1、基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征 基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome,TOBS）是由Caplan 1980年提出。国外报道基底动脉尖综合征占脑梗死的7.6%,国内报道为 4.3%5.0%。TOBS是一种特殊表现的脑血管病,系基底动脉尖部位缺血或闭塞所致血液循环障碍,以丘脑、中脑、小脑、枕颞叶有不同程度损害的一组临床综合征。临床表现复杂多样。临床上容易被误诊,而且发病极其凶险,病情危重、预后极差。早期诊断和治疗对预后至关重要。病因及危险因素 主要病因是脑栓塞，约占61.5%。心源性栓塞，如风心病、房颤、瓣膜病等。动脉性栓塞,即栓子来源于心脏和
2、基底动脉近心端的动脉粥样硬化斑块 脱落。其他病因还有脑血栓形成。首位危险因素为高血压,糖尿病和心脏病次之,以及冠心病、脑血管病等因素。亦可由动脉炎、动脉瘤和血流动力学改变等引起。发病前有短暂性脑缺血（TIA）史、大脑后动脉末端闭塞或狭窄,椎-基底动脉狭窄是高危因素。高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞是主要病因。动脉畸形也可致 TOBS。其他病因还有脑血栓形成。首位危险因素为高血压,糖尿病和心脏病次之,以及冠心病、脑血管病等因素。亦可由动脉炎、动脉瘤和血流动力学改变等引起。发病前有短暂性脑缺血（TIA）史、大脑后动脉末端闭塞或狭窄,椎-基底动脉狭窄是高危因素。高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞是主要
3、病因。动脉畸形也可致 TOBS。病理解剖学特点 TOBS是指病变累及基底动脉顶端 2cm范围内的 5 条血管。包括2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端。TOBS特点特点 基底动脉近端较远端为宽,小栓子能穿过椎动脉,而不阻塞在基底动脉近端。供应中脑与丘脑血液的深穿支较其供应大脑与小脑血液的动脉为细,侧支循环建立更慢、更困难,因此,中脑、丘脑的梗死发生率高,缺血症状常见而突出。起于基底动脉的尖端紧邻动眼 滑车神经向外绕大脑脚达小脑的上面，其分支分布于桥脑上部被盖到小脑上脚 四叠体的下丘，中脑下部被盖的背外侧及小脑上面，小脑髓质深部等部位。沿途供应小脑蚓部 髓质、齿状核、上髓帆、结合臂、桥臂
4、、脑桥等。由于小脑上动脉的小脑支与起始基底动脉下部的小脑前下动脉及发自椎动脉瓣小脑后下动脉各脑支之间有广泛吻合，所以小脑缺血症状较少。为基底动脉的终末支，绕过大脑脚跨过小脑幕切迹止于距状沟。大脑后动脉的主要分支有：后内侧中央动脉 主要分布到中脑正中和旁正中部、乳头体、丘脑、大脑脚内侧部及红核 后外侧中央动脉，即丘脑膝状体动脉 至外侧膝状体及丘脑尾侧部的大部 四叠体动脉 分布于上丘、下丘和松果体 脉络膜后动脉 分布于第三脑室脉络丛 中脑顶盖、大脑脚、四叠体、丘脑的内侧、上面及后部 皮质支 有颞下前、中、后三条动脉，分布到海马旁枕颞回、舌回、半球外侧面的下缘。终支分布于距状沟和顶枕沟附近的皮质，皮
5、质支的侧支循环丰富，当其主干或分支发生梗死时，症状可以很轻微或无症状，甚至被其他血管梗死症状所掩盖。基底动脉顶端主要为中脑输送血供，由于供应丘脑、中脑的深穿支较细，直接被栓塞机会较多，侧支循环建立困难，故中脑、丘脑等部位缺血后梗死发生率高。此外，基底动脉尖血管一旦血液循环障碍，便可导致 2个或2 个以上相应供血区域的多发梗死，呈双侧对称或非对称性。Willis环参与了后交通动脉向缺血区供血以及侧支循环的建立与开放，是造成临床症状多样化的重要原因 大脑后动脉近端深穿支梗死,可致大脑脚水平锥体束栓塞,其程度以内囊损害为轻。丘脑穿通动脉起源变异大,有3种形式,一种为左右基底交通动脉对称各发出一支丘脑
6、穿通动脉;一种为皆起源于一侧基底交通动脉;一种为左右基底交通动脉形成动脉弓,在弓上分出左右丘脑穿通动脉。丘脑穿通动脉发生闭塞,导致双侧丘脑梗死。双侧血管受累是 TOBS的一解剖特点。部分病例出现出血性梗死,可能为 TOBS病因多为栓塞,且枕叶及小脑血管吻合支相对较多,当梗死面积大时,因阻塞血管的血栓栓子溶解破碎,移向远端而使血管再通,血流重新灌注,在原有血管壁受损基础上发生出血,此外梗死边缘侧支循环开放,使血流进入梗死灶亦为出血原因之一。临床表现 发病过程中出现短暂的严重的意识障碍清醒后可回答问题及配合查体,然后出现嗜睡 栓塞性患者中比较突出;间断性意识障碍发作。意识障碍由浅昏迷、嗜睡直至清醒
