1、第三章急性肾小球肾炎第三章急性肾小球肾炎泌尿系统疾病泌尿系统疾病v第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎2泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis)(Acute Glomerulonephritis)3泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis)(Acute Glomerulonephritis)一、病因与发病机制一、病
2、因与发病机制 （熟悉内容）（熟悉内容）二、病理二、病理 （掌握内容）（掌握内容）三、临床表现三、临床表现 （掌握内容）（掌握内容）四、实验室检查四、实验室检查 （熟悉内容）（熟悉内容）五、诊断标准五、诊断标准 （熟悉内容）（熟悉内容）六、鉴别诊断六、鉴别诊断 （熟悉内容）（熟悉内容）七、治疗七、治疗 （熟悉内容）（熟悉内容）八、预后八、预后 （了解内容）（了解内容）4泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎 (Acute Post-Infection Glomerulonephri
3、tis(Acute Post-Infection Glomerulonephritis，PSGN)PSGN)一、病因与发病机制一、病因与发病机制 溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”（常为（常为A A组链球菌中的组链球菌中的型）型）抗原抗原-抗体复合物抗体复合物 肾小球炎症病变肾小球炎症病变5第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎v 本病主要是感染所诱发的免疫反应引起。常因本病主要是感染所诱发的免疫反应引起。常因溶溶血性链球菌血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”（常为（常为A A组链球菌中的组链球菌中的型）型）感染所致，链球菌胞壁成分感染所致，链球菌胞壁成分M M蛋白或某些分泌产
4、物所引起蛋白或某些分泌产物所引起的免疫反应通过抗原抗体免疫复合物（循环、原位免疫复的免疫反应通过抗原抗体免疫复合物（循环、原位免疫复合物）导致肾脏损伤。常见于上呼吸道感染（多为扁桃体合物）导致肾脏损伤。常见于上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后炎）、猩红热、皮肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后。感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变的严重程度并。感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变的严重程度并不完全一致。不完全一致。6泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染
5、后肾小球肾炎 (Acute Post-Infection Glomerulonephritis(Acute Post-Infection Glomerulonephritis，PSGN)PSGN)二、病理（二、病理（pathologypathology）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 (Diffuse Endocapillary Proliferative GN(Diffuse Endocapillary Proliferative GN，PSGN)PSGN)7泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾
6、炎脏层上皮细胞脏层上皮细胞 (足细胞足细胞)(Podocyte)(Podocyte)基底膜基底膜 (GBM)(GBM)系膜细胞系膜细胞(Mesangial cell)(Mesangial cell)内皮细胞(Endothelial cell)正常肾小球正常肾小球8泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎二、病理（二、病理（pathologypathology）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 (Diffuse Endocapillary Proliferative GN(Diffuse Endocap
7、illary Proliferative GN，PSGN)PSGN)9第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎v 肾脏的病理生理：急性肾炎时肾脏病理生理的改变与上述免疫介导所引起的肾小肾脏的病理生理：急性肾炎时肾脏病理生理的改变与上述免疫介导所引起的肾小球毛细血管炎症反应有关。（球毛细血管炎症反应有关。（1 1）肾小球内）肾小球内N N浸润，血管活性物质与膜攻击复合物致使浸润，血管活性物质与膜攻击复合物致使肾小球毛细血管滤过膜的分子屏障破坏与阴离子物质减少，滤过膜的电荷屏障破坏。肾小球毛细血管滤过膜的分子屏障破坏与阴离子物质减少，滤过膜的电荷屏障破坏。血管内血浆蛋白与红细胞、白细胞等溢出至尿
