1、 眼眼科学科学 眼眶病眼眶病第一节第一节 概述概述一、应用解剖与生理一、应用解剖与生理 l 四棱锥形四棱锥形l 7块颅骨组成块颅骨组成l 4壁，容纳眼球及附属结构壁，容纳眼球及附属结构图片引自图片引自:Jonathan J.Dutton.Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy.2011.Elsevier Inc.眼眶的四壁眼眶的四壁外外图片引自图片引自:Jonathan J.Dutton.Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy.2011.Elsevier Inc.内内下下上上眼眶眼眶内容
2、物内容物 眼球、视神经、眼外肌、血眼球、视神经、眼外肌、血管、神经、筋膜和脂肪等管、神经、筋膜和脂肪等图片引自图片引自:Jonathan J.Dutton.Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy.2011.Elsevier Inc.眶尖的解剖结构眶尖的解剖结构图片引自图片引自:Jonathan J.Dutton.Atlas of Clinical and Surgical Orbital Anatomy.2011.Elsevier Inc.眼眶病检查眼眶病检查 病史及一般情况病史及一般情况 年龄年龄 性别性别 患侧患侧 发生发展发生发展 症
3、状分析症状分析 眼部检查眼部检查 眼睑及结膜眼睑及结膜 眼球突出度眼球突出度 眶区扪诊眶区扪诊 视力和视野检查视力和视野检查 眼球运动眼球运动 眼底眼底 全身及实验室检查全身及实验室检查 细胞学、血清细胞学、血清学学及生化检查及生化检查 细菌培养、病毒分离、免疫组织化细菌培养、病毒分离、免疫组织化学、放射免疫组织化学、特殊染色、学、放射免疫组织化学、特殊染色、电子显微镜、基因诊断等电子显微镜、基因诊断等 与眼眶疾病关系密切与眼眶疾病关系密切-甲状腺功能甲状腺功能检查检查 眼科实验室检查眼科实验室检查 视觉电生理检查，如眼电图视觉电生理检查，如眼电图（electrooculogram，EOG）视
4、网膜电流图（视网膜电流图（electroretinogram，ERG）视觉诱发电位（视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）眼眶影像学检查眼眶影像学检查 X 线检查线检查 超声检查超声检查 计算机断层成像计算机断层成像:骨性病变骨性病变 磁共振成像：软组织磁共振成像：软组织 其他影像技术其他影像技术 数字减影血管造影术（数字减影血管造影术（DSA）正电子发射计算机断层扫描（正电子发射计算机断层扫描（PET）单光子发射计算机断层（单光子发射计算机断层（SPECT）病理检查病理检查 手术前的活体组织检查手术前的活体组织检查 手术后的组织切片检查手术后的组织切片检查 免
5、疫学检查免疫学检查 细胞免疫检查细胞免疫检查 体液免疫检查体液免疫检查 特异性免疫学检查：特异性免疫学检查：RB 分子生物学及基因检查分子生物学及基因检查 分子杂交检测：分子杂交检测：p13q14 基基因组因组DNA 探针检测探针检测RB眼眶病分类眼眶病分类根据病变性质分为根据病变性质分为 炎症炎症 肿瘤和瘤样病变肿瘤和瘤样病变 血管性疾病血管性疾病 结构性疾病结构性疾病 变性和沉积性疾病变性和沉积性疾病第二节第二节 眼眶炎症眼眶炎症一、眼眶蜂窝织炎一、眼眶蜂窝织炎概概 述述 好发于儿童好发于儿童 多为继发感染，主要来源于筛窦炎症或牙多为继发感染，主要来源于筛窦炎症或牙源性感染源性感染 病原体
6、主要为细菌，也可为真菌、寄生虫病原体主要为细菌，也可为真菌、寄生虫 按部位和病程分为眶隔前蜂窝织炎、按部位和病程分为眶隔前蜂窝织炎、眶隔后蜂窝织炎、骨膜下脓肿、肌锥眶隔后蜂窝织炎、骨膜下脓肿、肌锥内或外脓肿、海绵窦血栓内或外脓肿、海绵窦血栓临床表现临床表现 眼睑红肿、压痛眼睑红肿、压痛 结膜充血水肿结膜充血水肿 眼球突出、移位眼球突出、移位 眼球运动受限、眼肌麻痹眼球运动受限、眼肌麻痹 视力下降视力下降 眼底静脉扩张眼底静脉扩张 眼眶脓肿眼眶脓肿 头痛、发热头痛、发热 白细胞升高白细胞升高治治 疗疗药物治疗药物治疗一旦临床确诊，应尽快给予广谱抗生素一旦临床确诊，应尽快给予广谱抗生素培养出病原菌
