1、内分泌疾病危象内分泌疾病危象 内分泌疾病危象（crisis），绝大多数是疾病发展过程中，机体应激时出现的一种严重的病理生理过程。早期发现，正确诊断和及时合理抢救治疗，常可使病人转危为安。倘若误诊或处理不及时，往往可危及生命。内分泌危象内分泌危象2内分泌疾病危象内分泌危象l腺垂体功能减退症危象腺垂体功能减退症危象l甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能亢进症危象l甲状腺功能减退症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）多指原发性甲减）l甲旁亢的危象（高钙危象）甲旁亢的危象（高钙危象）l肾上腺皮质功能减退症危象肾上腺皮质功能减退症危象l糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒l糖尿病非酮症高渗性昏迷糖尿病非酮症
2、高渗性昏迷l低血糖低血糖3内分泌疾病危象1.低血糖昏迷2.高热昏迷3.低体温昏迷4.低血压循环衰竭昏迷5.水中毒昏迷6.混合型垂体危象临床特点垂体危象临床特点4内分泌疾病危象诊断要点诊断要点l垂体功能减退症患者,遇感染、外伤、手术等应激状态,出现严重的代谢紊乱(低血钠、低血糖)、精神症状(精神失常、意识模糊、谵妄)、昏迷l血红蛋白降低，伴有低血钠、低血氯、低血糖、血钾正常或偏高、水负荷试验有利尿障碍 l垂体激素及靶腺激素水平均降低5内分泌疾病危象腺垂体功能减退症危象的治疗 一、低血糖一、低血糖 首先给予50%葡萄糖液4060ml静脉注射，继以10GS静脉持续维持，不可骤停，以免诱发严重的继发性
3、低血糖(此类患者对胰岛素敏感，但胰岛功能正常，血糖升高可刺激自身胰岛素释放，可能导致更加严重的继发性低血糖）。情况紧急者，可用50%GS60ml，加氢考100mg缓慢静注。病人清醒后，可进糖水、食物。待病人血糖稳定，饮食基本恢复，方可停止静脉补液。6内分泌疾病危象 二、足量补充肾上腺皮质激素二、足量补充肾上腺皮质激素 及早静脉给予应激剂量，常以氢化可的松加入补液中静滴，第一天用量200-300mg，第二、三天根据病情和机体对激素的反应，减量为200-100mg。病情稳定后逐渐减量，通常在3-8天视病情改为口服氢化可的松40mg或强的松10mg，分两次给药，2-3周内改为生理维持量。7内分泌疾病
4、危象三、补充甲状腺素三、补充甲状腺素 干甲状腺片每日60120mg；左旋甲状腺素（L-T4）每日50150g（12 g（Kg.d）；三碘甲腺原氨酸（T3）每日2040g。四、低温四、低温 适当提高室温，做好物理保温，使温逐渐升高 五、高热者五、高热者 用物理和化学降温措施。六、水中毒者六、水中毒者 可口服泼泥松1020mg/d，或氢化 可的松50100mg，加强利水，同时限制补液8内分泌疾病危象七、其他七、其他 纠正低血压，控制感染。八、维持治疗八、维持治疗 危象期过后，应予适量靶腺激素长期替代治疗。九、激素替代顺序九、激素替代顺序 先肾上腺糖皮质激素；继给甲状腺激素，从小剂量开始，递增至需要
5、的维持量；酌情使用性 腺激素等。十、禁用或慎用麻醉剂、镇静剂或降血糖药物十、禁用或慎用麻醉剂、镇静剂或降血糖药物9内分泌疾病危象内分泌危象l腺垂体功能减退症危象腺垂体功能减退症危象l甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能亢进症危象l甲状腺功能减退症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）多指原发性甲减）l甲旁亢的危象（高钙危象）甲旁亢的危象（高钙危象）l肾上腺皮质功能减退症危象肾上腺皮质功能减退症危象l糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒l糖尿病非酮症高渗性昏迷糖尿病非酮症高渗性昏迷l低血糖低血糖10内分泌疾病危象临床特点T3、T4分泌增多症候群分泌增多症候群甲状腺肿甲状腺肿眼征眼征甲状腺危象甲状腺危象
6、 原有甲亢症状加重：高代谢、高肾上腺素能原有甲亢症状加重：高代谢、高肾上腺素能急症表急症表现现体温体温脉搏脉搏精神症精神症状状消化症消化症状状心血管症心血管症状状危象前危象前期期 39 160轻轻轻轻轻轻危象期危象期 39 160重重重重严重心严重心律失常律失常11内分泌疾病危象北京协和医院根据多年的临床经验所北京协和医院根据多年的临床经验所提出的较为简便的诊断要点：提出的较为简便的诊断要点：l （1）高热：体温39 （2）心动过速：心率 160次/分 （3）神志异常：烦躁不安、昏睡、昏迷 （4）其他：包括大汗、严重腹泻、体重显著消瘦 l包含以上两个或两个以上指征可以考虑甲亢危象。l心衰是甲亢