8、中，导致血尿、蛋白尿。（血管内血浆蛋白与红细胞、白细胞等溢出至尿中，导致血尿、蛋白尿。（2 2）肾小球毛）肾小球毛细血管炎症反应使内皮细胞增生导致肾小球毛细血管袢阻塞，肾小球滤过膜的面积减细血管炎症反应使内皮细胞增生导致肾小球毛细血管袢阻塞，肾小球滤过膜的面积减少，引起肾小球滤过率下降，导致少尿或无尿。少，引起肾小球滤过率下降，导致少尿或无尿。(3)(3)本病肾脏并不缺血，肾血流量正常本病肾脏并不缺血，肾血流量正常而肾小球滤过率下降，患者的滤过分数下降。（而肾小球滤过率下降，患者的滤过分数下降。（4 4）肾小管重吸收正常或轻度受损，造）肾小管重吸收正常或轻度受损，造成球管失衡，使肾小管重吸收原
9、尿中的水和钠相对增加，引起少尿和无尿。（成球管失衡，使肾小管重吸收原尿中的水和钠相对增加，引起少尿和无尿。（5 5）水钠）水钠潴留、循环血容量扩张，反射性引起血浆肾素活性与血管紧张素、醛固酮浓度下降，潴留、循环血容量扩张，反射性引起血浆肾素活性与血管紧张素、醛固酮浓度下降，疾病恢复期则恢复正常。疾病恢复期则恢复正常。v 全身性病理生理改变：中心环节是水钠潴留，血容量扩张。由此引起高血压与水肿全身性病理生理改变：中心环节是水钠潴留，血容量扩张。由此引起高血压与水肿，严重时引起高血压脑病与心力衰竭等严重并发症，是急性肾炎的主要死亡原因。因，严重时引起高血压脑病与心力衰竭等严重并发症，是急性肾炎的主
10、要死亡原因。因此，在急性肾炎的治疗中控制血容量，排除体内潴留的水钠是关键。此，在急性肾炎的治疗中控制血容量，排除体内潴留的水钠是关键。10泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎二、病理（二、病理（pathologypathology）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 (Diffuse Endocapillary Proliferative GN(Diffuse Endocapillary Proliferative GN，PSGN)PSGN)11泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小
11、球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎12泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillary proliferative endocapillary proliferative GNGN起始期，内皮和系膜细胞增生，中性粒浸润（起始期，内皮和系膜细胞增生，中性粒浸润（HE400HE400）内皮和系膜细胞弥漫性增生（内皮和系膜细胞弥漫性增生（Masson400Masson400）内皮和系膜细胞弥漫性增生（内皮和系膜细胞弥漫性增生（PASM400PASM400）
12、13泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎二、病理（二、病理（pathologypathology）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 (Diffuse Endocapillary Proliferative GN(Diffuse Endocapillary Proliferative GN，PSGN)PSGN)电镜电镜：上皮下可见驼峰状大块电子致密物：上皮下可见驼峰状大块电子致密物 免疫荧光免疫荧光：IgGIgG、C3C3呈颗粒沉积于系膜区毛管壁呈颗粒沉积于系膜区毛管壁。14泌尿系统疾病泌尿系统疾病
13、 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎三、临床表现三、临床表现 儿童与男性多发；儿童与男性多发；感染后潜伏期感染后潜伏期1-31-3周；周；急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压；急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压；自愈倾向。自愈倾向。特点：特点：15泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎三、临床表现三、临床表现1.1.尿异常尿异常 血尿血尿 1 1）肾小球源性血尿）肾小球源性血尿 2 2）镜下血尿一般在）镜下血尿一般在6 6个月内消失个月内消失 3 3）原因：肾小球基底膜损伤）原因：肾小球
