1、儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，儿童风湿性疾病2l包括包括100100余种与关节或有关肌肉骨骼综合余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病征相关的疾病l在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要有重要区别区别，包括：，包括：父母在患儿的护理方面起主要作用父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响性及其预后有重要影响儿
2、童风湿性疾病3l全身结缔组织疾病（全身结缔组织疾病（JIA JIA、SLESLE、皮肌炎、硬皮病、血、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）管炎综合征等）l感染性感染性l代谢性代谢性l内分泌性内分泌性l神经病性神经病性l骨及软骨疾病骨及软骨疾病l血液病及肿瘤血液病及肿瘤l先天异常先天异常l肌肉骨骼创伤及骨坏死肌肉骨骼创伤及骨坏死l其他其他儿童风湿性疾病4l(抗风湿联盟新的分类标准）抗风湿联盟新的分类标准）l 20015有关儿童时期关节炎的分类有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准过去国际上无统一分类标准l美国称为幼年类风湿关节炎美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumato
3、id Arthritis,JRA)l英国及欧洲称为幼年慢性关节炎英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis,JCA)儿童风湿性疾病6幼年类风湿关节炎分类标准（美国）幼年类风湿关节炎分类标准（美国）l发病年龄在发病年龄在1616岁以下岁以下l一个或几个关节炎一个或几个关节炎:表现为表现为关节肿胀关节肿胀或或积液积液，并伴随，并伴随以以 下两项或更多症状，如下两项或更多症状，如关节活动受限关节活动受限、触痛触痛、活活动时疼痛及局部温度升高动时疼痛及局部温度升高l关节炎持续关节炎持续6 6周周以上以上l根据最初根据最初6 6个月个月的临床表现分为的临床表现分
4、为 1 1）多关节炎型）多关节炎型 受累关节受累关节55个个 2 2）少关节炎型）少关节炎型 受累关节受累关节44个个 3 3）全身型）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性除关节炎外，有间歇发热、一过性皮皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎l除外其他幼年型关节炎除外其他幼年型关节炎儿童风湿性疾病7幼年慢性关节炎分类（欧洲）幼年慢性关节炎分类（欧洲）lStills 病病 全身型全身型 多关节炎型多关节炎型 少关节炎型少关节炎型l类风湿关节炎伴类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性类风湿因子阳性l银屑病性关节炎银屑病性关节炎l多关节炎伴强直性脊柱炎多关节炎伴强直性脊柱炎l关节
5、炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎l关节炎伴其他疾病（关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）、家族性地中海贫血等）儿童风湿性疾病8JRA(美国美国）和和 JCA（欧洲（欧洲）分类比较分类比较 l一个或一个以上关节一个或一个以上关节炎炎l关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上l除外强直性脊柱炎、除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关炎性肠病、银屑病关节炎节炎l一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎l关节炎持续关节炎持续3 3月以上月以上l不除外强直性脊柱炎、不除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎炎性肠病、银屑病关节炎儿童风湿性疾病9以上两个分类都不合适：
6、以上两个分类都不合适：l幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎中仅仅1015%患者类风患者类风湿因子湿因子阳性阳性，而且没有包括幼年强直性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎脊柱炎.l幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内其他疾病合并的关节炎都包括在内.儿童风湿性疾病10 为开展国际间协作进行研究工作，为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：次讨论：1994年年 智利圣地亚哥智利圣地亚哥 1997年年 南非德本南非
