1、心肌疾病讲解心肌疾病讲解心肌疾病心肌疾病心肌病（心肌病（原发性原发性）心肌炎心肌炎特异性心肌病特异性心肌病心肌疾病讲解2心肌疾病讲解3原发性心肌病定义及分类原发性心肌病定义及分类扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病右致右致 室心室心 心律心律 肌失肌失 病常病常 性性限限 制制 型型 心心 肌肌 病病 (1995(1995年年WHO/ISFC)WHO/ISFC)正常心脏正常心脏未分类心肌病未分类心肌病 心肌疾病讲解4扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM心肌疾病讲解5DCM-概念概念 一侧或双一侧或双侧心腔扩大侧心腔扩大
2、收缩功能障碍、收缩功能障碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞心肌疾病讲解6 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-病因病因心肌疾病讲解7心肌疾病讲解8瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理病理大体检查：大体检查：纤维瘢痕纤维瘢痕 附壁血栓附壁血栓 室壁变薄室壁变薄 全心扩大全心扩大心肌疾病讲解9DCM-病理病理组织学检查：组织学检查：非特异性非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌疾病讲解10显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）
3、同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化组织学检查组织学检查:非特异性非特异性 DCM-病理病理心肌疾病讲解11常见症状常见症状 气促气促 可发生栓塞可发生栓塞 可猝死可猝死 DCM-临床表现临床表现 心悸、乏力心悸、乏力 浮肿、腹胀浮肿、腹胀心肌疾病讲解12常见常见体征体征 DCM-临床表现临床表现 颈静脉怒张颈静脉怒张双下肢浮肿双下肢浮肿 可闻及可闻及SMSM吹风样杂音吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区二尖瓣区或三尖瓣区S S1 1低钝、低钝、S S3 3和和/或或S S4 4肝肿大肝肿大腹水征腹水征 心界扩大心界扩大心肌疾病讲解13超声心动图
4、超声心动图：大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查.1 1心肌疾病讲解14胸部胸部X X线检查：线检查：心影扩大，肺淤血心影扩大，肺淤血DCM-辅助检查辅助检查.2.2心肌疾病讲解15心电图：心电图：多样而缺乏特异性多样而缺乏特异性 ST-TST-T改变改变 DCM-辅助检查.3 3少数可见病理性少数可见病理性Q Q波波多种心律失常多种心律失常心肌疾病讲解16心心 内内 膜膜 活活 检：无特异性检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心心 血血 管管 造造 影：冠造正常影：冠造正常 DCM
5、-辅助检查.4 4心肌疾病讲解17采取排除法：采取排除法：彩超：大而薄彩超：大而薄 各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排 除除 DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大心肌疾病讲解18需要与：需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别 DCM-鉴别诊断鉴别诊断心肌疾病讲解19心肌疾病讲解20心肌疾病讲解21一般治疗一般治疗:预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病
6、、高血压 避免其他损害心肌的因素避免其他损害心肌的因素 低盐、休息低盐、休息 戒烟酒、补充戒烟酒、补充B B族维生素族维生素 DCM-治疗治疗.1.1心肌疾病讲解22DCM-治疗治疗.2.2内科治疗内科治疗:ACEIACEI 控制心律失常：控制心律失常：血管扩张剂血管扩张剂利尿剂利尿剂 控制心力衰竭：洋地黄控制心力衰竭：洋地黄受体阻断剂受体阻断剂CRTCRT心肌疾病讲解23外科治疗外科治疗:心脏移植心脏移植 全人工心脏全人工心脏 动力心肌成形术动力心肌成形术 左心室缩（减）容术左心室缩（减）容术 DCM-治疗治疗.3.3心肌疾病讲解24预后不良：预后不良：发病后发病后5 5年存活率年存活率40
7、%40%DCM-预后预后 年龄年龄4040岁患者主要死因：顽固性心衰岁患者主要死因：顽固性心衰 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 10 10年存活率年存活率22%22%心肌疾病讲解25肥厚型心肌病肥厚型心肌病基本病态：基本病态：特特 征：征：hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚，心室腔变小心肌非对称性肥厚，心室腔变小左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降心肌疾病讲解26遗传方式：常染体显性遗传（占遗传方式：常染体显性遗传（占76%76%）有明显家族史（约有明显家族史（约1/31/3）
