1、门静脉高压症诊治现状门静脉高压症诊治现状山西平顺山西平顺 段红伟段红伟门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l概述概述l门静脉高压症又称门脉高压症或门脉高压，是门静脉高压症又称门脉高压症或门脉高压，是指在各种病因作用下，门静脉系统血流受阻和指在各种病因作用下，门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血管舒缩功能障碍，引起（或）血流量增加、血管舒缩功能障碍，引起门静脉及其属支的压力持续增高，最终导致脾门静脉及其属支的压力持续增高，最终导致脾大、门腔侧枝循环形成和开放，以及腹水形成大、门腔侧枝循环形成和开放，以及腹水形成等三大临床表现等三大临床表现l门脉高压不是一种单一疾病，而是一组临床综门脉高压不是一种
2、单一疾病，而是一组临床综合表现病因于我国多为慢性乙肝后肝硬化，欧合表现病因于我国多为慢性乙肝后肝硬化，欧美则是酒精性肝硬化最常见美则是酒精性肝硬化最常见门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l门静脉系统解剖门静脉系统解剖l门静脉系统由脾静脉、门静脉系统由脾静脉、l 肠系膜上静脉、肠系膜肠系膜上静脉、肠系膜l 下静脉组成下静脉组成l系统特点：两端均为系统特点：两端均为l 毛细血管网，一端位于毛细血管网，一端位于l 胃肠道、脾胰等，一端胃肠道、脾胰等，一端l 位于肝小叶内窦状隙；位于肝小叶内窦状隙；l 无静脉瓣，不能控制无静脉瓣，不能控制l 血流方向；与腔静脉血流方向；与腔静脉l 间四个交通支间四个交通
3、支门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状u四个交通支（正常时不发挥作用）四个交通支（正常时不发挥作用）u胃底、食管下段交通支：胃冠状静脉、胃短静脉，与胃底、贲门胃底、食管下段交通支：胃冠状静脉、胃短静脉，与胃底、贲门及食管黏膜下静脉、奇静脉及半奇静脉吻合，注入上腔静脉及食管黏膜下静脉、奇静脉及半奇静脉吻合，注入上腔静脉u直肠下端、肛管交通支：肠系膜下静脉的分支直肠上静脉、直肠直肠下端、肛管交通支：肠系膜下静脉的分支直肠上静脉、直肠下静脉、肛管静脉，经髂内静脉注入下腔静脉下静脉、肛管静脉，经髂内静脉注入下腔静脉u前腹壁交通支：肝镰状韧带内的脐旁静脉与脐周静脉汇合组成静前腹壁交通支：肝镰状韧带内的脐旁静
4、脉与脐周静脉汇合组成静脉丛，上经腹壁上静脉、胸廓内静脉注入上腔静脉；下经腹壁下脉丛，上经腹壁上静脉、胸廓内静脉注入上腔静脉；下经腹壁下浅静脉、大隐静脉、髂外静脉注入下腔静脉浅静脉、大隐静脉、髂外静脉注入下腔静脉u腹膜后交通支：腹膜后，肠系膜上下静脉（小属支）、脾脏和后腹膜后交通支：腹膜后，肠系膜上下静脉（小属支）、脾脏和后腹膜上下腔静脉系（腰静脉、低位肋间后静脉、膈下静脉、椎静腹膜上下腔静脉系（腰静脉、低位肋间后静脉、膈下静脉、椎静脉丛、肾静脉及睾丸或卵巢静脉等）静脉间形成的广泛交通支脉丛、肾静脉及睾丸或卵巢静脉等）静脉间形成的广泛交通支u胃底、食管下段交通支具有重要的临床意义胃底、食管下段交
5、通支具有重要的临床意义门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状u正常门静脉压力：，平均，高于肝静脉压；门正常门静脉压力：，平均，高于肝静脉压；门脉高压时多增至脉高压时多增至 u正常人全肝血流量约分，其中门静脉血占正常人全肝血流量约分，其中门静脉血占，平均，平均，约分；肝动脉约占，平均，约分约分；肝动脉约占，平均，约分u因肝动脉压力大，血中含氧量高，故与门静脉对肝因肝动脉压力大，血中含氧量高，故与门静脉对肝的供氧比例几乎相等的供氧比例几乎相等门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l门脉高压分型：以病变部位门脉高压分型：以病变部位l肝前型、肝内型（最常见）、肝后型肝前型、肝内型（最常见）、肝后型l肝前型主要是门