7、德本 2001年年 加拿大埃得蒙顿加拿大埃得蒙顿儿童风湿性疾病1112儿童风湿性疾病13儿童风湿性疾病14 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节多关节型型 多关节型多关节型 多关节型多关节型（RF）幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多关节型多关节型（RF）少关节型少关节型 少关节型少关节型 少关节型少关节型 持续型持续型 扩展型扩展型 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎附着点
8、炎症相关关节炎 其他关节炎其他关节炎 儿童风湿性疾病1516 16岁以下儿童不明原因关节肿胀，岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续持续6周以上者，称为幼年性特发性关周以上者，称为幼年性特发性关节炎。节炎。儿童风湿性疾病17 每日每日至少至少2周以上，周以上，伴有伴有，同时伴随以下一项或更多症状：，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的短暂的，非固定的（发热疹（发热疹 出、热退疹退）出、热退疹退）全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大 肝脾肿大肝脾肿大 浆膜炎浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）儿童风湿性疾病1819 q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式：少关节炎少关节炎
9、 多关节炎多关节炎 无持久的关节炎无持久的关节炎儿童风湿性疾病20 l弛张热弛张热 100100l类风湿皮疹类风湿皮疹 95 95l肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 85 85l胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 60 60l腹痛腹痛 20 20l白细胞明显增多白细胞明显增多 85 85l严重贫血严重贫血 40 40l类风湿因子类风湿因子 0 0 l抗核抗体抗核抗体 0 0l发热期间关节炎发热期间关节炎/关节痛关节痛/肌痛肌痛 100100l迟发性关节炎迟发性关节炎 90 90l色素膜炎色素膜炎 0 0儿童风湿性疾病21q 病程（可能因治疗而受影响）病程（可能因治疗而受影响）：一次发作后至少一次发作后至
10、少缓解缓解2 2年年 持续性关节炎，持续性关节炎，无全身症状无全身症状6 6个月个月 持续性关节炎，持续性关节炎，持续性症状持续性症状6 6个月以上个月以上 儿童时期反复发病（儿童时期反复发病（1616岁以前）岁以前）成年期反复发病（成年期反复发病（1616岁以后）；岁以后）；其他。其他。儿童风湿性疾病22l 抗核抗体抗核抗体l 类风湿因子类风湿因子儿童风湿性疾病23：l感染性疾病（细菌、病毒）感染性疾病（细菌、病毒）l恶性病（白血病，肿瘤）恶性病（白血病，肿瘤）l其他风湿性疾病（其他风湿性疾病（SLESLE）等）等儿童风湿性疾病24l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l甲氨蝶呤甲氨蝶呤l柳氮磺
11、柳氮磺 吡啶吡啶l羟氯喹羟氯喹l爱若华爱若华l皮质激素皮质激素儿童风湿性疾病25 发病最初发病最初6 个月个月5 个以上关节受累，个以上关节受累，类风湿因子阴性。类风湿因子阴性。（16岁以下各年龄均可发病，以女孩岁以下各年龄均可发病，以女孩 多见）多见）儿童风湿性疾病26 q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式关节炎模式 对称性对称性 不对称性不对称性q 抗核抗体抗核抗体儿童风湿性疾病27 银屑病患者或一级亲属有银屑病银屑病患者或一级亲属有银屑病 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病
12、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性 前色素膜炎）前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA儿童风湿性疾病28l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l甲氨蝶呤甲氨蝶呤l柳氮磺柳氮磺 吡啶吡啶l羟氯羟氯 喹喹l爱若华爱若华l皮质激素皮质激素儿童风湿性疾病29 定义定义 发病最初发病最初6个月个月5个以上关节受累，个以上关节受累，类风湿因子阳性。类风湿因子阳性。（多为（多为8 8岁以上发病，以女孩多见）岁以上
13、发病，以女孩多见）儿童风湿性疾病30q发病年龄发病年龄q关节炎模式关节炎模式 对称性；对称性；不对称性不对称性q 抗核抗体抗核抗体儿童风湿性疾病31 l 银屑病患者或一级亲属有银屑病银屑病患者或一级亲属有银屑病l 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿l 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎）色素膜炎）l 全身型全身型JIA儿童风湿性疾病32 非
