1、脊髓疾病脊髓疾病神经内科李丽林 脊髓的外部结构脊髓的外部结构脊髓是脑干向下的延伸部分，位于椎管内，上端在枕大孔水平脊髓是脑干向下的延伸部分，位于椎管内，上端在枕大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆椎。圆椎尖端伸出终丝，终止第与延髓相连，下端形成脊髓圆椎。圆椎尖端伸出终丝，终止第一尾椎的骨膜。脊髓呈微扁圆柱体一尾椎的骨膜。脊髓呈微扁圆柱体对脊神经对脊神经 颈段对颈段对 胸段对胸段对 腰段对腰段对 骶段对骶段对 尾神经对尾神经对个膨大个膨大 颈膨大：发出支配上肢的神经根颈膨大：发出支配上肢的神经根 腰膨大：发出支配下肢的神经根腰膨大：发出支配下肢的神经根脊髓圆椎末端的位置相当于第一腰椎下缘的水平，脊
2、髓各阶段脊髓圆椎末端的位置相当于第一腰椎下缘的水平，脊髓各阶段的位置比相应的脊椎为高。的位置比相应的脊椎为高。脊髓的内部结构脊髓的内部结构横断面上，中央区为灰质，呈横断面上，中央区为灰质，呈“”“”形，由神经细胞核团组成，中形，由神经细胞核团组成，中心有中央管，外面为白质，由上、下的传导束组成。心有中央管，外面为白质，由上、下的传导束组成。灰质：灰质前连合，灰质后连合灰质：灰质前连合，灰质后连合 前角：运动神经细胞前角：运动神经细胞 后角：第二级感觉神经细胞后角：第二级感觉神经细胞 侧角：交感神经纤维支配内脏和腺体侧角：交感神经纤维支配内脏和腺体 :沿颈动脉进颅，支配瞳孔沿颈动脉进颅，支配瞳孔
3、 扩大肌、睑扳肌、扩大肌、睑扳肌、眼眼眶肌，眶肌，面部血管及汗腺面部血管及汗腺 ：副交感神经中枢支配膀胱直肠和性腺功能：副交感神经中枢支配膀胱直肠和性腺功能脊髓的内部结构脊髓的内部结构白质：白质：由上下行有髓纤维组成的传导束组成由上下行有髓纤维组成的传导束组成 后索：后索：薄束：传递同侧下半身的深感觉、触觉薄束：传递同侧下半身的深感觉、触觉 楔束：以上出现，传递同侧上半身的深感觉、触觉楔束：以上出现，传递同侧上半身的深感觉、触觉 侧索：侧索：脊髓丘脑侧束、皮质脊髓束、脊髓丘脑侧束、皮质脊髓束、脊髓小脑束（脊髓小脑后束、脊髓小脑前束）脊髓小脑束（脊髓小脑后束、脊髓小脑前束）前索：前索：脊髓丘脑前
4、束、皮质脊髓前束脊髓丘脑前束、皮质脊髓前束 脊髓损害的定位诊断脊髓损害的定位诊断脊髓灰质节段性损害的临床表现脊髓灰质节段性损害的临床表现 、前角：前角：急性病变：脊髓前角灰质炎急性病变：脊髓前角灰质炎 慢性病变：可见肌束颤动，如肌萎缩侧索硬化症慢性病变：可见肌束颤动，如肌萎缩侧索硬化症 、后角：后角：节段性分布的感觉障碍，只影响痛、温觉，节段性分布的感觉障碍，只影响痛、温觉，触觉和深感觉触觉和深感觉 保留（分离性感觉障碍）保留（分离性感觉障碍）、灰质前联合：病变节段支配区的分离性感觉障碍：、灰质前联合：病变节段支配区的分离性感觉障碍：两侧对称两侧对称 的的 痛、温觉丧失而触觉保存痛、温觉丧失而
5、触觉保存 、侧角、病变出现综合征、侧角、病变出现综合征 病变出现大小便和性功能障碍病变出现大小便和性功能障碍 脊髓损害的定位诊断脊髓损害的定位诊断脊髓传导束损害脊髓传导束损害 以侵犯脊髓内个别传导束为特点以侵犯脊髓内个别传导束为特点 、后索：病变水平以下的音叉觉、位置觉和后索：病变水平以下的音叉觉、位置觉和 识别性触觉障碍，识别性触觉障碍，、后束、锥体束：亚急性联合变性、后束、锥体束：亚急性联合变性 、前角细胞、锥体束：肌萎缩侧索硬化、前角细胞、锥体束：肌萎缩侧索硬化 、后束、脊髓小脑束、锥体束：脊髓型遗传性、后束、脊髓小脑束、锥体束：脊髓型遗传性 共济失调共济失调(型）型）脊髓损害的定位诊断
6、脊髓损害的定位诊断脊髓半切损害脊髓半切损害综合征综合征 病变平面以下同侧上运动神经元病变平面以下同侧上运动神经元 瘫痪瘫痪 及深感觉丧失，对侧的痛、温觉及深感觉丧失，对侧的痛、温觉 丧失丧失 见于慢性脊髓压迫症见于慢性脊髓压迫症脊髓损害的定位诊断脊髓损害的定位诊断脊髓横贯性损害的临床表现脊髓横贯性损害的临床表现 受损平面以下各种感觉缺失受损平面以下各种感觉缺失 上运动神经元性瘫痪以及括约上运动神经元性瘫痪以及括约肌障碍肌障碍 急性期出现脊髓休克症状，急性期出现脊髓休克症状，周转为中枢性瘫痪，周转为中枢性瘫痪，慢性脊髓压迫症，常先表现脊慢性脊髓压迫症，常先表现脊髓半切综合征，无脊髓休克症状髓半切
