1、2012成人支气管扩张症诊治专家共识2016.8.25 陈萍萍定义 支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。2气道防御功能低下感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。继发性支气管扩张症1既往下呼吸道感染结核和非结核分枝杆菌异物和误吸大气道先天性异常免疫功能缺陷纤毛功能异常其他气道疾病结缔组织疾病炎症
2、性肠病症状：咳嗽是支气管扩张症最常见的症状(90%)，且多伴有咳痰(75%100%)，痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多，可呈黄绿色脓痰，重症患者痰量可达每日数百毫升。72%83%患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的严重程度相关。半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关。咯血可从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一 致。部分患者以反复咯血为唯一症状，约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲 减退、消瘦、贫血及生活质量下降。症状：支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现至少一种症状加重（痰量增加或脓性痰、
3、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状（发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗），往往提示出现急性加重。体征：听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。约三分之一的患者可闻及哮鸣音或粗大的干性啰音。有些病例可见杵状指（趾）。部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。项目影像学检查实验室检查其他检查主要检查胸部X线检查，胸部高分辨率CT扫描血炎性标志物，免疫球蛋白（IgG,IgA,IgM）和蛋白电泳，微生物学检查，血气分析肺功能检查次要检查鼻窦CT检查血IgE，烟曲霉皮试，曲霉沉淀素，类
4、风湿因子，抗核抗体，抗中性粒细胞胞质抗体，二线免疫功能检查，囊性纤维化相关检查，纤毛功能检查支气管镜检查支气管扩张症的诊断：应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽；“COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急性加重或无吸烟史者。继发于下呼吸道感染，如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、细菌、病毒及支原体感染等，是我国支气管扩张症最常见
5、的原因，对所有疑诊支气管扩张的患者需仔细询问既往病史；所有支气管扩张症患者均应评估上呼吸道症状，合并上呼吸道症状可见于纤毛功能异常、体液免疫功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征（无精子症、支气管扩张、鼻窦炎）对于没有明确既往感染病史的患者，需结合病情特点完善相关检查。诊断鉴别诊断要点支气管扩张症大量脓痰，湿性啰音，可合并杵状指（趾），X线胸片或者高分辨率CT提示支气管扩张和管壁增厚。COPD中年发病，症状缓慢进展，多有长期吸烟史，活动后气促，肺功能表现为不完全可逆的气流受限（FEV1/FVC70%）。肺结核所有年龄均可发病，影像学检查提示肺浸润性病灶或结节状空洞样改变，细菌学检查可确诊
6、慢性肺脓肿起病初期多有吸入因素，表现为反复不规则发热、咳脓性痰、咯血，消瘦、贫血等全身慢性中毒症状明显。影像学检查提示厚壁空洞，形态可不规则，内可有液平面，周围有慢性炎症浸润及条索状阴影以慢性咳嗽、咳痰为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断诊断鉴别诊断要点支气管扩张症多有长期咳嗽、咳脓痰病史，部分患者可无咳嗽、咳痰，而仅表现为反复咯血，咯血量由少至多，咯血间隔由长变短，咯血间期全身情况较好支气管肺癌多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛。咯血少量到中量，多为痰中带血，持续性或间断性，大咯血者较少见。影像学检查、痰细胞学检查、支气管镜检查等有助于确诊肺结核可有低热、乏力、盗汗和消瘦等结核中毒症
7、状及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系统症状，约半数有不同程度的咯血，可以咯血为首发症状，出血量多少不一，病变多位于双上肺野，影像学及痰液检查有助于确诊心血管疾病多有心脏病病史，常见疾病包括风湿性心脏病二尖瓣狭窄、急性左心衰竭、肺动脉高压等。体检可能有心脏杂音，咯血可多可少，肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰为其特点以咯血为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断 支气管扩张症患者生活质量明显下降，其影响因素包括喘息症状、FEV1下降、痰量以及是否存在铜绿假单胞菌感染。因此，支气管扩张症的治疗目的包括：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善
8、患者的生活质量。物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状。排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表现为黏液阻塞者，痰量不多的支气管扩张症患者也应学习排痰技术，以备急性加重时应用。1ONE 支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。2TWO 支气管扩张症患者急性加重时的微生物学研究资料很少，估计急性加重一般是由定植菌群引起，60%
9、80%的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。应对支气管扩张症患者定期进行支气管细菌定植状况的评估。痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态，二者的评估效果相当。2TWO 许多支气管扩张症患者频繁应用抗菌药物，易于造成细菌对抗菌药物耐药，且支气管扩张症患者气道细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此推荐对大多数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。2TWO 急性加重期初始经验性治疗应针对