14、甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 柳氮磺柳氮磺 吡啶吡啶 羟氯喹羟氯喹 爱若华爱若华 皮质激素皮质激素儿童风湿性疾病33 发病最初发病最初 6个月个月14个关节受累。多发生于年个关节受累。多发生于年龄较小的女孩龄较小的女孩 ：持续性少关节炎型持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数整个病程中关节受累数4个个 扩展型少关节炎型扩展型少关节炎型 病程病程 6个月后关节受累数达个月后关节受累数达5个个 儿童风湿性疾病34q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式：仅限于大关节；仅限于大关节；仅限于小关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，
15、主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势大及小关节，无特殊表现优势。儿童风湿性疾病35q关节炎对称性关节炎对称性q抗核抗体抗核抗体儿童风湿性疾病36儿童风湿性疾病37 l 银屑病患者或一级亲属有银屑病银屑病患者或一级亲属有银屑病l 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿l 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性性 前色素膜炎）前色素膜炎）l
16、 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA儿童风湿性疾病38l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l甲氨蝶呤甲氨蝶呤l羟氯喹羟氯喹l皮质激素皮质激素 治疗虹睫炎治疗虹睫炎儿童风湿性疾病39银屑病性幼年特发性关节炎银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA)l 个或更多的关节炎合并银屑病，或个或更多的关节炎合并银屑病，或l 关节炎合并以下任何项：关节炎合并以下任何项：1）指（趾）炎（腊肠指、趾）指（趾）炎（腊肠指、趾）2）指甲凹陷或指甲脱离）指甲凹陷或指甲脱离 3）家族史中一级亲属有银屑病）家族史中一级亲属有银屑病儿童风湿性疾病40
17、q 发病年龄发病年龄q 关节炎模式：关节炎模式：仅限于大关节；仅限于大关节；仅限于小关节；仅限于小关节；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势；大及小关节，无特殊表现优势；牵连脊柱。牵连脊柱。儿童风湿性疾病41 应排除下列情况应排除下列情况：l 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿l 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并
18、骶髂关节炎或急性炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性 前色素膜炎）前色素膜炎）l 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA 儿童风湿性疾病42l治疗原发病治疗原发病l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶l甲氨蝶呤甲氨蝶呤儿童风湿性疾病43与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA，ERA)定义定义l关节炎合并附着点炎症，或关节炎合并附着点炎症，或l 关节炎或附着点炎症，伴有下列至少关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项：项：1）骶髂关节压痛或炎
19、症性腰骶部疼痛，而不局）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局 限在颈椎限在颈椎 2）HLA-B27阳性阳性 3）6岁以上发病的男性患儿岁以上发病的男性患儿 4）家族史中一级亲属有）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合征合并骶髂关节炎或色素炎性肠病和瑞特综合征合并骶髂关节炎或色素 膜炎）膜炎）儿童风湿性疾病44:常见为常见为跟腱跟腱与与跟骨跟骨的的附着点附着点.股四头肌股四头肌、四头肌腱四头肌腱与与髌上囊髌上囊附附着点着点:常见为常见为足底筋膜足底筋膜与与跟跟骨骨及及跖骨跖骨
20、的附着点。的附着点。常见为常见为髌韧带髌韧带与与胫骨胫骨粗隆粗隆的附着点。的附着点。儿童风湿性疾病45儿童风湿性疾病46l血清阴性附着点炎症和关节炎血清阴性附着点炎症和关节炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）l幼年类风湿关节炎少关节幼年类风湿关节炎少关节II型型 （Pauciarticular JRA，type II）l幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）儿童风湿性疾病47q发病年龄发病年龄q关节炎模式：关节炎模式：仅限于大关节；仅限于大关节；仅限于小关节；仅限于小关节
