1、成人斯蒂尔病的诊治策略概概 述述 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人斯蒂尔病（斯蒂尔病（adult onset stills disease,AOSDadult onset stills disease,AOSD）。）。成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。现的综合征。本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。本病作为一种独立的疾病，已得
2、到广泛的承认。2成人斯蒂尔病的诊治策略西医病因病机西医病因病机 发病机制不明，一般认为与感染、发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。遗传、免疫异常有关。3成人斯蒂尔病的诊治策略诊断思路诊断思路 一、病史要点一、病史要点 二、查体要点二、查体要点 三、辅助检查三、辅助检查 四、诊断标准四、诊断标准 五、诊断流程五、诊断流程 六、鉴别诊断六、鉴别诊断4成人斯蒂尔病的诊治策略一、病史要点一、病史要点 发热发热 （9898100%100%）是本病最常见最早出现）是本病最常见最早出现的症状。的症状。突然高热，一天突然高热，一天1 12 2个高峰，体温个高峰，体温3939，常在午后、傍晚达高峰
3、。体温，常在午后、傍晚达高峰。体温持续持续3 34h4h后无需处理自行出汗，次日晨体后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常。温降至正常。开始中低热，开始中低热，2 24 4周后出现高热。周后出现高热。5成人斯蒂尔病的诊治策略 体温不规则：在全天任何时候都可出现高热体温不规则：在全天任何时候都可出现高热 热型：驰张热多见，不规则热、稽留热热型：驰张热多见，不规则热、稽留热 热程：数天数年，反复发作，发热时皮疹、热程：数天数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。逍遥热：虽
4、长期发热，但一般状态良好，无逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。明显中毒症状。6成人斯蒂尔病的诊治策略 皮疹皮疹 （85%85%）是本病的另一主要表现。）是本病的另一主要表现。橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，或微隆起，D=2D=25mm 5mm。“昼隐夜现昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失，也被称为清晨热退后消失，也被称为“消散性皮疹消散性皮疹”。分布：颈部、躯干、四肢近端。分布：颈部、躯干、四肢近端。koebner koebner现象：约见于现象：约见于1/31/3的患者，指由于的患者，指
5、由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。7成人斯蒂尔病的诊治策略 关节及肌肉症状：关节及肌肉症状：几乎几乎100%100%患者有关节患者有关节痛，痛，90%90%的患者出现关节炎。的患者出现关节炎。早期受累关节少，以后可增多。早期受累关节少，以后可增多。膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。关节亦可受累。反复发作数年后，反复发作数年后，42%42%出现非侵袭性关节出现非
6、侵袭性关节强直强直特征之一。特征之一。发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。8成人斯蒂尔病的诊治策略 咽痛：咽痛：50%50%多于早期出现，是多于早期出现，是AOSDAOSD活动的活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。阴性，抗生素无效。淋巴结肿大：淋巴结肿大：44%44%81%81%早期可见全身浅表早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转肝脾肿大：