14、基底膜损伤 肾小管肾小管PHPH、渗透压与尿酶、尿素等因素的影响。、渗透压与尿酶、尿素等因素的影响。蛋白尿蛋白尿 1 1）程度不等、非选择性蛋白尿）程度不等、非选择性蛋白尿 2 2）2-32-3周尿蛋白转为少量，周尿蛋白转为少量，2-32-3月多消失。月多消失。3 3）持续性蛋白尿是转为慢性的表现。）持续性蛋白尿是转为慢性的表现。16泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎三、临床表现三、临床表现2.2.水肿水肿 1 1）肾炎性水肿）肾炎性水肿 2 2）1-21-2周开始消退。周开始消退。原因：原因：1 1）GFR GFR 小管功能
15、正常小管功能正常球球-管失衡，液体回吸收增多管失衡，液体回吸收增多水肿水肿 肾小球滤过分数肾小球滤过分数水钠潴留水钠潴留水肿水肿 2 2）全身毛细血管病变进一步加重水肿）全身毛细血管病变进一步加重水肿17泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎三、临床表现三、临床表现3.3.高血压高血压 1 1）一过性轻中度高血压，）一过性轻中度高血压，老年人多见，少数患者出现严重高血压老年人多见，少数患者出现严重高血压，甚至高血压脑病，但不伴有高血压眼底改变；，甚至高血压脑病，但不伴有高血压眼底改变；2 2）高血压与水肿的程度常平行一致，利尿后血
16、压可恢复正常高血压与水肿的程度常平行一致，利尿后血压可恢复正常 3 3）原因：）原因：GFRGFR钠水潴留钠水潴留血容量血容量血管痉挛血管痉挛4.其他：其他：眼底检查多正常，若有出血、渗出，可能为慢性肾炎急性发眼底检查多正常，若有出血、渗出，可能为慢性肾炎急性发作。作。5.免疫学检查异常免疫学检查异常 1）血清）血清C3与总补体与总补体，8周内渐恢复正常周内渐恢复正常2）ASO、RF（-）3）部分患者循环免疫复合物与血清冷球蛋白阳性）部分患者循环免疫复合物与血清冷球蛋白阳性18泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎四四.并发症并发
17、症 1 1）肾功能异常肾功能异常 多见于中老年患者多见于中老年患者 肾功能一过性受损、利尿后可恢复正常。肾功能一过性受损、利尿后可恢复正常。少数表现为急性肾衰竭，为死亡的主要原因。少数表现为急性肾衰竭，为死亡的主要原因。2 2）充血性心力衰竭充血性心力衰竭 常发生于急性肾炎综合征期常发生于急性肾炎综合征期 水肿和高血压为重要诱因。水肿和高血压为重要诱因。儿童与老年患者发生率高。儿童与老年患者发生率高。利尿剂可使症状缓解。利尿剂可使症状缓解。3 3）高血压脑病：高血压脑病：儿童多见儿童多见 多发生于急性肾炎早期多发生于急性肾炎早期 剧烈头痛，意识模糊甚至惊厥，剧烈头痛，意识模糊甚至惊厥，NSNS
18、无阳性体征无阳性体征 一般不留后遗症。一般不留后遗症。19泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎五、实验室检查五、实验室检查1.1.尿液检查尿液检查 镜下血尿或肉眼血尿与程度不等的蛋白尿，管型尿（红细胞管型）。镜下血尿或肉眼血尿与程度不等的蛋白尿，管型尿（红细胞管型）。为肾小球源性血尿（红细胞为畸形红细胞）为肾小球源性血尿（红细胞为畸形红细胞）。2.2.血液检查血液检查 轻度贫血，轻度贫血，RBCRBC、WBCWBC、ESRESR、一过性肾功能受损，、一过性肾功能受损，纤维蛋白原与纤维蛋白原复合物增加，纤维蛋白原与纤维蛋白原复合物
19、增加，3.3.有关链球菌感染的细菌学与血清检查有关链球菌感染的细菌学与血清检查 咽拭子和细菌培养，咽拭子和细菌培养，ASOASO，RFRF（-）、）、CRPCRP（-）4.4.免疫学检查免疫学检查 C3的动态变化的动态变化，C3C3，8 8周渐恢复正常。周渐恢复正常。5.5.影像学检查：影像学检查：双肾双肾B超急性期增大超急性期增大 6.6.病理检查：病理检查：20泌尿系统疾病第三章泌尿系统疾病第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断诊断要点：诊断要点：链球菌感染后链球菌感染后1313周发生血尿、蛋白尿、水肿、高血压，周发生血尿
20、、蛋白尿、水肿、高血压，伴或不伴肾功能损害，应怀疑急性肾炎。伴或不伴肾功能损害，应怀疑急性肾炎。血清血清C3C3的动态变化的动态变化 临床表现欠典型，临床表现欠典型，GFRGFR进行性下降或病情于进行性下降或病情于2 2个月未见全面个月未见全面 好转者应与时作肾活检以明确诊断。好转者应与时作肾活检以明确诊断。病理类型为毛细血管内增生性肾炎。病理类型为毛细血管内增生性肾炎。21泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 （一）以急性肾炎综合征起病的肾小球病（一）以急性肾炎综合征起病的肾
21、小球病 1.1.其他病原体感染后急性肾炎其他病原体感染后急性肾炎 2.2.系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 3.3.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 (IgAIgA肾病与非肾病与非IgAIgA系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎)（二）急进性肾小球肾炎（二）急进性肾小球肾炎 （三）全身系统性疾病肾受累（三）全身系统性疾病肾受累 原发病的基础上出现急性肾炎综合征，如狼原发病的基础上出现急性肾炎综合征，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜、系统性血管炎等常有各自典型的临床表现和实验室检查，有助于鉴别。疮性肾炎、过敏性紫癜、系统性血管炎等常有各自典型的临床表现和实验室检查，有助于鉴别
