1、拜新同应用与肺动脉高压病例报道一例病例介绍-一般情况-患者，刘某，女，44岁-因“反复活动后胸闷、气促2年”入院-既往有高血压病病史5年，最高150/100mmHg，平素未正规服用降压药物病例介绍-体格检查-神志清楚，对答切题，慢性病容，无明显发绀-BP：146/80mmHg-HR：80次/分-心界不大、肺动脉瓣听诊区可及2/6级收缩期吹风样杂音-双肺呼吸音清，未及罗音-腹软，无压痛-肝、脾肋下未及-双下肢无水肿-神经系统查体（-）辅助检查-右心导管-患者肺血管扩张试验前后，肺动脉平均压由51mmHg降至34mmHg，肺阻力由6.71 wood/m2 降至2.84 wood/m2-急性肺血管扩
2、张试验为阳性病例介绍-诊断-先天性心脏病 房间隔大缺损（继发孔-中央型）三尖瓣关闭不全（中度）二尖瓣关闭不全（轻度）肺动脉高压（中-重度）频发房性早搏 心功能II级-高血压病2级高危病例介绍-处理方案-急性肺血管扩张试验阳性-内科药物治疗：拜阿司匹林 0.1 Qd 拜新同 30mg Qd-外科治疗：建议患者尽早行外科房间隔缺损修补术-内科随诊随访结果-2012-7 BP：128/70mmHg，P：70次/分，患者活动后气促有所缓解，无低血压、肢体水肿CCB副作用；-2012-8 BP：120/68mmHg，P：76次/分，患者活动后气促较前无明显加重，无低血压、肢体水肿CCB副作用；-2012
3、-9 BP：110/70mmHg，P：72次/分，患者活动后气促有所缓解，无低血压、肢体水肿CCB副作用；并于心外科行房间隔修补术加三尖瓣成形术。心脏彩超（术后）-房水平残余细束左向右分流-二尖瓣轻-中度关闭不全二维及二维及M型测值（径线型测值（径线mm，面积，面积cm）LV37 LA49 RV21 RA34 IVS10 LVPW9 AO20 MPA29 多普勒测值（速度多普勒测值（速度m/s，压差，压差mmHg）Emv1.35 AV1.26 PV1.09 Em6.5 cm/s Am5.6 cm/s 心功能心功能EDD39 mmESD27 mmEDV66 mlESV28 mlSV38 mlEF
4、59%FS30%HR129 bpm 小 结-中年女性，出现活动后胸闷、气促2年-既往有高血压病史-心脏彩超提示：大房缺，左向右为主的双向分流-无内科介入封堵术指证-急性肺血管扩张试验阳性-能够耐受拜新同降压治疗-3月后行外科房缺修补术，效果可肺高压临床分类（Dana Point，2008）1.肺动脉高压（PAH）3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 1.2 可遗传性肺动脉高压 3.2 间质性肺疾病 1.2.1 BMPR2 3.3 其他伴有限制性或阻塞性混合型通气障碍 1.2.2 ALK,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛疾病细血管扩张
5、症）3.4 睡眠呼吸暂停 1.2.3 不明基因 3.5 肺泡低通气 1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压 3.6 慢性高原缺氧 1.4 相关性肺动脉高压 3.7 发育异常 1.4.1 结缔组织病4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 1.4.2 HIV感染5.原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压 1.4.3 门脉高压 5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病、脾切除术 1.4.4 先天性心脏病 5.2 系统性疾病：结节病、肺朗科汉斯细胞组织 1.4.5 血吸虫病细胞增多症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、1.4.6 慢性溶血性贫血血管炎 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 5.3代谢性疾病：糖原储积症、高雪氏病、
6、甲状1 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管腺疾病瘤病(PCH)5.4 其他：肿瘤性阻塞、纤维纵膈炎、透析的慢2.左心疾病所致的肺动脉高压性肾衰竭 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病先心病所致肺动脉高压分类肺高压-药物治疗CCB在PH中的应用-应用年代久，有效人群少；-主要药物：硝苯地平、地尔硫卓及氨氯地平；-硝苯地平初始剂量30mg/d，目标剂量120-240mg/d、地尔硫卓初始剂量60mg/d，目标剂量240-270mg/d，氨氯地平初始剂量2.5mg/d，目标剂量20mg/d；-仅使用在血管扩张试验阳性患者；-副作用：低血压、下肢浮肿、晕厥、右心衰等；R
7、ich S,Kaufmann E,Levy PS.The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension.N Engl J Med 1992;327:7681.Sitbon O,Humbert M,Jais X,Ioos V,et al.Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension.Circulation 2005;
8、111:31053111.先心病所致PAH的治疗治疗方案依据3个特点个特点4 4个论据个论据治疗方案治疗方案治疗方案依据-3个特点-急性肺血管扩张试验阳性，适合外科手术-患者自身存在高血压病-患者可以耐受拜新同的治疗是否手术是否手术治疗方案依据-4个论据-急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者使用CCB有效-急性肺血管扩张试验阳性的先心病（左向右分流为主）患者，有外科手术的指证-合并艾森曼格综合征的先心病患者，不建议使用CCB-目前缺乏CCB治疗先心病相关性PAH的临床研究，对该类 患者是否进行急性肺 血管扩张试验存在争议思 考-急性肺血管扩张试验阳性的左向右分流为主的先心病患者，是否能够使用CCB延缓艾森曼格综合征的发展时间？-介于左向右分流的先心病与“艾森曼格综合征”之间患者，可以耐受CCB的患者，能否长期使用？