7、以后再调整用药培养出病原菌以后再调整用药给药至少持续给药至少持续1014天天眼眶炎症控制后积极治疗原发感染，防眼眶炎症控制后积极治疗原发感染，防止复发止复发 手术治疗手术治疗眼眶脓肿可谨慎用药观察，一旦症状不眼眶脓肿可谨慎用药观察，一旦症状不缓解要及时给予切开引流缓解要及时给予切开引流第二节第二节 眼眶炎症眼眶炎症二、特发性眼眶炎症二、特发性眼眶炎症概概 述述 病因不明的一类炎性疾病的统称，也称病因不明的一类炎性疾病的统称，也称炎性假瘤炎性假瘤 病理学上具有淋巴细胞和浆细胞浸润等病理学上具有淋巴细胞和浆细胞浸润等共同特征共同特征 分为肌炎、泪腺炎、视神经周围炎、局分为肌炎、泪腺炎、视神经周围炎
8、、局限性肿块和弥散性肿块等类型限性肿块和弥散性肿块等类型临床表现临床表现 肌炎肌炎：复视、眼球运动受限、肌肉全段肥大复视、眼球运动受限、肌肉全段肥大 泪腺炎泪腺炎：眶外上肿大隆起、影像学示泪腺肿大眶外上肿大隆起、影像学示泪腺肿大 视神经周围炎视神经周围炎：疼痛、视力减退疼痛、视力减退 局限性肿块局限性肿块：眼眶局限性占位病变表现眼眶局限性占位病变表现 弥散性肿块弥散性肿块：眼球突出、运动受限、视力下降眼球突出、运动受限、视力下降左侧特发性泪腺炎：左眼上睑外侧左侧特发性泪腺炎：左眼上睑外侧“S”形肿大，形肿大，CT示左泪腺肿大示左泪腺肿大治治 疗疗 激素治疗激素治疗首选糖皮质激素治疗首选糖皮质激
9、素治疗冲击治疗结合维持治疗冲击治疗结合维持治疗 放射治疗放射治疗激素治疗无效或无法耐受时选用激素治疗无效或无法耐受时选用 手术治疗手术治疗激素和放疗均无效，可手术部分或全激素和放疗均无效，可手术部分或全部切除病变部切除病变三、甲状腺相关眼病三、甲状腺相关眼病 由于由于自身免疫反应自身免疫反应影响到眶周及球后影响到眶周及球后组织，以淋巴细胞浸润为特点伴有黏组织，以淋巴细胞浸润为特点伴有黏多糖及胶原沉积，以多糖及胶原沉积，以水肿、眼球突出、水肿、眼球突出、复视复视为主要临床表现的一种器官特异为主要临床表现的一种器官特异性自身免疫性疾病性自身免疫性疾病概概 述述 发病率较高，居眼眶病首位发病率较高，
10、居眼眶病首位 最常见的单侧或双侧眼球突出原因最常见的单侧或双侧眼球突出原因 目前发病机制尚未完全阐明目前发病机制尚未完全阐明甲状腺相关性眼病的临床表现甲状腺相关性眼病的临床表现 眼睑征眼睑征 眼部软组织受累眼部软组织受累 眼外肌肥大眼外肌肥大 眼球突出眼球突出 暴露性角膜炎暴露性角膜炎 压迫性视神经病变压迫性视神经病变 眼压升高眼压升高甲状腺相关性眼病的非手术治疗甲状腺相关性眼病的非手术治疗戒烟戒烟甲亢治疗甲亢治疗激素治疗激素治疗眼眶局部放疗眼眶局部放疗对症治疗对症治疗StepStep 1 1 眼眶减压眼眶减压术术Step2Step2 眼肌手术眼肌手术Step3Step3 眼睑手术眼睑手术甲状
11、腺相关性眼病的手术治疗甲状腺相关性眼病的手术治疗内镜导航下眼眶减压手术内镜导航下眼眶减压手术 眼眶减压的原理：眼眶减压的原理：增大眼眶容积增大眼眶容积 三壁减压三壁减压 眼睑退缩矫正眼睑退缩矫正 眼肌手术眼肌手术术前术前 双眼双眼 TAO眼球突出度眼球突出度 23.9mm97.0mm24.4mm术前规划术前规划三壁减压，保留三壁减压，保留strut结构结构术中引导指示减压范围术中引导指示减压范围术后术后2月月术后术后2月月第三节第三节 眼眶肿瘤眼眶肿瘤流行病学流行病学 发病率发病率1/10万万 多见于多见于50 70岁（某些特定肿瘤除外岁（某些特定肿瘤除外）良性居多（良性居多（68%）大致构成
12、如图大致构成如图概述概述分类分类 良性良性 恶性恶性（性质）（性质）原发性原发性 继发性继发性 转移性（来源）转移性（来源）Bonavolont G,et al.An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011.Ophthal Plast Reconstr Surg.2013;29:79-86.眼眶肿瘤分类原发性先天性先天性皮样囊肿皮样囊肿 ，表皮样囊肿，表皮样囊肿 ，畸胎瘤，畸胎瘤神经源性神经源性视神经胶质瘤视神经胶质瘤 ，神经纤维瘤，神经纤维瘤 ，脑膜，脑膜瘤瘤 ，神经纤维瘤病，神经纤维瘤
