1、胃肠道间质瘤的影像诊断病例一病例一o 患者，女，患者，女，62岁，一个月前无明显诱因出现上腹部隐岁，一个月前无明显诱因出现上腹部隐痛，疼痛呈持续性，后转移至右下腹，无恶心、呕吐、痛，疼痛呈持续性，后转移至右下腹，无恶心、呕吐、发热等症状，按慢性阑尾炎治疗发热等症状，按慢性阑尾炎治疗10天，症状减轻；天，症状减轻；1周前又出现脐周及右下腹疼痛，转入我院就诊。询问病周前又出现脐周及右下腹疼痛，转入我院就诊。询问病史史1年前出现一次便血，量约年前出现一次便血，量约1000ml，曾输血，曾输血400ml，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失，曾检查胃镜、结肠镜，见
2、盲肠区有散在出血点，其他部曾检查胃镜、结肠镜，见盲肠区有散在出血点，其他部位未见异常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物食物位未见异常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物食物过敏史。过敏史。o 化验室检查化验室检查AFP CEA 铁蛋白均在正常范围铁蛋白均在正常范围o 消化道造影未见异常。消化道造影未见异常。病例一病例一动脉期动脉期平扫平扫病例一病例一动脉期动脉期平扫平扫病例一病例一平扫平扫动脉期动脉期病例一病例一 手术所见腹、盆腔壁层腹膜、肠系膜、大网膜、手术所见腹、盆腔壁层腹膜、肠系膜、大网膜、大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿块，大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿块，其中左上腹肿
3、块为其中左上腹肿块为20*15*15cm，右上腹一圆，右上腹一圆形肿块约形肿块约10*10*8cm，右下腹一不规则肿块约，右下腹一不规则肿块约15*15*10cm，另外大网膜、肠系膜及回肠壁，另外大网膜、肠系膜及回肠壁有数十个直径约有数十个直径约3*5cm大小的圆形肿物，腹腔内大小的圆形肿物，腹腔内有少量红色腹水，盆腔内子宫附件未见异常。有少量红色腹水，盆腔内子宫附件未见异常。病例一病例一o 病理肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域细病理肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域细胞丰富，异型性明显，核分裂像超过胞丰富，异型性明显，核分裂像超过10个个/10高倍视野，并见灶状坏死，部分细胞粘液变性。高倍
4、视野，并见灶状坏死，部分细胞粘液变性。免疫组化显示免疫组化显示CD34（+）和）和CD117（+）o 诊断诊断:腹腔恶性间质瘤（多发）。腹腔恶性间质瘤（多发）。病例二病例二o 患者，男，患者，男，71岁，体检时偶然发现腹腔肿岁，体检时偶然发现腹腔肿物，无任何不适。物，无任何不适。病例二病例二动脉期动脉期平扫平扫病例二病例二平衡期平衡期静脉期静脉期病例二病例二o CT诊断小网膜囊区富血供肿块，与胃壁诊断小网膜囊区富血供肿块，与胃壁关系密切，考虑间质瘤可能。关系密切，考虑间质瘤可能。u 手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁关系密切。保胃，肿块切除。关系密切。保胃，肿
5、块切除。u 病理诊断间质瘤，病理诊断间质瘤，34级。级。手术前手术前、后、后病例三病例三o 患者，女，患者，女，55岁，体检超声发现左中腹部岁，体检超声发现左中腹部肿物一周。无消化道症状，大小便无异常。肿物一周。无消化道症状，大小便无异常。最常见的症状是腹部隐痛不适GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）5%化验室检查AFP CEA 铁蛋白均在正常范围浆膜下型肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现为外生型。每年发病率为12/10万CT所见左中腹富血供肿块，与空场起始部关系密切，其内见大量坏死。腹腔淋巴转移少见。Mitotic count“Torricelli
6、Bernoulli征”胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）5%黏膜下型 肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连，向腔内生长的肿块。肿块较大，呈圆形或椭圆形；从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，75%发生在 50岁以上人群无消化道症状，大小便无异常。肌壁间型CT表现肿瘤同时向腔内外生长。Intermediate risk浆膜下型肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现为外生型。手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁关系密切。患者，女，55岁，体检超声发现左中腹部肿物一周。病例三病例三病例三病例三病例三病例三o CT所见左中腹富血供肿块，与空场起始部所见左中腹富血供肿块，与
7、空场起始部关系密切，其内见大量坏死。关系密切，其内见大量坏死。o 诊断间质瘤（恶性）诊断间质瘤（恶性）病例三病例三l 患者，肿块区取活检，病理诊断间质瘤。患者，肿块区取活检，病理诊断间质瘤。总总 结结共同点共同点 腹腔内肿块，分别与胃、网膜、小肠关系密切；腹腔内肿块，分别与胃、网膜、小肠关系密切；肿块较大，呈圆形或椭圆形；富血供，密度不肿块较大，呈圆形或椭圆形；富血供，密度不均，增强扫描显示其内可见大量坏死；均，增强扫描显示其内可见大量坏死；患者症状轻，大多为偶然发现；患者症状轻，大多为偶然发现；腹腔淋巴转移少见。腹腔淋巴转移少见。免疫组化显示免疫组化显示CD34（+）和）和CD117（+）胃
8、肠道间质瘤的概念胃肠道间质瘤的概念v定义定义v是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化免疫组化CD117CD117和和 CD34CD34过度表达过度表达 ，属于消，属于消化道间叶性肿瘤化道间叶性肿瘤流行病学特点流行病学特点l GIST占消化道恶性肿瘤的占消化道恶性肿瘤的0.1%3%l 每年发病率为每年发病率为12/10万万l 从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，75%发生在发生在 50岁以上人群岁以上人群l 预计中国每年的发
9、病人数在预计中国每年的发病人数在2000030000例例GISTGIST临床表现临床表现o分布分布o胃胃60%70%o小肠小肠20%30%o结直肠结直肠10%o胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）膜）5%o47%的的GIST诊断时伴有转移性病诊断时伴有转移性病变变GISTGIST临床表现临床表现o 症状症状o GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关式有关o 最常见的症状是腹部隐痛不适最常见的症状是腹部隐痛不适o 50%70%的患者腹部可触及包块的患者腹部可触及包块o 浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约浸润到消化腔道内表