8、肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因病因心肌疾病讲解27室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-病理病理.1.1大体检查大体检查：心肌疾病讲解28室间隔肥厚（室间隔肥厚（90%90%）DCM-病理病理.1.1分类：分类：梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 心肌疾病讲解29组织学改变：组织学改变：心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 DCM-病理病理.2.2心肌疾病讲解30非典型心绞痛非
9、典型心绞痛频发频发-过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状:HCM-临床表现临床表现 心肌疾病讲解31体征体征:胸骨左缘第胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙的收缩中晚肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大心脏轻度增大 部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4HCM-临床表现临床表现 心肌疾病讲解32超声心动图：超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前叶在收二尖瓣前叶在收 缩期向前
10、方运动缩期向前方运动 （SAMSAM现象）现象）HCM-辅助检查.1 1心肌疾病讲解33心电图：心电图：ST-TST-T改变改变 左心室肥大左心室肥大 部分出现部分出现 病理性病理性Q Q波波HCM-辅助检查.2 2心肌疾病讲解34心导管检查心导管检查:心血管造影心血管造影:心室造影左室腔变形心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查.3 3Brockenbrough 现象阳性现象阳性左心室与流出道压力阶差左心室与流出道压力阶差 20mmHg 20mmHg左心室舒张末压升高左心室舒张末压升高心肌疾病讲解35胸部胸部X X线检查：线检查：心内膜心肌活检心内膜心
11、肌活检:HCM-辅助检查.4 4心肌疾病讲解36临床或心电图表现类似冠临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释不能用其它心脏病来解释超声心动图超声心动图 心电图心电图 心导管检查心导管检查诊断诊断结合结合有阳性家族史者有阳性家族史者HCM-诊断诊断心肌疾病讲解37成人成人1010年存活率年存活率80%80%，小儿，小儿1010年存活率年存活率50%50%成人死亡原因：猝死多见成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常猝死的原因：室性心律
12、失常 特别是室颤特别是室颤 HCM-预后预后心肌疾病讲解38 药物治疗：药物治疗：阻滞剂：普萘洛尔阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平硝苯地平 地尔硫卓地尔硫卓 HCM-治疗治疗心肌疾病讲解39 外科手术治疗：室间隔部分切除术外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗：化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗：植入起搏器治疗：植入DDDDDD型起搏器型起搏器 HCM-治疗治疗心肌疾病讲解40限制型心肌病限制型心肌病主要特征主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻病理改
13、变病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopathy/RCM心肌疾病讲解41酷似缩窄性心包炎，称酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎缩窄性心内膜炎”左心受累：呼吸困难左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主HCM-临床表现临床表现心肌疾病讲解42超声心动图：超声心动图：心腔狭小心腔狭小 心内膜增厚心内膜增厚 RCM-辅助检查.1 1心肌疾病讲解43心内膜活检：心内膜活检：心内膜增厚心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化心内膜下心
