1、心肌疾病和心包疾病心肌疾病和心包疾病心肌疾病心肌疾病 是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病分四型：发性心肌病分四型：扩张型心肌病、肥厚扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型致心律失常型右室心肌病。右室心肌病。未分类心肌病未分类心肌病特异性心肌病特异性心肌病(继发性继发性)心肌疾病和心包疾病2扩张型心肌病扩张型心肌病(一一)定义：左、双心室心腔增大，泵功能障碍，定义：左、双心室心腔增大，泵功能障碍，导致充血性心衰，称充血性心肌病导致充血性心衰，称充血性心肌病病因：不清病因：不清（病毒感染和自身免疫有关）（病毒感染和自身
2、免疫有关）病理病理:心肌疾病和心包疾病3 图图1.扩张型扩张型心肌病与正常心脏外观对比心肌病与正常心脏外观对比心肌疾病和心包疾病4图图2.扩张型扩张型心肌病大体病理（切面观）心肌病大体病理（切面观）心肌疾病和心包疾病5图图3.示一例扩张型示一例扩张型心肌病患者的光镜所见心肌病患者的光镜所见心肌疾病和心包疾病6扩张型心肌病扩张型心肌病(二二)临床表现：充血性心衰，可发生栓塞临床表现：充血性心衰，可发生栓塞（18%18%）或猝死或猝死（30%30%），各种心律失常；主要体征：，各种心律失常；主要体征：心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血病程：无症状期、有症状期、病情晚期
3、病程：无症状期、有症状期、病情晚期心肌疾病和心包疾病7扩张型心肌病扩张型心肌病(三三)X X线：心脏增大（心胸比线：心脏增大（心胸比0.50.5），），肺淤血肺淤血多种心电异常：多种心电异常：ST-TST-T改变、病理改变、病理Q Q和和QRSQRS低电低电压等，室性心律失常、房颤、传导阻滞压等，室性心律失常、房颤、传导阻滞uCGuCG：以左侧为著，室壁运动减弱以左侧为著，室壁运动减弱病理：心肌细胞肥大、变性、纤维化病理：心肌细胞肥大、变性、纤维化其它：导管、核素、免疫学检查等其它：导管、核素、免疫学检查等实验室检查实验室检查心肌疾病和心包疾病8 图图4.示一例扩张型示一例扩张型心肌病患者的心
4、肌病患者的X-X-光胸片所见光胸片所见心肌疾病和心包疾病9 图图5.示一例扩张型示一例扩张型心肌病患者的心肌病患者的MRIMRI所见所见心肌疾病和心包疾病10图图6.示一例扩张型示一例扩张型心肌病患者的超声所见心肌病患者的超声所见心肌疾病和心包疾病11扩张型心肌病扩张型心肌病(四四)诊断：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱，心诊断：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱，心律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能死亡原因：心衰、心律失常死亡原因：心衰、心律失常治疗：治疗：目标：控制心衰、心律失常，缓解免疫性目标：控制心衰、心律失常，缓解免疫性心肌损害，提高生存率和生活质
5、量。按心肌损害，提高生存率和生活质量。按充血性心衰充血性心衰治疗，洋地黄慎用。治疗，洋地黄慎用。受体阻剂和受体阻剂和ACEIACEI。栓塞的预防。栓塞的预防。同种原位同种原位心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已得到公认，得到公认，扩张型心肌病占半数以上。扩张型心肌病占半数以上。心肌疾病和心包疾病12肥厚型心肌病（一）肥厚型心肌病（一）定义：以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左定义：以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。本病常为青年猝死的病因。心肌病。本病
6、常为青年猝死的病因。分型：梗阻性肥厚型分型：梗阻性肥厚型（90%90%）和非梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病病因：病因：50%50%有家族史，常染色体显性遗传疾病有家族史，常染色体显性遗传疾病病理和病理生理：病理和病理生理：心肌非对称性肥厚，心室腔变小；心肌非对称性肥厚，心室腔变小；心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。左心室血液充盈受阻，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，左室流出道受左室流出道受阻阻LVLV压力阶差，压力阶差，MVMV漏漏。心肌疾病和心包疾病13图图7.示一示一例肥厚型例肥厚型心肌病患心肌病患者的