7、综合征，无脊髓休克症状脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓横贯性损害的定位诊断高颈髓（颈）高颈髓（颈）出现损害平面以下各种感觉缺失，出现损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈中枢性瘫痪，括约肌障碍，四肢和四肢呈中枢性瘫痪，括约肌障碍，四肢和 躯干多无汗。躯干多无汗。颈节段受损将出现膈肌瘫痪，腹颈节段受损将出现膈肌瘫痪，腹 式呼吸减弱或消失。式呼吸减弱或消失。脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓横贯性损害的定位诊断颈膨大颈膨大(颈胸颈胸)：两上肢呈周围性瘫痪，两下肢呈中枢性两上肢呈周围性瘫痪，两下肢呈中枢性 瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，可有向肩及上肢放射的神经根痛，排尿可有向肩及上
8、肢放射的神经根痛，排尿 障碍。障碍。颈胸节段侧角细胞受损时产生颈胸节段侧角细胞受损时产生 综合征。综合征。脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓横贯性损害的定位诊断胸髓（胸）：胸髓（胸）：胸、水平血供较差最易发病。损害时，胸、水平血供较差最易发病。损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈中枢性该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈中枢性瘫痪（截瘫）及括约肌障碍。受损节段伴有瘫痪（截瘫）及括约肌障碍。受损节段伴有束带感束带感 如发现上（胸）、中（胸）、下（胸）如发现上（胸）、中（胸）、下（胸）腹壁发射局部消失时，有助于各节段的定位。腹壁发射局部消失时，有助于各节段的定位。脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓横贯性损害的
9、定位诊断腰膨大（腰骶）：腰膨大（腰骶）：受损时出现双下肢周围性瘫痪（损及受损时出现双下肢周围性瘫痪（损及支配下肢的前角细胞所致），双下肢及会阴支配下肢的前角细胞所致），双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。部各种感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或在下背部）；下段受损时为坐骨神股沟区或在下背部）；下段受损时为坐骨神经痛。经痛。腰损害则膝反射往往消失；腰损害则膝反射往往消失；骶损害则踝反射往往消失；骶损害则踝反射往往消失；骶受损则出现阳痿。骶受损则出现阳痿。脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓圆锥（骶）：脊髓圆锥（骶）：
10、支配下肢运动的神经来自腰膨大，脊髓支配下肢运动的神经来自腰膨大，脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。肛圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布。门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，圆锥病变可出现真性尿失禁，见于外伤和肿圆锥病变可出现真性尿失禁，见于外伤和肿瘤。瘤。脊髓横贯性损害的定位诊断脊髓横贯性损害的定位诊断*马尾神经根：马尾神经根：*马尾和脊髓圆锥病变的临床表马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，为单侧或不对称；现相似，为单侧或不对称；*根性疼痛和感觉障碍位于会根性疼痛和感觉障碍位于