6、静脉血栓形成、门静脉海绵样肝前型主要是门静脉血栓形成、门静脉海绵样变性、先天性门静脉异常（多见于儿童）变性、先天性门静脉异常（多见于儿童）l肝内型：又分窦前性（早期血吸虫性肝硬化、肝内型：又分窦前性（早期血吸虫性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化）、窦性或混合性（如慢原发性胆汁性肝硬化）、窦性或混合性（如慢性肝炎后肝硬化）、窦后性（如综合征）性肝炎后肝硬化）、窦后性（如综合征）l肝后型：多为下腔静脉阻塞性疾病、缩窄性心肝后型：多为下腔静脉阻塞性疾病、缩窄性心包炎、严重心功能不全包炎、严重心功能不全门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l发病机制（两种学说）发病机制（两种学说）l“后向血流学说后向血流学说”：
7、认为肝脏微循环障碍引起：认为肝脏微循环障碍引起门静脉血流回流受阻，是门脉高压的始动因素门静脉血流回流受阻，是门脉高压的始动因素l“前向血流学说前向血流学说”：门脉高压形成后，全身扩：门脉高压形成后，全身扩血管物质如一氧化氮、前列环素等代偿性增加，血管物质如一氧化氮、前列环素等代偿性增加，引起外周血管扩张，机体处于高动力循环状态，引起外周血管扩张，机体处于高动力循环状态，门静脉血流量增加导致门静脉压力持续增高，门静脉血流量增加导致门静脉压力持续增高，是维持和加重门脉高压的主要机制是维持和加重门脉高压的主要机制门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l门静脉压力测定门静脉压力测定l门静脉主要接受脾静脉、肠
8、系膜上和下静脉的门静脉主要接受脾静脉、肠系膜上和下静脉的血流血流l因门静脉系统为无阀系统，故门静脉各部位压因门静脉系统为无阀系统，故门静脉各部位压力相同力相同l直接测定门静脉压力难度大，临床常采用肝静直接测定门静脉压力难度大，临床常采用肝静脉压力梯度（）代表门静脉压力；为肝静脉楔脉压力梯度（）代表门静脉压力；为肝静脉楔入压与游离肝静脉的压力差，正常时入压与游离肝静脉的压力差，正常时 ，即为门脉高压即为门脉高压l时时,发生食管胃底静脉曲张可能性较大发生食管胃底静脉曲张可能性较大门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l门脉高压的诊断门脉高压的诊断l测定时门脉高压诊断的金标准，但该测定技术测定时门脉高压诊
9、断的金标准，但该测定技术要求高且具有创性要求高且具有创性l 等提出的诊断标准具有参考价值。符合下列等提出的诊断标准具有参考价值。符合下列条或条以上即可考虑门脉高压的存在：白细条或条以上即可考虑门脉高压的存在：白细胞计数胞计数，或血小板，或血小板（连续次以上）；（连续次以上）；超声检查脾脏长径；超声检查门静脉内超声检查脾脏长径；超声检查门静脉内径，或脾静脉内径；径，或脾静脉内径；胃镜检查提示食胃镜检查提示食管静脉曲张；腹水或胃底静脉曲张管静脉曲张；腹水或胃底静脉曲张门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l其他检查其他检查l检查：清晰显示肝脏轮廓、肝实质及肝内血管检查：清晰显示肝脏轮廓、肝实质及肝内血管