13、病间质性间质性横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤淋巴性淋巴性淋巴瘤淋巴瘤泪腺泪腺多形性腺瘤多形性腺瘤 ，恶性混合细胞瘤，恶性混合细胞瘤 眼眶肿瘤分类继发性眼球眼球视网膜母细胞瘤，恶性黑色素瘤视网膜母细胞瘤，恶性黑色素瘤眼睑眼睑腺癌，腺癌，鳞状细胞癌鳞状细胞癌鼻窦鼻窦上颌窦和鼻咽鳞状细胞癌上颌窦和鼻咽鳞状细胞癌大脑大脑脑膜瘤脑膜瘤 眼眶肿瘤分类转移性儿童儿童母细胞瘤母细胞瘤 ，白血病，白血病成人成人肺癌肺癌 ，乳腺癌，乳腺癌 ，皮肤恶性黑色素瘤，皮肤恶性黑色素瘤 临床特征临床特征 眼球突出眼球突出 复视及眼外肌功能障碍复视及眼外肌功能障碍 视功能损伤（视力下降，色觉障碍，视功能损伤（视力下降，色觉障碍，视野缺
14、损）视野缺损）疼痛及其他伴随症状疼痛及其他伴随症状 影像学表现：占位性病灶；压迫性改影像学表现：占位性病灶；压迫性改 变；破坏性改变变；破坏性改变 诊断诊断 临床特征临床特征+影像学（定位，初步定性，确影像学（定位，初步定性，确定范围）定范围）病理确诊（细针穿刺活检，标本切片，病理确诊（细针穿刺活检，标本切片，生物指标免疫组化检查）治疗生物指标免疫组化检查）治疗 个体化综个体化综合治疗合治疗 （手术（手术,放射治疗放射治疗,化疗）化疗）皮样囊肿和表皮样囊肿皮样囊肿和表皮样囊肿l 病因病因：先天性迷芽瘤：先天性迷芽瘤 囊壁囊壁:表皮（表皮样囊肿）；表皮（表皮样囊肿）；真皮和皮肤附件（皮样囊肿）真
15、皮和皮肤附件（皮样囊肿）囊腔囊腔:脱落上皮、胆固醇、脂肪、毛发脱落上皮、胆固醇、脂肪、毛发及皮脂腺分泌物及皮脂腺分泌物l 临床表现临床表现 眶上缘或外上方肿块（眶隔前）眶上缘或外上方肿块（眶隔前）渐进性眼球突出，眼位偏斜和视力减退渐进性眼球突出，眼位偏斜和视力减退 （眶深部骨缝处）（眶深部骨缝处）眶蜂窝织炎（囊肿破裂）眶蜂窝织炎（囊肿破裂）右眼眶外侧肿块右眼眶外侧肿块光滑，柔软，无压痛光滑，柔软，无压痛l 影像学表现影像学表现 B 超：超：边界清楚的病灶，透声性好，可压缩边界清楚的病灶，透声性好，可压缩 CT：边界清楚的囊样病灶；边界清楚的囊样病灶；密度不均匀，大多数可见负值区密度不均匀，大多
16、数可见负值区皮样囊肿和表皮样囊肿皮样囊肿和表皮样囊肿l 治疗治疗 手术切除（完整切除，兼顾美容）手术切除（完整切除，兼顾美容）患者患者CT：边界清楚的囊样病灶，：边界清楚的囊样病灶，中央为负值中央为负值术前术前术中标本术中标本术后术后神经鞘瘤神经鞘瘤l 病因病因 发生于神经鞘细胞的良性肿瘤，眶发生于神经鞘细胞的良性肿瘤，眶内常累及第内常累及第III、IV和和VI脑神经。脑神经。l 临床表现临床表现 慢性渐进性眼球突出慢性渐进性眼球突出 复视和眼球运动障碍复视和眼球运动障碍 自发疼痛和触痛（眼神经分支）自发疼痛和触痛（眼神经分支）眶缘处肿物眶缘处肿物（眶前部）（眶前部）右侧渐进性眼球突出右侧渐进
17、性眼球突出神经鞘瘤神经鞘瘤l 影像学表现影像学表现 B超：超：圆形、椭圆形或不规则性占位病变，圆形、椭圆形或不规则性占位病变，边界光滑边界光滑 CT：眼眶中后段肿块，呈圆形、椭圆形、眼眶中后段肿块，呈圆形、椭圆形、长条形及梭形等，边界清楚。长条形及梭形等，边界清楚。MRI：显示肿瘤是否向颅内蔓延，与脑组织显示肿瘤是否向颅内蔓延，与脑组织关系。关系。CT显示球后巨大梭形占位灶显示球后巨大梭形占位灶MRI清楚显示病灶与视清楚显示病灶与视神经和脑组织关系神经和脑组织关系l 治疗治疗 手术切除（前路开眶、外侧开眶或外侧手术切除（前路开眶、外侧开眶或外侧开眶结合内侧进路）开眶结合内侧进路）伽玛刀（眶尖部
18、，海绵窦肿瘤或手术后伽玛刀（眶尖部，海绵窦肿瘤或手术后残留瘤体）残留瘤体）神经纤维瘤神经纤维瘤l 病因病因 周围神经的良性肿瘤，常累及第周围神经的良性肿瘤，常累及第II，IV和和VII脑神经，多合并神经纤维瘤病。脑神经，多合并神经纤维瘤病。l 临床表现临床表现 分型：局限型，分型：局限型，丛状丛状，弥漫型，弥漫型 眼球突出，眼球移位眼球突出，眼球移位 眼睑皮肤松软、眼睑条索样或面团样肿眼睑皮肤松软、眼睑条索样或面团样肿 块，上睑下垂块，上睑下垂l 眼内角膜、虹膜面可见结节状肿物，继眼内角膜、虹膜面可见结节状肿物，继发性青光眼、视力下降和视神经萎缩发性青光眼、视力下降和视神经萎缩 伴神经纤维瘤病
