1、心心 肌肌 疾疾 病病第八版第八版心肌疾病第八版特异性心肌病 Specific cardiomyopathy:原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病(5)内分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病(地方性心肌病)。我国发生的一种原因不明的心肌病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌疾病第八版心肌病的定义definition of cardiomyopathy 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主
2、要表现的一组疾病。心肌病：以前定义为原因不明的心肌病，与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来差别不明确心肌疾病第八版心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的定义定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。2、心肌病的分类分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态：心肌疾病第八版心肌病定义和分类 (1995年WHO/ISFC)扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM):DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM):HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病限制型心肌病(RCM):(RCM):收缩正常，心壁
3、不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变心肌疾病第八版心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类（WHO/ISFC 1995WHO/ISFC 1995）心肌疾病第八版20082008年年ESCESC心肌病分类声明心肌病分类声明心肌疾病第八版心肌疾病第八版扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy DCMdilated cardiomyopathy DCM）l左心室或双心室腔扩大和收缩功能障左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。碍。l病死率高，年死
4、亡率病死率高，年死亡率25254545。l猝死发生率猝死发生率3030。l年发病率为年发病率为5 510/1010/10万人。万人。l男性多于女性（男性多于女性（2.52.5：1 1）l平均发病年龄约平均发病年龄约4040岁岁。心肌疾病第八版扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病心肌疾病第八版Incidence and Prognosis 3-10 cases per 100,000 20,000 new cases per year in the U.S.A.death from progressive pump failure1-year25%2-year35-40%5-year40-80%s
5、tabilization observed in 20-50%of patient complete recovery is rare心肌疾病第八版Idiopathic Dilated CardiomyopathyObserved Survival of 104 PatientsYearsYearsAm J Cardiol 1981;47:525心肌疾病第八版病因和发病机制病因和发病机制 病毒病毒/免疫性心肌病免疫性心肌病 病毒持续感染病毒持续感染 抗体介导心肌免疫损伤抗体介导心肌免疫损伤 免疫细胞和细胞因子的作用免疫细胞和细胞因子的作用 家族家族/遗传性扩张型心肌病遗传性扩张型心肌病心肌疾病
6、第八版病因和发病机制病因和发病机制病毒性心肌炎的转化病毒性心肌炎的转化 动物模型显示病毒感染可发展成为扩心病动物模型显示病毒感染可发展成为扩心病 柯萨奇柯萨奇B B组病毒（组病毒（Coxsackie B Coxsackie B ）脑心肌炎病毒（脑心肌炎病毒（EMCVEMCV）临床前瞻性随访提示急性临床前瞻性随访提示急性VMCVMC可转化为扩心病可转化为扩心病 国外学者国外学者400400例随访提示约例随访提示约1212VMCVMC转化为转化为DCMDCM 国内学者报道比例为国内学者报道比例为3737，总的比率为，总的比率为15%15%。实验室血清学检查的证据实验室血清学检查的证据 DCMDCM
7、患者血清患者血清CVBCVB特异性抗体特异性抗体IgMIgM抗体阳性率增高。抗体阳性率增高。病毒蛋白参与病毒蛋白参与DCMDCM的发生的发生心肌疾病第八版病因和发病机制病因和发病机制-1-1病毒病毒/免疫型扩张型心肌病抗体介导心肌免疫损伤免疫型扩张型心肌病抗体介导心肌免疫损伤肌浆网钙回收降低肌浆网钙回收降低干扰细胞能量代谢干扰细胞能量代谢心肌疾病第八版病因和发病机制病因和发病机制-2-2家族性家族性/遗传性扩张型心肌病（遗传性扩张型心肌病（FDCMFDCM）2525DCMDCM病例与家族遗传有关病例与家族遗传有关 发病年龄小，病程进展快。遗传方式多样发病年龄小，病程进展快。遗传方式多样 外显率
8、呈年龄依赖性外显率呈年龄依赖性 0 02020岁岁1010；20203030岁岁34%34%0 04040岁岁6060；4040岁以上岁以上90%90%一部分为单纯的扩张型心肌病一部分为单纯的扩张型心肌病 一部分患者表现为电生理异常（一部分患者表现为电生理异常（AVBAVB）心肌疾病第八版DCMDCM病理病理 心脏扩大伴有一定程度的心肌增厚心脏扩大伴有一定程度的心肌增厚 心脏扩大为普遍性，以左心室为甚心脏扩大为普遍性，以左心室为甚 附壁血栓多发生在心尖部附壁血栓多发生在心尖部 心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化 冠状动脉通常是正常的。冠状动脉通常是正常的。心肌疾病
