当肌无力症状明显时,协助病人做好洗漱协助病人做好洗漱,进食进食,穿衣穿衣,处理个人卫生等生活护理。处理个人卫生等生活护理。适当锻炼，以不劳累为主。适当锻炼，以不劳累为主。4.用药护理 抗胆碱酯酶药物：小剂量开始抗胆碱酯酶药物：小剂量开始,逐渐增量逐渐增量.遵医嘱用药遵医嘱用药,按时用按时用药药.若病人有吞咽困难可在餐前若病人有吞咽困难可在餐前3030分钟服药分钟服药,若病人晨起行走无若病人晨起行走无力可在起床前服长效溴吡斯的明力可在起床前服长效溴吡斯的明.发病诱因存在时可遵医嘱适发病诱因存在时可遵医嘱适
13、当增加用药剂量当增加用药剂量.用药期间若有恶心用药期间若有恶心,呕吐呕吐,腹痛腹痛,腹泻腹泻,出汗等出汗等毒蕈碱样不良反应毒蕈碱样不良反应,可用阿托品对抗。可用阿托品对抗。糖皮质激素：部分病人用糖皮质激素后糖皮质激素：部分病人用糖皮质激素后2 2周内会出现病情加重周内会出现病情加重,需严密观察需严密观察.给予高蛋白给予高蛋白,低糖低糖,含钾丰富饮食。含钾丰富饮食。免疫抑制剂：用药期间注意肝肾功能及血象的变化免疫抑制剂：用药期间注意肝肾功能及血象的变化,若白细胞若白细胞计数低于计数低于4X109/L,4X109/L,应及时通知医生应及时通知医生,遵医嘱停药。遵医嘱停药。5.病情观察 观察重症肌无
14、力病人有无全身无力、呼吸困难、咳嗽无力等观察重症肌无力病人有无全身无力、呼吸困难、咳嗽无力等肌无力危象的特征，以及瞳孔缩小、出汗、恶心、呕吐、腹肌无力危象的特征，以及瞳孔缩小、出汗、恶心、呕吐、腹痛、呼吸相吞咽困难等胆碱能危象的表现。如有呼吸困难应痛、呼吸相吞咽困难等胆碱能危象的表现。如有呼吸困难应及时吸氧或做人工呼吸。及时吸氧或做人工呼吸。对口腔、呼吸道分泌物过多、动稠不易咳出者，严重影响通对口腔、呼吸道分泌物过多、动稠不易咳出者，严重影响通气量时，应及时行气管切开，严密观察呼吸频率、深浅、缺气量时，应及时行气管切开，严密观察呼吸频率、深浅、缺氧情况，及时调节潮气量，经常检查患者的氧分压、氧
15、饱和氧情况，及时调节潮气量，经常检查患者的氧分压、氧饱和度和血液度和血液pHpH值等，以助了解呼吸功能有无改善。值等，以助了解呼吸功能有无改善。护理人员应严密观察重症肌无力患者的用药反应发现异常护理人员应严密观察重症肌无力患者的用药反应发现异常，及时报告医师处理，各种胆碱酯酶药物的作用时间，在不，及时报告医师处理，各种胆碱酯酶药物的作用时间，在不同患者或同一患者在不同时期，对药物的效应都不一致。应同患者或同一患者在不同时期，对药物的效应都不一致。应根据病情选用药物，调整剂量、给药时间及剂量。根据病情选用药物，调整剂量、给药时间及剂量。及时准确地应用人工呼吸机保证气道通畅，如患者出现紫及时准确地
16、应用人工呼吸机保证气道通畅，如患者出现紫组、额面糊红、结膜充血、血压升高、脉快、全身多汗、流组、额面糊红、结膜充血、血压升高、脉快、全身多汗、流涎、精神兴奋、甚至意识障碍时，应采取果断措施，在医师涎、精神兴奋、甚至意识障碍时，应采取果断措施，在医师没有到来之前，采取人工气囊辅助呼吸，保持气道通畅。没有到来之前，采取人工气囊辅助呼吸，保持气道通畅。气管插管成功之后，除按气管插管护理外，停用一切抗胆碱酯气管插管成功之后，除按气管插管护理外，停用一切抗胆碱酯酶药物，并在酶药物，并在2448h2448h内行气管切开，以便于在较长时间内维内行气管切开，以便于在较长时间内维持正压给氧，待患者呼吸功能恢复后
