1、目目 录录 体外循环体外循环(Cardiopulmonary bypass,CPB)先天性心脏病先天性心脏病(Congenital Heart Disease,CHD)后天性心脏病后天性心脏病(Acquired Heart Disease,AHD)大动脉疾病大动脉疾病体体 外外 循循 环环 Extracorporeal Circulation 从右心房或上、下腔静脉将回心的从右心房或上、下腔静脉将回心的静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和排出二氧化碳，再经人工心泵入体内动排出二氧化碳，再经人工心泵入体内动脉的血液循环。脉的血液循环。人工心肺机人工心肺机 Arti
2、ficial Heart-Lung Machine 人工心脏（血泵）人工心脏（血泵）人工肺（氧合器）人工肺（氧合器）血液热交换器（变温血液热交换器（变温器）器）动、静脉插管、管道动、静脉插管、管道和接头和接头 监护控制安全系统监护控制安全系统 血液过滤器血液过滤器 血液超滤器血液超滤器 体体 外外 循循 环环 的的 病病 理理 生生 理理（一）代谢改变：（一）代谢改变：酸中毒酸中毒（二）电解质失衡：（二）电解质失衡：低钾低钾（三）血液的改变：（三）血液的改变：血小板、红细血小板、红细 胞、白细胞等的减少。胞、白细胞等的减少。（四）肺（四）肺、肾和肝的功能减退：肾和肝的功能减退：先天性心脏病先天
3、性心脏病:是由于胎儿的心脏在母体内发育缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。CHD的病因学的病因学分类所占比例（%）遗传因素为主 染色体畸变5 单基因突变3环境因素为主2遗传-环境因素相互作用（多因素遗传）90 Nora估计，由遗传决定或与遗传有关的估计，由遗传决定或与遗传有关的CHD占占CHD总数的总数的98%（见下表）（见下表）CHD的分类的分类根据血流动力学变化将根据血流动力学变化将CHD分为分为:1无分流组无分流组 心血管畸形未构成左右两侧循环心血管畸形未构成左右两侧循环 之间的异常交通。如主动脉缩窄、之间的异常交通。如主动脉缩窄、PS等。等。2左向右分流组左向右分流组 畸形构成了左右两侧循
4、环之畸形构成了左右两侧循环之 间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右侧心血管腔。如侧心血管腔。如PDA、ASD、VSD、等。、等。3右至左分流组右至左分流组 畸形构成了左右两侧心血管畸形构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过通过异常交通分流入左侧心血管腔。如异常交通分流入左侧心血管腔。如TOF、RVOT、AV-Canal、Eisenmengers Syndrome等。等。CHD动脉导管未闭 PDA肺动脉口狭窄 PS房间隔缺损 ASD室间隔缺损 VSD主动脉缩窄 CoA主动脉窦瘤破裂 R
5、SA法洛四联症 TOFPatent Ductus Arteriosus（PDA）u是连接肺动脉和降主动脉的血管管道。多见于是连接肺动脉和降主动脉的血管管道。多见于女性，男女之比为女性，男女之比为1:2。u常见类型：管型、漏斗型、窗型和动脉瘤型。常见类型：管型、漏斗型、窗型和动脉瘤型。病理生理病理生理 出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉使主动脉血持续流向肺动脉，形成血持续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导分流。分流量大小与导管粗细及主管粗细及主-肺动脉的压差有关。肺动脉的压差有关。LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左分流增加肺血流量
6、，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右室肥大。右室肥大。随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格曼格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。综合征，终致右心衰而死亡。临床表现临床表现（一）症状（一）症状u导管细，分流量小，可无症状。导管细，分流量小，可无症状。u导管粗，分流量大，婴儿期即发生导管粗
7、，分流量大，婴儿期即发生LCHF。u少年和青年时期，发生少年和青年时期，发生SBE的危险性较大；的危险性较大；u20岁后，迟早将发生岁后，迟早将发生PH、RCHF。（二）体征（二）体征u导管细，生长发育正常；杂音很轻。导管细，生长发育正常；杂音很轻。u导管粗，生长发育障碍。杂音典型，胸骨左导管粗，生长发育障碍。杂音典型，胸骨左缘第缘第2肋间可闻及肋间可闻及级粗糙的机器样连续级粗糙的机器样连续性杂音。性杂音。辅助检查辅助检查 心电图心电图(ECG)典型者，正常或左心室肥大典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大 X线线(Chest X Ray)肺充血肺充血
8、心影增大，左心缘向左下延长心影增大，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出1.左室径增大左室径增大2.二维切面显示二维切面显示PDA3.多普勒：从主动脉弓降多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的部向肺动脉的LR分流分流超声心动图超声心动图一般情况：一般情况：根据体征，杂音性质根据体征，杂音性质-位置、周围血管征位置、周围血管征 结合结合UCG、CXR、ECG，不难诊断，不难诊断不典型者：不典型者：右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影 肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉 主动脉造影，主动脉造影，PDA及肺动脉显影及肺
