1、其他系统疾病的风湿病表现其他系统疾病的风湿病表现 其他系统疾病的风湿病表现1 这里所指的风湿病表现一般是指风湿病易侵及的组织（包括全身的胶原纤维、小血管、各关节滑膜、软骨、骨、皮肤、肌肉）及各内脏等部位的损伤引起的临床表现。其他系统疾病的风湿病表现2 在其他系统的疾病中，因为相同、相似或不同的致病机制，可以导致患者出现一些自身免疫性疾病中所特有的或常见的临床表现，这些表现出现在原发疾病的不同阶段，往往提示着原发病的严重程度、病程及预后。另外，这些临床表现也是临床工作中容易导致误诊的一个重要原因。其他系统疾病的风湿病表现3结节病结节病 结节病是一原因不明的多系统疾病，特征为许多脏器存在非干酪性肉
2、芽肿非干酪性肉芽肿，可与多种疾病合并存在，如结核、肿瘤、类风关、淀粉样变。其病程可呈急性、亚急性或慢性。急性结节病少见，主要表现为结节红斑、多关节炎、虹膜炎和发热，一般预后良好。临床常见的为起病隐匿的亚急性或慢性患者。其他系统疾病的风湿病表现4 结节病的风湿性表现：1.关节炎：关节炎：最常见，5%-37%，女性为男性的23倍。成人主要为两种类型：急性关节炎和关节周围炎和腱鞘炎。结节病关节周围病变为关节表面皮肤的红、肿、热、痛。其他系统疾病的风湿病表现5(1)急性关节炎：常合并结节红斑和双侧肺门淋巴结肿大，称为（Lfgren）综合征。关节炎呈对称性、游走性和多关节性，单关节炎罕见。最常累及膝、踝
3、、近端指、趾关节，腕关节和肘关节。关节炎症状在起病3天内最严重，可持续2周到4个月，主要表现为疼痛及活动受限等。往往（60%-80%）有血沉增快、CRP增高。RF因子阳性率为15%左右。关节的X线表现仅可见软组织肿胀。其他系统疾病的风湿病表现6(2)慢性结节病性关节炎:可发生于结节病的早期或后期，而且在多年的病程中均可发生急性发作。偶尔可呈隐袭性发作或多关节破坏和功能丧失，易误诊为类风关。但慢性结节病性关节炎时，单关节或少数关节病变常见。其他系统疾病的风湿病表现7 诊断结节病性关节炎应除外感染性关节炎，特别是结核性关节炎和孢子丝菌病关节炎，可行关节液细菌培养及滑膜活检。结节病性关节炎滑膜活检也
4、应为非干酪性肉芽肿。其他系统疾病的风湿病表现82.皮肤结节病：皮肤结节病：可根据病理分为特异性和非特异性。17%的患者可见以结节红斑为主的非特异性皮肤改变。特异性皮肤病变包括斑片或结节性病变，还有狼疮性冻疮、瘢痕侵润、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、色素沉着不足、红皮病、狼疮样红皮病、皮肤溃疡、银屑病样皮损、瘢痕性脱发、指甲改变、皮下病变和皮肤萎缩等。其他系统疾病的风湿病表现93.其他：其他：腮腺及泪腺受累常见，有时可见两者同时肿胀，而且可伴有葡萄膜炎和发热。其他系统疾病的风湿病表现10l肿瘤肿瘤 肿瘤可引起多种风湿病样的临床表现，称为“副癌综合征副癌综合征”。其并发风湿病样表现的机制不明确，有人认
5、为可能是肿瘤和风湿病具有共同的病因所致。其他系统疾病的风湿病表现11一 肿瘤直接浸润所致的风湿病表现 1.转移癌转移癌2.白血病白血病3.淋巴瘤淋巴瘤4.多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤其他系统疾病的风湿病表现12 骨痛骨痛为最常见的症状，90%以上患者先后出现骨痛，50%为首发症状。骨痛从腰背开始最多见，其次为肋骨、胸骨、四肢长骨。关节痛较腰背痛少见，大多和局部淀粉样变有关。其中肩、腕、膝关节及指关节痛较多，可伴有关节肿胀，也可出现关节晨僵、乏力、关节周围结节，少数有关节积液。临床中可见对称性多发性关节痛，伴随腕管综合征者，提示为淀粉样淀粉样变变，需与类风关鉴别。其他系统疾病的风湿病表现13附：原发
