1、第十六节第十六节黄黄疸疸（Jaundice）临床技能实验室刘晋第十六节黄疸（J a u n d i c e）临床技能实验室刘晋【Focal points】一、掌握黄疸的概念、分类及胆红素的正常值二、掌握溶血性、肝细胞性黄疸、胆汁瘀积性黄疸的临床特点及其相互之间的鉴别三、熟悉胆红素的正常代谢四、熟悉各型黄疸的病因及发生机制【F o c a l p o i n t s】一、掌握黄疸的概念、分类及胆红素Concept?DefinitionJaudice是由于胆色素代谢障碍导致血液中胆红素增高，胆红素渗入组织，而致巩膜、粘膜、皮肤及体液发生黄染的现象C o n c e p t?D e f i n i
2、t i o n J a u d i c e 是由于胆色Overview?血清中胆红素的正常范围：血清总胆红素（TB）：1.7-17.1mol/L结合胆红素（CB）：0-3.42mol/L非结合胆红素（UCB）：1.7-13.68mol/L?34.2uml/L(2.0mg/dl)，临床上可出现肉眼所见黄疸?胆红素超出正常，17.1-34.2uml/L,但尚未出现肉眼可见的黄疸，称为隐性或亚临床黄疸?黄疸既是一个症状，又是一个体征?黄疸是一临床病症而并非一独立疾病O v e r v i e w?血清中胆红素的正常范围：血清总胆红素（T B1Formation of bilirubin(1)血红蛋白
3、：占80-85%血循环中衰老的RBC 脾脏(单核-巨噬细胞系统破坏和分解)胆红素、铁和珠蛋白(2)旁路胆红素(bypass bilirubin)：占15-20%来源于骨髓幼稚RBC的Hb和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(肌红蛋白、过氧化氢酶等)Normal metabolism of bilirubin1 F o r ma t i o n o f b i l i r u b i n(1)血红蛋2Transportation in blood胆红素(非结合胆红素 unconjugated bilirubin UCB)血清清蛋白，部分与及球蛋白的结合肝窦normal metabolism of bil
4、irubin2 T r a n s p o r t a t i o n i n b l o o d 胆红素(非破坏、分解红细胞(血红蛋白)胆红素游离铁脂溶性珠蛋白不溶于水非结合性肝窦附着于蛋白输送(非结合胆红素)不能经由肾脏排出(尿中无)normal metabolism of bilirubin破坏、分解红细胞(血红蛋白)非结合胆红素由血液输入肝脏，在肝细胞内经过摄取、结合和排泌三个过程（1）摄取：解离非结合胆红素清蛋白复合体进入肝细胞肝窦3.Metabolism in livernormal metabolism of bilirubin非结合胆红素由血液输入肝脏，在肝细胞内经过摄取、结合
5、和排泌三（2）结合：萄萄糖醛酸转移酶非结合胆红素萄萄糖醛酸(结合)胆红素萄萄糖醛酸酯(结合胆红素,CB)具水溶性、可经肾脏排出normal metabolism of bilirubin（2）结合：萄萄糖醛酸转移酶非结合胆红素萄萄糖醛酸(结合)胆（3）排泌(尚不清楚)：ATP结合胆红素毛细胆管(是一种主动的耗能的分泌过程，经高尔基复合体运输至毛细胆管微突 细胞管胆管肠道)normal metabolism of bilirubin（3）排泌(尚不清楚)：A T P 结合胆红素毛细胆管(是一种主动结合胆红素进入肠道回肠末端和结肠，经肠道细菌的葡萄糖醛酸苷酶作用分解为尿胆原1)80-90%在肠道与
6、氧接触，氧化为尿胆素，从粪便排除，称为粪胆素2)10-20重吸收，经肝门静脉回到肝内，小部分进入体循环，经肾排出，大部分转为结合胆红素，再次排泄到肠道4.胆红素的“肠肝循环”normal metabolism of bilirubin结合胆红素进入肠道回肠末端和结肠，经肠道细菌的 葡萄糖醛酸Normal metabolism of bilirubinN o r ma l me t a b o l i s m o f b i l i r u b i n胆红素代谢示意图 Hb+旁路胆红素 间胆+Y.Z蛋白 胆红素GS醛酸酯 (直胆)细菌脱氢还原 尿胆原 肠肝循环 肾+白 蛋 白 运输 粪胆原 尿胆
