1、12n以往根据肾癌细胞的形态特征主要分为透明细胞型或颗粒细胞型，少以往根据肾癌细胞的形态特征主要分为透明细胞型或颗粒细胞型，少数为肉瘤样细胞癌。数为肉瘤样细胞癌。n20042004年，基于对家族性和散发性肾细胞癌的细胞遗传学和组织病理年，基于对家族性和散发性肾细胞癌的细胞遗传学和组织病理学的综合研究，世界卫生组织对肾癌的分类进行了修订，将肾癌分为学的综合研究，世界卫生组织对肾癌的分类进行了修订，将肾癌分为1010种亚型：透明细胞肾细胞癌种亚型：透明细胞肾细胞癌(clear(clear cellcell renalrenal cellcell carcinoma)carcinoma)，多房性囊性
2、透明细胞肾细胞癌多房性囊性透明细胞肾细胞癌(multilocular(multilocular clearclear cellcell renal-renal-cellcell carcinoma)carcinoma)，乳头状肾细胞癌，乳头状肾细胞癌(papillary(papillary renalrenal cell-cell-carcinomacarcinoma，嫌色细胞肾细胞癌，嫌色细胞肾细胞癌(chromophobe(chromophobe renalrenal cell-cell-carcinoma)carcinoma)，BelliniBellini集合管癌集合管癌(carcino
3、ma(carcinoma ofof thethe collecting-collecting-ductsducts of Bellini)of Bellini)，肾髓质癌，肾髓质癌(renal(renal medullarymedullary carcinoma)carcinoma)，Xp11Xp11易位癌易位癌(Xp11(Xp11 translocationtranslocation carcinomas)carcinomas)，肾癌合并神经母，肾癌合并神经母细胞瘤细胞瘤(carcinoma(carcinoma associatedassociated withwith neuroblast
4、oma)neuroblastoma)，黏蛋白管，黏蛋白管状和梭形细胞癌状和梭形细胞癌(mucinous(mucinous tubulartubular andand spindlespindle cellcell carcinoma)carcinoma)，未归类肾癌，未归类肾癌(renal(renal cellcell carcinomacarcinoma,unclassified)unclassified)。n其中透明细胞癌、乳头状癌和嫌色细胞癌约占其中透明细胞癌、乳头状癌和嫌色细胞癌约占90%90%。新分类中，由于。新分类中，由于颗粒细胞癌在基因和临床方面与透明细胞癌无太大区别，将其归为透
5、颗粒细胞癌在基因和临床方面与透明细胞癌无太大区别，将其归为透明细胞癌。多房囊性肾细胞癌为一种特殊的肾癌，由于其明细胞癌。多房囊性肾细胞癌为一种特殊的肾癌，由于其VHLVHL基因突基因突变，因而也归为透明细胞癌。肉瘤样细胞癌在变，因而也归为透明细胞癌。肉瘤样细胞癌在19981998年分类中作为一年分类中作为一种特殊类型的肾细胞癌，在新分类中不再作为一种实体癌，而是被认种特殊类型的肾细胞癌，在新分类中不再作为一种实体癌，而是被认为是肾细胞癌的进展表现。为是肾细胞癌的进展表现。345I V PK U B高血供高血供肿瘤内坏死肿瘤内坏死CTCT6I V P低血供低血供CT78910111213Robs
6、on分期（）T1 14Robson分期（）T2 N0 15Robson分期（）T3a 16Robson分期（）T3b17Robson分期（b）T3cN118Robson分期（a）T3c19Robson分期（a）T4b2021Robson分期（）T N1-N322Robson分期（）N4M123242526肾癌肾静脉瘤肾癌肾静脉瘤栓栓（a期）期）27右肾门淋巴结右肾门淋巴结转移伴坏死转移伴坏死（b期）期）2829肾盂癌肾盂癌303132333435右肾盂移行细胞癌：癌侵润肾窦脂肪和肾实质，肾外轮廓存在右肾盂移行细胞癌：癌侵润肾窦脂肪和肾实质，肾外轮廓存在(箭箭)。冠状位。冠状位MPRMPR更好显
7、示肿瘤侵犯肾窦脂肪和中更好显示肿瘤侵犯肾窦脂肪和中1/31/3肾实质肾实质(箭箭)。36肾血管平滑肌脂肪瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma AML）病理和临床：病理和临床：旧称错构瘤，是常见的肾脏良性肿瘤，好发女性，主旧称错构瘤，是常见的肾脏良性肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。近来病理研究证实其来源于要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生，在儿童血管周上皮样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生，在儿童及青少年生长。及青少年生长。第第类：合并结节性硬化症，约占所有
8、病例的类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O2O-40-40，病变多为，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力双侧性、多发性，瘤体小，年龄轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。低下、癫痫和皮脂腺瘤。第第类：不合并结节性硬化症，病变常单侧单发，伴有腰腹部肿块、类：不合并结节性硬化症，病变常单侧单发，伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。疼痛和泌尿系统症状。371.1.肾实质内和肾实质内和/或外软组织和脂肪混杂密度或信号肿块，密度或信号不或外软组织和脂肪混杂密度或信号肿块，密度或信号不均匀均匀2.2.脂肪密度区：数量不等，无强化脂肪密度区：数量