7、肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复。情缓解后可恢复。9成人斯蒂尔病的诊治策略 心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。心律失常，心包积液等。肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。液，胸膜肥厚。消化系统：消化系统：121218%18%腹痛（少数似急腹症），腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴可能与腹膜炎
8、、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。吐。神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。10成人斯蒂尔病的诊治策略二、查体要点二、查体要点 皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无瘙痒痕。瘙痒痕。关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动是否对称、累
9、计的部位、程度、关节的活动度。度。淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等。等。11成人斯蒂尔病的诊治策略三、辅助检查三、辅助检查 血常规：血常规：90%90%患者外周血白细胞总数增高。患者外周血白细胞总数增高。一般在（一般在（10102020）10109 9/L/L之间，有时高达之间，有时高达505010109 9/L/L，呈类白血病反应。以中性粒细胞，呈类白血病反应。以中性粒细胞升高为主。升高为主。50%50%患者患者PLTPLT30030010109 9/L/L，嗜酸粒细
10、胞无，嗜酸粒细胞无改变。改变。可合并正细胞正色素性贫血。可合并正细胞正色素性贫血。疾病稳定后可恢复正常。疾病稳定后可恢复正常。12成人斯蒂尔病的诊治策略 急性时相反应指标：几乎急性时相反应指标：几乎100%100%的患者的患者ESRESR和和CRPCRP增快，补体正常或升高。增快，补体正常或升高。生化检查：肝酶轻度升高，生化检查：肝酶轻度升高，80%80%可逆，平均可逆，平均恢复期为恢复期为1818天。天。细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3 3次血培养，次血培养，AOSDAOSD患者培养为阴性。患者培养为阴性。免疫学检查：免疫学检查：RFRF和和AN
11、AANA阴性，少数病人可低阴性，少数病人可低滴度滴度13成人斯蒂尔病的诊治策略 特异性检查：特异性检查：血清铁蛋白（血清铁蛋白（serum ferritin,SFserum ferritin,SF）升高，超过）升高，超过正常值正常值5 5倍以上应考虑本病，约倍以上应考虑本病，约50%50%的病人可的病人可超过超过1010倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人StillStill病诊断更为特异。病诊断更为特异。SF SF 不仅有助于本病的诊断，不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。对疾病的活动和疗效的判断均有意义。14成人斯蒂尔病的诊治策略 滑液和浆膜积液
12、检查：白细胞升高，呈炎性滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以改变，以 NE NE 为主。为主。放射学检查：在关节炎患者的放射学检查：在关节炎患者的X X线可见关节线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。15成人斯蒂尔病的诊治策略 骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为提示为“感染性骨髓相感染性骨髓相”。骨髓造血组织造。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性
