1、特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎2特发性间质性肺炎 分类 疾病 已知原因ILD 职业性肺病(尘肺);药物性肺病;结缔组织 疾病相关ILD(CTD-ILD)等 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化(IPF)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)急性间质性肺炎(AIP)呼吸性细支气管炎间质性肺病(RB-ILD)脱屑性间质性肺炎(DIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)肉芽肿性ILD 结节病;外源性过敏性肺泡炎;Wegener肉芽肿等 少见ILD 肺泡蛋白沉积症;肺出血-肾炎综合征;肺淋巴管平 滑肌瘤病;朗格汉斯组织细胞增生症;特发性肺含 铁血黄素沉着症;慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。ILD/
2、DPLD分类分类3特发性间质性肺炎4特发性间质性肺炎5特发性间质性肺炎6特发性间质性肺炎7特发性间质性肺炎8特发性间质性肺炎9特发性间质性肺炎10特发性间质性肺炎11特发性间质性肺炎12特发性间质性肺炎13特发性间质性肺炎14特发性间质性肺炎15特发性间质性肺炎16特发性间质性肺炎IPF/UIP与纤维化型与纤维化型NSIP的鉴别要点的鉴别要点发病年龄 老年多见 中、老年多起病情况 隐匿、慢性 隐匿、亚急或慢性症状 干咳、呼吸困难 咳嗽、呼吸困难,可伴发热杵状指 50%-80%10%-35%肺HRCT 网状影、蜂窝肺,片状磨玻璃影、蜂窝肺少,双肺基地胸膜下分布 沿气管血管束分布BALF 中性粒细胞 淋巴细胞糖皮质激素 疗效差 疗效好于IPF IPF/UIP NSIP 17特发性间质性肺炎18特发性间质性肺炎19特发性间质性肺炎20特发性间质性肺炎21特发性间质性肺炎22特发性间质性肺炎23特发性间质性肺炎25特发性间质性肺炎26特发性间质性肺炎27特发性间质性肺炎28特发性间质性肺炎29特发性间质性肺炎30特发性间质性肺炎31特发性间质性肺炎32特发性间质性肺炎33特发性间质性肺炎34特发性间质性肺炎35特发性间质性肺炎36特发性间质性肺炎37特发性间质性肺炎38特发性间质性肺炎39特发性间质性肺炎