22、。22泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断肾活检的指征为：肾活检的指征为：少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；病程超过两个月而无好转趋势者；病程超过两个月而无好转趋势者；急性肾炎综合征伴肾病综合征者。急性肾炎综合征伴肾病综合征者。病情严重程度判断：病情严重程度判断：1.1.急性肾炎出现少尿型急性肾功能衰竭者病情危重。急性肾炎出现少尿型急性肾功能衰竭者病情危重。2.2.出现急性肺水肿、脑病、心衰等严重并发症时，病情危重。出现急性肺水肿、脑病、心
23、衰等严重并发症时，病情危重。23泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 七、七、治疗：预防并发症、防止肾损害因素、促进恢复治疗：预防并发症、防止肾损害因素、促进恢复 本病是一自限性疾病，主要是对症治疗；本病是一自限性疾病，主要是对症治疗；（一）（一）一般治疗：一般治疗：急性期：休息急性期：休息低盐低盐限入液等限入液等 （二）（二）治疗感染灶治疗感染灶 应选用无肾毒性抗生素治疗应选用无肾毒性抗生素治疗（三）（三）对症治疗：对症治疗：1 1）利尿消肿利尿消肿 2 2）降血压、预防心脑合并症的发生（利尿剂、降血压、预防心脑合并症的发生（
24、利尿剂、CCBCCB类）。类）。3 3）控制心力衰竭：主要措施为利尿、降压，）控制心力衰竭：主要措施为利尿、降压，（四）（四）透析治疗透析治疗 1 1）少尿性急性肾衰，特别是高血钾时少尿性急性肾衰，特别是高血钾时 2 2）严重钠水潴留，引起急性左心衰竭时，利尿效果不佳时严重钠水潴留，引起急性左心衰竭时，利尿效果不佳时（五）（五）中医药治疗中医药治疗24泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎八、预后：自限性疾病，一般预后良好。八、预后：自限性疾病，一般预后良好。影响预后的主要因素：影响预后的主要因素：1 1）成人较儿童差，尤其老年人
25、）成人较儿童差，尤其老年人 2 2）散发者较流行者差）散发者较流行者差 3 3）持续大量蛋白尿、高血压或肾功能损害者较差）持续大量蛋白尿、高血压或肾功能损害者较差 4 4）肾组织增生病变重的患者预后差）肾组织增生病变重的患者预后差疗效判断疗效判断1.治愈：治愈：1）临床治愈：临床症状、体征消失，尿常规连续）临床治愈：临床症状、体征消失，尿常规连续3次正常，次正常，肾功能正常者。肾功能正常者。2）痊愈：临床治愈后连续追踪）痊愈：临床治愈后连续追踪1年，尿常规与艾迪氏年，尿常规与艾迪氏计数正常者。计数正常者。2.好转：症状消失，无肉眼血尿，尿沉渣好转：症状消失，无肉眼血尿，尿沉渣RBC5个个/HP
26、，尿蛋白，尿蛋白1g/d，且连续追踪，且连续追踪1年上述指标无明显变化。年上述指标无明显变化。3.未愈：血尿和蛋白尿不断发作，肾功能进行性恶化。未愈：血尿和蛋白尿不断发作，肾功能进行性恶化。25参考文献参考文献v 王海燕。急性肾小球肾炎王海燕。急性肾小球肾炎/王海燕。肾脏病学。第二版，北京：人民王海燕。肾脏病学。第二版，北京：人民卫生出版社，卫生出版社，1996:598-6161996:598-616v 刘刚，马序竹，邹万忠，等刘刚，马序竹，邹万忠，等.肾活检患者肾脏疾病构成十年分析肾活检患者肾脏疾病构成十年分析.临床临床内科杂志，内科杂志，2004,21:834-382004,21:834-
27、38v 方国祥，陈志嘉，张任光，等方国祥，陈志嘉，张任光，等.香港地区香港地区9191例成人急性链球菌感染后例成人急性链球菌感染后肾炎的临床特征和长期随访肾炎的临床特征和长期随访.中华内科杂志，中华内科杂志，1989,28:486-4891989,28:486-489泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎26泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressive(rapidly progressive glomerulonephritisglomerulonephritis，RPG
28、N)RPGN)27泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎一、病因与发病机制一、病因与发病机制 （熟悉内容）（熟悉内容）二、病理二、病理 （掌握内容）（掌握内容）三、临床表现三、临床表现 （掌握内容）（掌握内容）四、实验室检查四、实验室检查 （熟悉内容）（熟悉内容）五、诊断标准五、诊断标准 （熟悉内容）（熟悉内容）六、鉴别诊断六、鉴别诊断 （熟悉内容）（熟悉内容）七、治疗七、治疗 （熟悉内容）（熟悉内容）28泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 (rapidly progr
