1、过敏性紫癜诊疗过敏性紫癜诊疗 郑州大学附属郑州中心医院一、一、概述 n过敏性紫癜是一种超敏反应性毛细血管和细小动脉血管炎，其特征为非 血小板减少的皮肤紫癜，常伴关节痛、腹痛和肾脏病变等n病因复杂：细菌、病毒、食物和药物，甚至恶性肿瘤和自身免疫病及遗传都可能为其病因，如已发现与HLA-A-30+31、B-13、B-35、B-40、DR-10正相关，与HLA-DQ3、DQ-6负相关。n发病机制：可能为III型变态反应【免疫复合物介导的细胞损伤】二、临床分型及特点n皮肤型紫癜：即单纯性紫癜，仅有皮肤症状。n关节型紫癜：又称风湿性紫癜，为非游走性多关节受累，发生率50%；特点：大多在紫癜后发生，膝、踝
2、、肘、腕关节等出现疼痛和肿胀，不伴关节畸形，可反复发作。n胃肠型紫癜：又称腹型紫癜，儿童常见，小儿90%，成人50%在病程中发生。表现为突发的痉挛性腹痛，反复发作，以脐周和腹下区为主，无固定位置，无反跳痛和肌紧张，多在皮疹后发生，（也可在皮疹之前）随皮疹增多而加重，常伴恶心、呕吐、腹泻和粘液性便，重症可有呕吐、便血、肠套叠及梗阻等急腹症，偶尔有肠穿孔。腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血。n肾型紫癜：通常在紫癜后4-8周约20-60%患者伴有肾脏损害。表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿和肾功能不全，一般持续1-6周，部分转为慢性。n混合型紫癜：除单纯性外伴有其他3型中的2型或以上。三、鉴别
3、诊断n药物性紫癜：紫癜型药疹：常见药物注意排查：巴比妥类、水杨酸类、磺胺类、奎宁、铋剂、蛇毒等，除紫癜皮损外常同时或相继出现红斑、丘疹、水疱等，停用药物后，病情逐步停止发展，渐消退痊愈，而过敏性紫癜常易反复，持续时间长。特发性血小板减少性紫癜：皮肤黏膜紫癜及广泛内脏出血性疾病，且伴有明显的血小板减少，常低于20109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不佳，束臂试验阳性。n疼痛性瘀斑综合症：即自身红细胞过敏症，发病常与精神因素有关，为反复的疼痛性肿胀瘀斑，局部先有烧灼、针刺、和跳动感，继而出现红斑、肿胀，数小时或第二天出现单个或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般无全身症状，部分可有消
4、化道出血、鼻杻、牙龈出血，自身红细胞皮内注射可引起紫癜，血液学检查及出凝血时间均正常，预后良好。n爆发性紫癜：是指皮肤突然发生大片出血，随之出现皮肤血管内血栓形成及皮肤坏死和/或DIC，可导致死亡。n瘙痒性紫癜：皮疹为下肢点状散在的紫癜和小片瘀斑，瘙痒，因搔抓可以成条状或融合成片，无全身表现，数周自愈，实验室检查无异常。n家族性色素性紫癜性皮疹：罕见，发病有家族性。儿童或青年期发病，表现为小腿片状淡褐色或黄褐色色素沉着参杂有瘀点及瘀斑为特点。n血栓性血小板减少性紫癜：是一种罕见的综合症，女性多见，表现紫癜、视网膜出血、便血、呕血、血尿，伴神经系统症状，如头疼、精神异常、轻瘫、晕厥、失语、构音障
5、碍、视力改变、昏迷等，可有发热、肝脾肿大、黄疸等。实验室血小板减少、贫血，预后不良。n高球蛋白血症性紫癜：中青年女性多发，下肢反复紫癜，血沉加快和电泳出现多株峰型高球蛋白血症为特征。皮疹间断成批发生，表现为弥漫的胡椒面样分布，病程长，皮损部有含铁血黄素沉着。脾和淋巴结可肿大，束臂试验阳性。实验室检查有轻度贫血，白细胞减少，血沉显著增快，血小板正常，类风湿因子阳性。血清IgG、IgA升高，IgM大多数正常或降低，ANA阳性。n色素性紫癜性皮病：1、进行性色素性紫癜性皮病 2、毛细血管扩张性紫癜 3、色素性紫癜性苔藓样皮炎。有人把瘙痒性紫癜也归入此类。四、辅助检查n血常规：WBC轻中度增高、Eo正