13、组织细胞增多，反应性血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性浸润浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、以排除血管炎、Sweet Sweet 综合征或综合征或Schnitzler Schnitzler 综合综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。16成人斯蒂尔病的诊治策略四、诊断标准四、诊
14、断标准 AOSDAOSD无特异性诊断方法，至今仍未有公认无特异性诊断方法，至今仍未有公认的统一标准。的统一标准。目前推荐应用美国目前推荐应用美国CushCush标准和日本标准。如标准和日本标准。如下：下：17成人斯蒂尔病的诊治策略美国美国CushCush标准标准 必备条件：必备条件：发热发热3939；关节痛或关节炎；类风湿因子；关节痛或关节炎；类风湿因子180180；抗核抗体；抗核抗体11001100。另需具备下列任何另需具备下列任何2 2项：项：血白细胞计数血白细胞计数151510109 9/L/L；皮疹；胸膜炎或；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大
15、。18成人斯蒂尔病的诊治策略日本诊断标准日本诊断标准 主要条件：主要条件：发热发热3939并持续并持续l l周以上；关节痛持续周以上；关节痛持续2 2周以周以上；典型皮疹；血白细胞计数上；典型皮疹；血白细胞计数151510109 9/L/L。次要条件：次要条件：咽痛；淋巴结和咽痛；淋巴结和(或或)脾肿大；肝功能异常；类脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。风湿因子和抗核抗体阴性。需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合符合5 5项或更多条件项或更多条件(至少含至少含2 2项主要条件项主要条件)，可，可作出诊断。作出诊断。19成人斯蒂尔病的诊治
16、策略五、诊断流程五、诊断流程感染性疾病感染性疾病其他疾病其他疾病皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大发热待查发热待查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查辅助检查辅助检查恶性肿瘤恶性肿瘤血管炎及自身免疫病血管炎及自身免疫病筛选可能的疾病筛选可能的疾病成人成人StillStill病可能病可能否否否否否否否否20成人斯蒂尔病的诊治策略六、鉴别诊断六、鉴别诊断 感染性疾病感染性疾病 败血症败血症 、组织器官的脓肿和某些、组织器官的脓肿和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血性皮疹，关病毒感染：驰张热，寒战，出血性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染中毒症状明显，节炎单发，
17、不对称性，感染中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗生素有效。血、骨髓培养阳性，抗生素有效。血液系统肿瘤血液系统肿瘤 ：如淋巴瘤，恶性组织细胞病，：如淋巴瘤，恶性组织细胞病，淋巴结或皮肤活检，骨髓穿刺可鉴别。淋巴结或皮肤活检，骨髓穿刺可鉴别。结缔组织病结缔组织病 ：如：如 RA RA、SLESLE、SSSS等自身抗体可等自身抗体可以鉴别。以鉴别。21成人斯蒂尔病的诊治策略治疗措施治疗措施 中医治法中医治法11：一般根据本病的临床表现特点，分为发热期一般根据本病的临床表现特点，分为发热期和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚
18、两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚血瘀证多见，本病治疗宜辨证论治，分期制血瘀证多见，本病治疗宜辨证论治，分期制宜。宜。1 唐先平中国中医药报唐先平中国中医药报22成人斯蒂尔病的诊治策略 1 1湿热痹阻证湿热痹阻证 多见于疾病的发热期。多见于疾病的发热期。临床表现：发热，日晡热甚，口苦，饮食临床表现：发热，日晡热甚，口苦，饮食无味，纳呆或有恶心，泛泛欲吐，关节肿无味，纳呆或有恶心，泛泛欲吐，关节肿痛以下肢为重，全身困乏无力，下肢沉重痛以下肢为重，全身困乏无力，下肢沉重酸胀，浮肿或关节积液，舌苔黄腻，脉象酸胀，浮肿或关节积液，舌苔黄腻，脉象滑数。滑数。治法：清热利湿，祛风活血通络。治法：清热利