29、essive glomerulonephritis (rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)RPGN)一、病因与发病机制一、病因与发病机制 病因病因：多病因所致、病理改变相同、表现相似、病因不同：多病因所致、病理改变相同、表现相似、病因不同1 1原发性急进性肾小球肾炎；原发性急进性肾小球肾炎；2 2继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎；继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎；3 3原发性肾小球疾病基础上形成的新月体肾小球肾炎。原发性肾小球疾病基础上形成的新月体肾小球肾炎。第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎29泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三
30、章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis (rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)RPGN)一、病因与发病机制一、病因与发病机制 发病机制发病机制分型分型 ：根据免疫病理检查结果分为根据免疫病理检查结果分为3 3型型型：抗肾小球基膜型肾小球肾炎型：抗肾小球基膜型肾小球肾炎型：免疫复合物型肾小球肾炎型：免疫复合物型肾小球肾炎型：非免疫复合物型肾小球肾炎（型：非免疫复合物型肾小球肾炎（ANCAANCA相关性肾小球肾炎）相关性肾小球肾炎）型：型：型型
31、 ANCAANCA阳性阳性型：型：型型 ANCAANCA阴性阴性第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎30泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎二、病二、病 理理第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎31泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎二、病二、病 理理第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎光镜：光镜：肾小球囊腔内有大量的大新月体形成肾小球囊腔内有大量的大新月体形成，细胞新月体，细胞新月体 纤维新月体纤维新月体肾小球硬化肾小球硬化 免疫病理免疫病理 型：型：IgGIgG与与C3C3呈线条状沿肾小球毛细血管壁分布；呈线条状
32、沿肾小球毛细血管壁分布；型：型：IgGIgG与与C3C3呈颗粒状沉积于系膜区与呈颗粒状沉积于系膜区与GBMGBM；型：肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。型：肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下：电镜下：型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，型和型和型无电子致密物。型无电子致密物。32第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎病理：病理：v 肾脏体积增大、肿胀，表面高低不平，呈苍白色或暗红色，可见肾脏体积增大、肿胀，表面高低不平，呈苍白色或暗红色，可见到点片状出血或瘀点，称到点片状出血或瘀点，称“蚤咬肾蚤咬肾”；切面皮质增厚，肾小球呈灰切面皮质增厚，肾小球呈灰色
33、点状，髓质淤血。病理类型为肾小球内广泛的新月体形成。光镜下色点状，髓质淤血。病理类型为肾小球内广泛的新月体形成。光镜下：50%以上的肾小球囊腔内有大量的大新月体形成（占据肾小囊腔以上的肾小球囊腔内有大量的大新月体形成（占据肾小囊腔50%以上），早期为细胞新月体，继而为纤维细胞新月体，后期为纤以上），早期为细胞新月体，继而为纤维细胞新月体，后期为纤维新月体，最后发生肾小球硬化。维新月体，最后发生肾小球硬化。型常伴有肾小球内皮细胞和系膜型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，细胞增生，型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理学检查型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依据：免