6、常或者增高、可出现贫血n尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型 n凝血功能：正常n血沉：多数患者血沉增快 n抗“O”：可升高 n血清免疫球蛋白：血清IgA可升高 n血尿素氮及肌酐：肾功能不全者升高 n大便潜血：消化道出血时阳型 n内镜检查：n轻者：轻者：黏膜散在出血点，黏膜脆，触之易出血。n重者：重者：可见散在的鲜红或暗红的瘀斑及黏膜下血肿，黏膜呈不同程度的充血、水肿、糜烂、大小深浅不一的溃疡，糜烂和溃疡多沿黏膜皱璧环行分布，与肠管的血管走行相符，病变间黏膜正常。n部位：部位：胃、小肠和结肠均可受累，食管黏膜很少受累。n组织病理学检查：白细胞碎裂性血管炎五、过敏性紫癜的病情评估n成人HS
7、P 临床分型是按轻中重度三型 轻度：皮肤紫癜或者瘀点同时伴有一个或多个以下症状或体征：腹痛和(或)呕吐，关节痛(肿或者活动受限)，肾炎(蛋白尿2.0 g/L，急进性肾小球肾炎，肾病综合征或者肾活检提示细胞新月体形成 n目前儿童HSP有国际儿童肾脏病组织的组织学分型标准，根据肾脏受累情况把将紫癜肾分为6 型（附后）。六、过敏性紫癜的治疗n一般处理（注意宣教）n积极寻找病因n防治上呼吸道感染n去除感染病灶n避免服用可疑药物n严格饮食控制（清淡饮食，流食或半流食）n尽量卧床休息七、治疗目的n缓解急性期症状n预防慢性肾功能不全n降低短期死亡率（如：胃肠道合并症需要外科治疗）八、过敏性紫癜的治疗选择n作
8、用靶位n阻止IgE参与的I型态反变态反应和IgG参与的抗原-抗体复合物反应n抑制肥大细胞，释放介质n抑制血小板聚集，微血栓形成n减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积及炎性细胞浸润n减轻血管壁通透性、胃肠道、关节组织水肿，皮肤黏膜出血 n局部治疗安抚止痒剂，对症处理，外用炉甘石洗剂等。n系统治疗1、轻症及单纯性紫癜的治疗：n降低血管通透性药物（芦丁、维生素C等）n抗感染：明确有感染灶及早给以抗生素控制感染。n抗组织胺药物 2、反复发作或难治的过敏性紫癜的治疗：n血小板聚集抑制药（如：双嘧达莫对紫癜消失、预防紫癜肾炎的发生效果显著，对缓解关节肿痛和腹痛也有一定疗效），25-50mg,每日三次。n雷
9、公藤：对皮肤型和关节型疗效满意，对肾型紫癜疗效亦颇佳。一般用雷公藤多甙，1-1.5mg/kg/d.疗程1-3个月。n复方丹参制剂，对紫癜消退疗效满意。n山莨菪碱，对各型紫癜体征改善快，药量与病情相关，患者有轻度视力模糊、口干、排尿稍有困难，为用药的理想剂量。n其他的尚有H2受体拮抗剂、甘草酸类药物等。3、重症及复杂紫癜的治疗选择：糖皮质激素：对关节型、腹型疗效肯定，皮肤型、肾型存在较大争议；可明显控制急性期的水肿和关节疼痛、腹疼，还可减少肠壁水肿和出血，预防肠套叠，胃肠道受累最好使用地塞米松。n不能不能消除皮疹；不能不能减轻肾脏损害的进展；不能不能缩短病程及减少复发n早期应用有利于改善上述情况
10、 n免疫抑制剂（硫唑嘌呤/环磷酰胺）：仅适合肾型紫癜n免疫球蛋白疗法、血浆置换疗法、透析等九、各型紫癜方案1、单纯型处理：n一般处理：芦丁、双嘧达莫、维生素C（大剂量，最好静脉注射；注意泌尿系结石形成）n糖皮质激素n皮损严重时加用n注意补钾、补钙、抑酸n抗组胺药（因发病机制主要为III型变态反应，故疗效不肯定）2、关节型紫癜处理：n单纯型紫癜处理加上以下处理：n糖皮质激素对缓解关节症状效果良好 或n非甾体类解热镇痛药 或n氨苯砜（对伴有胃肠症状和蛋白尿患者无效，并注意观察血象及肝功能）、秋水仙碱、羟氯喹等抗炎药。3、胃肠型紫癜处理：n单纯型AP处理加上以下处理：n糖皮质激素n免疫抑制剂（糖皮质