19、（伴神经纤维瘤病（皮肤牛奶咖啡斑皮肤牛奶咖啡斑、腋腋下雀斑、皮肤神经纤维瘤）下雀斑、皮肤神经纤维瘤）l 影像学表现影像学表现 B超：超：类圆形或不规则肿块，边界清楚，内类圆形或不规则肿块，边界清楚，内回声少回声少（局限型）。（局限型）。眼睑肥厚，边界不清的多回声病变眼睑肥厚，边界不清的多回声病变l CT：孤立的占位灶，沿神经束或在一侧生孤立的占位灶，沿神经束或在一侧生长，边界清楚（局限型）。长，边界清楚（局限型）。眼睑密度增高，颞部软组织肥厚，病变眼睑密度增高，颞部软组织肥厚，病变与眼眶相连与眼眶相连 眼眶骨壁增厚或变薄，眶骨畸形，多数眼眶骨壁增厚或变薄，眶骨畸形，多数伴有眶骨缺失伴有眶骨缺失
20、l MRI:显示软组织关系优于显示软组织关系优于CT。l 治疗治疗 手术手术 手术难点：肿瘤边界不清，血管丰富，手术难点：肿瘤边界不清，血管丰富，很难完全切除，需多次手术。很难完全切除，需多次手术。手术的目：减小肿瘤体积，改善外观。手术的目：减小肿瘤体积，改善外观。手术策略：手术策略：“肿瘤切除肿瘤切除+缺损重建缺损重建+视功视功能保护能保护”多层面一体化治疗方式。多层面一体化治疗方式。肿瘤切除肿瘤切除眼睑重建眼睑重建眼眶重建眼眶重建眼球复位眼球复位 术前术前 术中术中 术中术中术后术后 术前术前 术后术后l 病因病因 原发性：起源于视神经鞘脑膜以及原发性：起源于视神经鞘脑膜以及眶内异位的脑膜
21、细胞眶内异位的脑膜细胞 继发性：颅内蝶骨嵴脑膜瘤继发性：颅内蝶骨嵴脑膜瘤脑膜瘤脑膜瘤l 临床表现临床表现 视力下降视力下降 眼球突出眼球突出 眼底改变：视盘水肿，继发性视眼底改变：视盘水肿，继发性视神经萎缩，视神经睫状静脉神经萎缩，视神经睫状静脉 Foster-Kennedy 综合征综合征 眶骨壁增生、颞部隆起眶骨壁增生、颞部隆起左眼眶脑膜瘤，眼球突出左眼眶脑膜瘤，眼球突出5年，视力下降年，视力下降2年年l 影像学表现影像学表现 B超：超：视神经增粗、眶内肿块、边界清楚，视神经增粗、眶内肿块、边界清楚，内回声少而声衰减显著。内回声少而声衰减显著。l CT：视神经呈管状、梭形或锥形增粗，车视神经
22、呈管状、梭形或锥形增粗，车轨征，眶内边界不清的块状影，内有不规轨征，眶内边界不清的块状影，内有不规则钙化斑甚至套袖样钙化。则钙化斑甚至套袖样钙化。l MRI：眶内肿块，眶内肿块，T1WI为中低信号强度，为中低信号强度，T2W1显示高信号。显示高信号。l 治疗治疗 随访随访：老年患者，肿瘤体积较小且局限，老年患者，肿瘤体积较小且局限，视力较好眼球突出不明显。视力较好眼球突出不明显。手术手术：儿童，视力已丧失或眼球突出严重，瘤儿童，视力已丧失或眼球突出严重，瘤体体积巨大或向颅内发展者。体体积巨大或向颅内发展者。其它其它：放疗（放疗（40 60Gy）；伽玛刀）；伽玛刀（补充治（补充治疗位于眶尖、视神
23、经管和向颅内蔓延者）。疗位于眶尖、视神经管和向颅内蔓延者）。术前右眼球突出、运动受限术前右眼球突出、运动受限术中术中术后术后1周，眼球突出消失、周，眼球突出消失、运动好转运动好转横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤l 概述概述 来源于眶内软组织未分化的多能间充来源于眶内软组织未分化的多能间充 质细胞质细胞 儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤（87%于于15岁之前发病）岁之前发病）l 临床表现临床表现 迅速进展的眼眶肿块和眼球突出迅速进展的眼眶肿块和眼球突出 眼睑，球结膜水肿，眼球固定、视眼睑，球结膜水肿，眼球固定、视力丧失力丧失 视乳头水肿，脉络膜皱褶和静脉视乳头水肿，脉络膜皱褶和静脉
24、早期即可侵犯鼻窦和鼻腔，并经血早期即可侵犯鼻窦和鼻腔，并经血液向远处转移液向远处转移右眼球突出，固定，眼右眼球突出，固定，眼睑球结膜高度水肿，突睑球结膜高度水肿，突出于睑裂之外出于睑裂之外l 影像学表现影像学表现 B超：超：眶内大块的异常病变，内回声极少眶内大块的异常病变，内回声极少 CT：高密度占位病变及骨破坏高密度占位病变及骨破坏l 治疗治疗 综合治疗综合治疗化学减容化学减容扩大手术扩大手术切除切除 术后放疗术后放疗（60 100Gy）维持化疗（维持化疗（1年）年）术后术后3 3天，眼睑肿，两侧眼球突天，眼睑肿，两侧眼球突出度对称出度对称第四节第四节 眼眶血管性疾病眼眶血管性疾病概概 述述