10、这些定植菌，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素及既往细菌培养结果选择抗菌药物。2TWO1ONE近期住院2TWO频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素3THREE重度气流阻塞(FEV12周）有无铜绿假单胞菌感染的危险因素：（至少符合4条中的2条）无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。对有铜绿假单孢菌感染高危因素的患者，应选择有抗铜绿假单胞菌活性的抗菌药物还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药，并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物。2TWO高位因素常见病原体初始经验性治疗的抗菌药物选择无铜绿假单胞菌感染高危因素肺炎链球菌、流感嗜血杆
11、菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肠道菌群（肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌等）氨苄西林舒巴坦，阿莫西林克拉维酸，第二代头孢菌素，第三代头孢菌素（头孢三嗪，头孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星有铜绿假单胞菌感染高危因素上述病原体+铜绿假单胞菌具有抗假单胞菌活性的-内酰胺类抗生素（头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南等），氨基糖苷类，喹诺酮类（环丙沙星或左旋氧氟沙星）可单独应用或联合应用支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物 应及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案，若存在一种以上的病原菌，应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物。临床疗效欠佳时，需
12、根据药敏试验结果调整抗菌药物，并即刻重新送检痰培养。2TWO 若因耐药无法单用一种药物，可联合用药，但没有证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假单孢菌引起 的支气管扩张症急性加重有益。急性加重期不需常规使用抗病毒药物。2TWO 大咯血是支气管扩张症致命的并发症，一次咯血量超过200 ml或24 h咯血量超过500 ml为大咯血，严重时可导致窒息。预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施，大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。咯血量少时应安抚患者，缓解其紧张情绪，嘱其患侧卧位休息。出现窒息时采取头低足高450的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出。
13、若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切开。3THREE大咯血的紧急处理垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物，一般静脉注射后35 min起效，维持20 30 min。用法：垂体后叶素510 U加5%葡萄糖注射液20 40 ml，稀释后缓慢静脉注射，约15 min注射完毕，继之以1020 U加生理盐水或5%葡萄糖注射液500 ml稀释后静脉滴注(0.1 U/kg/h)，出血停止后再继续使用23 d以巩固疗效；支气管扩张伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。3THREE药物治疗促凝血药：为常用的止血药物，可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物，如氨基己酸（
14、46 g+生理盐水100 ml，15 30 min内静脉滴注完毕，维持量1g/h）或氨甲苯酸（100 200 mg加入5%葡萄糖注射液或生理盐水40 ml内静脉注射，2次/d），或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺（250 500 mg，肌内注射或静脉滴注，23次/d），还可给予血凝酶l2 kU静脉注射，5 10 min起效，可持续24 h。3THREE药物治疗其他药物：如普鲁卡因150 mg加生理盐水30 ml静脉滴注，l2次/d，皮内试验阴性（0.25%普鲁卡因溶液0.1 ml皮内注射）者方可应用；酚妥拉明5 10 mg以生理盐水20 40 ml稀释静脉注射，然后以10 20
15、mg加于生理盐水500 ml内静脉滴注，不良反应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞痛及心律失常等。3THREE药物治疗 支气管动脉栓塞术和（或）手术是大咯血的一线治疗方法。3THREE介入治疗或外科手术治疗 1黏液溶解剂：气道黏液高分泌及黏液清除障碍导致黏液潴留是支气管扩张症的特征性改变。吸入高渗药物如高张盐水可增强理疗效果，短期吸人甘露醇则未见明显疗效。急性加重时应用溴己新可促进痰液排出，羟甲半胱氨酸可改善气体陷闭。成人支气管扩张症患者不推荐吸入重组人DNA酶A。4FOUR2支气管舒张剂：由于支气管扩张症患者常常合并气流阻塞及气道高反应性，因此经常使用支气管舒张剂，但目前并无确切依据。合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对2-受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物。4FOUR3吸入糖皮质激素（简称激素）：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，少数随机对照研究结果显示，吸入激素可减少排痰量，改善生活质量，有铜绿假单孢菌定植者改善更明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。目前证据不支持常规使用吸人性激素治疗支气管扩张（合并支气管哮喘者除外）。4FOUR谢谢