10、变化变化l检查：数字减影血管造影能够在一定范围内准检查：数字减影血管造影能够在一定范围内准确显示门静脉系统血流状况，同时测量其分支确显示门静脉系统血流状况，同时测量其分支血管血管l检查：清晰显示门静脉系统解剖结构及其周围检查：清晰显示门静脉系统解剖结构及其周围的侧枝血管，能够精确辨认脾周血管海绵样变的侧枝血管，能够精确辨认脾周血管海绵样变结构，其准确度优于造影结构，其准确度优于造影l瞬时弹性成像技术：肝脏硬度瞬时弹性成像技术：肝脏硬度即考虑门脉高即考虑门脉高压存在；压存在；食管静脉曲张可能性大；无创食管静脉曲张可能性大；无创门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l药物治疗药物治疗l血管加压素及其衍生
11、物：应用最早，通过收缩血管加压素及其衍生物：应用最早，通过收缩内脏血管以降低门静脉血流量，从而降低门脉内脏血管以降低门静脉血流量，从而降低门脉高压；因有引起高血压、心肌梗死等心血管系高压；因有引起高血压、心肌梗死等心血管系统不良反应，限制了临床的广泛应用统不良反应，限制了临床的广泛应用l特利加压素：人工合成，收缩内脏血管，同时特利加压素：人工合成，收缩内脏血管，同时缓解肾脏血管的收缩，增加肾血流量，提高肾缓解肾脏血管的收缩，增加肾血流量，提高肾小球滤过率，改善肾功能；临床用于食管静脉小球滤过率，改善肾功能；临床用于食管静脉曲张破裂出血者的止血治疗，及改善肝肾功能曲张破裂出血者的止血治疗，及改善
12、肝肾功能不全病人的肾功能不全病人的肾功能门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状 特利加压素：止血治疗起始推荐剂量：，维持；以后，特利加压素：止血治疗起始推荐剂量：，维持；以后，持续治疗天，以防早期再出血；治疗肝肾综合征，起持续治疗天，以防早期再出血；治疗肝肾综合征，起始剂量，最大剂量为，与白蛋白联合方案，疗程天；始剂量，最大剂量为，与白蛋白联合方案，疗程天；本品可致血压升高及低钠血症，注意血清电解质水平本品可致血压升高及低钠血症，注意血清电解质水平监测监测生长抑素及其衍生物：生长抑素为含个氨基酸的肽类激生长抑素及其衍生物：生长抑素为含个氨基酸的肽类激素，可能机制：抑制胰高血糖素、胰岛素、生长激素素，
13、可能机制：抑制胰高血糖素、胰岛素、生长激素分泌，局部血管收缩，降低门静脉血流量及压力分泌，局部血管收缩，降低门静脉血流量及压力门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状生长抑素：与特利加压素在治疗和预防早期出血的疗生长抑素：与特利加压素在治疗和预防早期出血的疗效相当，其起始推荐剂量为效相当，其起始推荐剂量为，静脉推注；以后维持，静脉推注；以后维持，直至出血停止直至出血停止奥曲肽：人工合成八肽环状化合物，作用于天然生长奥曲肽：人工合成八肽环状化合物，作用于天然生长抑素类似（半衰期为生长抑素的倍），治疗出血起始抑素类似（半衰期为生长抑素的倍），治疗出血起始剂量，静脉推注；后以维持；本品对心脑血管的影响剂量，
14、静脉推注；后以维持；本品对心脑血管的影响小于特利加压素，对于生长抑素控制出血失败者，可小于特利加压素，对于生长抑素控制出血失败者，可考虑联合应用奥曲肽和特利加压素考虑联合应用奥曲肽和特利加压素门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状u非选择性非选择性受体阻滞剂（）：传统包括普萘洛尔和纳受体阻滞剂（）：传统包括普萘洛尔和纳多洛尔；阻断多洛尔；阻断受体，减少心输出量，阻断受体，减少心输出量，阻断受体舒张受体舒张内脏血管，降低门静脉血流及压力；与单硝酸异山梨内脏血管，降低门静脉血流及压力；与单硝酸异山梨酯合用，可增加降低门静脉压力的效果；目前推荐用酯合用，可增加降低门静脉压力的效果；目前推荐用于食管静脉曲张