6、性淀粉样变的风湿病表现 原发性淀粉样变原发性淀粉样变我国发病率较低，临床不常见，常侵及骨关节，好发于肩、肘、髋、腕关节，以及关节邻近的骨质、肌腱、韧带。临床表现为关节周围的软组织肿胀、关节脱位或半脱位，关节畸形及病理性骨折。骨关节的X线表现为关节周围软组织结节状影，骨质疏松，关节间隙正常，但附近骨质可出现囊性变，甚至溶骨性损害。这些均需与类风关鉴别。其他系统疾病的风湿病表现14 长期罹患风湿性疾病（如类风关）本身也可导致继发性淀粉样变，此时应注意鉴别是原发病还是继发性疾病引起的关节症状。其他系统疾病的风湿病表现15二肿瘤的非直接浸润风湿病样表现 1.肿瘤并发肌病肿瘤并发肌病，详见下表。其他系统
7、疾病的风湿病表现16 分类常见的伴发此症的肿瘤临床表现组织学检查肌电图表现多 发 性肌病恶液质性肌病各 类 终末 期 肿瘤广泛性、对称性的肌萎缩，对肌力影响不大，有时可伴有肌水肿肌纤维缩小，且大小不一，严重者可有肌纤维坏死及空泡变性肌 源 性损害近 端 肌无 力 综合征肺癌、乳腺癌、前列腺癌及胃肠道肿瘤多见于男性，表现为近端肌无力。肌纤维萎缩，电镜示肌内神经支变性早期可正常或轻度异常，可为神经源性损害，也可为肌源性急 性 坏死 性 肌病结肠癌、乳腺癌及胃肿瘤进行性肌无力肌细胞广泛坏死，但炎症反应极轻，与多发性肌炎不同肌源性损害肌 无 力综合征肌 无 力综合征肺燕麦细胞癌、乳腺癌、前列腺癌、胃及
8、直肠肿瘤亚急性起病，肌无力，轻度肌萎缩。骨盆带肌及股部肌肉常最先受累，腱反射减弱，可自行缓解肌 纤 维萎缩。神 经 源性 损 害多见其他系统疾病的风湿病表现172.肿瘤性多关节炎肿瘤性多关节炎：特点及与类风湿性关 节炎的鉴别要点 A关节炎与肿瘤的发生时间有一定的关系，一般两者相距10月左右；B关节炎的发病年龄较类风湿关节炎的多发年龄要大；C受累关节多不对称，急性发病；D以下肢关节受累多，腕关节及手部小关节很少受累；E一般RF阴性，无类风湿结节，无类风关家族史。其他系统疾病的风湿病表现183.狼疮样综合征：狼疮样综合征：某些肿瘤患者可出现一 组以非畸形性多关节炎、肺炎、胸腔积 液、ANA阳性及狼
9、疮细胞阳性为特点的 类似SLE的临床表现,称为狼疮样综征。4.血管炎及冷球蛋白血症：血管炎及冷球蛋白血症：5.几种血液系统肿瘤的风湿病表现表几种血液系统肿瘤的风湿病表现表其他系统疾病的风湿病表现19 肿瘤类型 并发的风湿性疾病表现毛细胞白血病 类似结节性多动脉炎，以结节性红 (最常见并发血管炎)斑和肾小球肾炎最常见。骨髓增生不良综合征 类似皮肤血管炎，多表现为雷诺氏征 和寻麻疹，有些伴肾小球肾炎。血中 可检出RF、ANA，Coomb试验阳性，但补体水平正常浆细胞骨髓瘤 冷球蛋白血症，患者出现寒冷诱发的 紫癜、血栓其他系统疾病的风湿病表现206.系统性硬化症系统性硬化症：可以是某些恶性肿瘤的首