34、疫病理检查的主要特征性改变是是分型的主要依据：免疫病理检查的主要特征性改变是型：型：IgG与与C3呈线条状沿肾小球毛细血管壁分布；呈线条状沿肾小球毛细血管壁分布；型：型：IgG与与C3呈颗粒状沉呈颗粒状沉积于系膜区与积于系膜区与GBM；型：肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电型：肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下：可见镜下：可见型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，电子致密物沉积型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，电子致密物沉积特点和方式提示相应的基础疾病；特点和方式提示相应的基础疾病；型和型和型无电子致密物沉积。型无电子致密物沉积。33泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎
35、二、病二、病 理理第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎（新月体肾小球肾炎（Crescentic GNCrescentic GN）光镜光镜：内皮细胞，系膜细胞增生为主，中性粒细胞，单核细胞浸润：内皮细胞，系膜细胞增生为主，中性粒细胞，单核细胞浸润正常肾小球（正常肾小球（HEHE，400400）PSGN PSGN（HEHE，400400）34泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎二、病二、病 理理第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎（新月体肾小球肾炎（Crescentic GNCrescentic GN）35泌尿系统疾病泌尿
36、系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎二、病二、病 理理第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎（新月体肾小球肾炎（Crescentic GNCrescentic GN）典型病理改变是肾小球内广泛新月体形成，即光镜下肾小球腔内有大新月体的形成。典型病理改变是肾小球内广泛新月体形成，即光镜下肾小球腔内有大新月体的形成。早期细胞性新月体，逐渐发展为细胞纤维性新月体或纤维性新月体，最后肾小球硬化。早期细胞性新月体，逐渐发展为细胞纤维性新月体或纤维性新月体，最后肾小球硬化。36泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎二、病二、病 理理第二节第二节 急进性
37、肾小球肾炎急进性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎（新月体肾小球肾炎（Crescentic GNCrescentic GN）肾小球囊腔消失，毛细血管攀被挤压、闭塞。肾小球囊腔消失，毛细血管攀被挤压、闭塞。37泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎二、病二、病 理理第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎（新月体肾小球肾炎（Crescentic GNCrescentic GN）38泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎三、临床表现三、临床表现第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎1.1.前驱症状：有前驱感染史，起病急，病情急骤进展
38、前驱症状：有前驱感染史，起病急，病情急骤进展2.2.临床特征：临床特征：以急性肾炎综合征起病，早期少尿或无尿，持续水肿、以急性肾炎综合征起病，早期少尿或无尿，持续水肿、高血压，进行性肾功能恶化、很快发展至尿毒症高血压，进行性肾功能恶化、很快发展至尿毒症 3.3.肾外表现肾外表现 中重度贫血中重度贫血 型有明显的咯血、咳嗽、发热、胸痛。型有明显的咯血、咳嗽、发热、胸痛。型常伴肾病综合征，肾外表现无特异性，我国型常伴肾病综合征，肾外表现无特异性，我国型多见。型多见。型常有不明原因的发热、乏力等系统性血管炎的表现。型常有不明原因的发热、乏力等系统性血管炎的表现。39泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第
39、三章 肾小球肾炎肾小球肾炎四、实验室检查四、实验室检查第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎1.1.尿液检查：镜下或肉眼血尿、蛋白尿尿液检查：镜下或肉眼血尿、蛋白尿2.2.血液检查：中重度贫血、血清肌酐、尿素氮迅速增高血液检查：中重度贫血、血清肌酐、尿素氮迅速增高3.3.免疫学检查：免疫学检查：型：抗型：抗GBMGBM抗体阳性；抗体阳性；型：血免疫复合物、冷球蛋白阳性，血清补体型：血免疫复合物、冷球蛋白阳性，血清补体C3C3降低；降低；型：型：ANCAANCA阳性，伴阳性，伴ESRESR增快、增快、CRPCRP阳性、阳性、RFRF阳性。阳性。4.B4.B超等影像学检查显示双肾增大。超等
