1、幼年特发性关节炎 儿童类风湿病Introduction 周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科 54524666 54524666转转50845084 肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房 54524666 54524666转转30113011儿童类风湿病幼年特发性关节炎（JIA)Juvenile Idiopathic Arthritis Juvenile Rheumatic Arthritis Juvenile Chronic Arthritis 2001,JIA has been confirmed by ILAR儿童类风湿病Types of Autoimmune Disease儿童类风湿病幼年特发
2、性关节炎（JIA)1616岁以下儿童岁以下儿童长期发热、皮疹长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形反复发作可致关节畸形儿童类风湿病幼年特发性关节炎（JIA)3 3岁男孩，弛张热，肝脾肿大岁男孩，弛张热，肝脾肿大 少量心包积液、充血性随热出现少量心包积液、充血性随热出现皮疹皮疹疾病？疾病？儿童类风湿病病因和发病机理 感染感染 遗传遗传 1979 1979 Stasty Fink Stasty Fink HLA-DW7,DW8HLA-DW7,DW8 寒冷寒冷 潮湿潮湿 疲劳疲劳 营养不良营养不良儿童类风湿病病因和发病机理儿童类风湿病病理变化
3、关节病变关节病变 皮下结节皮下结节 眼部病变眼部病变 其他其他儿童类风湿病免疫异常和损伤依据 血血IgG IgA IgM IgG IgA IgM 不同程度升高不同程度升高 部分患儿补体升高部分患儿补体升高 可出现血和关节液可出现血和关节液RFRF阳性阳性 血和关节液血和关节液TNFTNF 水平增高水平增高 迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低儿童类风湿病自身抗体的临床价值 在典型风湿病在典型风湿病 肯定诊断肯定诊断 （A-dsDNA,ACL)A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病在不典型风湿病 提示诊断提示诊断 如多关节炎如多关节炎 (CCP(CCP抗体阳性抗体阳性)评估预后及指导用药评估预后及指
4、导用药 抗体谱广抗体谱广 +高滴度高滴度 病情重病情重 用药规范用药规范儿童类风湿病自身抗体的临床价值儿童类风湿病新近JIA相关抗体 抗抗CCPCCP抗体抗体 BiPBiP抗体抗体 AFAAFA 抗抗GPIGPI抗体抗体 抗抗CB10CB10抗体抗体儿童类风湿病临床表现 Manifestation 全身型全身型 多关节多关节,RF+,RF+多关节多关节,RF-,RF-少关节少关节,持续或扩展持续或扩展 银屑病型银屑病型 附着点关节炎型附着点关节炎型其他其他儿童类风湿病全身型Systemic onset 急性发病急性发病 多见于多见于2424岁幼儿，岁幼儿，JIA 1/51/4JIA 1/51/
5、4 反复反复弛张热弛张热 随热出现的随热出现的一过性红色斑疹一过性红色斑疹 胸膜炎、胸膜炎、心包炎心包炎 淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大 白细胞计数白细胞计数1515X10X109 9 贫血和血小板升高贫血和血小板升高 发热先于关节症状发热先于关节症状儿童类风湿病多关节型 受累关节受累关节55个个 RFRF阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型 关节梭形肿胀关节梭形肿胀 关节积液、晨僵关节积液、晨僵 RFRF及及ANAANA阳性关节病变严重阳性关节病变严重儿童类风湿病少关节型 是较多见的是较多见的JIAJIA 受累关节受累关节44个个 主要累及大关节主要累及大关节 RFRF阴性可发生阴性可发生虹膜睫状
6、体炎虹膜睫状体炎 RFRF阳性可转化为阳性可转化为强直性脊柱炎强直性脊柱炎,HLA-B27HLA-B27阳性阳性儿童类风湿病免疫检测 血血IgG IgM IgAIgG IgM IgA增高增高 血血ANA RFANA RF可异常可异常 外周血外周血CD4/CD8CD4/CD8 血血HLA-B27HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）儿童类风湿病实验室检查 血液检查血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）免疫检测（免疫检测（series,CCP)series,CCP)关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔
7、积液检查（关节穿刺）骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查(一般一般,危重危重)X X线检查线检查(SHARP EVALUATION)SHARP EVALUATION)MRI(TYPICAL)MRI(TYPICAL)关节镜检查关节镜检查(骨中心）骨中心）儿童类风湿病关节镜检查儿童类风湿病关节镜检查儿童类风湿病关节镜检查儿童类风湿病影象评价：病情评估 sharp评分评分儿童类风湿病血液检查 白细胞升高白细胞升高 血小板升高血小板升高 贫血贫血 血沉加快血沉加快 CRPCRP升高升高 粘蛋白升高粘蛋白升高儿童类风湿病诊断（ACR)16两联(MTX+HCQMTX+SSZ)Kremer(2000)随机双盲1.M
8、TX+SSZ+HCQ2.MTX3.SSZ+HCQMTX 7.5-17.5mg/WHCQ 0.2 BidSSZ 0.5Bid三联两联单用儿童类风湿病羟氯喹作用羟氯喹不减少幼年特羟氯喹不减少幼年特发性关节炎患儿的发性关节炎患儿的MTX血药浓度血药浓度羟氯喹与羟氯喹与MTX联用是联用是有效、安全的有效、安全的JRA治疗方案治疗方案R&A 2005;25(5):1621-2儿童类风湿病激素 全身治疗全身治疗 眼科治疗眼科治疗 关节腔治疗关节腔治疗儿童类风湿病其他免疫抑制剂 AZAAZA CTXCTX CSACSA MMFMMF 其他新型免疫抑制剂其他新型免疫抑制剂 儿童类风湿病酶酚酸酯OOOHCH3OCH3OCH3ONOMMFMPAOOOHCH3OCH3CH3COOH儿童类风湿病总结 长期随访，规则治疗长期随访，规则治疗 循证原则循证原则 选择安全有效的药物治疗选择安全有效的药物治疗 进行统一的评价体系分析进行统一的评价体系分析 个体化治疗个体化治疗 合理诱导、巩固和维持治疗合理诱导、巩固和维持治疗儿童类风湿病新医院儿童类风湿病展望未来儿童类风湿病此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！儿童类风湿病