25、 眼眶血管性疾病根据病理特点分为血眼眶血管性疾病根据病理特点分为血管瘤和血管畸形管瘤和血管畸形 血管畸形根据血管来源分为动静脉畸血管畸形根据血管来源分为动静脉畸形、静脉畸形和毛细血管畸形，其中形、静脉畸形和毛细血管畸形，其中静脉畸形最常见静脉畸形最常见 静脉畸形根据血流特点分为扩张型和非静脉畸形根据血流特点分为扩张型和非扩张型扩张型 非扩张静脉畸形包括静脉淋巴混合畸形非扩张静脉畸形包括静脉淋巴混合畸形 海绵状血管瘤是特殊类型的血管畸形海绵状血管瘤是特殊类型的血管畸形眼眶血管瘤临床表现眼眶血管瘤临床表现 绝大多数出生数日到数周内发病绝大多数出生数日到数周内发病 生长迅速，与身体不成比例生长生长迅
26、速，与身体不成比例生长 眶周红色斑块或青紫色隆起眶周红色斑块或青紫色隆起 上睑下垂、睑裂变小、眼球突出上睑下垂、睑裂变小、眼球突出 散光、斜视散光、斜视 影像学检查显示血流丰富影像学检查显示血流丰富 左眼眶血管瘤外观左眼眶血管瘤外观磁共振检查显示，磁共振检查显示，T低信号低信号T2高信号高信号对比增强后明显强化对比增强后明显强化随访观察随访观察药物治疗药物治疗Beta受体阻滞剂受体阻滞剂皮质类固醇激素皮质类固醇激素 眼眶血管瘤治疗眼眶血管瘤治疗激光治疗激光治疗PDL激光：激光：波长为波长为595nm脉冲染料，用于浅表斑脉冲染料，用于浅表斑块样血管瘤。块样血管瘤。手术治疗手术治疗 眼眶血管瘤随访
27、观察眼眶血管瘤随访观察已进入消退期的血管瘤已进入消退期的血管瘤处于增殖期但生长缓慢处于增殖期但生长缓慢对视功能无明显的影响对视功能无明显的影响3月月1年年自行消退自行消退增生期增生期溶解期溶解期消退期消退期自然病程自然病程眼眶血管瘤眼眶血管瘤治疗适应症治疗适应症上睑下垂、视轴遮挡上睑下垂、视轴遮挡球后占位、可能压迫视神经球后占位、可能压迫视神经肿块生长迅速肿块生长迅速散光、屈光参差、斜视散光、屈光参差、斜视眼睑闭合不全，暴露性角膜炎眼睑闭合不全，暴露性角膜炎影响外观影响外观扩张型眼眶静脉畸形临床表现扩张型眼眶静脉畸形临床表现 眶周青紫色隆起眶周青紫色隆起 眼球突出眼球突出 晚期可眼球凹陷晚期可
28、眼球凹陷 病变在颈静脉加压后加重病变在颈静脉加压后加重右眼眶静脉畸形右眼眶静脉畸形低头后病变加重低头后病变加重非扩张型眼眶静脉畸形临床表现非扩张型眼眶静脉畸形临床表现 眶周青紫色隆起眶周青紫色隆起 眼球突出眼球突出 病变不随颈静脉压力而改变病变不随颈静脉压力而改变 自发出血、静脉石形成自发出血、静脉石形成左眼眶非扩张型静脉畸形自发出血左眼眶非扩张型静脉畸形自发出血MRI可见液平可见液平眼眶静脉畸形治疗眼眶静脉畸形治疗 硬化治疗硬化治疗 激光治疗激光治疗 手术治疗手术治疗 硬化联合手术治疗硬化联合手术治疗 激光联合手术治疗激光联合手术治疗 硬化、激光联合手术治疗硬化、激光联合手术治疗海绵状血管瘤
29、海绵状血管瘤特殊类型血管畸形特殊类型血管畸形60%发生于头面部发生于头面部边界清楚，包膜完整边界清楚，包膜完整好发于球后，造成眼球突出好发于球后，造成眼球突出CT增强呈灶状不完全强化增强呈灶状不完全强化左眼眶海绵状血管瘤，左眼球突出左眼眶海绵状血管瘤，左眼球突出CT示左眼眶肌锥内类圆形占位，示左眼眶肌锥内类圆形占位，边界清楚边界清楚增强后灶状强化增强后灶状强化第五节第五节 眼眶骨折眼眶骨折眼眶骨折眼眶骨折的概述的概述 指构成眼眶的颅颌面骨骼在外力作用下指构成眼眶的颅颌面骨骼在外力作用下发生断裂或者移位发生断裂或者移位 眼眶位于面中部，易遭受外力打击发生眼眶位于面中部，易遭受外力打击发生骨折。引
30、起眼球内陷、移位、运动障碍骨折。引起眼球内陷、移位、运动障碍和复视等，甚至可导致视力下降乃至视和复视等，甚至可导致视力下降乃至视力丧失力丧失 对于眼眶骨折的患者，必须对其进行对于眼眶骨折的患者，必须对其进行详细的眼部检查，排除眼眶外伤合并详细的眼部检查，排除眼眶外伤合并眼外伤眼外伤眼眶骨折的分类眼眶骨折的分类 眼眶骨折可分为单纯性眼眶骨折和复合眼眶骨折可分为单纯性眼眶骨折和复合性眼眶骨折两大类性眼眶骨折两大类 单纯性眼眶骨折是直径大于眶口的物体单纯性眼眶骨折是直径大于眶口的物体钝性打击眼眶，导致眶壁薄弱处破裂骨钝性打击眼眶，导致眶壁薄弱处破裂骨折，通常发生于眶底、眶内壁折，通常发生于眶底、眶内
31、壁 复合性眼眶骨折是指骨折除了累及眼眶复合性眼眶骨折是指骨折除了累及眼眶壁，同时累及眶缘。包括额眶骨折、鼻壁，同时累及眶缘。包括额眶骨折、鼻眶筛骨折、眶颧颌骨折等眶筛骨折、眶颧颌骨折等眼眶骨折分类眼眶骨折分类颅眶骨折颅眶骨折 单纯性骨折单纯性骨折鼻眶筛骨折鼻眶筛骨折 多发性骨折多发性骨折眶颧颌骨折眶颧颌骨折 眼眶骨折的临床表现眼眶骨折的临床表现 眼球内陷、移位眼球内陷、移位 复视复视 眼球运动障碍眼球运动障碍 视力下降视力下降 感觉神经障碍感觉神经障碍 眼眶畸形眼眶畸形眼眶骨折的临床表现眼眶骨折的临床表现 单纯眶壁骨折以眼球内陷为主要表现，单纯眶壁骨折以眼球内陷为主要表现，常伴眼球运动障碍或眼