7、原 normal metabolism of bilirubin胆红素代谢示意图 H b+旁路胆红素 间胆+Y.Z 蛋白 Classification广泛采用病因分类法1.溶血性黄疸2.肝细胞性黄疸3.胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)4.先天性非溶血性黄疸(临床以前三类较多见)C l a s s i f i c a t i o n 广泛采用病因分类法1.溶血性黄疸溶血性黄疸（Hemolytic Jaundice）Cause of disease1.先天性溶血性贫血:海洋性贫血等2.后天性溶血性贫血：自免溶贫、新生儿溶血、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等Cause of disease&Clinical
8、manifestation溶血性黄疸（H e mo l y t i c J a u n d i c e）C a u s eMechanism1.红细胞破坏增多：非结合胆红素亦随之增多，超过肝脏处理能力，潴留血中形成黄疸2.肝细胞功能减退：大量红细胞破坏后的贫血、缺氧、毒性产物，损害肝脏的胆色素代谢能力，加重黄疸的形成Hemolytic JaundiceMe c h a n i s m1.红细胞破坏增多：非结合胆红素亦随之增多溶血性黄疸发病机理示意图溶血性黄疸发病机理示意图溶血性黄疸发病机理示意图Clinical manifestation黄疸相对较轻，为浅柠檬色，无皮肤瘙痒1.急性溶血：重度溶
9、血反应。突发寒战、高热、头痛、恶心呕吐、四肢酸痛乏力、血红蛋白尿等。重者出现休克和急性肾衰2.慢性溶血：常无明显症状。可仅有轻度或间歇性黄疸，常伴贫血和脾大Hemolytic JaundiceC l i n i c a l ma n i f e s t a t i o n 黄疸相对较轻，为laboratory examination1.血清总胆红素增加，以非结合胆红素为主2.结合胆红素相应增多，故尿胆原增加，于是粪胆元增加，粪色变深3.血中尿胆原增多，故尿中尿胆原增加，但无胆红素4.急性溶血时，常有 血红蛋白尿，隐血试验阳性5.红细胞及血红蛋白下降，网织红细胞增多，骨髓检查见有核红细胞 增生旺
10、盛Hemolytic Jaundicel a b o r a t o r y e x a mi n a t i o n 1.血清总胆红素肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸Cause of disease各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、肝癌等（hepatocellular jaundice）肝细胞性黄疸C a u s e o f d i s e a s e 各种使肝细胞广泛Mechnism1）肝细胞受损功能减退非结合胆红素升高2)?未受损肝细胞使非结合胆红素结合胆红素部分进入胆道 部分经损害或坏死的肝细胞反流入血血中结合胆红素?肝细胞肿胀，汇管区渗出性病变与水肿
11、以及小胆管内胆栓形成胆汁排泄受阻反流入血血中结合胆红素 hepatocellular jaundiceMe c h n i s m1）肝细胞受损功能减退非结合胆红素升高2肝细胞性黄疸发生机制示意图肝细胞性黄疸发生机制示意图肝细胞性黄疸发生机制示意图clinical manifestation皮肤、粘膜浅黄色至深黄色，皮肤轻度瘙痒1.病毒性肝炎：乏力、纳差、厌油、恶心、肝痛、肝肿大压痛2.肝硬化：消瘦、蜘蛛痣、肝变小而无压痛、腹壁V曲张、脾大、腹水hepatocellular jaundicec l i n i c a l ma n i f e s t a t i o n 皮肤、粘膜浅黄色Lab