9、动脉显影诊断和治疗诊断和治疗手术适应证手术适应证 适应证：确诊既有手术指征适应证：确诊既有手术指征 时机时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应即时手术养困难者，应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形勿单扎导管，需同期矫治畸形 禁忌证：艾森曼格征禁忌证：艾森曼格征 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通根据基本技术、手术入路和导管处理方式不根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种同，手术方法可
10、分四种结扎结扎/钳闭术钳闭术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口切断缝合术切断缝合术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口内口缝合法内口缝合法 正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭 左胸小切口内窥镜左胸小切口内窥镜导管封堵术导管封堵术 外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗小切口封堵小切口封堵 左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入手术方法手术方法 右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一部分独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型：肺动脉口狭窄的三种类型：1.肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 2.右心室漏
11、斗部狭窄右心室漏斗部狭窄 3.肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄瓣膜狭窄：最为常见。瓣叶交界融合、增厚，瓣膜狭窄：最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。后扩张。右室漏斗部狭窄分为：隔膜性狭窄，右室漏斗右室漏斗部狭窄分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环瓣环-主干主干-分支狭
12、窄：单或多处环形狭窄或发分支狭窄：单或多处环形狭窄或发育不良。育不良。肺动脉狭窄的解剖分型肺动脉狭窄的解剖分型PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。中央性发绀。PS狭窄程度与
13、压差大小密切相关狭窄程度与压差大小密切相关:压差压差100mmHg为重度狭窄。为重度狭窄。肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 病理生理病理生理轻度狭窄者，无症状或症状轻微。轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。临床表现临床表现肺动脉瓣狭窄者：肺动脉瓣狭窄者：L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样响亮粗糙，收缩早中期，
14、喷射样肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者：漏斗部狭窄者：杂音位置较低杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常体格检查体格检查ECG：心电轴右偏心电轴右偏P波高尖等表现波高尖等表现右心室肥大劳损右心室肥大劳损T波倒置波倒置CXR：双肺野清晰，肺纹减少双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）辅助检查辅助检查肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张漏斗部狭窄漏斗部狭窄 隔膜型（第三心室）弥漫性PS 超声心动图超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣膜狭窄
15、：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信多普勒：狭窄部的高速血流信号。号。诊诊 断断诊断依据：诊断依据：根据临床表现根据临床表现结合心电图、胸部结合心电图、胸部X线和超声心动图线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。和法洛四联症相鉴别。右心
16、压力曲线右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室心导管从肺动脉退至右室连续测压连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压收缩压肺动脉，舒张压肺动脉，舒张压=右室右室右室造影右室造影造影剂流动充盈右室腔造影剂流动充盈右室腔-肺动脉肺动脉显示狭窄位于漏斗显示狭窄位于漏斗/瓣膜瓣膜/主干主干/分枝？分枝？右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影轻度狭窄：不需手术。轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室右室肥大，右室-肺动肺动脉压差脉压差50mmHg，应择期手术。，应择期手术。重