7、,而后睡眠倒错,突然发生又较快恢复。清醒后淡漠、缄默。无动性缄默或去脑强直是特殊形式的意识障碍。“波动性意识障碍”为其特征,此为脑干首端网状结构上行激活系统受损所致,即中脑或丘脑板内核网状激活系统受累所致。眼球运动异常、眼震、动眼神经瘫为主要表现单、双侧动眼神经麻痹 眼睑下垂、上、下注视麻痹、一个半综合征、复视、眼球分离及运动障碍、瞳孔改变 散大或不等。水平或垂直性眼球震颤。瞳孔异常及眼球运动障碍是 TOBS的主要症状。瞳孔散大,与中脑导水管腹侧被盖内侧缺血,EW核受损有关。动眼神经核或根受损表现为:眼球运动障碍,上丘水平眼球垂直运动中枢病变出现眼球垂直注视麻痹;核间性眼肌麻痹和眼震主要系内侧
8、纵束受累所致,尚可出现“一个半综合征”。眩晕为首发症状较常见共济失调:偏侧或双侧小脑型共济失调。肢体瘫痪程度轻不全瘫、四肢轻瘫、偏瘫。基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞,致大脑脚、丘脑梗死时可产生偏瘫,丘脑梗死时瘫痪是因水肿影响内囊所致,为不完 全瘫痪,恢复较快,而偏身感觉障碍持续时间较长。视觉障碍 视物模糊、偏盲、全盲 单侧或双侧枕叶梗死,大脑脚性幻视、幻听症状 本病的特点之一,多为黄昏出现,幻视影像的出现和消失是不固定的,可持续 12h,这与大脑脚、间脑、中脑导水管灰质有关。如生动地描述看到鸟、猫、蜈蚣在爬,患者对幻觉内容多能够进行准确地言语表达,形象鲜明,于下午、黄昏多次、重复出现
9、。近记忆障碍:严重的,如不认家人,此为颞叶内侧受累导致边缘内侧回路中断有关。丘脑前核参与 Paze 回路的组成,丘脑损害则易出现近事记忆障碍。上述为高级神经功能的特征表现。典型病例为急性起病,有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状,有特征性临床表现和影像学特征性改变,如头颅 CT或MRI证实以上部位2个或2个以上梗死灶即可确诊。基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome,TOBS）是由Caplan 1980年提出。高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞是主要病因。眼球运动异常、眼震、动眼神经瘫为主要表现单、双侧动眼神经麻痹 眼睑下垂、上、下注视麻痹、一个半综合征、复视、眼球分
10、离及运动障碍、瞳孔改变 散大或不等。首位危险因素为高血压,糖尿病和心脏病次之,以及冠心病、脑血管病等因素。主要病因是脑栓塞，约占61.意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。大脑后动脉近端深穿支梗死,可致大脑脚水平锥体束栓塞,其程度以内囊损害为轻。导管介入下局部动脉溶栓,效果最佳,后遗症少。由于小脑上动脉的小脑支与起始基底动脉下部的小脑前下动脉及发自椎动脉瓣小脑后下动脉各脑支之间有广泛吻合，所以小脑缺血症状较少。沿途供应小脑蚓部 髓质、齿状核、上髓
11、帆、结合臂、桥臂、脑桥等。Martin 将 TOBS分为4型:终支分布于距状沟和顶枕沟附近的皮质，皮质支的侧支循环丰富，当其主干或分支发生梗死时，症状可以很轻微或无症状，甚至被其他血管梗死症状所掩盖。脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。四叠体动脉 分布于上丘、下丘和松果体其他病因还有脑血栓形成。Martin等报道,该区梗死占TOBS35%.Caplan 将 TOBS分为首端型和枕叶型。机制 脑干首端梗死 眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,
12、可出现不同的复合眼征:1 垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。2 假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。3 两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受
13、损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点:1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。意识障碍和幻觉TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%100%,一般多持续6h3d.随病情不同可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为
14、基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。这些幻觉的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人认为可能与中脑网状结构异常、丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。内脏行为异常 脑干首端梗死病
