1、慢性肺源性心脏病 1本节内容（个）概述病因发病机制和病理临床表现实验室其他检查并发症诊断和鉴别诊断治疗2【概述】一、基本概念 慢性肺源性心脏病是指慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变引起的肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，进而引起右心室肥厚、扩大，甚至发生右心衰的心脏病。3【概述】二、流行病学患病年龄：岁以上，以寒冷、高原、农村地区吸烟者患病率高从肺部基础病发展成肺心病，一般需要年时间。4【病因】一、支气管、肺疾病：其次为哮喘、重症肺结核、支气管扩张、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病和结缔组织病等二、严重的胸廓畸形 较少见胸廓：脊柱后、侧凸、结核、手术、广泛的胸膜肥厚粘连等三、肺血管疾病 甚少见过敏
2、性肉芽肿多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎原发性肺动脉高压四、神经肌肉疾病 罕见 如脊髓灰质炎、肌营养不良和肥胖通气不良综合征等。567【发病机制】共同机制：肺血管阻力增加肺动脉高压右心负荷增加右心室肥厚扩大右心衰 8【发病机制】肺动脉高压()肺血管器质性改变：反复发作的慢性支气管及其周围炎累及肺细小动脉，引起管壁增厚、狭窄，引起肺泡壁毛细血管床减少，当其减少超过时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压发生。()肺血管病变功能性改变：肺部炎症、缺氧、二氧化碳潴留刺激均可引起肺血管收缩。()肺血管重建：缺氧刺激，使无肌层小动脉出现明显肌层，肌层增厚，内膜纤维增生，肺血管变硬，阻力增加。()血容量增多和血液
3、粘稠度增加：缺氧，促红细胞生长素增加，血液粘稠度增加，肺血管阻力增大。（）血栓形成9【发病机制】右心功能改变肺动脉高压早期，右心室可以代偿，舒张末期压科正常。病情发展，特别是在病情急性加重时，使肺动脉压力继续增高右心失代偿：右心扩大、右心衰竭。10病因病因缺氧缺氧高碳酸血症高碳酸血症呼酸呼酸血容量增加血容量增加血粘度增加血粘度增加血流阻血流阻力增加力增加肺循环阻力增加肺循环阻力增加肺动脉高压肺动脉高压右心室扩张右心室扩张,肥大右心衰肥大右心衰慢性肺心病慢性肺心病慢支累及临近小慢支累及临近小;肺气肿，肺泡压增肺气肿，肺泡压增加，压迫毛细血管加，压迫毛细血管;肺泡破裂，毛细血肺泡破裂，毛细血管床减
4、损管床减损;肺血管收缩及重构肺血管收缩及重构;促红素促红素醛固酮增加醛固酮增加肾动脉收缩肾动脉收缩,肺心病发病机制示意图肺心病发病机制示意图11 肺部主要原发性病变（）肺部主要原发性病变（）肺血管的病变肺血管的病变 血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞；血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞；毛细血管床破坏、减少；毛细血管床破坏、减少；肺纤维化、瘢痕组织收缩；肺纤维化、瘢痕组织收缩；肺气肿压迫血管变形肺气肿压迫血管变形 心脏病变心脏病变 重量增加、右心肥大、室腔增大、肺圆锥膨隆重量增加、右心肥大、室腔增大、肺圆锥膨隆12【临床表现】一、肺、心功能代偿期（包括缓解期）症状：咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、乏力
5、、劳动耐力下降，感染时上述症状加重体征：发绀原发疾病体征（肺气肿 干湿啰音）肺动脉高压 右室肥大 亢进剑下心音心尖部 剑下心脏搏动三尖瓣收缩期杂音13【临床表现】二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）急性呼吸道感染是急性加重期的最常见诱因急性发作以冬、春季多见14临床表现二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）代偿期症状体征代偿期症状体征呼吸衰竭呼吸衰竭心力衰竭心力衰竭缺氧和二氧化碳潴留缺氧和二氧化碳潴留引起的一系列表现引起的一系列表现（）颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性肝肿大压痛下肢水肿静脉压胸腹水n以 右 心 衰以 右 心 衰竭为主。心竭为主。心悸、呼吸困悸、呼吸困难及紫绀进难及紫绀进一步加