9、不等，无强化3.3.软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，肌肉组织轻度强软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。化，但程度低于肾实质。4.4.病灶内可有出血、异常血管病灶内可有出血、异常血管5.5.瘤内瘤内脂肪在脂肪在T1T1加权像呈高信号，加权像呈高信号，T2T2加权像为中等信号，加权像为中等信号，抑脂后其高抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号信号脂肪灶变为低信号6.少数少数AML在在CT和和MR检查未见脂肪（检查未见脂肪（20%）7.7.扫描技术：扫描技术：2-3mm2-3mm的的CTCT薄层平扫有利于确定脂肪成分的存在薄层平扫有利于确定脂肪成分的存
10、在38两肾多发混杂密度病变，肌肉为软组织密度，轻微两肾多发混杂密度病变，肌肉为软组织密度，轻微强化；脂肪为低密度，不强化强化；脂肪为低密度，不强化脂肪脂肪软组织软组织软组织软组织39右肾下极血管平滑肌脂肪瘤右肾下极血管平滑肌脂肪瘤平扫增强40肾血管平滑肌脂肪瘤伴脑结节性硬肾血管平滑肌脂肪瘤伴脑结节性硬化化增强前后增强前后CTCT显示右肾显示右肾下极低密度团块（弯下极低密度团块（弯箭），部分区域有脂箭），部分区域有脂肪密度，边界清，呈肪密度，边界清，呈分叶状，有增强。肾分叶状，有增强。肾多个小圆形低密度影多个小圆形低密度影为多发肾囊肿（直为多发肾囊肿（直箭）。同一病例头箭）。同一病例头CTCT示
11、室管膜下钙化性错示室管膜下钙化性错构瘤。构瘤。囊肿囊肿AMLAML41小肾癌：小肾癌：1 1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，2 2，增强后皮质期明显强化，增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，密度高于或等于皮质，3 3，髓质期表现为相对低密度，髓质期表现为相对低密度，4 4，排泄期，呈相对，排泄期，呈相对低密度或等密度，有假包膜。低密度或等密度，有假包膜。呈呈“快进快快进快退退”可诊断之。可诊断之。：1 1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度（注意薄层），增强，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度（注意薄层），增强后平滑肌轻微强化，血管明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密
12、度，后平滑肌轻微强化，血管明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，无包膜。可诊断之。，无包膜。可诊断之。随访观察：随访观察：对于不典型小肾癌及无法确定脂肪成分的要随访，小肾对于不典型小肾癌及无法确定脂肪成分的要随访，小肾癌生长可快可慢，生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。癌生长可快可慢，生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。小肾癌与的鉴别小肾癌与的鉴别42病灶突出比：病灶突出比：大于大于1/21/2，即病灶的主体部分位于肾轮廓外的以，即病灶的主体部分位于肾轮廓外的以RAML RAML 为为多；多；皮质掀起征：皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外膨胀生长膨胀生长,
13、最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。RCC RCC 呈侵袭性生呈侵袭性生长，该征象少见长，该征象少见,即使早期肿瘤因生长迅速掀起皮质即使早期肿瘤因生长迅速掀起皮质,但随着肿瘤的但随着肿瘤的侵袭性生长侵袭性生长,掀起的皮质逐渐被破坏。掀起的皮质逐渐被破坏。肿瘤内血管影：肿瘤内血管影：RAML RAML 的畸形血管粗大，的畸形血管粗大，CTCT表现为粗圆点状或条状高密表现为粗圆点状或条状高密度影。度影。RCCRCC肿瘤血管管径较细，表现为细点状影或线状影。肿瘤血管管径较细，表现为细点状影或线状影。钙化：钙化：RCC RCC 内出现的几率为内出现的几率为10%10
14、%，是其特征性征象，是其特征性征象,而而RAML RAML 肿瘤内钙肿瘤内钙化罕见。化罕见。几个提示几个提示RAMLRAML的的CTCT征象征象43病灶突出比病灶突出比RAMLRAML大于大于0.50.5图图A RCC A RCC 病灶突出比小于病灶突出比小于0.5,0.5,与皮质的交与皮质的交角为双侧鸟嘴征；角为双侧鸟嘴征；图图B BRAML RAML 病灶突出比大于病灶突出比大于0.50.5，与皮质的，与皮质的交角为双侧钝角交角为双侧钝角AB44皮质掀起征皮质掀起征RAML RAML 病灶突出比大于病灶突出比大于0.50.5，可见明显的皮质掀起征可见明显的皮质掀起征(箭箭)45肿瘤内血管影肿瘤内血管影RAML RAML 病灶突出比小于病灶突出比小于0.50.5，无分叶，无分叶,肿瘤内血管呈粗点状位于平滑肌周围肿瘤内血管呈粗点状位于平滑肌周围(箭箭)46囊性肾细胞癌47囊性肾细胞癌48弥漫浸润型肾癌4950