21、；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响上肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，主要影响下肢；大及小关节，无特殊表现优势；大及小关节，无特殊表现优势；牵连脊柱。牵连脊柱。儿童风湿性疾病48儿童风湿性疾病49儿童风湿性疾病50儿童风湿性疾病51儿童风湿性疾病52儿童风湿性疾病53儿童风湿性疾病54儿童风湿性疾病55儿童风湿性疾病56 l 银屑病患者或一级亲属有银屑病银屑病患者或一级亲属有银屑病l 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为 3 个月个月 全身型全身型JIA儿童风湿性疾病57l非甾体类抗炎药物非甾体类抗炎药物l柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶l甲氨蝶呤甲氨
22、蝶呤儿童风湿性疾病58 不符合上述任何一项或符合上述两项以不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎上类别的关节炎儿童风湿性疾病5960 布洛芬（美林、恬倩、托恩）布洛芬（美林、恬倩、托恩）萘普生萘普生 扶他林扶他林 消炎痛消炎痛 尼美舒利尼美舒利 儿童风湿性疾病61 l应用这类药物至出现临床疗效之间所需时应用这类药物至出现临床疗效之间所需时 较长，故又称较长，故又称。l可影响异常免疫功能和改变病情的进展，可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者故在患者，可以控制骨病变的加重。，可以控制骨病变的加重。儿童风湿性疾病62（1 1）羟氯喹羟氯喹 剂量剂量：，不超过不超过,分分12次服用。
23、疗程次服用。疗程至至1 1年年。副作用副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。应定期检查。力和肝功能损害。应定期检查。当视力模糊，白细胞当视力模糊，白细胞4 x 101010l膝关节过度伸展膝关节过度伸展1010l保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。地面。儿童风湿性疾病78儿童风湿性疾病79儿童风湿性疾病80儿童风湿性疾病81儿童风湿性疾病82处理：处理：l指导患者选择体育项目或体力活动，以指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善确保多数患者的症状随年龄增长而改善l进行体育活动的患者可分别于
24、活动前和进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后活动后1212小时预防性服用布洛芬以改善小时预防性服用布洛芬以改善症状。症状。儿童风湿性疾病83又称又称l 多见于青少年女性有身心方面的病因，多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等如高度紧张、或家庭不和睦等l 肢体远端部位疼痛是常见的表现，主动肢体远端部位疼痛是常见的表现，主动 运动和被动运动可使疼痛加剧。运动和被动运动可使疼痛加剧。l 疼痛性质为烧灼感、跳痛、对触觉和对疼痛性质为烧灼感、跳痛、对触觉和对寒冷敏感，可有局部水肿等。寒冷敏感，可有局部水肿等。儿童风湿性疾病84l自主神经试验可提供早期诊断，包括自主神经试验可提供
25、早期诊断，包括静态出汗量、静态皮温和量化的催汗静态出汗量、静态皮温和量化的催汗轴突反射试验。静态出汗量增高可提轴突反射试验。静态出汗量增高可提示这一诊断。示这一诊断。l放射性锝骨扫描示受累部位灌注减少。放射性锝骨扫描示受累部位灌注减少。儿童风湿性疾病85l寻找引起紧张和焦虑的原因及对患儿进寻找引起紧张和焦虑的原因及对患儿进行心理治疗。行心理治疗。l受累肢体进行理疗及保护性运动可以解受累肢体进行理疗及保护性运动可以解除疼痛和预防肌肉萎缩除疼痛和预防肌肉萎缩l可加用非甾体类抗炎药物以改善症状，可加用非甾体类抗炎药物以改善症状，必要时可试用静脉注射胍乙啶或利血平必要时可试用静脉注射胍乙啶或利血平进行
26、交感神经阻滞治疗。进行交感神经阻滞治疗。l交感神经阻滞治疗。交感神经阻滞治疗。儿童风湿性疾病86l病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的忧郁情音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的忧郁情绪等因素绪等因素l全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现慢性头痛和肠激惹征常结伴出现l无组织病理学和血清学异常的证据无组织病理学和血清学异常的证据儿童风湿性疾病87l着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和生活方面的原因生活方面的原因l改变睡眠习惯改变睡眠习惯l进行疾病教育以及改善体力状况进行疾病教育以及改善体力状况儿童风湿性疾病88儿童风湿性疾病89