17、度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。手术。手术适应证手术适应证手术方法手术方法正中切口，体外循环。正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚漏斗狭窄：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉肌束。自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。加宽右流出道至肺动脉。u是常见的是常见的CHD之一。之一。Mitchell报告，新生儿报告
18、，新生儿 发病率为发病率为1/1428。多见于女性，男女之比为。多见于女性，男女之比为1:2，而且有明显的家族遗传倾向。，而且有明显的家族遗传倾向。Atrial Septal Defect(ASD)分分 型型（一）中央型（一）中央型 （二）下腔型（二）下腔型（三）上腔型（三）上腔型 （四）混合型（四）混合型（一）症状：（一）症状：早期：无症状；晚期：劳力性呼早期：无症状；晚期：劳力性呼吸困难，活动后易于疲乏，反复发作的呼吸道感吸困难，活动后易于疲乏，反复发作的呼吸道感染染(40岁岁)。（二）体征：（二）体征：胸骨左缘第胸骨左缘第23肋间可闻及肋间可闻及级收缩期杂音，音调低而柔和，级收缩期杂音，
19、音调低而柔和，P2亢进伴固定亢进伴固定分裂，多数无震颤。分裂，多数无震颤。（三）心电图：（三）心电图：电轴右偏，电轴右偏，P波可增宽、变尖。波可增宽、变尖。PR间期往往延长。间期往往延长。临床表现临床表现u（四）（四）X线：线：u 肺充血，右房、右室大。肺充血，右房、右室大。（五）超声心电图：（五）超声心电图：右室右室明显扩大，右室流出道增明显扩大，右室流出道增宽；右房和左房也扩大。宽；右房和左房也扩大。约约15%20%的的ASD患者，患者，伴有其它伴有其它CHD如：如：PS、Pulmonary Venous Connection、Lutembacher Syndrome等。等。诊诊 断断 根
20、据体征和根据体征和UCG，结合，结合ECG和和CXR，不难诊，不难诊断断 诊断困难可行右心导管检查诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉判断肺动脉高压的手术适应证高压的手术适应证 鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄手术适应证手术适应证 无症状但右心房室扩大，应手术治疗无症状但右心房室扩大，应手术治疗 适宜的手术年龄为适宜的手术年龄为35岁岁 尽早手术：原发孔尽早手术：原发孔ASD、继发孔、继发孔ASD+肺高肺高压压 5
21、0岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌忌 禁忌证禁忌证 艾森曼格综合征艾森曼格综合征Ventricular Septal Defect(VSD)u是最常见的是最常见的CHD，发生率为，发生率为0.2%；我国上海；我国上海新华医院儿科报告新华医院儿科报告1745例例CHD，VSD居首位，居首位，占占47.3%。解剖分型，三大类若干亚解剖分型，三大类若干亚型型 膜部缺损，最为常见膜部缺损，最为常见 漏斗部缺损，较为常见漏斗部缺损，较为常见 肌部缺损，较少见肌部缺损，较少见 多数室缺为单个多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个肌部缺损有时为多个解剖分型解剖分型病理生理病
22、理生理 收缩期左右心室间压力差，室缺发生收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分流分流(收缩期收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大 肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动力性肺动脉高压动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大，右室阻力增大导致右室肥大 病程进展形成病程进展形成梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压，最后，最后R L分流分流 Eisemangers 综合征综合征（一）症状（一）症状临床表现临床表现 劳累后气促、心悸、活动耐力差劳
23、累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小，分流小，一般无症状室缺小，分流小，一般无症状 分流大者生后即有症状分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰甚至逐渐发绀、右心衰 （二）体征（二）体征 小型小型VSD：胸骨左缘：胸骨左缘34肋间可闻及肋间可闻及级级收缩期杂音。收缩期杂音。大型大型VSD：胸骨左缘：胸骨左缘34肋间可闻及肋间可闻及级级收缩期杂音并向心前区广泛传导，心尖部可闻收缩期杂音并向心前区广泛传导，心尖部可闻及舒张期杂音，及舒张期杂音，P2亢进伴分裂。亢进伴分裂。（一）心电图（一）心电图 小型小型V
24、SD：大多正常。：大多正常。大型大型VSD：左心室肥大；左心室肥大；正常正常;双室肥大；双室肥大；右室肥大。右室肥大。辅助检查辅助检查 （二）（二）X线线 小型小型VSD：正常。：正常。大型大型VSD：肺野充血，肺动脉段突：肺野充血，肺动脉段突出，左房、左室扩大，或左房、出，左房、左室扩大，或左房、左室、右室扩大，或左、右室扩左室、右室扩大，或左、右室扩大等不同类型。大等不同类型。（三）超声心动图（三）超声心动图 显示显示VSD的部位，还可判断有无其他合并的部位，还可判断有无其他合并畸形。采用连续多谱勒（畸形。采用连续多谱勒（continued wave Doppler）还可对右室收缩压进行评
25、估。）还可对右室收缩压进行评估。（四）心导管和造影（四）心导管和造影 心室水平左心室水平左-右分流。右分流。小型小型VSD，肺动脉压力正常。，肺动脉压力正常。大型大型VSD，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压体动脉收缩压。体动脉收缩压。（五）磁共振显像五）磁共振显像 诊断符合率可达诊断符合率可达90%。可从不同切面扫描。可从不同切面扫描。诊诊 断断 根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和图、心电图和X线检查结果，不难诊断。线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内