32、球移位，视功能常伴眼球运动障碍或眼球移位，视功能损害以复视为主，可有不同程度的视力损害以复视为主，可有不同程度的视力下降下降 视神经管受累时患者视力下降甚至完视神经管受累时患者视力下降甚至完全丧失全丧失 复合性眼眶骨折可因骨折类型不同呈复合性眼眶骨折可因骨折类型不同呈相应的眼眶畸形，如眶缘塌陷、移位、相应的眼眶畸形，如眶缘塌陷、移位、局部骨骼隆起或塌陷等局部骨骼隆起或塌陷等 鼻眶筛骨折还可因内眦韧带和骨性鼻泪管损鼻眶筛骨折还可因内眦韧带和骨性鼻泪管损伤导致特有的内眦移位、泪道阻塞等表现伤导致特有的内眦移位、泪道阻塞等表现 额眶骨折患者可并发脑脊液鼻漏额眶骨折患者可并发脑脊液鼻漏眼眶骨折的诊断眼
33、眶骨折的诊断 外伤史外伤史 临床表现和体征临床表现和体征 影像学检查影像学检查 CT检查是诊断眼眶骨折的检查是诊断眼眶骨折的“金标准金标准”，不仅可明确诊断眼眶骨折，还可对骨折部不仅可明确诊断眼眶骨折，还可对骨折部位及其范围、严重程度等加以确定。位及其范围、严重程度等加以确定。眼眶骨折的影像学检查眼眶骨折的影像学检查冠状位冠状位CT：单纯性眼眶骨折单纯性眼眶骨折三维重建三维重建CT：复合性眼眶骨折：复合性眼眶骨折眼眶骨折的治疗眼眶骨折的治疗 早期手术治疗主要指外伤后早期手术治疗主要指外伤后3周内进行周内进行的手术治疗的手术治疗 早期手术治疗的目的主要是消除和改善早期手术治疗的目的主要是消除和改
34、善功能性复视，预防和矫正眼球内陷，修功能性复视，预防和矫正眼球内陷，修复和重建眼眶，矫正和改善眼眶畸形复和重建眼眶，矫正和改善眼眶畸形 复合性眼眶骨折必须进行手术治疗，但复合性眼眶骨折必须进行手术治疗，但并非所有的单纯眶壁骨折都需要手术治并非所有的单纯眶壁骨折都需要手术治疗，部分可选择药物治疗和随访观察疗，部分可选择药物治疗和随访观察单纯性眼眶骨折的治疗单纯性眼眶骨折的治疗 早期手术适应证早期手术适应证 视觉障碍性复视续继存在视觉障碍性复视续继存在 被动牵拉试验阳性，被动牵拉试验阳性，CT扫描显示眼扫描显示眼外肌嵌顿或陷入骨折处外肌嵌顿或陷入骨折处 大于等于大于等于3 mm的眼球内陷的眼球内陷
35、 大于大于2cm2的眶壁缺损的眶壁缺损 而对于被动牵拉试验阴性，无明显眼而对于被动牵拉试验阴性，无明显眼外肌嵌顿和陷入，无明显的眼球内陷外肌嵌顿和陷入，无明显的眼球内陷者应该保守观察，存在复视者可给予者应该保守观察，存在复视者可给予激素治疗激素治疗 复合性眼眶骨折的治疗复合性眼眶骨折的治疗 原则：尽早进行骨折复位固定、眼眶修原则：尽早进行骨折复位固定、眼眶修复和眼球功能性复位手术复和眼球功能性复位手术 颅眶骨折主要是修复颅骨缺损，重建眶颅眶骨折主要是修复颅骨缺损，重建眶上缘和眶顶，复位眼球，上缘和眶顶，复位眼球，期矫正上睑期矫正上睑下垂等其他畸形下垂等其他畸形 眶颧颌骨折修复手术强调骨折块复位
36、眶颧颌骨折修复手术强调骨折块复位后四点固定：颧额缝、颧上颌缝、颧后四点固定：颧额缝、颧上颌缝、颧弓和上颌骨钛钉钛板固定，同时修复弓和上颌骨钛钉钛板固定，同时修复下眶缘，复位眼球，矫正外眦畸形下眶缘，复位眼球，矫正外眦畸形 鼻眶筛骨折可造成视功能障碍、内眦畸鼻眶筛骨折可造成视功能障碍、内眦畸形和泪道阻塞，手术难度大。修复手术形和泪道阻塞，手术难度大。修复手术关键是同期进行眼眶重建、鼻骨整复、关键是同期进行眼眶重建、鼻骨整复、泪道吻合和内眦成形泪道吻合和内眦成形术前：右眼眶骨折、眼球凹陷术前：右眼眶骨折、眼球凹陷内镜导航辅助眼眶骨折修复内镜导航辅助眼眶骨折修复 微创，精准，安全微创，精准，安全术前
37、术前CT检查和手术设计检查和手术设计手术后，右眼眶骨折修复良好，手术后，右眼眶骨折修复良好，眼球凹陷矫正眼球凹陷矫正第六节第六节 眼眶先天性异常眼眶先天性异常 先天性小眼球和无眼球先天性小眼球和无眼球（congenital anophthalmia and microphthalmia）定义定义：是一组眼球先天发育异常的临床：是一组眼球先天发育异常的临床综合征，其中先天性小眼球是指眼球明综合征，其中先天性小眼球是指眼球明显小于正常眼且眼球结构异常、无视功显小于正常眼且眼球结构异常、无视功能的一类疾病，而先天性无眼球则表现能的一类疾病，而先天性无眼球则表现为患儿出生后眶内眼组织完全缺失为患儿出生