11、会阴部、股部或阴部、股部或 小腿，下肢可有周围小腿，下肢可有周围性瘫，括约肌障碍常不明显。性瘫，括约肌障碍常不明显。急性脊髓炎急性脊髓炎急性脊髓炎急性脊髓炎()定义：非特异性局限于数个节段的急性横贯定义：非特异性局限于数个节段的急性横贯 性脊髓炎性脊髓炎临床特点：临床特点：病变水平以下肢体瘫痪病变水平以下肢体瘫痪 病变水平以下各种感觉缺失病变水平以下各种感觉缺失 膀胱、直肠、自主神经功能障碍膀胱、直肠、自主神经功能障碍病因、病理病因、病理 病因不明病因不明:可能为病毒感染引起自身免疫反应，可能为病毒感染引起自身免疫反应，包括不同临床综合征：感染后和疫苗感染或包括不同临床综合征：感染后和疫苗感染
12、或疫苗接种后，急性多发性硬化，坏死性脊髓疫苗接种后，急性多发性硬化，坏死性脊髓炎，副肿瘤性炎，副肿瘤性通常胸段受累，通常胸段受累，肉眼：软膜充血、脊髓肿胀肉眼：软膜充血、脊髓肿胀镜下：软膜脊髓血管扩张、充血，血管周围淋镜下：软膜脊髓血管扩张、充血，血管周围淋巴细胞、浆细胞为主的浸润，白质髓鞘脱失，巴细胞、浆细胞为主的浸润，白质髓鞘脱失，轴突变性，出现大量吞噬细胞，胶质细胞增轴突变性，出现大量吞噬细胞，胶质细胞增生生临床表现临床表现发病年龄：青壮年、性别无差异发病年龄：青壮年、性别无差异 发病诱因：病前周感染史或疫苗接种史发病诱因：病前周感染史或疫苗接种史 受凉、过劳、外伤受凉、过劳、外伤 起病
13、形式：急性起病，天进展达高峰起病形式：急性起病，天进展达高峰 首发症状首发症状:双下肢麻木、无力，病变相双下肢麻木、无力，病变相应应 背部疼痛，束带感背部疼痛，束带感 临床表现临床表现体征：体征：病变水平以下肢体瘫痪（上运动神经元瘫病变水平以下肢体瘫痪（上运动神经元瘫痪），痪），脊髓休克期（病后周或更长）脊髓休克期（病后周或更长）;严重病变时，为严重病变时，为迟缓性瘫痪，尿潴留。迟缓性瘫痪，尿潴留。感觉缺失感觉缺失 深浅感觉缺失深浅感觉缺失括约肌障碍括约肌障碍 尿失禁、尿潴留尿失禁、尿潴留其他植物神经功能障碍其他植物神经功能障碍 无汗少汗，皮肤营养障碍（皮肤脱屑、水肿）无汗少汗，皮肤营养障碍（
14、皮肤脱屑、水肿）临床表现临床表现病程病程 周进入恢复期周进入恢复期 休克期后出现痉挛性瘫痪休克期后出现痉挛性瘫痪 反射性神经元膀胱反射性神经元膀胱 月可基本恢复，少数留有后遗症，月可基本恢复，少数留有后遗症，轻症不完全损害轻症不完全损害,恢复快，无后遗症。恢复快，无后遗症。临床表现临床表现上升性脊髓炎上升性脊髓炎起病急骤起病急骤感觉障碍：感觉障碍：感觉平面于几小时天，感觉平面于几小时天，上升至高颈髓上升至高颈髓瘫痪：四肢瘫，可波及延髓瘫痪：四肢瘫，可波及延髓,呼吸肌瘫，可引起死亡呼吸肌瘫，可引起死亡临床表现临床表现脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎急性多发性硬化脊髓型急性多发性硬化脊髓型进展相对缓慢
15、。多为不完全横贯性损害进展相对缓慢。多为不完全横贯性损害诱发电位和可发现其它部位病变诱发电位和可发现其它部位病变辅助检查辅助检查外周血：正常或稍高外周血：正常或稍高腰穿检查：压力正常腰穿检查：压力正常脑脊液：正常或稍高，以淋巴细胞为主脑脊液：正常或稍高，以淋巴细胞为主 蛋白轻度增高，糖正常，氯化物蛋白轻度增高，糖正常，氯化物 正常正常核磁共振检查：脊髓增粗、相低信号、核磁共振检查：脊髓增粗、相低信号、相高信号相高信号诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断：起病急，病前感染或接种史，出现脊髓横贯损害，结合脑脊液检查或脊髓诊断：起病急，病前感染或接种史，出现脊髓横贯损害，结合脑脊液检查或脊髓鉴别诊断：鉴
16、别诊断：、急性硬膜外脓肿、急性硬膜外脓肿 、脊髓结核、脊髓结核 、脊髓转移性肿瘤、脊髓转移性肿瘤 、脊髓出血、脊髓出血治疗和护理治疗和护理一一、急性期、急性期皮质类固醇激素：皮质类固醇激素：氢化可的松氢化可的松100-200mg/日，日，10-14 天（或地塞米松天（或地塞米松10-20mg/日，日，1014天天)，后渐减量。，后渐减量。或大剂量冲击或大剂量冲击35天，后渐减量。天，后渐减量。抗生素：抗生素：预防感染预防感染导尿：导尿：尿潴留者尿潴留者防止褥疮、坠积性肺炎：防止褥疮、坠积性肺炎：保持皮肤清洁、定期翻身，保持皮肤清洁、定期翻身，支持疗法：支持疗法：加强全身营养加强全身营养二、恢复期二、恢复期康复治疗康复治疗 促进肌力恢复，纠正足下垂，防止肢体痉挛，关节挛促进肌力恢复，纠正足下垂，防止肢体痉挛，关节挛 缩缩