7、心血者的心血管造影和管造影和大体病理大体病理（切面观）（切面观）所见所见心肌疾病和心包疾病14 图图8.不同部位肥厚型不同部位肥厚型心肌病左室心心肌病左室心腔和左室流出道压力情况示意图腔和左室流出道压力情况示意图心肌疾病和心包疾病15 图图9.梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型心肌病引起左室流出道心肌病引起左室流出道梗阻、梗阻、二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭示意图示意图心肌疾病和心包疾病16肥厚型心肌病（二）肥厚型心肌病（二）临床表现：临床表现：50%50%无症状无症状;主要：心慌、胸痛、呼吸困难；主要：心慌、胸痛、呼吸困难；出现眩晕、可发生栓塞；出现眩晕、可发生栓塞；猝死或在
8、体检中发现；猝死或在体检中发现；较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴MVMV漏漏 的杂音；的杂音；与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同心肌疾病和心包疾病17肥厚型心肌病（三）肥厚型心肌病（三）X X线：心影多不增大线：心影多不增大ECGECG：最常见的表现为左心室肥大最常见的表现为左心室肥大uCGuCG：对本病的诊断有重要意义；对本病的诊断有重要意义；非梗阻性肥厚非梗阻性肥厚型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度与后壁之比与后壁之比 1.31.3，左心室流出道狭窄，二尖瓣，左心室流出道
9、狭窄，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主前叶在收缩期向前方运动，主A A瓣开放不全瓣开放不全其它：其它：MRIMRI，动态动态ECGECG病检等病检等实验室检查实验室检查心肌疾病和心包疾病18图示图示:一例肥厚型一例肥厚型心肌病患者的超声所见心肌病患者的超声所见心肌疾病和心包疾病19图图10.示一例肥厚型示一例肥厚型心肌病患者的心电图、心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见核素显像和超声心动图所见心肌疾病和心包疾病20 图图11.示一例肥厚型示一例肥厚型心肌病患者的心肌病患者的MRIMRI所见所见心肌疾病和心包疾病21图图12.示一例肥厚型示一例肥厚型心肌病患者的心肌病患者的MRIMRI所
10、见所见心肌疾病和心包疾病22肥厚型心肌病（四）肥厚型心肌病（四）诊断：症状、杂音和诊断：症状、杂音和uCGuCG等等治疗：目标：治疗：目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生提高生存率和生活质量。活质量。目前主张应用于目前主张应用于受体阻滞剂及钙通道阻滞受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律失常的预防：可达龙和失常的预
11、防：可达龙和ICDICD等。等。心肌疾病和心包疾病23图图13.示一例梗阻性肥厚型示一例梗阻性肥厚型心肌病患者室间隔心肌病患者室间隔心肌消融术前后三维超声所见心肌消融术前后三维超声所见心肌疾病和心包疾病24限制型心肌病限制型心肌病定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。有人称之为缩窄性心内膜炎。病因：目前仍未阐明病因：目前仍未阐明病理：心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化病理：
12、心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化临床表现：可分为左心室型（最常见）、右心室型和混合型临床表现：可分为左心室型（最常见）、右心室型和混合型诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别治疗：缺乏特异性治疗方法，治疗：缺乏特异性治疗方法，本病预后较差，只能对症治疗本病预后较差，只能对症治疗心肌疾病和心包疾病25致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病，系常进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病，系常染色体显