9、第八版病理 pathology 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。心肌疾病第八版 这是一个巨大、扩这是一个巨大、扩张的左心室，整个张的左心室，整个心脏又大又软。心脏又大又软。是是扩张型心肌病的典扩张型心肌病的典型特征。型特征。很多病例无明显病很多病例无明显病因（因此被称为因（因此被称为“扩张型心肌扩张型心肌病病”），其它的病），其它的病例则可能与长期酗例则可能与长期酗酒有关。酒有关。心肌疾病第八版心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力
10、下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见具体的组织见具体的组织学改变。学改变。心肌疾病第八版显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化心肌疾病第八版病理生理病理生理 心肌心肌1 1受体密度降低受体密度降低 心肌抑制性心肌抑制性G G蛋白功能活性增加蛋白功能活性增加 RASSRASS系统活性增加系统活性增加 心室舒张末期压力升高心室舒张末期压力升高 肺小动脉病变和栓塞致肺动脉高压肺小动脉病变和栓塞致肺动脉高压 肺循环和体循环压
11、力升高、淤血肺循环和体循环压力升高、淤血 心肌纤维化、心肌受损和心室重构致心律失心肌纤维化、心肌受损和心室重构致心律失常常心肌疾病第八版扩张型心肌病心力衰竭CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损心肌疾病第八版临床表现 clinical situation 起病缓慢 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心力衰竭的症状和体征心肌疾病第八版DCMDCM的临床表现的临床表现起病缓慢，多在起病缓慢，多在30503050岁，可划分为三阶段岁，
12、可划分为三阶段心肌疾病第八版辅助检查 examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血心肌疾病第八版Chest radiogram心肌疾病第八版辅助检查 examinations二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波心肌疾病第八版二、心电图ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL心肌疾病第八版三、超声心动图echocardiogram 早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流心肌疾病第八版三、超声心动图echocardiogram
13、各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液心肌疾病第八版四、其他检查 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心肌疾病第八版DCMDCM的诊断的诊断19951995年参考标准年参考标准 临床表现：临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴CHFCHF 常有心律失常常有心律失常 可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症 心脏扩大：心脏扩大：X-rayX-ray：CTR0.5
14、CTR0.5 UCGUCG：全心尤以左心扩大为主，：全心尤以左心扩大为主，LVEDD2.7cm/mLVEDD2.7cm/m2 2 心室收缩功能减弱：心室收缩功能减弱：UCGUCG检测室壁运动弥漫减弱检测室壁运动弥漫减弱 LVEFLVEF低于正常参考值低于正常参考值心肌疾病第八版DCMDCM的诊断标准的诊断标准主要标准主要标准 左室射血分数左室射血分数45%45%和和(或或)左室短轴缩短分数左室短轴缩短分数25%160/100mmHg)(BP160/100mmHg)或靶器官损害或靶器官损害u饮酒饮酒(女女40g/d,40g/d,男男80g/d,80g/d,停酒停酒6 6个月后仍有心脏增大个月后仍
15、有心脏增大)u持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常u心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。心肌疾病第八版DCMDCM的诊断标准的诊断标准次要标准次要标准 不能解释的心律失常不能解释的心律失常 不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常 不能解释的不能解释的5050岁以下非持续性心动过速。岁以下非持续性心动过速。不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的完全性左束支传导阻滞 不能解释的不能解释的或或度房室传导阻滞或窦房结功能异常。度房室传导阻滞或窦房结功能异常。左心室形态功能的异常左心室形态功能的异常 左室舒张
16、末期内径增大超过预测值的左室舒张末期内径增大超过预测值的112%112%。左室射血分数左室射血分数50%117117，加一，加一项次要标准或符合三项次要标准。项次要标准或符合三项次要标准。心肌疾病第八版DCMDCM的药物治疗的药物治疗心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗 ACEIACEI 改善血流动力学；抑制改善血流动力学；抑制SNSSNS和和RAASRAAS 小量起步，逐步增量小量起步，逐步增量 洋地黄类：洋地黄类：中性作用、剂量偏小中性作用、剂量偏小 非洋地黄类正性肌力药物：非洋地黄类正性肌力药物：短期应用，改善症状短期应用，改善症状 不宜长期应用不宜长期应用 利尿剂：利尿剂：间断应用，螺内酯首选
