1、颅内血管畸形的影像学评估Case Report 50y,men Symptoms:1-year history of progressive left-sided weakness,aggravated,accompaning back pain and enuresis for 4month.Examinations:MRI/ceMR/MRA/TCD/DSAMRI：High T2、T2Flair SI,Low T1 SI on both side of parietal and frontal lobe(cerebral infarction),while high DWI SI on th
2、e right parietal and frontal lobe(subacute cerbral infarction).MRA:no abnormal findings.CE-MRI 和MRV:Multiple thickening、bending small vein in both parietal and frontal lobe and ventral of the pons.(Venous malformation).And Scalp soft tissueSWI:TCD:DSA:multiple flow voids and contrast-enhanced tubula
3、r structures that involves on both side of parietal lobe、frontal lobe and ventral pons.The normal brain parenchyma is interspersed between the abnormal vessels.Anteroposterior and Lateral right internal carotid angiogram demonstrates relatively normal-sized MCA branches and early venous drainage,fin
4、dings that confirm the diagnosis of classic brain AVM.AVM Endovascular embolization 发育性血管畸形DVAs长期皮层静脉反流的患者CT可见皮层下曲线状钙化，可能是由于慢性静脉充血。是动静脉瘘的特殊亚型，占AVM的5%。CAMS的生物学特点是很少发生出血。成人表现：一半患者表现为颅内出血。DSA:multiple flow voids and contrast-enhanced tubular structures that involves on both side of parietal lobe、fronta
5、l lobe and ventral pons.Introduction（a）平扫CT（b）增强CT左侧丘脑可见明显强化的血管结构，尽管没有出血征象，临床强烈怀疑破裂（c）侧位左侧椎动脉造影帮助确定AVM的存在，它由丘脑穿支动脉和左侧脉络膜后动脉供血，由Galen静脉引流，少量引流进入左侧Rosenthal基底静脉（箭头）注意，静脉小袋状结构（箭头头）的出现提示具有出血风险。动脉和静脉直接交通，无中间血管团。b）pial供血动脉非对称性扩张，（MCA、ACA、PCA），用于鉴别pial AVFs 和 dural AVFs，可伴发脑实质外扩张的静脉囊。上颌骨或下颌骨的反复性出血常常很严重，急诊时
6、血管内治疗是最好的选择，而外科切除术仍然是颜面部AVMs最好的治疗选择。常见的临床表现：进展性神经功能缺失、短暂性缺血性发作、癫痫发作或头痛。Dural AVFs伴皮层静脉表现为脑实质表面异常的血管，必须和其他动静脉分流鉴别。CE-MRI 和MRV:Multiple thickening、bending small vein in both parietal and frontal lobe and ventral of the pons.典型脑AVM，18岁男性，左侧顶叶出血。Introduction血管病变分类：血管病变分类：动静脉畸形（AVMs）海绵状血管瘤毛细血管扩张未发育静脉畸形（D
7、VAs）-静脉血管瘤 从临床、影像及预后的角度看，细分脑AVMs是有必要的。预测偶然发现的AVMs发生出血或引起非出血性神经病变的风险。鉴别诊断为什么颅内血管病变的分型非常重要呢？为什么颅内血管病变的分型非常重要呢？因为典型的脑AVMs和pial 动静脉瘘是需要进行疾病-治疗风险评估的；DVAs是正常变异，不需要治疗；硬脑膜AVFs伴皮层静脉反流常常是需要治疗的。怀疑脑血管病变的基于影像的诊断流程ACA：大脑前动脉MCA：大脑中动脉PCA：大脑后动脉CAMS：颅面动静脉分节综合征分型异常的脑实质内血管异常的脑实质内血管 典型的脑AVMs 颅面动静脉分节综合征CAMS 增生性血管病 发育性血管畸