17、，可拔掉气管套管。持正压给氧，待患者呼吸功能恢复后，可拔掉气管套管。6.危象护理：重症肌无力危象的护理办法是严密观察病情变化，准确判断重症肌无力危象的护理办法是严密观察病情变化，准确判断重症肌无力危象的分类，立即给予对症处理。重症肌无力危象的分类，立即给予对症处理。有效通气是治疗重症肌无力的关键，出现呼吸困难时及时进有效通气是治疗重症肌无力的关键，出现呼吸困难时及时进行气管插管，人工气囊辅助呼吸，保持呼吸道通畅行气管插管，人工气囊辅助呼吸，保持呼吸道通畅 必要时行气管切开，呼吸机辅助呼吸。必要时行气管切开，呼吸机辅助呼吸。加强呼吸道管理，及时吸痰加强呼吸道管理，及时吸痰,保持空气清新保持空气清
18、新,必要时予以化必要时予以化痰药。痰药。抬高床头抬高床头,鼓励病人深呼吸鼓励病人深呼吸,尽量咳嗽尽量咳嗽,排痰。排痰。保持气道通畅保持气道通畅,防止气道感染防止气道感染,做好气道护理。做好气道护理。使用呼吸机时要严密观察通气是否适当，若通气适当，使用呼吸机时要严密观察通气是否适当，若通气适当，胸廓稍有起伏，呼吸适度，病人安静，口唇红润，肢端胸廓稍有起伏，呼吸适度，病人安静，口唇红润，肢端无紫绀，血压、心率平稳无紫绀，血压、心率平稳;若通气过度，胸廓起伏明显若通气过度，胸廓起伏明显，血压下降，血压下降;若通气不足，出现低氧血症，病人烦躁不若通气不足，出现低氧血症，病人烦躁不安，末梢紫绀，面色潮红
19、，大汗淋漓，血压增高，心率安，末梢紫绀，面色潮红，大汗淋漓，血压增高，心率增快。发现通气过度或通气不足，立即给予处理。另外增快。发现通气过度或通气不足，立即给予处理。另外，严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺，严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿啰音时及时报告医生处理。部可闻及湿啰音时及时报告医生处理。严格无菌操作，预防呼吸机相关性肺炎。严格无菌操作，预防呼吸机相关性肺炎。7.心理护理 向病人介绍本病常识及避免诱因的方法向病人介绍本病常识及避免诱因的方法,使病人心中有使病人心中有数数 有目的地积极配合治疗护理有目的地积极配合治疗护理 告诉患者成功病例告诉患者成功病
20、例,鼓励患者不必过度紧张鼓励患者不必过度紧张,不良情绪反不良情绪反而会使症状加重，树立病人战胜疾病的信心而会使症状加重，树立病人战胜疾病的信心 鼓励患者尽早脱机鼓励患者尽早脱机8.禁用药和慎用药抗生素类：氨基糖甙类如链霉素、卡那抗生素类：氨基糖甙类如链霉素、卡那 霉素、庆大霉素、霉素、庆大霉素、四环素、土霉素等。四环素、土霉素等。心血管药：利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平心血管药：利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平(慎用慎用)抗癫痫类：苯妥英钠、乙琥胺等。抗癫痫类：苯妥英钠、乙琥胺等。抗精神病类：氯丙嗪、安定、氯硝安定等抗精神病类：氯丙嗪、安定、氯硝安定等 麻醉类麻醉类：吗啡、杜冷丁等。吗啡、杜冷丁等。其它：青霉胺、氯喹其它：青霉胺、氯喹性味寒凉的中药及其中成药如六神丸、性味寒凉的中药及其中成药如六神丸、喉症丸等喉症丸等;禁用肥皂水灌肠禁用肥皂水灌肠 健康教育 用药应定时定量，不得随意加减药量、停药、换药。用药应定时定量，不得随意加减药量、停药、换药。注意激素副作用。注意激素副作用。适当锻炼，增强机体免疫力，预防感冒及其他感染。适当锻炼，增强机体免疫力，预防感冒及其他感染。活动适当，以不感劳累为主。活动适当，以不感劳累为主。定期复查肝肾功，血常规。定期复查肝肾功，血常规。