17、间断应用，螺内酯首选心肌疾病第八版DCMDCM的药物治疗的药物治疗心肌保护药物心肌保护药物受体阻断剂和受体阻断剂和CCBCCBl美托洛尔：美托洛尔：l卡维地洛：卡维地洛：硫氮卓酮硫氮卓酮：适用于心率快、没有传导阻滞的病人适用于心率快、没有传导阻滞的病人 不适用不适用受体阻滞剂的患者受体阻滞剂的患者(哮喘和呼吸系统疾病等哮喘和呼吸系统疾病等)心肌疾病第八版DCMDCM的药物治疗的药物治疗其他治疗其他治疗l中药黄芪中药黄芪l改善心肌代谢：改善心肌代谢：CoQ10CoQ10栓塞和猝死的防治栓塞和猝死的防治l预防附壁血栓和栓塞：预防附壁血栓和栓塞：Aspirin 100mg/dAspirin 100m
18、g/d 预防猝死：预防猝死：纠正心力衰竭纠正心力衰竭 纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱 使用胺碘酮（使用胺碘酮（200mg/d200mg/d）有效控制心律失常）有效控制心律失常心肌疾病第八版DCMDCM的非药物治疗的非药物治疗外科治疗外科治疗同种原位心脏移植和心室缩容手术同种原位心脏移植和心室缩容手术（心肌疾病第八版DCMDCM的预后的预后发生发生CHFCHF的的DCMDCM患者预后不良患者预后不良 5 5年病死率为年病死率为35%,1035%,10年病死率为年病死率为70%70%。3/43/4患者病情进展很快，其中的患者病情进展很快，其中的2/32/3患者患者2 2年内死亡年内死亡 合并二尖瓣严
19、重返流者预后很差合并二尖瓣严重返流者预后很差DCMDCM的分级防治的分级防治 一级预防：对病毒性心肌炎的防治一级预防：对病毒性心肌炎的防治 二级预防：二级预防：ACEIACEI、受体阻滞剂和硫氮卓酮的应用受体阻滞剂和硫氮卓酮的应用心肌疾病第八版肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）Hypertrophic Cardiomyopathy Hypertrophic Cardiomyopathy l定义：定义：是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。为青年猝死的
20、常见原因。为基本病态的心肌病。为青年猝死的常见原因。病因病因 5050的的HCMHCM患者是心肌肌小节蛋白基因病变所致患者是心肌肌小节蛋白基因病变所致 5050的患者有家族史，是常染色体显性遗传病的患者有家族史，是常染色体显性遗传病 5050的患者致病机制不清。的患者致病机制不清。心肌疾病第八版ACEI治疗心衰机制 抑制RAAS(循环及组织内)血流动力学效应 抑制心室重塑 作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成，抗增生）心肌疾病第八版ACEI用法 用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF3mg/dl （2）血钾高 （3）双肾动脉狭窄 （4）有过ACEI引起的致命性不良
21、反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全心肌疾病第八版受体阻滞剂治疗CHF 受体阻滞剂 降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤 肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素II 扩张血管 改善心功能 延缓心衰进程心肌疾病第八版心衰时受体阻滞剂用法 慢性病情稳定的心衰，NYHA II-III，LVEF40%治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4w 小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量 开始剂量：Carvedilol 3.125mg bid,Metoprolol 6.25mg bid,Bisoprolol 1.25mg/d)目标剂量：Carvedilol 25mg bid,Metopr
22、olol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d 递增期监测血压、心率、液体潴留 早期可能无症状改善，Carvedilol可引起低血压，5-10%发生心动过缓 3个月后症状改善 禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR60/min),II度以上AVB 急性心衰不能用,有明显液体潴留，需大量利尿者，暂不用心肌疾病第八版肥厚肥厚 型型 心心 肌肌 病病心肌疾病第八版肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）流病学资料流病学资料 有家族史者占有家族史者占50%50%。世界范围人群发病世界范围人群发病200 200 人人/10/10 万。万。男女比例男女比例2:12:1。平均发病年龄平均发病年龄
23、38381515岁。岁。女性患者症状出现早也比较重。女性患者症状出现早也比较重。HCMHCM患者年死亡率为患者年死亡率为2%2%4%4%心肌疾病第八版概 况 general condition 分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭心肌疾病第八版HCMHCM的病因的病因 家族性肥厚型心肌病基因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个最常见的三个 肌球蛋白重链肌球蛋白重链(MHC)MHC)肌球蛋白结合蛋白肌球蛋白结合蛋白C(MyBPC(MyBPC)C)肌钙蛋白肌钙蛋白T(cTnT)T(cTnT)其他可能发病机制：其他可能发病机制：心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷
24、过重心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重 机体分泌儿茶酚胺增多机体分泌儿茶酚胺增多 心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多 原癌基因表达增强原癌基因表达增强心肌疾病第八版Genetics of HCMAlcalai et al.J Cardiovasc Electrophysiol 2008;19:105.心肌疾病第八版病 理 pathology 大体解剖：特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常心肌疾病第八版HCMHCM的病理及分型的病理及分型病病 理理 左心室心肌肥厚，心室腔变窄左心室心肌肥厚
25、，心室腔变窄 二尖瓣叶增厚二尖瓣叶增厚 冠状动脉的壁内部分有管壁增厚和阻塞性病变冠状动脉的壁内部分有管壁增厚和阻塞性病变分分 型型 非对称性室间隔肥厚，占非对称性室间隔肥厚，占9090 对称性左心室肥厚，占对称性左心室肥厚，占15%15%特殊部位肥厚：心尖肥厚特殊部位肥厚：心尖肥厚3%3%室间隔后部及侧部肥厚占室间隔后部及侧部肥厚占1%1%、心室中部肥厚、心室中部肥厚1%1%。心肌疾病第八版心肌疾病第八版左心室明显肥厚，左心室明显肥厚，同时可见巨大室同时可见巨大室间隔有非对称隆间隔有非对称隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔内。内。有大约一半的病有大约一半的病例是家族性的。例是家族性的。也可能引发猝
26、死。也可能引发猝死。心肌疾病第八版心肌疾病第八版该患为患者，多年未经治疗，引起显著增厚。心肌纤维过度增生。l肥厚型心肌病与不同心肌疾病第八版临床表现 clinical situation 症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失 体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音 杂音减轻：受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动 杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作心肌疾病第八版辅助检查 examinations一、胸部X线：心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大心肌疾病第八版二、心电图 ECG 常见：左心室肥大，ST
27、T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见心肌疾病第八版HCMHCM的辅助检查的辅助检查 ECGECG：室间隔肥厚：室间隔肥厚、aVFaVF导联导联 V V4 46 6出现异常深出现异常深Q Q波波(0.04s)(0.04s)ECGECG：心尖部肥厚：心尖部肥厚 胸前导联（胸前导联（V V4 46 6导联）导联）QRSQRS波群高电压波群高电压 巨大倒置的巨大倒置的T T波（以波（以V V3 34 4导联为中心）导联为中心）动态心电图检查有助于检出快速性心律失常动态心电图检查有助于检出快速性心律失常心肌疾病第八版Electrocardiogr
28、am in HCM心肌疾病第八版UCG UCG 在在HCMHCM的应用的应用 对诊断有重要价值对诊断有重要价值 可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，室间隔明显增厚室间隔明显增厚1.5cm1.5cm IVS/LPWIVS/LPW比值大于比值大于1.31.31.51.5 二尖瓣前叶收缩期前移（二尖瓣前叶收缩期前移（SAMSAM现象）现象）左心室流出道狭窄（左心室流出道狭窄（LVOTLVOT宽度宽度1.8cm30 mmHg;30 mmHg;隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30 mmHg30 mmHg 无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于无梗阻型
29、：安静和负荷后压力阶差均低于30 mmHg30 mmHg。HCMHCM患者压力阶差患者压力阶差50mmHg50mmHg可作为外科手术或酒精消融指征可作为外科手术或酒精消融指征ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991心肌疾病第八版四、其他检查examinations 心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差 心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱心肌疾病第八版诊 断 diagnosis 病史：家族史、猝死史
30、症状 体征 辅助检查心肌疾病第八版HCMHCM的一般治疗的一般治疗 避免劳累和剧烈运动避免劳累和剧烈运动 预防呼吸道感染和感染性心内膜炎预防呼吸道感染和感染性心内膜炎 避免心动过速避免心动过速 避免低血压和低血容量发生避免低血压和低血容量发生 避免使用正性肌力药物和血管扩张剂避免使用正性肌力药物和血管扩张剂 每年进行临床检查，评估病情每年进行临床检查，评估病情心肌疾病第八版HCMHCM的药物治疗的药物治疗治疗原则治疗原则 减轻左心室流出道梗阻减症治疗减轻左心室流出道梗阻减症治疗 逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能 预防猝死，提高患者生存率预防猝死，提高患者生存
31、率药物选择药物选择 blockerblocker：普萘洛尔、美托洛尔：普萘洛尔、美托洛尔 CCBCCB：维拉帕米、地尔硫卓：维拉帕米、地尔硫卓 胺碘酮胺碘酮 合并心力衰竭时合并心力衰竭时:ARB,ACEI:ARB,ACEI心肌疾病第八版防 治prevention and treatment 避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器 预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童：10年存活率50%，多为心衰心肌疾病第八版Dual-Chamber Pacing Pro