11、激素控制不佳时加用）n腹痛处理n增加糖皮质激素剂量n加用解痉剂，如654-2等n0.1%肾上腺素0.3-0.5ml皮下注射 消化道大量出血n紧急处理：禁饮食+PPI+抗生素+血管活性药物？+垂体后叶素n糖皮质激素n口服止血剂（凝血酶等）或云南白药保留灌肠n输血nIVIG（可选择）、血浆置换（可选择）n紫癜型肾炎诊断标准：紫癜型肾炎诊断标准：n在过敏性紫癜病程中(多数在6 个月内),出现血尿和(或)蛋白尿。n临床分型：临床分型：n孤立性血尿或孤立性蛋白尿n血尿和蛋白尿n急性肾炎型n肾病综合征型n急进性肾炎型n慢性肾炎型 肾型紫癜的处理（分级）：n单纯性血尿或病理 a 级n双嘧达莫 和（或）n雷公
12、藤多苷n疗程3 个月n急性肾炎或病理 b、级n雷公藤多苷 和（或）n强的松口服n疗程36 个月 紫癜性肾炎总的处理原则（了解内容）n单纯型紫癜处理加上以下处理：n糖皮质激素联合免疫抑制剂n强的松+硫唑嘌呤n强的松+MMFn甲强龙冲击+雷公藤n强的松+环磷酰胺n强的松+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫n持续蛋白尿患者加用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂 n肾病综合征、急进型肾炎转肾内科处理。以下资料供大家复习并掌握n肾病综合征：肾病综合征：是以大量蛋白尿（3.5g/L）；低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）；水肿；高血脂为基本特征的临床综合征。其中前两者为诊断的必要条件。n 急性肾炎急性肾
13、炎：是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病，可伴有一过性肾功能损害。n急进型肾炎急进型肾炎：是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急剧进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成，故又称为新月体性肾小球肾炎。n蛋白尿：蛋白尿：肾小球滤过膜通透性增高，蛋白质滤过超出肾小管重吸收能力所致。肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主。严重时可有部分血浆蛋白n血尿：血尿：肾小球基底膜断裂所致n肾小球源性：畸形红细胞，非对称性尿红细胞容积分布曲线n非肾小球源性：正常红细胞，对称性尿红细胞容积分布曲线n混合性：二者均可见，双峰曲线n水肿：水肿
14、：水、钠排泄障碍所致n肾炎性：水、钠潴留，从颜面部开始n肾病性：低蛋白血症，从下肢开始n高血压：高血压：水、钠潴留；肾素-血管紧张素分泌增多；肾内降压物质分泌减少 n国际儿童肾脏病组织的组织学分型:n型，基本上没有过敏性紫癜改变，或仅有轻度的显微镜下血尿，组织学改变很轻，光镜下基本没有异常n型，临床上可表现镜下血尿或者血尿较轻，病理表现为局灶或者弥漫性的单纯系膜增生。a.a.局灶局灶P P节段节段;b.;b.弥漫性弥漫性n型，除了局灶弥漫性系膜增生以外，可以伴有一些新月体的形成，但新月体的形成少于50%。a.a.局灶局灶P P节节段段;b.;b.弥漫性弥漫性 n型，除系膜增生之外，新月体形成达50%75%；系膜毛细血管性肾炎。a.a.局灶局灶P P节段节段;b.;b.弥漫性弥漫性n型，有系膜增生并且伴有较多的新月体形成，新月体形成超过75%，临床上诊断为新月体肾炎。a.a.局灶局灶P P节段节段;b.;b.弥漫性弥漫性n型，系膜毛细血管性肾炎