10、发临床表现7.腹膜炎腹膜炎：胰腺肿瘤最常见。8.骨质疏松骨质疏松：以骨痛、肌无力、新生骨钙化 不良为特征。9.指端坏死指端坏死：多种恶性肿瘤可并发闭塞性指 端动脉炎，甚至可以是一些无症状肿瘤的 唯一表现。其他系统疾病的风湿病表现21l内分泌疾病的风湿病表现内分泌疾病的风湿病表现 神经内分泌系统具有间接或直接调节或影响免疫系统的功能，有些激素或神经肽可以调节淋巴细胞功能，包括肾上腺皮质激素、生长激素、胰岛素、乙酰胆碱、内啡肽、脑啡肽、催乳素、血管活性肠肽及P物质。这些均导致在发生内分泌疾病时，往往会出现风湿病表现，如雷诺氏征、腿雷诺氏征、腿部溃疡、肌肉无力或疼痛、脱发、假性痛部溃疡、肌肉无力或疼
11、痛、脱发、假性痛风、风、RF阳性、阳性、ANA阳性及阳性及X片显示关节间片显示关节间隙的改变隙的改变。其他系统疾病的风湿病表现22一甲状腺功能亢进症 1.甲状腺杵状指甲状腺杵状指：发生率约1%，常发生于手术或放射碘治疗甲亢后约1年左右。2.甲状腺功能亢进性肌病甲状腺功能亢进性肌病：绝大多数甲状腺功能亢进病人临床会出现肌无力，甚至肌萎缩。其他系统疾病的风湿病表现23 3.其他表现其他表现：Graves病中，RA的发病率无增多，但血清RF升高多见。约90%的 Graves 病人血中可检出抗DNA抗体，但同样很少伴发SLE。其他系统疾病的风湿病表现24Graves病中有两种皮肤改变需与其他结缔组织病
12、鉴别：其一为甲松离甲松离，表现为指甲从甲床抬高，也可见于瑞特综合征和银屑病关节炎。其二为胫骨前黏液性水肿胫骨前黏液性水肿，是在胫几腓骨上的皮肤有小结节。透明质酸粉色斑的融合与局限性硬皮病相似，结节型与结节性红斑相似。其他系统疾病的风湿病表现25 4.甲状腺功能亢进伴肩关节周围甲状腺功能亢进伴肩关节周围炎炎的发生率为20%左右；甲状腺功能亢进还能伴发骨质疏松、骨折，原因为甲状腺素刺激骨的吸收。其他系统疾病的风湿病表现26二甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退常伴发风湿病表现，也可与风湿病同时存在，也可继发于风湿性疾病或风湿病治疗后。其他系统疾病的风湿病表现27 1.关节病常与甲减同时发生关节病常与甲
13、减同时发生，仅少数人先有甲减表现，后出现关节病。关节受累常呈双侧性，最常侵犯膝关节，其他掌指关节及四肢小关节较少。X线表现为渗出征象，一般无其他异常。个别报道手指有侵蚀的关节病的甲减患者，对甲状腺素的治疗有反应。其他系统疾病的风湿病表现28 2.不少内分泌疾病可伴发肌病表现不少内分泌疾病可伴发肌病表现，甲状腺功能减退症可能是最重要的，可能与TSH的升高有关。这些伴发肌病的患者血的肌酸激酶升高与甲减病情明显相关。其他系统疾病的风湿病表现29 肌电图检查可以正常，有些病人显示兴奋性增高，或示多相活动电位。肌活检结果也可以正常，但多数有肌变性，以及灶性坏死、再生及有纤维的空泡形成的嗜碱性变。有三分之
14、一的患者肌中有粘蛋白沉积。组织化学染色显示型纤维减少，其减少程度与甲减的严重程度相一致，并与肌酸激酶的升高有关。其他系统疾病的风湿病表现30三.糖尿病的风湿病表现 神经病 远端感觉及感觉运动疾患，多发的单神经病，糖 尿病性及萎缩，神经根病，自主神经病，腕管综 合征。神经关节病 骨质溶解，骨质疏松，Charcot关节，骨髓炎，肩 关节周围炎。其他 高尿酸血症及痛风？关节强硬的骨肥厚，屈曲挛 缩（这种病变可使围绕指及掌指关节的皮肤变厚 变硬，关节活动受限，与硬皮病的临床相似），腱鞘炎及相应关节活动受限其他系统疾病的风湿病表现31四四 甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病1.原发性甲状旁腺功能亢进症原发性甲状旁