26、分流血量和肺血管阻力，帮出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。助把握手术适应证。手术适应证手术适应证 小缺损（约半数在小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）岁前可自然闭合）无症状无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室不大，长期观察，预防感染 房室扩大，学龄前手术房室扩大，学龄前手术 大缺损（分流量大）尽早手术大缺损（分流量大）尽早手术 喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压压 肺动脉瓣下缺损，应及时手术肺动脉瓣下缺损，应及时手术 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全 艾森曼格综合征，禁忌手术艾森曼格综合
27、征，禁忌手术 手术方法手术方法 导管伞堵法导管伞堵法 新方法，创伤小，严格选择新方法，创伤小，严格选择 远期结果有待观察远期结果有待观察 手术治疗法：手术治疗法：正中切口体外循环正中切口体外循环 心脏停跳修补室缺心脏停跳修补室缺 小缺损者直接缝合小缺损者直接缝合 大缺损或肺动脉瓣下者补片修补大缺损或肺动脉瓣下者补片修补 避免损伤主动脉瓣和房室传导束避免损伤主动脉瓣和房室传导束 降主动脉起始段的先天性缩窄根据缩窄与动脉韧带（或根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为）关系分为:1.导管前型导管前型2.近导管型近导管型3.导管后型。导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，导管前型又称婴儿型
28、，动脉导管呈未闭状态，常合并常合并VSD、ASD、MS等心血管畸形。等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。分分 型型 缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以
29、第立了粗大的侧支循环，以第37对肋间动脉最对肋间动脉最为显著。为显著。病理生理病理生理 缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。血流来自肺动脉，引起下半身发绀。临床表现临床表现 症状症状 缩窄较轻，无合并畸形，多无症
30、状，体检发现上肢缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊高血压，进一步检查确诊 缩窄较重缩窄较重 高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行 合并畸形合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形，症状早严重缩窄合并心血管畸形，症状早 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓充血性心衰、喂养困难、发育迟缓体格检查体格检查 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动
31、弱，甚至不能扪及。至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第听诊发现胸骨左缘第23肋间。肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。并向下方传导。心电图心电图 正常或电轴左偏正常或电轴左偏 左心室高电压、肥大，甚至劳损。左心室高电压、肥大，甚至劳损。X线检查线检查 心影大小正常或有不同程度左心室增大。心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈呈3字形影像征。字形影像征。7岁以上病人，第岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。（受侧支循环血管压迫侵
32、蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。X光造影：主动脉缩窄光造影：主动脉缩窄超声心动图超声心动图 锁骨上窝探查显示锁骨上窝探查显示 降主动脉缩窄部位降主动脉缩窄部位 缩窄两端的压差和血流加速信号缩窄两端的压差和血流加速信号 胸部探查显示胸部探查显示 合并存在的心血管畸形合并存在的心血管畸形诊诊 断断 根据上述特征，典型病例不难诊断。根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者，左心导管主动脉造影和不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。
33、管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。MRI：主动脉缩窄主动脉缩窄手术适应证手术适应证 手术指征手术指征 上下肢上下肢sBP50mmHg，缩窄管径，缩窄管径150mmHg，及时手术，及时手术 心衰反复发作或难以控制，尽早手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术 合并畸形合并畸形 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同