8、形DVAs异常的脑实质外血管异常的脑实质外血管 Pial AVFs Dural AVFs Moyamoya DiseaseAbnormal Intraparenchymal Vessels典型的脑AVMs定义：血管间的异常连接，能够正常给脑组织供血和正常静脉引流，动静脉分流的血管网插入正常脑实质内，缺乏真正的毛细血管床。动静脉间的分流发生于脑实质内的异常血管团或瘘道，后者也称为动静脉瘘。两种亚型：血管球或微结节型虽然AVM是先天性病变，患者常较晚发生症状，最常见的为出血或癫痫发作。血管团状的AVM的影像学特点如其定义。诊断标准为：a）断层图像（CT或MR）或DSA显示脑实质内出现结节状血管团；
9、b）动态检查早期静脉引流（动脉期），传统的血管造影术是金标准。如果分流体积比较大，标准快速动态MRA或CTA也能确定。典型的脑AVMs典型脑AVM，18岁男性，左侧顶叶出血。（a）增强CT示左侧顶叶实质内团状明显强化血管影，（结节型）（b）MIP底面观左侧MCA较对侧增粗，其供应血管团（c）左侧颈内动脉造影示：血管团位于皮层，主要由顶叶后动脉和中动脉分支供应，早期左侧顶叶皮层静脉引流，和AVM的诊断标准一致。典型的脑AVMs典型深部性脑AVM，19岁女性，表现为突发头痛，随后失去知觉。体格检查双侧第六对脑神经麻痹。（a）平扫CT（b）增强CT左侧丘脑可见明显强化的血管结构，尽管没有出血征象，临
10、床强烈怀疑破裂（c）侧位左侧椎动脉造影帮助确定AVM的存在，它由丘脑穿支动脉和左侧脉络膜后动脉供血，由Galen静脉引流，少量引流进入左侧Rosenthal基底静脉（箭头）注意，静脉小袋状结构（箭头头）的出现提示具有出血风险。典型的脑AVMs增生型脑AVM，27岁女性，头痛及发作性癫痫6年。（a）增强CT示左侧大脑镰旁额叶强化血管影，病变间可见灶状与脑实质等密度影（b）侧位右侧颈内动脉（c）左侧椎动脉血管造影，显示AVM由双侧大脑前动脉和左侧后胼胝体分支供血，及柔脑膜左侧大脑后动脉供应，由早期静脉引流入旁矢状额叶皮层静脉。注意血管结节内的透亮区，符合增生型AVM表现。CAMSWyburn-Ma
11、son syndrome or Bonnet-Dechaume-Blanc disease是一种节段性神经血管综合征，是神经管嵴或头部中胚层区域的前体细胞在移行至最终位置前发生变异而形成的。CAMS type 1累及前脑内侧，表现为胼胝体、下丘脑垂体和鼻部的AVMs。CAMS type 2累及前脑外侧，AVMs位于枕叶、视束、丘脑、视网膜和上颌骨。CAMS type 3累及后脑，AVMs位于小脑、脑干及下颌骨。有区域重叠是很常见的，会形成混合亚型。CAMS最重要的诊断依据是：AVMs同时发生于脑实质和面部。脑部AVMs的分布如前所述，弥漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常缓慢的静脉分流进
12、入静脉，这使其难以治疗。常规颅内动脉造影可以确定脑AVMs，而需要进行颈外动脉造影才能显示视束、上颌骨和下颌骨的病变。CAMS CAMS的生物学特点是很少发生出血。（与典型的脑AVMs比较）但是其发生神经系统症状：如引流静脉或AVMs结节导致的梗阻性脑积水，引流静脉血栓致静脉充血导致的癫痫发作，AVM体积增大导致进展性神经功能丧失，颜面部AVMs最常见的是市里的缺失导致失明，牙齿或牙龈出血及整容效应。上颌骨或下颌骨的反复性出血常常很严重，急诊时血管内治疗是最好的选择，而外科切除术仍然是颜面部AVMs最好的治疗选择。CAMSCAMS type 2,10岁女孩，进展性右侧轻偏瘫，左侧眼结膜水肿及眼
13、球突出。CAMS增生性血管病 弥漫性结节状AVM，占所有AVMs的2%-4%。男女比例1:2，好发于女性。平均发病年龄20岁。常见的临床表现：进展性神经功能缺失、短暂性缺血性发作、癫痫发作或头痛。出血罕见。其发病机制尚不清楚，但是病理表现为内皮增生和血管生成。病灶是由多发血管生成，是对皮层缺血的血管生成反应。增生性血管病 典型的MR和CT表现：增生型血管结节，期间可见正常脑组织穿插其中。常常是整个脑叶或半球受累。血管造影图像：供血动脉常常显示正常大小或轻度扩张，供血动脉狭窄较常见，同时有颈外动脉系统的硬脑膜动脉供应正常或异常脑组织。无早期静脉引流是其余经典AVM鉴别的要点 增生型血管病的病理机
14、制主要是导致皮层缺血（已被灌注研究所证实），有报道成功的治疗方法：通过手术从颈外动脉增加健康脑实质的供血。增生性血管病发育性血管畸形DVAs 虽然它没有被分类为AVM，但其在断层图像上表现为脑实质内的血管团，表现为正常脑静脉系统末端变异。尽管DVAs大多数是没有症状的，但是当起引流静脉发生缺血或梗塞时，会发生颅脑症状。发病机制：胚胎发育第4-7周时期（体长约40-80mm），对意外事件的适应性改变，表层或深部的静脉发育受阻或发育异常。这个时期，由于血管的可塑性，DVAs 形成其旁路，已经存在的穿髓静脉增加或扩张。发育性血管畸形DVAs CT/MR表现：线状或曲线状增强或流空信号，增强扫描可见穿