15、腺功能亢进症（简称“甲旁亢”）a.高钙血症 b 骨骼病变 C.其他：软组织的钙化 其他系统疾病的风湿病表现32 X线检查：示普遍的骨质脱钙，骨质疏松，常为全身性，以胸腰椎、扁骨、掌骨和肋骨最显著。指（趾）骨有骨膜下吸收，皮质外缘呈花边样改变，多具有诊断价值。软骨下也有类似改变，称为软骨下骨吸收，多见于耻骨联合、骶髂关节和锁骨两端。见于骶髂关节时，又伴随腰部疼痛者注意与强直性脊柱炎强直性脊柱炎相鉴别。其他系统疾病的风湿病表现332.甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退症（简称“甲旁减”）有特发性及继发性2种类型，特发性特发性者以儿童常见，称为“多发性内分泌缺陷自身免多发性内分泌缺陷自身免疫及念珠菌
16、病综合征疫及念珠菌病综合征”。其他也可见于成人、新生儿。继发性者原因比较常见，以颈部手术后多见。此外还有同位素碘治疗后、甲状旁腺被转移癌、淀粉样变、结核病、结节病或血色病等侵润性病变破坏所引起。但一般罕见伴有关节痛、皮疹等风湿病样表现的其他系统疾病的风湿病表现34 血血 液液 病病 多种血液病常出现骨关节及肌肉疼痛等风湿病样表现，往往造成互相误诊。此处讲一下几种常见血液病的风湿病样表现其他系统疾病的风湿病表现35一血友病 关节、肌肉出血是血友病的主要临床特征。肌肉出血可自发出现，也可见于轻微外伤后。如出血部位较浅，局部皮肤呈紫黑色，有时可触及包块；如为深部血肿，则往往有相应部位疼痛、功能障碍及
17、邻近组织或器官的压迫症状。若血肿长期未能吸收，可引起无菌性炎症反应。其他系统疾病的风湿病表现36关节出血较肌肉出血更常见,发生率可达50%以上，以膝关节最多见，其他关节受累依次为踝、髋、肘、腕、肩关节，小关节受累少见。关节出血的早期表现为局部疼痛、压痛和肿胀，伴功能障碍。如关节反复出血，可造成关节持续性肿胀、强直及畸形，相应部位的肌肉萎缩及关节功能障碍。这类关节损害称为血友病性关节病血友病性关节病。少数病人关节出血后继发细菌感染，成人多见，好发于单侧关节，常伴发热，局部疼痛明显，致病菌以金黄色葡萄球菌居多。出血也可发生于骨膜下或骨内，有时可形成血友病性假瘤血友病性假瘤。成人主要发生于骨盆及股骨
18、近端，儿童易发生于肘、膝关节远侧的长骨。其他系统疾病的风湿病表现37 风湿病偶可并发获得性因子缺乏，即血液中存在抗因子抗因子抗体抗体，临床表现酷似血友病，注意鉴别。鉴别关键是APTT或KPTT实验中加入新鲜正常血浆也不能纠正，提示循环中存在抗凝物质。其他系统疾病的风湿病表现38二.血红蛋白病 血红蛋白病是一组血红蛋白合成异常的遗传疾病。此组疾病中的某些类型临床上骨关节病变特别突出，有时需与风湿病鉴别，其中以血红蛋白S（镰状细胞贫血）和地中海贫血最多见。血红蛋白S主要见于热带非洲地区，发病率极高，但几乎局限于黑人，我国发病率极低，个案报道的患者均为与黑人有血缘关系。故此处不详述，仅讲述地中海贫地