15、破裂出血的一级二级预防于食管静脉曲张破裂出血的一级二级预防u普萘洛尔：推荐剂量，每天普萘洛尔：推荐剂量，每天 次；每、天酌情增加剂次；每、天酌情增加剂量，每日最大剂量量，每日最大剂量 门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状纳多洛尔：推荐剂量，每日次，每纳多洛尔：推荐剂量，每日次，每 天酌情增加剂量，天酌情增加剂量，每日最大剂量每日最大剂量 卡维地洛：具有卡维地洛：具有 和非选择性和非选择性受体阻滞作用，除了受体阻滞作用，除了作用外，还降低门静脉侧枝循环的压力而发挥作用，作用外，还降低门静脉侧枝循环的压力而发挥作用，推荐剂量，渐加剂量，每日最大剂量推荐剂量，渐加剂量，每日最大剂量 阿罗地洛：大鼠试验，
16、可显著降低肝硬化门脉高压的阿罗地洛：大鼠试验，可显著降低肝硬化门脉高压的压力，对平均动脉压影响小于卡维地洛，改善肝功方压力，对平均动脉压影响小于卡维地洛，改善肝功方面不及卡维地洛，两者降门脉压均优于普萘洛尔面不及卡维地洛，两者降门脉压均优于普萘洛尔门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状疗效判定标准：下降至以下，或较基线水平下降，或疗效判定标准：下降至以下，或较基线水平下降，或静息心率下降基础心率的，或心率次分静息心率下降基础心率的，或心率次分研究显示，可减少肠道渗透及细菌移位的风险，从而研究显示，可减少肠道渗透及细菌移位的风险，从而降低自发性腹膜炎的发生；但有研究表明，肝硬化伴降低自发性腹膜炎的发生
17、；但有研究表明，肝硬化伴顽固性腹水的病人使用后生存期会下降顽固性腹水的病人使用后生存期会下降禁忌症：窦性心动过缓、支气管哮喘、心力衰竭、禁忌症：窦性心动过缓、支气管哮喘、心力衰竭、低血压、低血压、度及以上房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖度及以上房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖尿病尿病门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状u非常规用药：非常规用药：u利福昔明：利福霉素衍生物，第一种非氨基糖苷类广利福昔明：利福霉素衍生物，第一种非氨基糖苷类广谱肠道抗生素，口服不吸收，只作用于肠道，目前已谱肠道抗生素，口服不吸收，只作用于肠道，目前已推荐用于肝性脑病；研究显示，利福昔明，疗程天，推荐用于肝性脑病；研究显示，利福昔
18、明，疗程天，可使肝硬化失代偿期病人水平下降可使肝硬化失代偿期病人水平下降u索拉非尼：新型多靶向性抗肿瘤药临床主要用于不能索拉非尼：新型多靶向性抗肿瘤药临床主要用于不能手术的肝癌、肾癌、胃肠道基质瘤；研究显示，小剂手术的肝癌、肾癌、胃肠道基质瘤；研究显示，小剂量索拉非尼，可减轻肝纤维化，从而降低门静脉量索拉非尼，可减轻肝纤维化，从而降低门静脉压力压力门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状他汀类药：促进肝内释放，降低肝内阻力，从他汀类药：促进肝内释放，降低肝内阻力，从而降低门静脉压力；辛伐他汀，可显著降低而降低门静脉压力；辛伐他汀，可显著降低门静脉压力门静脉压力门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l内镜治疗