40、影像学检查显示双肾增大。40泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎 转转 归归第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎1.1.在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现。在数周内迅速发展为尿毒症，呈急性肾功能衰竭表现。2.2.肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或肾功能损害的进行速度较慢，在几个月或1 1年内发展为尿毒年内发展为尿毒症。症。3.3.少数患者治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度的肾少数患者治疗后病情稳定，甚至痊愈或残留不同程度的肾功能损害。功能损害。41泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎五、诊断五、诊断第二节第二节 急进性
41、肾小球肾炎急进性肾小球肾炎1.1.凡急性肾炎综合征伴肾功能急骤恶化，无论是否已达到少凡急性肾炎综合征伴肾功能急骤恶化，无论是否已达到少尿性急性肾衰竭，应怀疑本病并与时行肾活检。尿性急性肾衰竭，应怀疑本病并与时行肾活检。2.2.病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，诊断即可成立。除外系统性疾病，诊断即可成立。病理诊断需强调：病理诊断需强调：新出现的新月体为闭塞肾小球新出现的新月体为闭塞肾小球50%50%以上的大新月体，以上的大新月体，伴大新月体的肾小球数须伴大新月体的肾小球数须全部肾小球的全部肾小球的50%50%。3.
42、3.需除外系统性疾病需除外系统性疾病42泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎鉴别诊断鉴别诊断第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（一）（一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 1.1.急性肾小管坏死：急性肾小管坏死：2.2.急性过敏性间质性肾炎：急性过敏性间质性肾炎：3.3.梗阻性肾病：梗阻性肾病：（二）（二）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 1.1.继发性急进性肾炎：继发性急进性肾炎：2.2.原发性肾小球病：原发性肾小球病：43泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎 病情
43、严重程度判定病情严重程度判定第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎1.1.急进性肾炎病情发展迅速，很快出现少尿、肾衰竭。急进性肾炎病情发展迅速，很快出现少尿、肾衰竭。2.2.免疫病理类型免疫病理类型 I I 型最重。型最重。44泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎 六、治疗六、治疗第二节第二节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（一）强化疗法：针对急性免疫介导性炎症病变（一）强化疗法：针对急性免疫介导性炎症病变 1.1.强化血浆置换疗法（急性免疫介导性炎症）：强化血浆置换疗法（急性免疫介导性炎症）：型急进性肾炎伴有肺出血时。型急进性肾炎伴有肺出血时。型急进性肾炎，
44、肌酐型急进性肾炎，肌酐600umol/L600umol/L时。时。2.2.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物：肾上腺皮质激素联合细胞毒药物：型效果差型效果差 甲泼尼龙甲泼尼龙 环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击（二）对症治疗：（二）对症治疗：控制感染、纠正水、电介质酸碱控制感染、纠正水、电介质酸碱 平衡紊乱等平衡紊乱等（三）替代治疗：（三）替代治疗：1.1.血液透析：尽早行血透，为免疫疗法创造条件血液透析：尽早行血透，为免疫疗法创造条件 2.2.肾移植：应在病情静止半年后进行。肾移植：应在病情静止半年后进行。45泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎七、预后七、预后第二节第二节 急进性肾
45、小球肾炎急进性肾小球肾炎影响患者预后的主要因素有：影响患者预后的主要因素有：免疫病理类型免疫病理类型 强化治疗是否与时强化治疗是否与时 老年患者预后相对较差老年患者预后相对较差46参考文献参考文献v 王海燕王海燕.急进性肾炎急进性肾炎/王海燕王海燕.肾脏病学肾脏病学.第第2 2版版.北京：人民卫生出版社，北京：人民卫生出版社，1996,1996,：616-630616-630v 赵明辉，于净，刘玉春，等赵明辉，于净，刘玉春，等.100.100例新月体肾炎的免疫病理分型与临床病理分例新月体肾炎的免疫病理分型与临床病理分析析.中华肾脏病杂志，中华肾脏病杂志，2001,172001,17：294-2