34、期解除缩窄修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 手术方法手术方法 侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血 应采用低温、临时架桥、左心转流等方法应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 保护脊髓、肾和腹腔脏器保护脊髓、肾和腹腔脏器 低温麻醉（低温麻醉（32）可安全阻断主动脉可安全阻断主动脉30分钟分钟 术中持续监测上下肢血压术中持续监测上下肢血压 手术方式手术方式 右侧卧位，左侧第右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄肋间进胸，显露缩窄 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工
35、血管间置切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转转流、锁骨下动脉垂片流、锁骨下动脉垂片缩窄段切除缩窄段切除 主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。合并主动脉瓣关闭不全。病理生理病理生理 窦瘤突入右室流出道，
36、阻碍右心室血流窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流 瘤体破裂瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房，持续主动脉血返流至右室或右房，持续LR分流分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压肺动脉高压 严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小和心腔压力有关 右心房压力更低，病情程度重，进展快右心房压力更低，病情程度重，进展快临床表现临床表现 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂窦瘤常在剧烈活动时破裂 40%病人有突
37、发心前区剧痛史病人有突发心前区剧痛史 随即出现胸闷、气促、心悸随即出现胸闷、气促、心悸体格检查体格检查 胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤 多有周围环境血管征多有周围环境血管征 可有等右心衰竭体征可有等右心衰竭体征心电图、心电图、X线线 ECG 电轴左偏电轴左偏 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXR 肺血增多，肺动脉段突出肺血增多，肺动脉段突出 心影增大心影增大超声心动图超声心动图 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘常为右心室流出道或房
38、间隔下缘 超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔证实分流所到心腔诊诊 断断 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和心电图和X线检查可作出诊断。线检查可作出诊断。鉴别：鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现逆行主动脉造影：发现 右冠窦或无冠窦瘤样畸形右冠窦或无冠窦瘤样畸形 右房右房-右室流出道右室流出道-肺动脉早期显影肺动脉早期显影手术适应证手术适应证 主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术
39、治疗 急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术 合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治法洛四联症法洛四联症 是一种常见的紫绀型是一种常见的紫绀型CHD。为右室漏斗部（圆锥）为右室漏斗部（圆锥）发育不全发育不全所致所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括包括:肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚Tetralogy of Fallot(TOF)病理生理病理生理 肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室
40、压力高低。肥大，狭窄程度决定右室压力高低。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥骤减，引起缺氧发作晕厥。临床表现临床表现（一）症状（一）症状u多数病人多数病人58岁症状渐趋明显，部分病人生后岁症状渐趋明显，部分病人生后即有症状。即有症状。1呼吸困难及蹲踞动作呼吸困
41、难及蹲踞动作u尤其多见于进食、哭闹、紧张或体力过劳之后，尤其多见于进食、哭闹、紧张或体力过劳之后，也可能呈发作性。呼吸困难出现时，病人常取也可能呈发作性。呼吸困难出现时，病人常取下蹲姿势。下蹲姿势。2缺氧性发作（缺氧性发作（hypoxic spell）u发作开始时呈中度呼吸困难，进而呼吸加快，发作开始时呈中度呼吸困难，进而呼吸加快，紫绀明显，随之意识丧失，出现癫痫样抽搐。紫绀明显，随之意识丧失，出现癫痫样抽搐。3心力衰竭心力衰竭uRCHF是极为罕见的。是极为罕见的。TOF病人如果由于肺动病人如果由于肺动脉瓣缺失或缺损，产生关闭不全，右室负荷过脉瓣缺失或缺损，产生关闭不全，右室负荷过重，久之右室
42、扩大，重，久之右室扩大，RCHF。（二）体征（二）体征 1心外体征心外体征u发育较差，紫绀和杵状指（趾）较常见。发育较差，紫绀和杵状指（趾）较常见。u紫绀为本病的突出体征，其程度轻重不等。重紫绀为本病的突出体征，其程度轻重不等。重者出生后即出现，有的病例紫绀出现较晚，紫者出生后即出现，有的病例紫绀出现较晚，紫绀的程度与血氧饱和度的高低有关。绀的程度与血氧饱和度的高低有关。2心脏体征心脏体征心前区膨隆，可扪及轻度收缩期震颤，若伴左心前区膨隆，可扪及轻度收缩期震颤，若伴左向右分流，胸骨左缘第向右分流，胸骨左缘第34肋间可闻及肋间可闻及级粗糙的收缩期杂音，肺动脉狭窄愈轻，杂音级粗糙的收缩期杂音，肺动