13、性遗传染色体显性遗传表现：为心律失常、右心扩大和猝死表现：为心律失常、右心扩大和猝死诊断：诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形、发作性室速呈左束支阻滞图形、UCGUCG等示：右室扩大等示：右室扩大治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器（治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器（ICDICD）不宜活检和消融不宜活检和消融心肌疾病和心包疾病26图图14.示示一例一例 致 心致 心律失 常 型律失 常 型右室 心 肌右室 心 肌病患 者 的病患 者 的大体 病 理大体 病 理（切面观）（切面观）和光 镜 所和光 镜 所见见心肌疾病和心包疾病27心肌病（特异性）心肌病（特异性）酒精性心肌病、围生期心肌病、药
14、物性心肌病酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病 克山病克山病地方性心肌病，地方性心肌病，8080后戏剧性消失了后戏剧性消失了诊断：有赖于克山病的流行病学特点诊断：有赖于克山病的流行病学特点急性型：用大量维生素急性型：用大量维生素C C亚急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黄慎用亚急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黄慎用潜在型：进行生活指导潜在型：进行生活指导心肌疾病和心包疾病28 心肌炎心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎与与DCMDCM之间的关系引人注目之间的关系引人注目发病前发病前1-31-3周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至呼吸困难、浮肿甚
15、至Adams-StokesAdams-Stokes综合征综合征体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克ECGECG：ST-TST-T改变、病理改变、病理Q Q和各种心律失常等，和各种心律失常等，特别是房室传导阻滞特别是房室传导阻滞uCGuCG：弥漫性收缩幅度减低，左心室增大弥漫性收缩幅度减低，左心室增大白细胞增多，白细胞增多，C C反应蛋白增加，肌钙蛋白（反应蛋白增加，肌钙蛋白（+）分型：亚临床型、轻症自限型、隐匿进展型、分型：亚临床型、轻症自限型、隐匿进展型、急性重症型心肌炎和猝死型急性重症型心肌炎和猝死型心肌疾病和心包疾病29诊断：主要依靠病人的前驱感染
16、、心脏症状、病原结果、心肌诊断：主要依靠病人的前驱感染、心脏症状、病原结果、心肌损伤等临床资料综合分析，确诊有赖于活检损伤等临床资料综合分析，确诊有赖于活检一、病史与体征一、病史与体征 在病毒感染后在病毒感染后3 3周内出现心脏表现周内出现心脏表现二、上述感染后二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变周内新出现下列心律失常或心电图改变 1.1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞 2.2.多源多源/成对室性早搏，自主性房性成对室性早搏，自主性房性/交界性心动过速，阵交界性心动过速，阵发发/非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤
17、动非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动 3.3.二个以上导联二个以上导联STST下移下移0.01 mV0.01 mV或或STST段异常抬高或出现段异常抬高或出现异常异常Q Q波波三、心肌损伤的参考指标三、心肌损伤的参考指标 血清心肌肌钙蛋白血清心肌肌钙蛋白I I或或T T、CK-MBCK-MB明显增高。超声心动图示明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和心腔扩大或室壁活动异常和(或或)左室收缩或舒张功能减弱左室收缩或舒张功能减弱心肌疾病和心包疾病30 如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功不