15、髓静脉扩张，呈海蛇头征。DSA：大DVAs易于与AVM区分。典型的血管造影表现为海蛇头或倒伞征，（只见于静脉期），引流入静脉系统。较大的病灶可见密集的毛细血管染色。缺乏扩张动脉，提示DVAs。特殊病例：海蛇头征于毛细血管期显影，由于毛细血管扩张，易误诊为动静脉瘘。因为DVA出血罕见，如果发现DVA与颅内出血并发，必须寻找相关的海绵状血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。发育性血管畸形DVAsAbnormal Extraparenchymal VesselsPial AVFs 是动静脉瘘的特殊亚型，占AVM的5%。动脉和静脉直接交通，无中间血管团。儿童常见，常并发遗传性出血性毛细血管扩张症。位于
16、脑表面的高血流病灶，多数可见静脉囊。断层影像诊断标准：a）脑表面静脉扩张；b）pial供血动脉非对称性扩张，（MCA、ACA、PCA），用于鉴别pial AVFs 和 dural AVFs，可伴发脑实质外扩张的静脉囊。Pial AVFsDural AVFs 是正常供应脑膜、骨或肌肉的动脉和硬模小静脉间异常连接，但是不包括脑组织。占颅内动静脉分流的10-15%。简单分类：伴或不伴皮层静脉反流 Borden type 1：不伴皮层静脉反流，是良性瘘，反之 为Borden types 2 and 3是恶性瘘。恶性瘘：呈进展性临床病程，包括颅内出血、癫痫发作、痴呆、意识改变，或局灶性非出血性脑神经症状
17、，由于静脉充血或静脉囊破裂。由于其恶性的生物学特性，必须进行治疗。Dural AVFs Dural AVFs伴皮层静脉表现为脑实质表面异常的血管，必须和其他动静脉分流鉴别。CT和MR表现：扩张的皮层静脉（假蜂窝织炎），脑沟内异常强化或流空的管状结构，脑实质内未见血管团。脑白质内CT低密度或MRT2高信号影，提示静脉出血或梗塞，最终会导致静脉出血。这些区域的局灶性强化提示慢性静脉缺血。长期皮层静脉反流的患者CT可见皮层下曲线状钙化，可能是由于慢性静脉充血。但是单凭断层图像常常难以对Dural AVFs进行定位，动态增强MR/CT，DSA（金标准）可以显示早期静脉填充（从颅外动脉而非pial血管）
18、和分流定位。Dural AVFs其发病机制尚不清楚，但是病理表现为内皮增生和血管生成。特殊病例：海蛇头征于毛细血管期显影，由于毛细血管扩张，易误诊为动静脉瘘。断层影像诊断标准：a）脑表面静脉扩张；动静脉畸形（AVMs）简单分类：伴或不伴皮层静脉反流简单分类：伴或不伴皮层静脉反流CAMS最重要的诊断依据是：AVMs同时发生于脑实质和面部。是一种不明原因的不常见的血管闭塞性疾病，特别累及颈内动脉分叉处。CT/MR表现：脚间池见小得流空血管影，延伸至基底节或丘脑。b）pial供血动脉非对称性扩张，（MCA、ACA、PCA），用于鉴别pial AVFs 和 dural AVFs，可伴发脑实质外扩张的静
19、脉囊。典型的MR和CT表现：增生型血管结节，期间可见正常脑组织穿插其中。是动静脉瘘的特殊亚型，占AVM的5%。典型的血管造影表现为海蛇头或倒伞征，（只见于静脉期），引流入静脉系统。脑白质内CT低密度或MRT2高信号影，提示静脉出血或梗塞，最终会导致静脉出血。脑部AVMs的分布如前所述，弥漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常缓慢的静脉分流进入静脉，这使其难以治疗。Case Report颅面动静脉分节综合征CAMSMoyamoya Disease 是一种不明原因的不常见的血管闭塞性疾病，特别累及颈内动脉分叉处。早期可见后颅血流减少。该病需要除外其他基础病：动脉粥样硬化，Down综合征，神经纤
20、维瘤病，镰状红细胞病货其他疾病。基底后穿支动脉或硬脑膜动脉侧枝循环。DSA像烟雾。儿童表现：短暂性缺血发作或脑梗塞。成人表现：一半患者表现为颅内出血。CT/MR表现：脚间池见小得流空血管影，延伸至基底节或丘脑。脑实质内无血管团影，血管无扩张。虽然CT/MR可显示颈内动脉狭窄，但是DSA用于血管成形术前评估。多发侧枝通路Moyamoya Disease中线移位或脑疝危及生命颅内血管瘤或静脉囊-反复出血脑AVMs评估及处理治疗方法 保守治疗 外科手术小或皮层下AVMs 血管栓塞快速去除血管风险，治疗率低 放射外科治疗率高，并发症少，但是有效反应时间长2年，电离辐射，小儿慎用 安全性和有效性 病灶体积大于12ml，治愈率低，并发症高。外科手术小的或皮层的AVMs手术效果好。谢谢！