19、中海贫血。血。其他系统疾病的风湿病表现39 地中海贫血地中海贫血是一组珠蛋白基因异常的遗传疾病，临床以溶血性贫血为主要特征。其中地中海贫血常伴骨关节病变，其他类型少见。地中海贫血在我国主要分布于西南和东南沿海地区，患病率介于15%之间。其他系统疾病的风湿病表现40 患者多于出生后69个月开始出现贫血，进行性加重，伴肝脾逐渐肿大及黄疸，大多数病孩生长迟缓，矮小，易感染而时常发热。骨骼病变发生率高，可累及全身骨骼，并形成患孩特殊的面容。关节病变较骨骼异常少见，表现为关节痛，负重后加剧，休息后减轻，关节周围有压痛、肿胀，部分出现关节非炎症性积液。其中以踝关节受累最常见，晚期可致关节畸形。继发性血色病
20、所致的关节滑膜铁沉积，可刺激骨膜。并发血色病性关节炎血色病性关节炎特点是关节疼痛、肥大、积液，多见于掌指关节，而后逐渐累及手、腕、及其他大关节。晚期关节呈退行性变，关节僵硬，有的可并发化脓性关节炎、高尿酸血症及痛风发作。其他系统疾病的风湿病表现41 病程晚期患者可发生下肢慢性溃疡，及各种内分泌腺功能低下，脾功能亢进，多数重型患孩幼年即死于感染、出血或心肌损害致心力衰竭。其他系统疾病的风湿病表现42三血色病血色病 血色病是指体内过多的铁沉积于某些组织和器官，导致纤维化和退行性变等病理改变及功能损害。临床表现为肝硬化、糖尿病、心功能不全、性功能减退、关节病变等。分为原发性和继发性血色病。其中因为关
21、节病变是其主要临床表现之一，是风湿病鉴别的重要内容。其他系统疾病的风湿病表现43糖尿病的风湿病表现神经病 远端感觉及感觉运动疾患，多发的单神经病，糖尿病性 及萎缩，神经根病，自主神经病，腕管综合征。神经关节病 骨质溶解，骨质疏松，Charcot关节，骨髓炎，肩关节周 围炎。其他 高尿酸血症及痛风？关节强硬的骨肥厚，屈曲挛缩（这种 病变可使围绕指及掌指关节的皮肤变厚变硬，关节活动受 限，与硬皮病的临床相似），腱鞘炎及相应关节活动受限其他系统疾病的风湿病表现44 骨X线的异常表现为关节软骨下的骨囊性变及硬化，此外还有关节退行性变，如软骨减少伴钙质沉着。上述改变以掌骨头和邻近的指骨最明显，其次为腕关
22、节、髋关节、膝关节。有时可累及脊柱、耻骨联合。20%-25%的患者伴有骨质疏松。其他系统疾病的风湿病表现45消化系统疾病消化系统疾病 其他系统疾病的风湿病表现46Crohn病的风湿病表现 相关的风湿病表现 患者数量（%）与疾病活动性相关1.口疮样溃疡 202.结节性红斑 5-103.坏疽性脓皮病 0.54.急性关节炎（大关节受累，暂时性，非破坏性）6-125.眼并发症-结膜炎，巩膜外层炎，葡萄膜炎 3-10与疾病活动不相关1.骶髂关节炎（通常无症状）182.强直性关节炎（75%的患者HLAB27阳性，可以在直肠结肠切除术后进展）1-2与炎症肠病相关的肝病1.原发性硬化性胆管炎 少见 2.淀粉样
23、变性 少见，病程长者可见3.肉芽肿 少见其他系统疾病的风湿病表现47 溃疡性结肠炎的风湿病表现 与疾病活动相关 与疾病活动无关 常见（5%-20%）常见（5%-20%）阿弗他溃疡 骶髂关节炎 结节性红斑 关节痛（小关节）巩膜外层炎 不常见（5%）关节炎（大关节）原发性硬化性胆管炎 不常见（5%）其他肝疾病 坏疽性脓皮病 强直性关节炎 血栓栓塞 Sweet综合征其他系统疾病的风湿病表现48AIDS病 AIDS病是一种系统性疾病，临床表现复杂多样。1987年Winchester首先报道了AIDS合并瑞特综合征，此后逐渐发现AIDS可引起多种风湿病表现，主要为关节病变、肌病、血管炎、干燥综合征样表现