6、重，一步加重，上腹胀痛、上腹胀痛、食欲不振、食欲不振、少尿。少尿。15低氧血症低氧血症()表现：头疼、多汗、白天嗜睡，夜晚失眠、皮肤粘膜血管扩张，皮肤潮红，呈醉酒貌，结膜充血水肿，严重患者出现意识模糊或昏迷等精神症状，称为肺性脑病，肺脑死亡率高。17 血的患者其呼吸中枢对储溜已不敏感，此时主要依靠缺氧对颈窦及主体的化学感受器的刺激来维持呼吸，若再给吸入高浓度侧病人呼吸反而减弱而进入昏迷。18192021实验室其他检查一、线检查具有肺胸疾病及急性肺部感染的特征有肺心病的线证据肺动脉高压肺动脉高压右肺下动脉扩张，横径右肺下动脉扩张，横径其横径气管横径其横径气管横径肺动脉段突出或其高度肺动脉段突出或
7、其高度右心室肥大征：心尖圆钝、上翘右心室肥大征：心尖圆钝、上翘2223【实验室其他检查】二、心电图检查：右心室肥大 （）电轴右偏，额面平均电轴。（）重度顺钟向转位。（）。（）肺性波。（）其他：右束支传导阻滞及低电压图形。24肺性波，电轴右偏肺性波，电轴右偏25右束支传导阻滞右束支传导阻滞 26实验室其他检查三、超声心动图检查：阳性率（）右心室流出道内径（）右心室内径（）右心室前壁的厚度（）左、右心室内径的比值（）右肺动脉内径,或肺动脉干27实验室其他检查四、动脉血气分析 低氧血症或合并高碳酸血症 六、血液检查 、可升高。全血黏度及血浆黏度可增加。合并感染时，、增加。肝肾功能、电解质异常。28【
8、并发症】肺性脑病：由呼衰引起的精神障碍、神经系统症状综合征。酸碱失衡及电解质紊乱心律失常：多表现为房性早搏及阵发性室上性心动过速休克：感染性？心源性？失血性？消化道出血：缺氧、高及循环淤血弥漫性血管内凝血（）29【诊断】病史：慢性肺胸或肺血管病变。体征：肺动脉高压、右心室肥大、右心功能不全。实验室检查：线、心电图、超声心动图等。30【鉴别诊断】冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称：冠心病简称：冠心病)风湿性心脏病风湿性心脏病原发性心肌病原发性心肌病 31【鉴别诊断】冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病(简称：冠心病简称：冠心病)高血压、高血脂、高血糖病史高血压、高
9、血脂、高血糖病史心绞痛、心肌梗死、左心衰心绞痛、心肌梗死、左心衰体检、心电图、胸部线呈左心室肥大征像体检、心电图、胸部线呈左心室肥大征像(两者可以并存，无统一的诊断标准两者可以并存，无统一的诊断标准)32风湿性心脏病风湿性心脏病(简称：风心病简称：风心病)发病年龄较轻；发病年龄较轻；常有风湿性心肌炎或关节炎的病史；常有风湿性心肌炎或关节炎的病史；二尖瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，心衰控二尖瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，心衰控制后杂音持续存在或更清楚，线检查除有心室制后杂音持续存在或更清楚，线检查除有心室增大外，以左房扩大为主；心电图检查有左房增大外，以左房扩大为主；心电图检查有左房室瓣型波；室
10、瓣型波；超声心动图可示左房室瓣的超声心动图可示左房室瓣的“城墙样城墙样”改变的图改变的图象。象。【鉴别诊断】33原发性扩张型心肌病原发性扩张型心肌病三无三无(无明显的慢性呼吸道症状、无肺气肿体无明显的慢性呼吸道症状、无肺气肿体征、无肺动脉高压的临床证据征、无肺动脉高压的临床证据)以反复心衰、心律失常为常见表现以反复心衰、心律失常为常见表现全心增大全心增大【鉴别诊断】34【治疗】一、急性加重期治疗原则：积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳驻留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并发症35急性加重期治疗措施急性加重期治疗措施（一）控制感染（一）控制感染感染是急性发作和加重的主要原因