19、内镜治疗l曲张静脉套扎（）：预防食管静脉曲张初次曲张静脉套扎（）：预防食管静脉曲张初次破裂出血的效果不亚于，两者联合预防初次破裂出血的效果不亚于，两者联合预防初次出血不优于被推荐用于出血的一、二级预防出血不优于被推荐用于出血的一、二级预防l硬化剂注射治疗（）：和均可控制以上的食硬化剂注射治疗（）：和均可控制以上的食管静脉曲张破裂出血，但闭塞曲张静脉的时管静脉曲张破裂出血，但闭塞曲张静脉的时间更快，天；为天间更快，天；为天门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状u组织粘合剂注射治疗：超声引导下将组织胶组织粘合剂注射治疗：超声引导下将组织胶更准确地注射于胃底曲张静脉内，并评估治更准确地注射于胃底曲张静脉内
20、，并评估治疗后静脉闭塞状况；但不能避免异位栓塞等疗后静脉闭塞状况；但不能避免异位栓塞等严重反应；美国人等尝试用纤维质弹性圈为严重反应；美国人等尝试用纤维质弹性圈为支架，植入曲张静脉内，以减少组织胶的用支架，植入曲张静脉内，以减少组织胶的用量，并将其留在圈处，最大限度降低异位栓量，并将其留在圈处，最大限度降低异位栓塞的风险塞的风险门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l介入治疗介入治疗l经颈静脉肝内门体静脉分流术（）经颈静脉肝内门体静脉分流术（）l经途径行胃冠状静脉胃短静脉栓塞术经途径行胃冠状静脉胃短静脉栓塞术l经皮肝穿刺门静脉途径胃冠状静脉胃短静脉栓经皮肝穿刺门静脉途径胃冠状静脉胃短静脉栓塞术塞术l
21、经胃肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉（）及脾经胃肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉（）及脾动脉部分栓塞术动脉部分栓塞术门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状u 对门脉高压所致反复消化道出血及顽固腹对门脉高压所致反复消化道出血及顽固腹水疗效确切水疗效确切u当药物、内镜防治门脉高压失败后，应优先当药物、内镜防治门脉高压失败后，应优先考虑考虑u脾动脉部分栓塞术主要适用于肝硬化合并脾脾动脉部分栓塞术主要适用于肝硬化合并脾功能亢进者，以降低脾功能亢进所引起的白功能亢进者，以降低脾功能亢进所引起的白细胞、血小板减少细胞、血小板减少门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状l手术治疗：包括分流术、断流术、肝移植术手术治疗：包括分流术
22、、断流术、肝移植术l分流术：技术要求高，有致术后肝性脑病和肝分流术：技术要求高，有致术后肝性脑病和肝功能衰竭的风险，多行选择性、限制性分流术，功能衰竭的风险，多行选择性、限制性分流术，有两种有两种l部分门体静脉分流术：将门脉压降至以下，并部分门体静脉分流术：将门脉压降至以下，并部分维持门静脉血流量。包括限制性门部分维持门静脉血流量。包括限制性门 腔静腔静脉分流术、脾肾分流术、脾腔分流术、肠腔静脉分流术、脾肾分流术、脾腔分流术、肠腔静脉分流术脉分流术l选择性门体静脉分流术：远端脾肾静脉分流术、选择性门体静脉分流术：远端脾肾静脉分流术、管腔静脉分流术管腔静脉分流术门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状u门奇静脉断流术：目前常用术式，通过切除脾脏、门奇静脉断流术：目前常用术式，通过切除脾脏、离断食管腹腔段及胃底贲门周围所有血管，一方面离断食管腹腔段及胃底贲门周围所有血管，一方面控制出血，同时又能维持向肝血流，有利于肝细胞控制出血，同时又能维持向肝血流，有利于肝细胞的再生与肝功能的恢复的再生与肝功能的恢复u肝移植术：是治疗终末期肝病、急性暴发性肝功能肝移植术：是治疗终末期肝病、急性暴发性肝功能衰竭最为有效的措施，也是解决门脉高压最为有效衰竭最为有效的措施，也是解决门脉高压最为有效的手段。费用、肝源是限制手术发展的桎梏的手段。费用、肝源是限制手术发展的桎梏门脉高压诊治现状门脉高压诊治现状