24、，其中以关节病变最常见。而这些风湿病表现大多出现于AIDS晚期，并预示AIDS患者预后差。其他系统疾病的风湿病表现49一关节病变1.可能的发病机制 HLA-B27：尚无定论。有的认为HLA-B27阳性的HIV感染者发生关节病变的几率明显高于HLA-B27阴性者，但有的研究发现合并瑞特综合征的HIV感染者中未发现一例HLA-B27阳性者CD4+/CD8+细胞功能紊乱 其他系统疾病的风湿病表现50感染：羊关节炎脑炎病毒（CAEV）与HIV 所致关节病变几乎一致细胞因子：主要为TNF-、IL-1、IL-2，增高可引起HLA-1类分子的表达，增 强病毒抗原的递呈，使关节内的免 疫细胞免疫反应性增强，引
25、起关节 病变其他系统疾病的风湿病表现512.临床表现 特点：1.可累及少关节、单个关节，也可累及多个关节；2.关节病变多为不对称；3.以下肢关节受累为主，以膝、踝关节最多；4.疼痛为突出表现；5.关节液多为炎症性。6.可伴有其他关节外表现。其他系统疾病的风湿病表现52外周关节：主要累及下肢，以膝关节、踝关节及 趾关节受累为主，病变也最严重。可为少关节、单关节，也可为多关节。近年认为上肢关节受累也比较常见。另外也可并发肌腱附着点炎，如跟腱、胫前、胫后等。其他系统疾病的风湿病表现53中枢关节：一般AIDS患者并发的脊柱关节病变比较少，程度轻。类风湿关节炎样病变：一般认为在免疫缺陷时RA的病情缓解。
26、这类AIDS患者以男性为主，临床表现类似，X线也有骨质疏松、关节边缘骨质破坏，也有以新骨形成为突出表现的。认为是HIV引起的滑膜炎，不同于RA。无菌性骨坏死：常发生于髋关节和膝关节其他系统疾病的风湿病表现54 3.实验室检查：意义不大，血清ANA、抗RNP、抗SSA、抗SSB等均阴性，但抗心磷脂抗体的检出率达80%以上，但无相应的临床表现。关节液为中等炎症反应性，HIV可阳性。其他系统疾病的风湿病表现55二干燥综合征样病变其他系统疾病的风湿病表现56 原发性干燥综合征与原发性干燥综合征与HIV感染后干燥综合感染后干燥综合征样病变的比较征样病变的比较原发性干燥综合征 HIV感染合并的干燥样病变
27、性别男 +女 +干燥症状（口、眼干燥）+淋巴结肿大 +高球蛋白血症 +抗SSA抗体 +抗SSB抗体 +抗HIV抗体 +腺体外表现 不多见，可有肺、胃肠、多见，肺、胃肠、肾和 肾和神经系统受损 神经系统损伤组织侵润的淋巴细胞类型 CD4+CD8+自身抗体 出现频率高，有RF、ANA、出现频率低 抗SSA抗体、抗SSB抗体HLA相关性 B8，DR2、DR3、DR4 DR5（黑人）、DR6、DR7（白人）其他系统疾病的风湿病表现57三、肌肉病变：不常见，表现为多发性肌炎与皮肌炎，可作为首发症状，也可发生于病程中及疾病晚期。这些患者的血清肌酶谱均升高，以CPK及醛缩酶升高明显。肌电图为典型的多肌性表现，为肌源性损害。其他系统疾病的风湿病表现58 肌肉活检病理表现有两种：一为炎症性肌病伴淋巴细胞侵润；另一为病理上无明显炎症反应表现的肌病。其他系统疾病的风湿病表现59四、血管炎病变：主要表现为结节性多动脉炎样疾病、过敏性血管炎、淋巴细胞样肉牙肿病、中枢神经系统原发血管炎等其他系统疾病的风湿病表现60其他系统疾病的风湿病表现61