7、危象的重要诱因，是导致病人死亡的重要因素。感染也是甲亢危象的另外一个重要表现，多数患者表现高热，也是导致病人死亡的原因之一。甲亢危象的病人体重丢失明显，一个研究报告显示：甲亢重症病人中有1/4-1/2的病人体重丢失在40磅以上。北京协和医院的甲亢危象病人80%体重低于35kg。12内分泌疾病危象甲状腺功能亢进症危象的治疗一、迅速降低及清除血循环中甲状腺素一、迅速降低及清除血循环中甲状腺素（1）大剂量抗甲状腺药物，抑制甲状腺素的合成和 外周转化 PTU口服或胃管内注入200300mg，每6小时一次。（2）无机碘溶液，抑制甲状腺素的释放 给PTU后1 2小时后开始给予碘剂，首剂口服复方卢戈氏碘液3
8、0滴，后每68小时510滴；或1224小时静滴碘化钠12g。一般用37日停药，防止碘逸脱现象。（3）换血和血浆置换 （4）腹膜透析和血液透析法 13内分泌疾病危象二、阻断组织对甲状腺素二、阻断组织对甲状腺素儿茶酚胺的反应儿茶酚胺的反应 普萘洛尔1040mg，每46小时口服一次，心功能不全者，先静脉给予西地兰。三、三、糖皮质激素糖皮质激素 拮抗应激，提高机体应激水平，降低T4向T3转化。每天氢化可的松200-300mg或地塞米松15-30mg静滴。待病情好转则减量而逐渐停用。14内分泌疾病危象四、去除诱因四、去除诱因 有感染者用抗生素。例1，重症甲亢伴下肢脉管炎、缺血坏死(剧烈疼痛)和感染，两难
9、之处，应综合权衡手术创伤带来的应激和疾病所致应激的程度，并与外科医生、患者和家属共同协商解决。五、其他五、其他 （1）降温 物理降温为主（2）支持和对症处理，补液，注意水电解质紊乱。15内分泌疾病危象内分泌危象l腺垂体功能减退症危象腺垂体功能减退症危象l甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能亢进症危象l甲状腺功能减退症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）多指原发性甲减）l甲旁亢的危象（高钙危象）甲旁亢的危象（高钙危象）l肾上腺皮质功能减退症危象肾上腺皮质功能减退症危象l糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒l糖尿病非酮症高渗性昏迷糖尿病非酮症高渗性昏迷l低血糖低血糖16内分泌疾病危象甲减危象临床特点甲
10、减危象临床特点60岁以上甲低不明，女性多见多于冬季发病原甲低症状加重，嗜睡，昏迷低体温，心率慢，血压低低血糖，低血钠，水中毒休克，心肾功能不全17内分泌疾病危象诊断要点诊断要点l甲减患者,突然出现精神异常(定向力障碍、精神错乱、意识模糊、嗜睡昏迷)、绝对低体温(3.5 mmol/L、碱性磷酸酶及甲状旁腺素增高24内分泌疾病危象 甲旁亢的危象的治疗（高钙危象）血钙或3.5 4.0mmol/l并伴有严重的临床表现。90%由甲旁亢和肿瘤所致。一、足量输液一、足量输液 第一天需输注生理盐水48L，以补充血容量和纠正脱水，并抑制肾小管重吸收钙，同时适量补充钾 和镁。二、利尿二、利尿 补充血容量后予以利尿
11、，给予速尿静脉推注，使尿 量保持在100ml/h以上，可避免补液过量和促进尿钠和尿钙排泄(不用双克)。25内分泌疾病危象三、二磷酸盐三、二磷酸盐 静脉使用二膦酸盐是迄今为止最有效的治疗高钙血症的方法。高钙血症一经明确，必须尽早开始使用，因为二膦酸盐起效需24日，达到最大效果需47日，约6070%患者血钙能降至正常水平，效果可持续13周。二膦酸盐胃肠道吸收率很低，因此治疗高钙血症时常采用静脉滴注给药。将一定剂量二膦酸盐溶解于500ml以上的溶液中静点，维持4小时以上，以防二膦酸盐和钙的复合物沉积造成肾损害。26内分泌疾病危象四、降钙素四、降钙素（calcitonin）常用剂量为：鲑鱼降钙素2-8