19、湿，祛风活血通络。方药：四妙丸加味。方药：四妙丸加味。用法：水煎服用法：水煎服23成人斯蒂尔病的诊治策略 苍术苍术12g 12g 黄柏黄柏12g 12g 薏苡仁薏苡仁30g 30g 川牛膝川牛膝20g 20g 秦艽秦艽15g 15g 泽泻泽泻20g 20g 青蒿青蒿15g 15g 车前子车前子20g 20g 穿穿山龙山龙20g 20g 萆薢萆薢15g 15g 木瓜木瓜20g 20g 紫草紫草10g 10g 栀子栀子10g 10g 生甘草生甘草6g6g 加减：若湿重于热，应重用方中苍术、薏苡加减：若湿重于热，应重用方中苍术、薏苡仁、泽泻、萆薢以祛其湿；若热重于湿，应仁、泽泻、萆薢以祛其湿；若热重
20、于湿，应重用方中黄柏、秦艽、青蒿、紫草、栀子以重用方中黄柏、秦艽、青蒿、紫草、栀子以清热凉血解毒；另外伍以穿山龙、川牛膝活清热凉血解毒；另外伍以穿山龙、川牛膝活血通络。如证见关节明显红肿热痛、甚或浑血通络。如证见关节明显红肿热痛、甚或浑身壮热，当须酌增清热解毒药如金银花、蒲身壮热，当须酌增清热解毒药如金银花、蒲公英、板蓝根、苦参等。公英、板蓝根、苦参等。24成人斯蒂尔病的诊治策略 2 2气营两燔证气营两燔证 多见于疾病的发热期。多见于疾病的发热期。临床表现：高热持续不退，口干渴较甚，咽临床表现：高热持续不退，口干渴较甚，咽痛甚吞咽困难，汗出，烦躁不安，关节疼痛痛甚吞咽困难，汗出，烦躁不安，关节
21、疼痛较剧，身体多发红色皮疹，溲黄，便干，舌较剧，身体多发红色皮疹，溲黄，便干，舌质红或绛，苔黄燥少津，脉洪数。质红或绛，苔黄燥少津，脉洪数。治法：清营凉血解毒。治法：清营凉血解毒。方药：白虎汤合清营汤加减。方药：白虎汤合清营汤加减。用法：水煎服。用法：水煎服。25成人斯蒂尔病的诊治策略 生石膏生石膏40g40g(先煎先煎)知知 母母15g 15g 生生 地地15g 15g 玄玄 参参15g 15g 羚角粉羚角粉0.6g0.6g（冲服）（冲服）丹丹 皮皮10g 10g 赤赤 芍芍10g 10g 丹丹 参参10g 10g 穿山龙穿山龙20g 20g 连连 翘翘15g 15g 竹竹 叶叶10g 10
22、g 秦秦 艽艽15g 15g 金银花金银花30g 30g 生甘草生甘草6g6g 加减：口渴甚剧者加天花粉、麦冬、石斛。咽痛加减：口渴甚剧者加天花粉、麦冬、石斛。咽痛明显者加牛蒡子、辛夷、黄芩。大便硬结难下加明显者加牛蒡子、辛夷、黄芩。大便硬结难下加大黄、蒲公英。关节痛甚者加徐长卿。烦躁不安大黄、蒲公英。关节痛甚者加徐长卿。烦躁不安者加栀子、淡豆豉。者加栀子、淡豆豉。26成人斯蒂尔病的诊治策略3 3寒热错杂证寒热错杂证 多见于疾病的发热期。多见于疾病的发热期。临床表现：发热，关节灼痛，或有红肿，形临床表现：发热，关节灼痛，或有红肿，形寒、肢凉，怕风怕冷，阴雨天疼痛加重，得寒、肢凉，怕风怕冷，阴雨
23、天疼痛加重，得温则舒，舌质红、苔白，脉象弦细或数。温则舒，舌质红、苔白，脉象弦细或数。治法：祛风散寒治法：祛风散寒 清热化湿。清热化湿。方药：桂枝芍药知母汤加减。方药：桂枝芍药知母汤加减。用法：水煎服用法：水煎服27成人斯蒂尔病的诊治策略 麻麻 黄黄6g 6g 桂桂 枝枝12g 12g 赤赤 芍芍15g 15g 白白 芍芍15g 15g 知知 母母15g 15g 丹丹 皮皮20g 20g 白白 术术12g 12g 防防 风风10g 10g 秦秦 艽艽15g 15g 巴戟天巴戟天10g 10g 穿山龙穿山龙20g 20g 老鸛草老鸛草20g 20g 生甘草生甘草6g 6g 加减：关节红肿热痛明显
24、酌加忍冬藤、蒲公英加减：关节红肿热痛明显酌加忍冬藤、蒲公英以清热解毒；如怕风怕冷明显者，酌加生黄芪、以清热解毒；如怕风怕冷明显者，酌加生黄芪、羌活以益气固表散寒。羌活以益气固表散寒。28成人斯蒂尔病的诊治策略4 4阴虚血瘀证阴虚血瘀证 多见于疾病的恢复期。多见于疾病的恢复期。临床表现：热势减缓但低热持续不退，五心临床表现：热势减缓但低热持续不退，五心烦热，两颧潮红，盗汗，身疲乏力，皮疹隐烦热，两颧潮红，盗汗，身疲乏力，皮疹隐隐未净，腹中隐痛夜间尤甚，关节痠痛而胀，隐未净，腹中隐痛夜间尤甚，关节痠痛而胀，口干溲赤，舌质嫩红或兼瘀斑，苔薄白或薄口干溲赤，舌质嫩红或兼瘀斑，苔薄白或薄黄而干，脉细微数