10、现为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血的患者可出现胃肠道出血o 少见症状食欲不振、体重下降、恶心、肠梗少见症状食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸阻及阻塞性黄疸o 胃肠道间质瘤的检查方法胃肠道间质瘤的检查方法 方法内窥镜及内镜超声方法内窥镜及内镜超声胃肠道间质瘤的检查方法胃肠道间质瘤的检查方法造影造影腹平片腹平片胃肠道间质瘤的检查方法胃肠道间质瘤的检查方法十二指肠十二指肠GISTGISTCT分型分型o 黏膜下型黏膜下型 肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与管壁相连，管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连，表现为基底与胃肠管壁相连，向腔内生长的肿块。向腔
11、内生长的肿块。o 肌壁间型肌壁间型CT表现肿瘤同时向腔内外生长。表现肿瘤同时向腔内外生长。o 浆膜下型肿瘤自浆膜下向壁外生长，浆膜下型肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现表现为外生型。为外生型。o 胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位，如网膜等，其它部位，如网膜等，CT表现为腹腔内孤立表现为腹腔内孤立的软组织肿块。的软组织肿块。患者，男，71岁，体检时偶然发现腹腔肿物，无任何不适。从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，75%发生在 50岁以上人群胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）5%60%70%伴有CD34染色阳性预计中国每年的发病人数在2
12、000030000例“TorricelliBernoulli征”胃肠道间质瘤的检查方法胃肠道间质瘤的检查方法Mitotic countGIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关询问病史1年前出现一次便血，量约1000ml，曾输血400ml，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失，曾检查胃镜、结肠镜，见盲肠区有散在出血点，其他部位未见异常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物食物过敏史。CT所见左中腹富血供肿块，与空场起始部关系密切，其内见大量坏死。Mitotic countIntermediate riskCT诊断小网膜囊区富血供肿块，与胃壁关系密切，考虑间质瘤可能。CT所见左中腹富血供肿块，与
13、空场起始部关系密切，其内见大量坏死。肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊变。最常见的症状是腹部隐痛不适浆膜下型肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现为外生型。胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位，如网膜等，CT表现为腹腔内孤立的软组织肿块。CT影像学特点影像学特点o 向腔内外生长，境界清晰的肿块，呈圆形、椭圆形向腔内外生长，境界清晰的肿块，呈圆形、椭圆形或分叶状。或分叶状。o 肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊变。死、囊变。o 增强扫描肿块因富于血供，呈明显均匀或不均匀强增强扫描肿块因富于血供，呈明显均匀或不均匀强
14、化，内部坏死、液化区无强化。化，内部坏死、液化区无强化。o 部分肿块可见部分肿块可见“TorricelliBernoulli征征”表现为表现为直径大于直径大于5cm肿块，其内见坏死，可与空腔脏器相肿块，其内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内形成此征象。通，气体进入肿瘤内形成此征象。o 可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。系膜等转移，但淋巴结转移较少见。“TorricelliBernoulli征征”小网膜间质瘤小网膜间质瘤空肠间质瘤空肠间质瘤 恶性征象恶性征象 解剖部位约70胃GIST多倾向于良性，而约
15、50小肠GIST多倾向于恶性.肿瘤较大，最大径5cm，形态不规则，内部密度不均匀，有坏死，增强后不均匀强化，提示肿瘤恶性倾向.肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、腹膜、肝脏转移均提示恶性.肿瘤组织有丝分裂率(510)/50高倍镜视野，高度提示恶性.间质瘤的诊断间质瘤的诊断o 诊断标准诊断标准o 光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成组成o 免疫组化的病理学标准免疫组化的病理学标准o CD117染色阳性（染色阳性（CD117阴性者阴性者2%）o 60%70%伴有伴有CD34染色阳性染色阳性o 注明穿刺活检仅用于无法手术而需要获取病注明穿刺活检仅用于
16、无法手术而需要获取病理信息而决定进一步治疗的情况下理信息而决定进一步治疗的情况下60%70%伴有CD34染色阳性免疫组化显示CD34（+）和CD117（+）GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关Intermediate risk询问病史1年前出现一次便血，量约1000ml，曾输血400ml，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失，曾检查胃镜、结肠镜，见盲肠区有散在出血点，其他部位未见异常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物食物过敏史。GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死
17、、囊变。胃肠道间质瘤的检查方法60%70%伴有CD34染色阳性无消化道症状，大小便无异常。无消化道症状，大小便无异常。肿块较大，呈圆形或椭圆形；CD117染色阳性（CD117阴性者2%）Intermediate risk50%70%的患者腹部可触及包块间质瘤的间质瘤的良恶性判断标准良恶性判断标准以肿瘤大小和细胞有丝分裂指数为参数以肿瘤大小和细胞有丝分裂指数为参数SizeMitotic countVery Low risk2 cm5/50 HPFLow risk2-5 cm5/50 HPFIntermediate risk5 cm5-10 cm6-10/50 HPF5 cm10 cmAny size5/50 HPF Any count10/50 HPF