12、 u/kg，鳗鱼降钙素0.4-1.6 u/kg，均为皮下或肌肉注射，每6-12小时重复注射五、糖皮质激素五、糖皮质激素 可用于治疗由于血液系统恶性肿瘤如淋巴瘤和多发性骨髓瘤导致的高血钙，也用于治疗维生素D和A中毒或肉芽肿病导致的血钙升高。通常对实性肿瘤或原发性甲旁亢引发的高血钙无效。常用剂量为氢化可的松200300mg每日静点，共用35天。27内分泌疾病危象六、透析六、透析 血液透析，亦可腹膜透析 必须采用无钙透析液并补充磷酸盐。七、手术七、手术 对已确诊为甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌者。28内分泌疾病危象内分泌危象l腺垂体功能减退症危象腺垂体功能减退症危象l甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能亢进症危
13、象l甲状腺功能减退症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）多指原发性甲减）l甲旁亢的危象（高钙危象）甲旁亢的危象（高钙危象）l肾上腺皮质功能减退症危象肾上腺皮质功能减退症危象l糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒l糖尿病非酮症高渗性昏迷糖尿病非酮症高渗性昏迷l低血糖低血糖29内分泌疾病危象肾上腺危象临床特点高热恶心、呕吐、腹痛腹泻烦躁不安血压降低脉搏细弱低血糖低血钠精神失常继而昏迷l肾上腺危象是急性肾上腺皮质功能减退症，系指在各种应激状态下，肾上腺皮质发生急性功能衰而产生的危急症候群30内分泌疾病危象诊断要点诊断要点l肾上腺皮质严重破坏或慢性肾上腺皮质功能减低者,突发极度乏力、高热(40)、严
14、重脱水、少尿无尿、心动过速(160次/min)、心律失常、虚脱休克、呕吐腹泻、严重腹痛、烦躁不安、意识障碍l实验室检查:三低(低血糖、低血钠、低皮质醇)、两高(高血钾、高尿素氮)31内分泌疾病危象肾上腺皮质功能减退症危象的治疗 一、补充糖皮质激素一、补充糖皮质激素 第一个24小时：可先给皮质醇（琥珀酸氢化可的松）100mg静脉注射，随后每6小时100mg，即300500mg/d。l如病情稳定 第二天，50mg，q6h；第四或第五天，渐降至25mg,tid;一周左右逐渐减到维持剂量 呕吐停止，能进食者改口服l如病情不稳定，应持续维持100mg,q6h，q8h.l如为原发性肾上腺功能减退，当可的松
15、剂量减至5060mg/d时，加用盐皮质激素9a-氟氢可的松0.05 0.1mg/d 以助升高血压 32内分泌疾病危象二、纠正失水、低钠和低血压二、纠正失水、低钠和低血压 l可予5%葡萄糖盐水或生理盐水，一般第一日约需输入液体30005000ml，肾上腺危象病人虽有低钠血症，但不宜使用高渗盐水以免加重细胞脱水l血压低顽固性休克可输新鲜血液、血清白蛋白等，多巴胺、间羟胺等血管活性药物可适当同时应用l 高钾常通过补液和糖皮质激素替代而纠正33内分泌疾病危象三、其它三、其它 选用广谱抗生素积极防治感染，高热者可予物理降温及吸氧等对症治疗，镇静剂应避免使用。四、原发病及诱因治疗四、原发病及诱因治疗34内
16、分泌疾病危象内分泌危象l腺垂体功能减退症危象腺垂体功能减退症危象l甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能亢进症危象l甲状腺功能减退症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）多指原发性甲减）l甲旁亢的危象（高钙危象）甲旁亢的危象（高钙危象）l肾上腺皮质功能减退症危象肾上腺皮质功能减退症危象l糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒l糖尿病非酮症高渗性昏迷糖尿病非酮症高渗性昏迷l低血糖低血糖35内分泌疾病危象 糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒临床表现：除感染等诱发因素引起的症状外 1.早期：a.酸中毒代偿阶段-常仅有代谢紊症状 加重或首次出现 b.酸中毒失代偿阶段病情迅速恶化 表现为 a.食欲下降、恶心、呕吐
17、b.极度口渴、尿量显著增加，常伴有 头痛、嗜睡、烦躁 c.呼吸深快36内分泌疾病危象糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒 诊断要点：(1)糖尿病的类型 如1型糖尿病发病急骤者;2型糖尿病并急性感染或处于严重应激状态者(2)有酮症酸中毒的症状及临床表现者(3)血糖中度升高 血渗透压正常或不甚高(4)尿酮体阳性或强阳性 或血酮升高 是DKA的重要诊断依据之一(5)酸中毒 较重的DKA患者多伴有代偿或失代偿性酸中毒 并排除其他原因所致酸中毒 38内分泌疾病危象糖尿病酮症酸中毒昏迷的治疗 一、输液一、输液l先快后慢，先盐后糖l首先迅速给病人输液、纠正失水、改善体液循环和机体的应激状态。一般第一个24小时内