25、。黄而干，脉细微数。治法：养阴退热，活血化瘀通络。治法：养阴退热，活血化瘀通络。方药：增液汤合青蒿鳖甲汤加减。方药：增液汤合青蒿鳖甲汤加减。用法：水煎服用法：水煎服29成人斯蒂尔病的诊治策略 玄玄 参参15g 15g 生生 地地15g 15g 麦麦 冬冬10g 10g 炙鳖甲炙鳖甲15g15g(先煎先煎)知知 母母10g 10g 丹丹 皮皮10g 10g 青青 蒿蒿15g 15g 地骨皮地骨皮10g 10g 秦秦 艽艽15g 15g 赤赤 芍芍15g 15g 穿山龙穿山龙20g 20g 生甘草生甘草6g6g 加减：虚热骨蒸者加银柴胡。身疲乏力明显者加减：虚热骨蒸者加银柴胡。身疲乏力明显者加太子
26、参、黄芪。口干渴者加天花粉、沙参。加太子参、黄芪。口干渴者加天花粉、沙参。关节痛症状明显者加徐长卿。关节痛症状明显者加徐长卿。30成人斯蒂尔病的诊治策略 运用具有类激素作用的对药：运用具有类激素作用的对药：临床用药主张辨证辨病相结合，在分证论治临床用药主张辨证辨病相结合，在分证论治的基础上，加用具有类激素作用的植物药治的基础上，加用具有类激素作用的植物药治疗，并形成了独具特色的固定药对。疗，并形成了独具特色的固定药对。如穿山龙与萆薢、穿山龙与知母、知母与秦如穿山龙与萆薢、穿山龙与知母、知母与秦艽、穿山龙与徐长卿等。艽、穿山龙与徐长卿等。31成人斯蒂尔病的诊治策略1 1、穿山龙与萆薢、穿山龙与萆
27、薢 穿山龙：味苦，微寒。入肝、肺经。穿山龙：味苦，微寒。入肝、肺经。祛风除湿，活血通络，并清肺化痰，凉血祛风除湿，活血通络，并清肺化痰，凉血消痈。消痈。萆薢：性味苦平。入肾、胃经。萆薢：性味苦平。入肾、胃经。利湿祛浊、祛风除痹，两药配伍共同起到利湿祛浊、祛风除痹，两药配伍共同起到祛风除湿、祛瘀通络。祛风除湿、祛瘀通络。临床常用于湿热痰瘀痹阻经络引起的关节临床常用于湿热痰瘀痹阻经络引起的关节疼痛，特别是对缓解晨僵有良效。疼痛，特别是对缓解晨僵有良效。32成人斯蒂尔病的诊治策略 现代药理研究表明：现代药理研究表明：穿山龙主要成分为薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在穿山龙主要成分为薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在
28、体内有类似甾体激素样的作用，水煎剂对细胞免体内有类似甾体激素样的作用，水煎剂对细胞免疫和体液免疫均有免疫作用，而对巨噬细胞吞噬疫和体液免疫均有免疫作用，而对巨噬细胞吞噬功能有增强作用，对金黄色葡萄菌等多种球菌及功能有增强作用，对金黄色葡萄菌等多种球菌及流感病毒等有抑制作用。流感病毒等有抑制作用。萆薢含薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内亦有类萆薢含薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内亦有类似甾体激素样的作用。似甾体激素样的作用。穿山龙与萆薢配伍不仅能增强祛风除湿、祛瘀通穿山龙与萆薢配伍不仅能增强祛风除湿、祛瘀通络的作用，而且还能还因具有类激素样作用而发络的作用，而且还能还因具有类激素样作用而发挥免疫抑制之
29、功，对风湿免疫性疾病如成人斯蒂挥免疫抑制之功，对风湿免疫性疾病如成人斯蒂尔病发挥针对性治疗作用。尔病发挥针对性治疗作用。33成人斯蒂尔病的诊治策略2 2、知母与穿山龙、知母与穿山龙 知母：味苦甘，性寒。归肺、胃、肾经。知母：味苦甘，性寒。归肺、胃、肾经。具有清热泻火、生津润燥的功效。具有清热泻火、生津润燥的功效。与穿山龙配伍共同起到祛风除湿、清热泻火、与穿山龙配伍共同起到祛风除湿、清热泻火、凉血活血通络作用。凉血活血通络作用。34成人斯蒂尔病的诊治策略 临床研究证明：临床研究证明：知母根茎含多种知母皂甙（甾体皂甙）、知母根茎含多种知母皂甙（甾体皂甙）、知母多糖等，动物实验证实知母浸膏有防知母多
