1、1PPT课件2PPT课件 这是一个十多岁的男孩,因进行性肥胖、血压升高 2年入院,经过一系列检查,最终诊断为“Cushing 综合征,肾上腺皮质腺瘤”,那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病?它的病因是什么?如何诊断和治疗?下面让我们来共同学习。3PPT课件Cushi激激素素(主主要要是是皮皮质质醇)醇)所所致致病病症症的的总总称。称。其其中中最最多多见见者者为为垂垂体体促促肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素(ACTH)分分泌泌亢亢进进引引起起的的临临床床类类型,型,称称为为Cushing病病(Cushings disease)发发病病特特点:点:成成人、人、女女性性多多发发4PPT课件5P
2、PT课件ACTH6PPT课件7PPT课件8PPT课件ACTH9PPT课件ACTH10PPT课件11PPT课件ACTH12PPT课件病病因因的的肿肿瘤瘤产产生生ACTH刺刺激激肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生分分泌泌大大量量皮皮质质激激素素肺肺癌、癌、胸胸腺腺癌癌和和胰胰腺腺癌癌多多见见13PPT课件14PPT课件病病理理生生理理加加快快 脂脂肪肪重重新新分分布布 向向心心性性肥肥胖胖(truncal obesity)满满月月脸脸(moon face,facial fullness)水水牛牛背背15PPT课件16PPT课件17PPT课件病病理理生生理理18PPT课件19PPT课件病病理理生生理理素素
3、 糖糖耐耐量量减减退、退、糖糖尿尿病病20PPT课件病病理理生生理理 高高血血压压 抗抗感感染染能能力力下下降降21PPT课件22PPT课件病病理理生生理理23PPT课件24PPT课件生生化化25PPT课件生生化化C正正常,常,不不太太可可能能是是Cushing 并并非非所所有有临临床床情情况况下下都都是是最最好好的的方方法法 UFC升升高高还还可可见见于于忧忧郁郁(40%)和和PCOS(50)26PPT课件27PPT课件-75-75-50-50-25-250 025 2550 5075 7510010015152020252530303535404028PPT课件生生化化T)最最常常用用的的
4、排排除除性性筛筛查查方方法法 血血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L)正正常常 10 ug/dl 血血F 50%库库欣:欣:抑抑制制率率 50%30PPT课件31PPT课件诊诊断断和和醇醇升升高高 昼昼夜夜节节律律消消失失 不不被被小小剂剂量量DX抑抑制制 影影像像学学依依据据32PPT课件病病因因隐隐匿、匿、发发展展慢慢 可可被被大大剂剂量量DX抑抑制制 垂垂体体CT、MRI提提示示病病变变 双双侧侧肾肾上上腺腺轻轻度度增增生生33PPT课件病病因因色色素素沉沉着着 腺腺癌:癌:发发展展快,快,雄雄激激素素过过多多症症状状明明显显 血血ACTH偏偏低低或或降降低低 皮皮质质
5、激激素素不不被被大大剂剂量量DX抑抑制制 CT和和MRI结结果果34PPT课件病病因因速,速,典典型型Cushing症症状状少,少,肿肿瘤瘤本本身身症症状状多多 血血ACTH更更高高 皮皮质质醇醇不不被被大大剂剂量量DX抑抑制制 影影像像学学检检查查35PPT课件鉴鉴别别36PPT课件37PPT课件38PPT课件治治手手术术 垂垂体体放放疗疗 药药物物39PPT课件治治TH综综合合征征 手手术术 化化疗疗和和放放疗疗 药药物物40PPT课件药药D,双双氯氯苯苯三三氯氯乙乙烷烷 美美替替拉拉酮酮 氨氨基基导导眠眠能能 酮酮康康唑唑41PPT课件药药钠钠 奥奥曲曲肽肽 糖糖皮皮质质激激素素受受体体调调节节剂剂 RU48642PPT课件