18、伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎重症病毒性心肌炎。如。如仅在病毒感染后仅在病毒感染后3 3周内出现少数早搏或轻度周内出现少数早搏或轻度T T波改变，波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。心肌疾病和心包疾病32治疗：治疗：休息休息+对症对症 抗病毒治疗目前疗效不佳抗病毒治疗目前疗效不佳 保护心肌疗法保护心肌疗法 免疫抑制剂：激素免疫抑制剂：激素 经皮心肺支持系统经皮心肺支持系统约约10%10%最
19、终演变为最终演变为DCMDCM 心肌炎患者应卧床休息，进易消化和富含心肌炎患者应卧床休息，进易消化和富含维生素维生素和蛋白和蛋白质的食物。心力衰竭应及时控制，但应用质的食物。心力衰竭应及时控制，但应用洋地黄洋地黄类药时须谨类药时须谨慎，从小慎，从小剂量剂量开始，扩血管药和利尿药也可应用。早搏频繁，开始，扩血管药和利尿药也可应用。早搏频繁，或有快速或有快速心律心律失常者用失常者用抗心律失常药抗心律失常药。如因高度房室传导阻。如因高度房室传导阻滞、快速室性心律或窦房结损害而引起昏厥或滞、快速室性心律或窦房结损害而引起昏厥或低血压低血压，则需，则需用电起搏或电复律，多数三度房室传导阻滞患者借起搏器渡
20、用电起搏或电复律，多数三度房室传导阻滞患者借起搏器渡过急性期后得到恢复。过急性期后得到恢复。心肌疾病和心包疾病33 心包疾病心包疾病 急性心包炎、慢性心包积液、粘连急性心包炎、慢性心包积液、粘连性心包炎、亚急性渗出性性心包炎、亚急性渗出性/慢性缩窄性慢性缩窄性心包炎等。临床上以心包炎等。临床上以急性心包炎、慢急性心包炎、慢性缩窄性心包炎为最常见性缩窄性心包炎为最常见。心肌疾病和心包疾病34病因多样，主要病因类型：急性非特异性、结病因多样，主要病因类型：急性非特异性、结核性、肿瘤性和化脓性心包炎、核性、肿瘤性和化脓性心包炎、心脏损伤后综合征心脏损伤后综合征纤维蛋白性心包炎纤维蛋白性心包炎心前区疼
21、痛为主要症状心前区疼痛为主要症状心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征渗出性心包炎渗出性心包炎 呼吸困难是心包积液时最突出的症状呼吸困难是心包积液时最突出的症状心包积液的体征心包积液的体征心脏压塞：心脏压塞：颈静脉怒张、动脉压下降和奇脉颈静脉怒张、动脉压下降和奇脉急性心包炎（一）急性心包炎（一）心肌疾病和心包疾病35急性心包炎（二）急性心包炎（二）实验室检查：实验室检查：ECGECG：心包膜下表层心肌受累是心电图：心包膜下表层心肌受累是心电图变化的病理基础，系列心电图检查对急性心包炎的诊变化的病理基础，系列心电图检查对急性心包炎的诊断有重要意义。断有重要意
22、义。uCGuCG：是诊断心包积液简便、可靠的：是诊断心包积液简便、可靠的无创性方法。无创性方法。X-rayX-ray：有一定的价值。心包穿刺：有：有一定的价值。心包穿刺：有助于确实其性质和病因，穿刺抽液减压。助于确实其性质和病因，穿刺抽液减压。治疗：治疗：一般治疗、病因治疗、心包积液的处理一般治疗、病因治疗、心包积液的处理心肌疾病和心包疾病36 图图15.示一例大量示一例大量心包积液患者的心包积液患者的X-X-光胸片光胸片心肌疾病和心包疾病37 图图16.示一例大量示一例大量心包积液患者心包积液患者的超声心动图所见的超声心动图所见心肌疾病和心包疾病38 图图17.示一例大量示一例大量心包积液伴
23、压心包积液伴压塞患者的超声心动图所见塞患者的超声心动图所见心肌疾病和心包疾病39 图图18.示一例大量纤维渗出示一例大量纤维渗出心包心包积液患者的超声心动图所见积液患者的超声心动图所见心肌疾病和心包疾病40 图图19.示一例示一例心包炎患者的心电图动态变化心包炎患者的心电图动态变化心肌疾病和心包疾病41 图图 20.示示心包炎患者心电图改变心包炎患者心电图改变心肌疾病和心包疾病42继发于急性心包炎，结核性最常见继发于急性心包炎，结核性最常见表现为心排量降低、体循环淤血和心包炎体征表现为心排量降低、体循环淤血和心包炎体征X X线：心影多不增大，有时可见心包钙化线：心影多不增大，有时可见心包钙化ECGECG和和uCGuCG：均无特异性均无特异性诊断和治疗：对症、心包剥离诊断和治疗：对症、心包剥离缩窄性心包缩窄性心包炎炎心肌疾病和心包疾病43 图图21.示一例缩窄性示一例缩窄性心包炎患者的心包炎患者的X-X-光胸片所见光胸片所见心肌疾病和心包疾病44 图图22.示示心包切除术心包切除术时时的情形的情形心肌疾病和心包疾病45