30、糖等，动物实验证实知母浸膏有防止和治疗大肠杆菌所致高热的作用。止和治疗大肠杆菌所致高热的作用。知母皂甙口服液口服，治疗原发性肾病综知母皂甙口服液口服，治疗原发性肾病综合征，能明显减轻糖皮质激素所产生的副合征，能明显减轻糖皮质激素所产生的副作用。作用。穿山龙与知母配伍不仅能增强祛风除湿、穿山龙与知母配伍不仅能增强祛风除湿、清热泻火、凉血活血通络的作用，而且还清热泻火、凉血活血通络的作用，而且还能还因具有退热及类激素样作用，对成人能还因具有退热及类激素样作用，对成人斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发挥良斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发挥良好的治疗作用。好的治疗作用。35成人斯蒂尔病的诊治策略 现代药
31、理研究示：巴戟天主要成分为糖类、现代药理研究示：巴戟天主要成分为糖类、黄酮、氨基酸等，其乙醇提取物及水煎剂有黄酮、氨基酸等，其乙醇提取物及水煎剂有明显的促肾上腺皮质激素样作用。明显的促肾上腺皮质激素样作用。知母与巴戟天配伍，共同发挥类激素作用及知母与巴戟天配伍，共同发挥类激素作用及退热作用，对成人斯蒂尔病的发热，关节痛，退热作用，对成人斯蒂尔病的发热，关节痛，皮疹可发挥良好的治疗作用。皮疹可发挥良好的治疗作用。37成人斯蒂尔病的诊治策略4 4、秦艽与知母、秦艽与知母 秦艽：性味苦辛，微寒。归胃、肝、胆经。秦艽：性味苦辛，微寒。归胃、肝、胆经。祛风除湿、退虚热。祛风除湿、退虚热。与知母相伍为用，
32、辛开苦降，共奏祛风除湿、与知母相伍为用，辛开苦降，共奏祛风除湿、滋阴清热之功。滋阴清热之功。38成人斯蒂尔病的诊治策略 现代药理研究示：现代药理研究示：秦艽主要成分秦艽生物碱甲具有退热、镇静、镇秦艽主要成分秦艽生物碱甲具有退热、镇静、镇痛、抗炎和抗过敏作用，其抗炎作用是通过中枢痛、抗炎和抗过敏作用，其抗炎作用是通过中枢神经激动垂体，促进肾上腺皮质激素而实现的。神经激动垂体，促进肾上腺皮质激素而实现的。秦艽与知母配伍，共同发挥类激素作用及退热作秦艽与知母配伍，共同发挥类激素作用及退热作用，对成人斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发用，对成人斯蒂尔病的发热、关节痛、皮疹可发挥良好的治疗作用，尤其对长期
33、应用激素需要逐挥良好的治疗作用，尤其对长期应用激素需要逐渐撤减激素者，可以减少激素的撤减反应，帮助渐撤减激素者，可以减少激素的撤减反应，帮助患者平稳撤减激素。患者平稳撤减激素。39成人斯蒂尔病的诊治策略 西医治法西医治法 一般治疗一般治疗 ：卧床休息卧床休息 发热时注意补充水分，发热时注意补充水分，给予易消化并富有蛋白质、糖和维生素的饮给予易消化并富有蛋白质、糖和维生素的饮食。食。40成人斯蒂尔病的诊治策略 药物治疗：药物治疗：本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发。治疗可以控制发作，防止复发。常用的药物有非甾类抗炎药（常用的药物
34、有非甾类抗炎药（NSAIDSNSAIDS）、糖）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDSDMARDS）等。等。41成人斯蒂尔病的诊治策略1 1、非甾类抗炎药（、非甾类抗炎药（NSAIDsNSAIDs）：）：急性发热炎症期：首先使用急性发热炎症期：首先使用NSAIDsNSAIDs，一般需，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用用较大剂量，病情缓解后应继续使用1313个月，个月，再逐渐减量。再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。成人斯蒂尔病患者约有成人斯蒂尔病患者约有1/41/4左右经合理使用左右经合理使用NSA
35、IDsNSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。类患者预后良好。42成人斯蒂尔病的诊治策略2 2、糖皮质激素、糖皮质激素 单用单用NSAIDsNSAIDs无效，症状控制不好，减量复发，有系无效，症状控制不好，减量复发，有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。泼尼松泼尼松0.51mg/kg/d0.51mg/kg/d。待症状控制、病情稳定。待症状控制、病情稳定1 1个月个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需大剂量激素（泼尼松病情严重者需大剂量激素（泼尼松1.0