32、posed benefit:pacing the RV apex will decrease the outflow tract gradient Several RCTs have found that the improvement in subjective measures provided by dual-chamber pacing is likely a placebo effect Objective measures such as exercise capacity and oxygen consumption are not improved No correlation
33、 has been found between pacing and reduction of LVOT gradient 心肌疾病第八版Surgical Septal MyectomyNishimura RA et al.NEJM.2004.350(13):1320.心肌疾病第八版Alcohol Septal Ablation Braunwald.Atlas of Heart Diseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,and Pericardial Disease.1998.心肌疾病第八版Alcohol Septal Ablation Before Afte
34、r 心肌疾病第八版Alcohol Septal Ablation Successful short-term outcomes LVOT gradient reduced from a mean of 60-70 mmHg to 50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常 心肌疾病第八版心肌疾病第八版Main points 女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）心肌疾病第八
35、版心肌疾病第八版Main points 使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等 临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等心肌疾病第八版心肌疾病第八版Main points 原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染 分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性 临床表现均类似扩张型心肌病 病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚心肌疾病第八版心肌疾病第八版分类 Classification 急性、亚急性、慢性 感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）心肌疾病第八版病
36、因 Causes 病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤 儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1 病毒的直接作用：急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细 胞，及多种细胞因子。心肌疾病第八版病 理 pathology 实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变 典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润心肌疾病第八版病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。心肌疾病第八版虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。心肌疾病第八版临床表现clinical sit
37、uation 取决于病变的程度，轻重变异大轻重变异大 13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史病毒感染史，后出现心脏表现 体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征心肌疾病第八版辅助检查examinations 心电图：常见STT改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波 超声心动图：大致正常 血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加 病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）心肌疾病第八版治疗和预后 治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗 早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史 近年来中医中药有一定疗效 大多数能痊愈，重症甚至可死亡心肌疾病第八版心肌病心肌病心肌疾病第八版心肌病心肌病心肌疾病第八版谢谢最后这个病例作为习题留给同学们自行发挥，做出这个病例的诊断和治疗方案，注意与别的心脏疾病的鉴别，运用学习过的诊断学、病理学知识，总结疑点和难点，合理用药，本章重点在治疗和转归分析。心肌疾病第八版此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！心肌疾病第八版