43、脉狭窄愈轻，杂音愈响；狭窄愈重，杂音愈轻。愈响；狭窄愈重，杂音愈轻。辅助检查辅助检查（一）化验检查（一）化验检查1血细胞增多，一般多在血细胞增多，一般多在500万万/mm31000万万/mm3。2血红蛋白增多，一般多在血红蛋白增多，一般多在15g%20g%。3二氧化碳结合力降低，动脉血氧饱和度降低，二氧化碳结合力降低，动脉血氧饱和度降低，一般多在一般多在40vol%50vol%。（二）（二）X线检查线检查1轻型（无紫绀型）：轻型（无紫绀型）：紫绀轻微或无。紫绀轻微或无。2典型（常见型）：典型（常见型）：心脏亦呈靴形，心尖圆隆心脏亦呈靴形，心尖圆隆而翘起。心腰部凹陷。而翘起。心腰部凹陷。3重症型
44、：重症型：X线检查心影横置扁平，心尖圆隆线检查心影横置扁平，心尖圆隆翘起，心腰部凹陷，肺门及肺野血管均甚细小，翘起，心腰部凹陷，肺门及肺野血管均甚细小，上纵隔阴影增宽，主动脉弓右位。上纵隔阴影增宽，主动脉弓右位。（三）超声心动图（三）超声心动图1M型型 主动脉增宽，右室壁增厚。声学造影可主动脉增宽，右室壁增厚。声学造影可见心室水平右至左分流。见心室水平右至左分流。2B型型 主动脉增宽，主动脉前壁与室间隔连续主动脉增宽，主动脉前壁与室间隔连续中断，右室扩大，室壁增厚。中断，右室扩大，室壁增厚。（四）右心导管检查（四）右心导管检查 可明确室间隔缺损及了解左右肺动脉的发育可明确室间隔缺损及了解左右肺
45、动脉的发育情况。情况。（五）选择性右心室造影（五）选择性右心室造影主动脉早期显影；与肺动脉同时显影。主动脉早期显影；与肺动脉同时显影。主动脉阴影增粗，且位置稍偏右；主动脉阴影增粗，且位置稍偏右；肺动脉口狭窄或闭锁，并可确定狭窄的部位。肺动脉口狭窄或闭锁，并可确定狭窄的部位。诊诊 断断 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断 右心导管和造影右心导管和造影 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例 右心导管：特征右心导管：特征 右室压高右室压高 肺动脉压低肺动脉压低 右室压右室压=左心室压左心室压=主动脉压主动脉压 右心造影：明确主右心
46、造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉位置关系 肺动脉狭窄部位和程度肺动脉狭窄部位和程度 分支和左室发育情况分支和左室发育情况 治治 疗疗 手术治疗分两大类手术治疗分两大类 姑息手术姑息手术 矫治手术矫治手术矫治术的手术适应证矫治术的手术适应证 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺 必备条件必备条件 足够的左心室舒张末期容量足够的左心室舒张末期容量 两侧肺动脉发育较好两侧肺动脉发育较好 目前主张目前主张 有症状的新生儿和婴儿一期矫治有症状的新生儿和婴儿一期矫治 无症状或症轻者，无症状或症轻者，12岁时择期手术岁时择期手术姑息术的手术适应证姑息术的手术适应证 目的目的 增加肺
47、血流，改善动脉血氧饱和度增加肺血流，改善动脉血氧饱和度 促进左室促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件肺动脉发育，为矫治术创造条件 对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于于 左室容量太小、两侧肺动脉发育差左室容量太小、两侧肺动脉发育差 冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片 无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭
48、窄。或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。(Acquired Heart Disease,AHD)AHD心脏瓣膜疾病心脏瓣膜疾病二尖瓣狭窄与关闭不全二尖瓣狭窄与关闭不全MS,MI主动脉瓣狭窄与关闭不全主动脉瓣狭窄与关闭不全AS,AI冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏瓣膜心脏瓣膜肺动脉瓣主动脉瓣二尖瓣三尖瓣 指由于炎症、粘液样变性、退行指由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口
49、狭窄及的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及/或关闭不全或关闭不全。定定 义义二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 病因与病理病因与病理 Roberts(1992)报道心脏瓣膜病的主要病因是报道心脏瓣膜病的主要病因是风湿；证据：病变的心脏瓣膜有风湿；证据：病变的心脏瓣膜有Aschoff小体。小体。先天性二尖瓣狭窄极为罕见；先天性二尖瓣狭窄极为罕见；风湿性二尖瓣狭窄病理改变：瓣叶交界区的风湿性二尖瓣狭窄病理改变：瓣叶交界区的融合，腱索的融合和缩短，瓣叶的纤维化及融合，腱索的融合和缩短，瓣叶的纤维化及钙化。但不同的病人其病理改变可有很大不钙化。但不同的病人其病理改变可有很大不同。同。正常成年人二尖瓣口面积为正常成年人二
50、尖瓣口面积为46cm2。病变。病变后瓣口面积可减至后瓣口面积可减至1.0c以下，以下，左心房平均压左心房平均压（1012mmHg)慢慢增高。左心房肥大慢慢增高。左心房肥大、心房心房颤动，最后出现心房壁的血栓。肺阻力增高而发颤动，最后出现心房壁的血栓。肺阻力增高而发生肺高压。生肺高压。病理生理病理生理活动后心慌、气短、乏力、活动后心慌、气短、乏力、端坐端坐呼吸呼吸，咯咯血或发生心衰等血或发生心衰等。年轻病人有肺间质水肿年轻病人有肺间质水肿和阵发性和阵发性夜间夜间呼吸困难呼吸困难。心脏听诊心脏听诊:心尖区舒张期隆隆样杂音心尖区舒张期隆隆样杂音、第一第一心音亢进和开放拍击音（听诊三组合）。心音亢进和