36、mg/kg/d1.0mg/kg/d），），或甲基泼尼松龙（或甲基泼尼松龙（5005001000mg/1000mg/次）冲击，缓慢静次）冲击，缓慢静滴，连用滴，连用3 3天。必要时天。必要时1 13 3周后可重复，间隔期和冲周后可重复，间隔期和冲击后应继续口服泼尼松。击后应继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素二磷酸盐、活性维生素D D等。等。43成人斯蒂尔病的诊治策略3 3、改善病情抗风湿药物（、改善病情抗风湿药物（DMA
37、RDsDMARDs）激素仍不能控制的发热、激素减量复发或激素仍不能控制的发热、激素减量复发或关节炎表现明显者应尽早加用关节炎表现明显者应尽早加用DMARDsDMARDs。首选甲氨蝶呤（首选甲氨蝶呤（MTXMTX），），7.5-15mg/7.5-15mg/周，病周，病情严重者可适当加大剂量。情严重者可适当加大剂量。病情较轻者可用羟基氯喹。病情较轻者可用羟基氯喹。顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。素。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。法，两者相比较，冲击疗法副作用小。44成人斯蒂尔病的
38、诊治策略 临床上还可根据病情在使用临床上还可根据病情在使用MTXMTX基础上联合基础上联合使用其他使用其他DMARDsDMARDs。当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎：治疗可参照类风湿关节炎：DMARDsDMARDs联合用药有联合用药有MTX+SASPMTX+SASP；MTX+HCQMTX+HCQ；MTX+MTX+青霉胺；青霉胺；MTX+MTX+金制剂等。金制剂等。在多种药物治疗难以缓解时也可在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYCMTX+CYC。如患者对如患者对MTXMTX不能耐受或疗效不佳可改用来不能耐受或疗效不佳可改用来氟
39、米特（氟米特（LEFLEF），亦可与其他），亦可与其他DMARDsDMARDs联合。联合。45成人斯蒂尔病的诊治策略 用药过程中应密切观察所用药物的不良反应用药过程中应密切观察所用药物的不良反应 定期观察血象、血沉、肝肾功能。定期观察血象、血沉、肝肾功能。定期观察血清铁蛋白（定期观察血清铁蛋白（SFSF），如临床症状和），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，体征消失，血象正常、血沉正常，SFSF降至正降至正常水平，则提示病情缓解。常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，制病情防止复发，DMARDsDMARDs应继
40、续应用较长应继续应用较长时间，剂量可酌减。时间，剂量可酌减。46成人斯蒂尔病的诊治策略4 4、植物制剂、植物制剂 部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用。病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用。47成人斯蒂尔病的诊治策略 手术治疗：手术治疗：有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能者，应参照者，应参照RARA的手术治疗，行关节成形的手术治疗，行关节成形术、软组织分离或修复术及关节融合术，术、软组织分离或修复术及关节融
41、合术，但术后仍需药物治疗。但术后仍需药物治疗。48成人斯蒂尔病的诊治策略预预 后后 本病病情、病程呈多样性。本病病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。慢性持续活动型：最终表现为慢性关节炎，慢性持续活动型：最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。出现软骨和骨质破坏。即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。治疗方案。49成人斯蒂尔病的诊治策略50成人斯蒂尔病的诊治策略