12、oratory examination1.血清结合与非结合胆红素均增加2.尿中结合胆红素定性试验阳性3.尿胆原可因肝功能障碍而增高。多有不同程度的肝功能损害4.肝功能试验可异常hepatocellular jaundiceL a b o r a t o r y e x a mi n a t i o n 1.血清结合与非Cause of disease1.肝外阻塞性：胆管结石、蛔虫、肿瘤、瘢痕形成(瘢痕性狭窄)2.肝内阻塞性：(1)肝内阻塞性胆汁淤积：泥沙样结石、癌栓(2)肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性(变态反应)、胆汁性肝硬化胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸阻塞性黄疸)（o
13、bstructive jaundice）C a u s e o f d i s e a s e 1.肝外阻塞性：胆管结石、蛔胆汁淤积性黄疸肝内、外胆管阻塞梗阻上方胆管内压管腔扩张胆小管、毛细胆管破裂胆汁溢出结合胆红素返流入血黄疸Mechanism胆汁淤积性黄疸肝内、外胆管阻塞梗阻上方胆管内压管腔扩张胆小管胆汁淤积性黄疸发生机理示意图胆汁淤积性黄疸发生机理示意图胆汁淤积性黄疸发生机理示意图Clinical manifestation皮肤呈暗黄色、晦暗，完全阻塞者黄疸更深呈黄禄色，皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深，粪便浅或呈白陶土色1.急性胆囊炎、胆结石：起病急，发热、右上腹绞痛、呕吐、胆囊区压痛、黄疸
14、来去迅速2.胰头癌：黄疸呈进行性加重，晚期出现腹痛、消瘦、乏力等胆汁淤积性黄疸C l i n i c a l ma n i f e s t a t i o n 皮肤呈暗黄色、晦Laboratory examination1.总胆红素升高，血清 结合胆红素增多2.尿中胆红素阳性，尿色深，尿胆原减少或消失3.粪中粪胆原减少(不完全梗阻)或消失(完全梗阻)，故粪色浅淡，可呈白陶土色4.血清碱性磷酸酶(ALP)活性及总胆固醇明显增高胆汁淤积性黄疸L a b o r a t o r y e x a mi n a t i o n 1.总胆红素升高Differential Diagnosis血清尿液粪色TB
15、UCBCBCB/TB尿胆红素 尿胆原溶血性正常或轻度30-40%变浅或正常胆汁瘀积性 正常或轻度50-60%()浅，陶土色D i f f e r e n t i a l D i a g n o s i s 血清尿液粪色T BAuxiliary examination实验室检查对黄疸的鉴别诊断有重要意义，但是有时还需借助器械检查来确定黄疸的病因，特别是胆汁淤积性黄疸的部位和病因1、B超：肝内外阻塞2、CT：肝内外阻塞3、X线4、ERCP：肝外胆管有无阻塞扩张，有无胰腺疾病5、PTC：肝内胆管有无阻塞扩张及部位程度和范围6、MRI7、肝穿刺活检、腹腔镜A u x i l i a r y e x a
16、 mi n a t i o n 实验室检查对黄疸的concomitant symptom伴发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸伴上腹剧烈疼痛：阻塞性疾病（夏科三联征：右上腹剧痛、寒战高热、黄疸，提示急性化脓性胆管炎）伴肝肿大伴胆囊肿大：胰头癌、壶腹癌、胆总管癌伴脾肿大：溶血疾病、寄生虫疾病伴腹水伴有蜘蛛痣、肝掌c o n c o mi t a n t s y mp t o m伴发热：见于急性胆管炎Questions?名词解释:黄疸Jaundice 隐性黄疸非结合胆红素结合胆红素?试述黄疸最常见有哪三种类型？它们们各自的临床表现及实验室检查有何异同?Q u e s t i o n s?名词解释:黄疸J a u n d i c e To be continuedT o b e c o n t i n u e d