18、，轻度失水者输液总量约30005000ml，严重失水者约60008000ml。补液本身可有助降低血压和胰岛素作用的发挥l伴低血压或休克时，应输给胶体溶液或白蛋白39内分泌疾病危象二、胰岛素的使用二、胰岛素的使用 l采用小剂量速效胰岛素治疗方案。以每小时每公斤体重滴注胰岛素0.1u，即每小时滴注58u。l当血糖降至13.9mmol/L左右时，改用5%葡萄糖，按24g葡萄糖加1u胰岛素的比例滴注（0.05U/Kg.h 左右）至酮体消失。l能进食时改皮下注射胰岛素。静脉胰岛素应在给予皮下胰岛素之后停用。l在补液的同时或补液之后给予胰岛素。40内分泌疾病危象三、纠正电解质三、纠正电解质 l如治疗前血钾
19、已低于正常或血钾正常，每小时尿量30ml，可在输液及应用胰岛素的同时开始补钾，每天补钾6g9g，甚至更高。一般500ml液体加10%氯化钾 10ml。血钾恢复正常继续补钾一周。l若治疗前血钾高或若每小时尿量30ml，暂不补，观察12小时后复查。l适当补镁,适当补充磷 41内分泌疾病危象四、纠正酸中毒四、纠正酸中毒l当pH 145mmol/L、BUN及Cr升高、血浆渗透压 320 mmol/L;l尿酮体阴性或弱阳性 或血酮体阴性 48内分泌疾病危象糖尿病非酮症性高渗性昏迷的治疗 一、补液一、补液 l多数病人失水严重，故迅速补液、扩容、纠正高渗为处理关键。主张先用等渗氯化钠溶液。第一小时可静滴50
20、01000 ml，初4小时内可给20003000ml。当血糖下降至16.7mmol/l时可开始补含葡萄糖溶液加适量胰岛素l第一日补液总量，一般约30005000ml，在输注生理盐水后血浆渗透压350mOsm/kgH2O，血钠150mmol/L时，考虑输注0.6%氯化钠低渗溶液低渗溶液虽可使血浆渗透压下降较快，但可能诱发脑水肿，并可能发生溶血反应，故应慎用l另外，可口服补水：鼻饲温开水200ml/0.51h左右，根据病情多次给予，辅助降低血浆渗透压。49内分泌疾病危象二、胰岛素二、胰岛素 在补液的同时给予胰岛素，以每小时每公斤体重0.1u的速度静脉滴注胰岛素。同时监测血糖，注意补钾及防止脑水肿。
21、三、补钾三、补钾 多尿、失水时必然失钾，然临床诊断时血钾未必降低，但在输注生理盐水和应用胰岛素后，血钾可能较快下降，应参考每小时尿量和血钾水平及时补钾。四、诱因及并发症治疗四、诱因及并发症治疗 如控制感染、纠正心力衰竭、改善肾功能、治疗脑水肿等。50内分泌疾病危象内分泌危象l腺垂体功能减退症危象腺垂体功能减退症危象l甲状腺功能亢进症危象甲状腺功能亢进症危象l甲状腺功能减退症危象甲状腺功能减退症危象(多指原发性甲减）多指原发性甲减）l甲旁亢的危象（高钙危象）甲旁亢的危象（高钙危象）l肾上腺皮质功能减退症危象肾上腺皮质功能减退症危象l糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒l糖尿病非酮症高渗性昏迷糖尿病非
22、酮症高渗性昏迷l低血糖低血糖51内分泌疾病危象糖尿病低血糖症糖尿病低血糖症临床特点临床特点l交感神经系统兴奋症状：主要有紧张、焦虑、恐惧感、心悸、心动过速、出汗、苍白、畏寒、血压轻度增高等表现。l中枢神经系统症状：最初主要表现为注意力不集中、反应迟钝、思路混乱，继之出现以脑功能抑制为主的一系列神经精神症状，严重者可导致昏迷，有的可表现为心绞痛，甚至心肌梗死；有的无任何异常感觉，以昏迷为首发症状；有的主要表现为胸闷、气短、呼吸困难。52内分泌疾病危象糖尿病低血糖症糖尿病低血糖症诊断流程和治疗诊断流程和治疗 怀疑低血糖时立即测定血糖水平，以明确诊断；无法测定血糖时暂按低血糖处理 意识清楚者 意识障碍者 口服15-20g糖类 给予50%葡萄糖液 食品（葡萄糖为佳）20ml静推，或胰升糖素0.5-1mg肌注 每15分钟监测血糖一次 血糖3.9mmol/L，再 血糖在3.9mmol/L以上 血糖仍3.0mmol/L，给予15g葡萄糖口服 但距离下一次就餐时间在 继续给予50%葡萄糖 一个小时以上，给予含淀 60ml 粉或蛋白质食物 53内分泌疾病危象54内分泌疾病危象