14、肌纤维化RCM-辅助检查.2 2心肌疾病讲解44 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形心导管检查：早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小 CT CT 和和 MRI MRI：心内膜增厚：心内膜增厚RCM-辅助检查.3 3心肌疾病讲解45心室腔缩小、变形心室腔缩小、变形 心内膜增厚心内膜增厚 心包无增厚和钙化心包无增厚和钙化 缩窄性心缩窄性心 包炎表现包炎表现诊诊 断断RCM-诊断诊断心肌疾病讲解46RCM-鉴别诊断鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点与缩窄性心包炎鉴别要点心肌疾病讲解47RCM-鉴别诊断鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点与缩窄性心包炎鉴别
15、要点心肌疾病讲解48RCM-鉴别诊断鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点与缩窄性心包炎鉴别要点心肌疾病讲解49 只能对症治疗只能对症治疗 可预防性使用抗凝药可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜 心脏移植心脏移植 HCM-治疗治疗心肌疾病讲解50病病 因：因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传常为家族性发病，系常染色体显性遗传 临床特征：右心扩大临床特征：右心扩大 心律失常心律失常 猝猝 死死 ARVC心肌疾病讲解52ARVC-治疗治疗 控制室性心律失常控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（植入埋藏式自动心脏复律除颤器
16、（ICDICD）心肌疾病讲解53ARVC-诊断标准诊断标准心肌疾病讲解54ARVC-诊断标准诊断标准心肌疾病讲解55ARVC-ARVC-诊断标准诊断标准心肌疾病讲解56 特异性心肌病特异性心肌病 缺血性心肌病缺血性心肌病 心动过速性心肌病心动过速性心肌病 高血压心肌病高血压心肌病 瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病 代谢性心肌病代谢性心肌病:淀粉样变性淀粉样变性 糖康贮积症等糖康贮积症等 心肌疾病讲解57炎症性心肌病炎症性心肌病 内分泌性心肌病内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病甲亢或甲减性心肌病 全身疾病所致全身疾病所致:结缔组织病、白血病等结缔组织病、白血病等 过敏及中毒反应：酒精性心肌病过敏及中毒反
17、应：酒精性心肌病 药物性心肌病药物性心肌病 围生期心肌病围生期心肌病 特异性心肌病特异性心肌病 心肌疾病讲解58 特异性心肌病特异性心肌病 糖原贮积症类似糖原贮积症类似-肥厚型心肌病肥厚型心肌病淀粉样变性心肌病表现类似淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病限制型心肌病多数特异性心肌病表现类似多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病扩张型心肌病心肌疾病讲解59 酒精性心肌病酒精性心肌病 定定 义：义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力竭的一种继发性心肌病和心力竭的一种继发性心肌病 临床表现：临床表现：饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点饮酒史，与扩张型心肌病相似的
18、临床特点 治治 疗：疗：戒酒，有可能治愈戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似同扩张型心肌病相似 心肌疾病讲解60药物性心肌病药物性心肌病定定 义义:指接受某些药物治疗的患者指接受某些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用由于药物对心肌的毒性作用,引起引起 心肌损害产生心肌肥厚和心肌损害产生心肌肥厚和/或心脏或心脏 扩大的心肌病变。扩大的心肌病变。心肌疾病讲解61药药 物物:抗抗 癌癌 药药 物物 ：阿霉素阿霉素 柔红霉素等柔红霉素等 三环类抗抑郁药：三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪氯丙咪嗪 多虑平等多虑平等 抗精神病抗精神病 药物药物 ：奋乃静奋乃静 氯丙嗪等氯丙嗪等药物性心肌病药物性心肌病心肌疾病
19、讲解62药物性心肌病药物性心肌病临床表现临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥类似扩张型心肌病或非梗阻性肥 厚型心肌病的症状和体征厚型心肌病的症状和体征治治 疗疗:停药停药 抗心衰抗心衰 抗心律失常抗心律失常 改善心肌能量代谢改善心肌能量代谢心肌疾病讲解63妊娠期心肌妊娠期心肌定定 义义:既往无心脏病的女性，在围生期内首次既往无心脏病的女性，在围生期内首次 发生的以累及心肌为主的一种心脏病。发生的以累及心肌为主的一种心脏病。临床表现临床表现:类似扩张型心脏病类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞体循环或肺循环栓塞 的出现频率较高的出现频率较高,再次妊娠可引起复发。再次妊娠可引起复发。病病心肌疾病讲解64治治 疗：疗：同扩张型心肌病相似，预后良好同扩张型心肌病相似，预后良好 休息、补充营养、维生素非常重要休息、补充营养、维生素非常重要妊娠期心肌妊娠期心肌病病心肌疾病讲解65