11、感染是急性发作和加重的主要原因参阅痰培养及药物敏感试验选择抗生素参阅痰培养及药物敏感试验选择抗生素在没有痰培养结果前，根据感染环境及痰涂片革在没有痰培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗菌药物兰染色选用抗菌药物目前主张联合用药：青霉素类或头孢菌素联合喹目前主张联合用药：青霉素类或头孢菌素联合喹诺酮类、氨基糖甙类使用。诺酮类、氨基糖甙类使用。36（二）改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭解痉平喘：祛痰：药物，还可用物理方法排痰，如变换体位，鼓励咳嗽，或拍背部、或压迫双侧肋部协助排痰。氧疗：应持续低流量吸氧，分，使达而不过度上升。呼吸兴奋剂或呼吸机辅助通气；营养支持疗法：胃肠营养、静脉营养37（三）
12、控制心力衰竭（三）控制心力衰竭.利尿剂利尿剂作用：减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿。作用：减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿。原则原则：小量、短期、联合、间断：小量、短期、联合、间断注意副作用：电解质紊乱、痰液粘稠注意副作用：电解质紊乱、痰液粘稠.正性肌力药物正性肌力药物两个原则：小剂量两个原则：小剂量(常规剂量或常规剂量或)，快制剂快制剂(作作用快、排泄快用快、排泄快)三个指征：三个指征：.感染控制，呼吸功能改善，利尿感染控制，呼吸功能改善，利尿剂效差而反复水肿者；剂效差而反复水肿者；.以右心衰竭为主而无以右心衰竭为主而无明显感染者明显感染者 ；.出现急性左心衰竭者；出现急性左心衰竭者；.
13、合并室合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、房颤。上性快速心律失常，如室上性心动过速、房颤。38注意：、不宜以心率减慢作为衡量强心药疗注意：、不宜以心率减慢作为衡量强心药疗效指征，因低氧血症、感染等均可使心率效指征，因低氧血症、感染等均可使心率增快；、警惕洋地黄药物中毒，注意纠正增快；、警惕洋地黄药物中毒，注意纠正低氧，防止低钾血症低氧，防止低钾血症39.血管扩张剂的应用血管扩张剂的应用 血管扩张剂可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗血管扩张剂可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力对部分顽固性心力衰竭有一定氧量，增加心肌收缩力对部分顽固性心力衰竭有一定效果。但可造成体循环血压下降
14、，反射性心率增快，效果。但可造成体循环血压下降，反射性心率增快，下降，升高等副作用。下降，升高等副作用。钙拮抗剂、中药、一氧化氮（钙拮抗剂、中药、一氧化氮（)、前列环素等。、前列环素等。（四）控制心律失常（四）控制心律失常主要针对病因治疗，仅少数需用抗心律失常药，应避主要针对病因治疗，仅少数需用抗心律失常药，应避免应用免应用受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。房性、受体阻滞剂，以免引起支气管痉挛。房性、室性室性40（五）糖皮质激素的应用 控制感染前提下短时间、大剂量（六）抗凝治疗：普通肝素、低分子肝素（七）并发症的处理：及时处理酸碱、水、电解质平衡紊乱，肺性脑病、消化道出血、等并发症41二、缓解期去除诱发因素，尽量避免急性加重期的发生呼吸锻炼：增强免疫功能长期氧疗42 病死率高病死率高 死因：肺性脑病、呼吸衰竭、心衰、休克死因：肺性脑病、呼吸衰竭、心衰、休克等等43 避免吸烟 避免或减少有害粉尘、烟雾或气体的吸入 预防呼吸道感染44夏熙郑夏熙郑 教授、主任医师、教授、主任医师、硕士生导师硕士生导师郑州大学第二附属医院呼郑州大学第二附属医院呼吸内科吸内科郑州市经八路号郑州市经八路号 邮编邮编 :():()、4546