38、后眶内眼组织完全缺失 病因病因：人眼发育任一过程如视泡形成、视杯人眼发育任一过程如视泡形成、视杯（或）晶状体诱导形成过程中发生故障。（或）晶状体诱导形成过程中发生故障。AB 临床表现临床表现：先天性小眼球：先天性小眼球：眼球小、小角膜、角膜混浊，眼球小、小角膜、角膜混浊，眼球结构异常，无视功能眼球结构异常，无视功能 先天性无眼球：眼球缺如先天性无眼球：眼球缺如 患侧眼眶发育迟滞患侧眼眶发育迟滞患侧眶周软组织的发育不全患侧眶周软组织的发育不全 AB先天性小眼球先天性小眼球 患者外观，右侧患者外观，右侧小眼球，睑裂狭小，眶区凹陷小眼球，睑裂狭小，眶区凹陷AB 三维三维CT 右侧眼眶小于对侧右侧眼眶
39、小于对侧 A先天性小眼球和无眼球先天性小眼球和无眼球（congenital anophthalmia and microphthalmia）治疗治疗：目前尚无解决患儿视功能障：目前尚无解决患儿视功能障碍的治疗方法碍的治疗方法,主要针对促进眼部和主要针对促进眼部和眶周发育及改善外观为目的。眶周发育及改善外观为目的。早期：眼眶扩张装置或结膜囊形早期：眼眶扩张装置或结膜囊形态支撑物扩张眼睑和结膜囊，刺态支撑物扩张眼睑和结膜囊，刺激患侧眼眶发育激患侧眼眶发育 晚期：植入眶内植入物晚期：植入眶内植入物（眼座）（眼座）眶面裂眶面裂（craniofacial clefts）颅面裂隙畸形，确切病因不明，胚胎颅
40、面裂隙畸形，确切病因不明，胚胎发育中颅面各突起融合异常有关发育中颅面各突起融合异常有关 危险因素危险因素：怀孕时期母体流感病毒感：怀孕时期母体流感病毒感染、弓形虫感染、放射线照射等染、弓形虫感染、放射线照射等 临床表现临床表现：眼睑缺损（形状类似基底位于睑缘的眼睑缺损（形状类似基底位于睑缘的三角形，部位多位于眼睑内中部三角形，部位多位于眼睑内中部）3、4、5、6型面裂主要累及下睑型面裂主要累及下睑（颅面裂（颅面裂Tessier分类法，分类法，1976）8、9、10、11型面裂则累及上睑型面裂则累及上睑 其他眼部异常，如睑球粘连、眼球运其他眼部异常，如睑球粘连、眼球运动障碍、角膜皮样瘤，角膜先天
41、性混动障碍、角膜皮样瘤，角膜先天性混浊、小角膜及小眼球等。患眼通常存浊、小角膜及小眼球等。患眼通常存在视力发育障碍在视力发育障碍 全身合并畸形如唇裂、唇腭裂，头部、全身合并畸形如唇裂、唇腭裂，头部、耳鼻、四肢的畸形，并趾及智力发育耳鼻、四肢的畸形，并趾及智力发育障碍等障碍等 右侧眶面裂，可见右眼上睑右侧眶面裂，可见右眼上睑“三角三角形形”缺损，上方睑球粘连，右侧眉缺损，上方睑球粘连，右侧眉内中部缺失内中部缺失 治疗治疗：手术重建眼睑，解除睑球粘连，恢复手术重建眼睑，解除睑球粘连，恢复角膜透明，挽救患儿视力。角膜透明，挽救患儿视力。眶距增宽症眶距增宽症（orbital hypertelorism
42、）是指双侧眼眶间骨性距离过度增宽的一是指双侧眼眶间骨性距离过度增宽的一类疾病，它并不是一种综合征，而是颅类疾病，它并不是一种综合征，而是颅颌面畸形中伴发的一个临床表现颌面畸形中伴发的一个临床表现 病因病因：面中部或颅面部发育不良、单侧颅面面中部或颅面部发育不良、单侧颅面裂、颅面部正中裂或鼻裂、额鼻部的裂、颅面部正中裂或鼻裂、额鼻部的鼻筛型脑膜一脑膨出或额窦肥大以及鼻筛型脑膜一脑膨出或额窦肥大以及颅缝早闭症颅缝早闭症 临床表现临床表现：眼眶间距增宽眼眶间距增宽，多双侧（，多双侧（I度：内眶度：内眶距为距为3034mm；II度：内眶距为度：内眶距为3440mm；III度：内眶距大于度：内眶距大于4
43、0mm或伴有眼眶侧方移位）或伴有眼眶侧方移位）内眦间距通常显著增大内眦间距通常显著增大 鼻畸形：鼻部宽阔平塌，无正常鼻梁鼻畸形：鼻部宽阔平塌，无正常鼻梁隆起，鼻翼软骨发育不良，双重鼻中隆起，鼻翼软骨发育不良，双重鼻中隔，鼻尖宽平，双重鼻尖隔，鼻尖宽平，双重鼻尖 其它异常：斜视，内眦、泪道和面中其它异常：斜视，内眦、泪道和面中部软组织的畸形，其他颅面骨畸形部软组织的畸形，其他颅面骨畸形 治疗治疗：手术整复，改善外观为主要目的手术整复，改善外观为主要目的 时机：时机：56岁时手术为宜岁时手术为宜 轻度（轻度（I度）：内眦畸形矫正或隆鼻手术度）：内眦畸形矫正或隆鼻手术 中重度（中重度（II度以上）度
