1、一例马凡氏综合症患者术后的药学监护Contents疾病信息疾病信息1病例分析病例分析2小小 结结3患者，男，患者，男，63岁岁患者于患者于2010年出现活动后年出现活动后胸闷、气短症状，未在意，胸闷、气短症状，未在意，未行系统治疗。一个月前，未行系统治疗。一个月前，上升症状加重，无恶心、呕上升症状加重，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，到调兵吐，无咳嗽、咳痰，到调兵山市铁能集团医院就诊，行山市铁能集团医院就诊，行超声心动图检查提示超声心动图检查提示“主动主动脉瘤样扩张，主动脉瓣中脉瘤样扩张，主动脉瓣中-重度返流重度返流”，建议行手术治，建议行手术治疗。建议手术治疗。疗。建议手术治疗。心电图：电轴右偏
2、，心电图：电轴右偏，I导导联出现联出现S波或原有的波或原有的S波波加深，加深，III导联出现导联出现Q波和波和T波倒置，波倒置，AVR导联出现导联出现R波，胸导联过渡区向左波，胸导联过渡区向左移，左胸导联移，左胸导联T波倒置。波倒置。心脏彩超提示：主动脉心脏彩超提示：主动脉根部瘤样扩张、主动脉瓣根部瘤样扩张、主动脉瓣关闭不全（重度）。关闭不全（重度）。1.马凡氏综合征、马凡氏综合征、主动脉瓣关闭不主动脉瓣关闭不全（重度）全（重度）查体查体初步诊断初步诊断病情简介病情简介疾病简介疾病简介马凡氏综合征（马凡氏综合征（Marfan syndrome）为一种遗传性）为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体
3、显性遗传，患病特征为结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。肺、眼、硬脊膜、硬颚等。疾病症状疾病症状 1、骨骼肌肉系统、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头
4、畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。2、眼、眼 主要有晶体状脱位或半脱位、高度主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视近视、白内障白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3、心血管系统、心血管系统 约约80%
5、的患者伴有先天性心血管畸形。常的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性。可合并先天性房间隔缺损房间隔缺损、室间隔缺损室间隔缺损、法乐氏四联征、法乐氏四联征、动脉导管未闭动脉导管未闭、主动脉缩窄主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、导阻滞、预激综合征
6、预激综合征、房颤房颤、房扑房扑等。等。手术治疗手术治疗 马凡氏综合征马凡氏综合征的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼科，骨科，心脏外科和胸外科等，手术是救命，不科，骨科，心脏外科和胸外科等，手术是救命，不能根治。其中危害最大的是心脏和大血管的病变，能根治。其中危害最大的是心脏和大血管的病变，常见主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是常见主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是置换人工置换人工血管血管和和心脏瓣膜心脏瓣膜，手术方式有很多种。，手术方式有很多种。病程与预后病程与预后 病变发展速度个体差异很大，但总体看预后险恶。病变发展速度个体差异很大，但总体看预后险恶。有有1/3的马
7、凡综合征病人死于的马凡综合征病人死于32岁以前，岁以前，2/3死于死于50岁左右。岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有声心动图检查证明有 95%的病人均存在不同程度的的病人均存在不同程度的心血管病变。心血管病变。Contents疾病信息疾病信息1病例分析病例分析2小小 结结3治疗药物治疗药物抗感染抗感染头孢呋辛、头孢哌酮舒巴坦、头孢呋辛、头孢哌
8、酮舒巴坦、万古霉素、美罗培南万古霉素、美罗培南抗凝抗凝低分子肝素钙、华法林低分子肝素钙、华法林利尿利尿呋塞米、螺内酯、布美他尼呋塞米、螺内酯、布美他尼多巴胺、多巴酚丁胺、去乙酰多巴胺、多巴酚丁胺、去乙酰毛花苷毛花苷抑制胃酸分泌抑制胃酸分泌埃索美拉唑埃索美拉唑扩血管扩血管左西孟旦、硝酸异山梨酯左西孟旦、硝酸异山梨酯控制血压控制血压硝苯地平控释片、尼卡地平硝苯地平控释片、尼卡地平营养心肌营养心肌环磷腺苷葡胺、心肌肽环磷腺苷葡胺、心肌肽强心强心美托洛尔、艾司洛尔美托洛尔、艾司洛尔降低心肌耗氧量降低心肌耗氧量关注点一关注点一两种钙离子拮抗剂联合使用是否合理？两种钙离子拮抗剂联合使用是否合理？对于术后患
9、者的心肌耗氧量增加，如寒战、疼痛对于术后患者的心肌耗氧量增加，如寒战、疼痛反应、高血压等，通常选用钙拮抗剂，并可有效反应、高血压等，通常选用钙拮抗剂，并可有效防治冠脉痉挛。防治冠脉痉挛。尼卡地平为强的脑血管和全身血管扩张剂，对于尼卡地平为强的脑血管和全身血管扩张剂，对于严重高血压非常有效。静脉给药起效快，蛋白结严重高血压非常有效。静脉给药起效快，蛋白结合率高，特别适用于术后高血压急症处理。合率高，特别适用于术后高血压急症处理。关注点二关注点二两种两种-受体阻滞剂联合使用是否合理？受体阻滞剂联合使用是否合理？艾司洛尔主要用于控制手术中各种外科刺激包括艾司洛尔主要用于控制手术中各种外科刺激包括气管
10、插管引起的快速心率，对于术后高血压，尤气管插管引起的快速心率，对于术后高血压，尤其是伴有心率增快更有效。其是伴有心率增快更有效。与长效剂美托洛尔合用即能有效降低心肌耗氧量与长效剂美托洛尔合用即能有效降低心肌耗氧量，还要有效控制心率。，还要有效控制心率。关注点三关注点三药物溶媒的选择？相互作用？药物溶媒的选择？相互作用？常见溶媒的常见溶媒的pH值值沉淀、微粒倍增、沉淀、微粒倍增、失活失活+病情变化病情变化入院入院-第第7日日第第11日日 患者今日行患者今日行 Bentall术，使术，使用头孢呋辛抗感用头孢呋辛抗感染治疗。染治疗。拔除气管插管，患者痰多，氧和差。将头孢呋辛改为头孢哌酮舒巴坦钠3g，
11、2/日抗感染。病情变化病情变化第第15日日 美罗培南0.5g，3/日万古霉素500mg，3/日制霉菌素片，500wu，3/日入院入院-第第7日日第第11日日 患者今日行 Bentall术，使用头孢呋辛抗感染治疗。拔除气管插管，患者痰多，氧和差。今日行胸部CT检查示双肺可见斑片状密度增高行，右侧气胸，左侧胸腔积液 病情变化病情变化第第16日、日、17日日患者氧合差，机械通气，转入呼吸内科监护病房，患者呼吸费力，血氧饱和度77%，给予接呼吸机辅助呼吸。体温最高39.0。美罗培南1g，3/日替考拉宁0.4g，1/日制霉菌素片，500wu，3/日第第15日日 入院入院-第第7日日第第11日日 患者今日行 Bentall术，使用头孢呋辛抗感染治疗。拔除气管插管，患者痰多，氧和差。今日行胸部CT检查示双肺可见斑片状密度增高行，右侧气胸，左侧胸腔积液 转入心外科继续治疗Contents疾病信息疾病信息1病例分析病例分析2小小 结结3小结小结123了解马凡氏综合征的疾病知识掌握马凡氏综合征术后的相关注意事项关注患者的治疗进程及药物不良反应感感 谢谢 聆聆 听听!
