1、临床诊断参考日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准：包括必须项目 3项：（1）持续性咳嗽、咳痰、劳力性呼吸困难；（2）目前或过去有慢性鼻窦炎；慢性鼻窦炎可以是DPB的首发症状；（3）胸部x线显示两肺弥漫性小结节影或胸部 CT显示两肺弥漫性小叶中心性结节影。2参考项目2项：（1）肺部可闻啰音；（2）第一秒用力呼气容积及用力肺活量比值70%、动脉血氧分压PaO280mmHg；（3）冷凝集素试验 1:64。临床确诊的标准：必须项目3项加参考项目2项或2 项以上；一般诊断：必须项目3项；可疑诊断：必须项目有（1）、（2）项。3 治疗：大环内酯类抗生素如红霉素小剂量长期给药对DPB的疗效肯定，大部
2、分病例在用药4周3个月后，各种临床表现都得到不同程度的改善。4HRCT影像表现()弥漫性细粟粒样影伴树芽征:病灶分布不均,以两肺下叶外周为甚,密度不均，边界模糊，细粟粒样影呈小叶中心性分布,一般为-，无融合趋势，无小叶间隔增厚，结节不及胸膜相连，树芽征存在于多种肺部感染性疾病的影像中，只是形成的机制各不相同，病变范围广是本病的一大特点，其他肺部感染性疾病即使出现树芽征，范围也不如本病广。5（）小气道的支气管扩张：多表现为细支气管管壁增厚，呈柱状扩张伴或轨道征和小的环状透亮影，一般无囊状扩张，常及弥漫性细粟粒样影伴树芽征伴随出现，随着病情发展，在细支气管扩张基础上可导致其近端侧支气管黏膜增厚、腺
3、体肥厚、杯状细胞增生而引起管壁增厚、管腔狭窄，出现全肺支气管扩张。6（）炎性斑片状实变影、小空洞及肺间质纤维化：炎性斑片状实变影、小空洞是感染性病变不同阶段的共同征象，无特异性，其范围、形态、密度等及感染严重程度和病程有关；肺间质纤维化主要表现为条索影、不规则网格影，无特异性，可能是长期反复慢性炎症导致肺组织结构破坏的结果7（）副鼻窦炎，是主要并发症，文献报道.伴有或既往有副鼻窦炎病史,最常累及上颌窦,因此有无鼻旁窦炎病史是本病诊断的一个重要依据。（）治疗前后变化，小结节、树芽征、黏液栓治疗后可以吸收，为可逆性改变，而小支气管扩张及肺间质纤维化为不可逆性改变。8鉴别诊断 慢性支气管炎：主要发生
4、于老年人，常表现为咳嗽、咳痰、呈慢性进行性咳嗽年以上，每年至少个月或年连续咳嗽、咳痰个月以上，但临床上仅从症状体征方面不易及鉴别，是DPB误诊率最高的疾病。CT上也可见肺弥漫分布小叶中心结节伴树芽征，但其突出表现是肺气肿、肺大泡、支气管壁增厚，可合并小叶性肺炎和间质纤维化改变，及DPB的弥漫性小结节伴细支气管扩张不同，无肺气肿和肺大泡 结合病人存在慢性副鼻窦炎史等可确诊。9 支气管扩张：好发于中等大小的支气管，一般按支气管树分布，位于肺周围者较少，常伴有肺纹理增厚聚拢或肺实质炎症，严重者可见黏液嵌塞或和液平，病变范围不及DPB广泛，虽然亦可见“树芽征”，但往往不伴随小结节影。DPB支气管扩张是
5、继发的，以远端支气扩张明显，无聚拢趋势，见有弥漫性分布的结节更具特点。10 粟粒性肺结核：HRCT结节多位于小叶中心或间质周围，密度更淡，分布更密集，有大小、密度、分布三均匀特点，但无树芽征，结节多位于小叶中心或间质周围，亦可见于叶间裂、胸膜下，表现为结节状小叶间隔增厚，而DPB的结节影呈小叶中心性分布，及胸膜面有一定距离。11 支气管播散性结核：HRCT上亦可见小叶中心性结节，主要沿支气管分布，可局限于病变支气管所支配的肺叶或肺段的某个区域，并可见斑片状小叶实变影，病变进展时可形成较大小叶融合影及空洞病变范围也明显广泛，多伴有支气管壁小叶间隔增厚，活动性肺结核存在“三多”征象，即“多病灶、多
6、形态、多密度”。12多病灶:是指肺结核可以同时累及肺的多个叶段。多形态:是指肺结核可以同时存在斑片状、结节状、条索状及空洞影像。多密度:是指肺结核可以同时存在渗出性密度病灶，硬节及钙化密度病灶。如果肺结核没有呈现典型的“三多 征象，而是出现其中的“两多”征象，这时如有树芽征出现，则肺结核的诊断成立。如同时发现在小叶中心部位有成簇的或呈玫瑰花瓣样分布的腺泡结节存在，则诊断更加确定。非结核性分支杆菌感染可以出现类似的形态学表现，结合其临床表现、临床过程及DPB不同，不难鉴别。13 Kartagener综合征是一种少见的先天性常染色体隐性遗传性疾病，主要临床表现为支气管扩张、内脏转位和副鼻窦炎三联征
7、常伴发DPB(有文献报道达333)。过敏性肺炎；哮喘；有毒物质及刺激性物质的吸入；过敏性支气管肺曲霉菌病（中央性支气管扩张）结合临床病史可做出诊断。14 结节病：其结节主要沿淋巴管走行分布，在肺外围胸膜下和肺门区的支气管的两侧常有一串小结节，少线状或Y”形高密度影及支气管扩张的表现，支气管血束增粗呈粗长索条，肺门和纵隔淋巴结常伴有肿大，中晚期可有间质纤维化。15 弥漫型细支气管肺泡癌：CT表现及DPB非常相似，表现为弥漫性分布、边界清楚的小结节影，以小叶中心病灶为主，大小及分布不甚均匀，周边多，可靠近胸膜，及DPB不同的是小结节可有融合，并伴有小叶间隔增厚，肺网架结构无紊乱。16 其他各种疾病引起的细支气管炎：其他各种疾病包括胶原-血管性疾病（滤泡性细支气管炎或感染、BOOP），免疫失调性疾病（HIV阳性、艾滋病人（淋巴细胞性间质性肺炎）、卡氏肺囊虫肺炎）、溃疡性结肠炎(大小气道化脓性炎症)、坏死性血管炎（Wegener肉芽肿）等17181920212223242526