44、以上）：眶距截骨手术：眶距截骨手术Treacher Collins综合征综合征 定义定义：下颌骨颜面部发育不良，主要累及面下颌骨颜面部发育不良，主要累及面中下部，表现为双侧对称性颅面畸形，中下部，表现为双侧对称性颅面畸形，为第为第1、2腮弓发育异常所致腮弓发育异常所致 病因病因：常染色体显性遗传病，染色体异常位于常染色体显性遗传病，染色体异常位于5号染色体长臂的号染色体长臂的5q31.3-q33.3（TCOF1基因）范围内基因）范围内 临床表现：临床表现：颅面部复合裂隙畸形，颧骨发育不良或缺失颅面部复合裂隙畸形，颧骨发育不良或缺失 轻度：颧眶骨在正常轻度：颧眶骨在正常2/3以上者以上者 中度：
45、颧眶骨在正常中度：颧眶骨在正常1/32/3者者 重度：颧眶骨不足正常的重度：颧眶骨不足正常的1/3或者缺失者或者缺失者“鸟嘴状鸟嘴状”面容面容:面部突出、颧骨发育面部突出、颧骨发育不良或缺失，上颌骨发育不良、狭小、不良或缺失，上颌骨发育不良、狭小、前突，鼻背高隆以及下颌、颏部退缩前突，鼻背高隆以及下颌、颏部退缩 眼部眼部:外眦角下移、睑裂外侧向下倾斜，外眦角下移、睑裂外侧向下倾斜，下睑发育不良或缺损，内侧睫毛缺如，下睑发育不良或缺损，内侧睫毛缺如，眶外下缘下移等眶外下缘下移等 其它异常：鼻、耳、口腔及四肢骨和脊其它异常：鼻、耳、口腔及四肢骨和脊柱畸形和智力低下，口咽及鼻腔畸形严柱畸形和智力低下
46、，口咽及鼻腔畸形严重者可能存在呼吸吞咽障碍重者可能存在呼吸吞咽障碍 影像学检查影像学检查：CT扫描和三维扫描和三维CT影像重建直观反应患影像重建直观反应患者颅面骨的形态，颧骨颧弓发育不良或者颅面骨的形态，颧骨颧弓发育不良或缺损、上颌骨发育不良，狭小，前突，缺损、上颌骨发育不良，狭小，前突，上颌窦小，下颌骨发育不全，退缩等，上颌窦小，下颌骨发育不全，退缩等，具有良好诊断价值具有良好诊断价值 治疗：多次手术分期治疗治疗：多次手术分期治疗 早期治疗改善呼吸，挽救生命早期治疗改善呼吸，挽救生命 10岁左右时颅岁左右时颅-眶眶-颧骨的发育接近成颧骨的发育接近成熟，可进行手术修复熟，可进行手术修复 AB
47、Treacher Collins综合征综合征 患者外观，患者外观，“鸟嘴状鸟嘴状”面容，面部突出、颧骨低平，面容，面部突出、颧骨低平，鼻背高隆、下颌、颏部退缩。鼻背高隆、下颌、颏部退缩。三维三维CT 颧骨颧弓发育不良，外侧缺颧骨颧弓发育不良，外侧缺失、上颌骨发育不良，狭小，前突失、上颌骨发育不良，狭小，前突Crouzon综合征综合征 颅面骨发育障碍综合征，临床上罕见，颅面骨发育障碍综合征，临床上罕见，属于先天性颅缝早闭的一种类型，主要属于先天性颅缝早闭的一种类型，主要是因颅缝早闭及颅面部成骨不全而继发是因颅缝早闭及颅面部成骨不全而继发的颅腔狭小，上颌骨发育不良，眼眶浅，的颅腔狭小，上颌骨发育不
48、良，眼眶浅，导致眼球突出为主要表现的颅面畸形导致眼球突出为主要表现的颅面畸形 病因并不明确病因并不明确 临床表现临床表现：眼球突出是眼球突出是Crouzon综合征最典型症状综合征最典型症状 塔头畸形：出生时头颅畸形，表现为头塔头畸形：出生时头颅畸形，表现为头颅前后径变小，垂直径增大颅前后径变小，垂直径增大 其它眼部异常：眼睑闭合不全、倒睫其它眼部异常：眼睑闭合不全、倒睫甚至暴露性角膜炎，也可伴发视功能甚至暴露性角膜炎，也可伴发视功能的障碍，合并有眶距增宽等的障碍，合并有眶距增宽等 面部畸形：面中部扁平凹陷及咬合关面部畸形：面中部扁平凹陷及咬合关系紊乱、牙咬合关系不良，反合畸形系紊乱、牙咬合关系
49、不良，反合畸形 Crouzon 综合征患者外观综合征患者外观双侧高度眼球突出双侧高度眼球突出 影像学检查影像学检查：CT扫描和三维影像重建可直观反应颅腔扫描和三维影像重建可直观反应颅腔狭小、上颌骨发育不良、蝶骨发育不良狭小、上颌骨发育不良、蝶骨发育不良等颅面骨畸形及整个颅面骨的立体概貌。等颅面骨畸形及整个颅面骨的立体概貌。并可进行颅眶各项参数的精确测量，显并可进行颅眶各项参数的精确测量，显示出各条颅缝情况，明确畸形程度示出各条颅缝情况，明确畸形程度 治疗：治疗：手术治疗是矫正手术治疗是矫正Crouzon综合征颅面综合征颅面畸形的重要手段畸形的重要手段 牵引成骨技术，与手术治疗联合运用，牵引成骨技术，与手术治疗联合运用，改善手术效果改善手术效果 Crouzon综合征综合征 三维三维CT额眶后缩，眼眶容积过小，额眶后缩，眼眶容积过小，上颌骨发育不全上颌骨发育不全