46、97294-297v 俞海瑾，陈楠，任红，等俞海瑾，陈楠，任红，等.抗中心粒细胞胞浆抗体相关性血管炎俞肾功能衰竭抗中心粒细胞胞浆抗体相关性血管炎俞肾功能衰竭救治的疗效评价救治的疗效评价.中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志 2001,17:298-3002001,17:298-300泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎47泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第三节第三节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(Chronic glomerulonephritis)(Chronic glomerulonephritis)48泌尿系统疾病泌
47、尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第三节第三节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎一、病因与发病机制一、病因与发病机制 （了解内容）（了解内容）二、病理二、病理 （熟悉内容）（熟悉内容）三、临床表现三、临床表现 （掌握内容）（掌握内容）四、实验室检查四、实验室检查 （熟悉内容）（熟悉内容）五、诊断标准五、诊断标准 （掌握内容）（掌握内容）六、鉴别诊断六、鉴别诊断 （掌握内容）（掌握内容）七、治疗七、治疗 （熟悉内容）（熟悉内容）49泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎第三节第三节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 以慢性肾炎综合征为主要临床
48、表现，起病隐袭，病情以慢性肾炎综合征为主要临床表现，起病隐袭，病情发展缓慢可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性发展缓慢可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组原发性肾小球疾病的总称。肾衰竭的一组原发性肾小球疾病的总称。50泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (Chronic glomerulonephritis)(Chronic glomerulonephritis)一、病因与发病机制一、病因与发病机制 1.1.大多病因不清，起病即为慢性，少数由急性肾炎转变而来；大多病因不清，起病即为慢性，少数由急性肾炎转变而来；2.2
49、.发病机制主要与原发病的免疫炎症损伤有关；发病机制主要与原发病的免疫炎症损伤有关；3.3.非免疫介导的肾脏损害在慢性肾炎的发生与发展中亦可能起非免疫介导的肾脏损害在慢性肾炎的发生与发展中亦可能起 重要作用，均可引致肾小球硬化。重要作用，均可引致肾小球硬化。4.4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫因素促进其发展。高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫因素促进其发展。第三节第三节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎51泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (Chronic glomerulonephritis)(Chronic glomeruloneph
50、ritis)二、二、病理（病理（pathologicpathologic）1 1、系膜增生性肾小球肾炎（、系膜增生性肾小球肾炎（IgA,IgA,非非IgAIgA）2 2、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎 3 3、膜性肾病、膜性肾病 4 4、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化 5 5、毛细血管内增生性肾小球肾炎转换成非、毛细血管内增生性肾小球肾炎转换成非IgA IgA 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎第三节第三节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎52泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎二、二、病理（病理（pathologicpatholo