15、人可出现内脏感觉和运动异常。脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。丘脑背内侧核与前额皮质、下丘脑、杏仁体、黑质、中央前回以及其他丘脑核群有丰富的联系,认为是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢,Potter等曾报道单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。Rousseaux等报道1例由于双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。Martin等报道,该区梗死占TOBS35%.视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、
16、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致影像学表现 头颅 CT、MRI检查,显示脑内囊结构梗死,累及基底动脉尖部5条血管供血区的 2 个以上梗死灶。常见部位依次为:丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶、内囊等。最大特征为双侧丘脑梗死,病灶位于丘脑中心部位,多数围绕板内核周围,成蝶形、对称性异常密度影。对于幕下病灶,头部 CT不如MRI敏感;对于小脑病灶,MRI更有优越性,所以 MRI是 TOBS最佳检查手段,对诊断及预后更有价值。CT 血管造影CTA 对基底动脉远端闭塞的准确性由于多普勒超声,但联合应用颅内外多普勒超声有助于对基底动脉近端闭塞的诊
17、断及随访观察闭塞血管的再通。由于可同时累及幕上和幕下结构,故影像学改变亦是多种形式。大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。水平或垂直性眼球震颤。这些幻觉的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人认为可能与中脑网状结构异常、丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。后内侧中央动脉 主要分布到中脑正中和旁正中部、乳头体、丘脑、大脑脚内侧部及红核Martin 将 TOBS分为4型:后外侧中央动脉，即丘脑膝状体动脉 至外侧膝状体及丘脑尾侧部的大部动脉畸形也可致 TOBS。早期诊断和治疗对预后至
18、关重要。发病前有短暂性脑缺血（TIA）史、大脑后动脉末端闭塞或狭窄,椎-基底动脉狭窄是高危因素。四叠体动脉 分布于上丘、下丘和松果体诊断 患者具有脑血管病的危险因素,意识障碍时间长,瞳孔异常、眼球运动及视觉障碍明显,而无明显的瘫痪、感觉障碍是诊断 TOBS的必要条件。典型病例为急性起病,有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状,有特征性临床表现和影像学特征性改变,如头颅 CT或MRI证实以上部位2个或2个以上梗死灶即可确诊。早期意识障碍发病者,应注意与中毒和代谢性脑 病、颅内感染性脑病等相鉴别。分型 Caplan 将 TOBS分为首端型和枕叶型。Martin 将 TOBS分为4型:a双侧背侧丘脑型 b
19、意识障碍和眼肌麻痹、枕叶颞叶型 c视野缺损、脑干上部型 d小脑型 临床上常常几型并存,或先后出现。不同的血管受累,会出现不同的临床表现,当出现以中脑和丘脑症状为核心表现时即应想到 TOBS。Mehler 根据预后不同而将 TOBS分为可逆型和传统型。治疗 因 TOBS的病因与缺血性脑卒中一致,故治疗以积极争取6h内溶栓,辅以抗纤、抗凝、脑细胞保护剂、抗自由基、阻止钙超载、腹水等多种治疗。导管介入下局部动脉溶栓,效果最佳,后遗症少。而静脉溶栓效果次之,后遗症多;未溶栓者预后不良。预后 TOBS预后与梗死部位、范围和侧支循环建立速度的快慢有关,闭塞受累血管越多,梗死面积越大,病情越重。可逆型的 TOBS预后较好,因为有潜在的侧支循环。本病一般预后不良,治愈率低,致残率高。如果即使准确诊断,采取恰当有效的治疗方法,可提高患者的生存率和生活质量。大多数研究认为脑疝及并发症同为TOBS的致死因素，提示早期诊断后积极进行脱水降颅压治疗可有效地减少脑疝的发生，肺部感染及应急性溃疡为主要并发症，并可能是其他合并症的病因。所以保持呼吸道通畅，纠正呼吸衰竭，合理应用制酸剂及胃黏膜保护剂对重症患者的治疗十分重要，有效减少并发症的发生就是有效减少病死率和高残障率。
