1、肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤概况病理学、分型 及临床表现影像学表现鉴别诊断治疗肾脏血管平滑肌脂肪瘤概况：定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。起源：AML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性死活有关。免疫组化：上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB-45）、平滑肌标记物（SMA）、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokeratin阴性。国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬
2、化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。肾脏血管平滑肌脂肪瘤病理学 肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。肾脏血管平滑肌
3、脂肪瘤临床表现 AML缺乏特异性的临床表现，当肿瘤较小时，无任何症状，临床见到的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。大的错构瘤可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。肾脏血管平滑肌脂肪瘤AML临床分型 AML临床上分为两型：1、一型伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、较小、多发，临床常无症状。40%80%结节硬化患者伴有AML，50%AML发生于结节硬化患者。2、另一型不伴有结节硬化，多发生中年女性，肿瘤体积较大，多位单侧，也可多发，在我国此型较多见肾脏血
4、管平滑肌脂肪瘤分型：AML经典型AML上皮样AML 2004年版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类，将ANL分为:肾脏血管平滑肌脂肪瘤 经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML
5、分为典型AML和不典型AML。肾脏血管平滑肌脂肪瘤（典型的AML）（不典型的AML）肾脏血管平滑肌脂肪瘤影像学表现 X 线平片、静脉肾盂造影(intravenous pyelography,IVP):平片、IVP不能发现较小的AML,当肿瘤较大时可有软组织肿块影及邻近器官受压征象。如AML 较大(4 cm),含脂肪组织较多(50%),可显示肾内或突出肾外较低密度病变影。IVP 还可见肾盂、肾盏受压、变形,移位、但边缘整齐锐利,通过IVP 还可了解双肾功能,对手术选择有重要作用。肾脏血管平滑肌脂肪瘤 CT 表现：1、典型AML 表现:单侧、双侧肾脏增大或局部突出,其内见圆形、类圆形或分叶状不均匀
6、肿块影,其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影,CT 值约为-20 110 HU,境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化,但脂肪间隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化,强化的程度要低于正常肾实质,CT 值约升高20 30 HU,与正常肾脏分界清楚。2、不典型AML 表现:当肿瘤内脂肪组织极少时,CT 平扫表现为等或稍低密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质,形成小网格状,无结节强化,实质期仍为高密度,病理上为多条血管影。当肿瘤合并出血、破裂时,呈大片状不均匀高密度影。肾脏血管平滑肌脂肪瘤图1 多脂肪双侧AML,可见双
7、侧病灶内丰富脂肪成分,CT值为负值图2 多脂肪AML,病灶内较多脂肪成分图3 肿瘤内斑点状低密度脂肪灶图4 表现酷似肾细胞肾癌肾脏血管平滑肌脂肪瘤CT 扫描。女，33 岁，少脂肪AML。左肾下极巨大外生性肿物，CT 增强扫描动脉期（图3a）呈均匀强化，强化程度明显低于肾皮质，实质期（图3b）呈均匀低密度。肿瘤内见多支粗大的血管穿行，CT 重建图像（图3c）示其中一支起自肾脏实质。肾脏血管平滑肌脂肪瘤CT 图像少脂肪AML。CT 平扫（图2a）病灶呈稍高密度，增强扫描动脉期（图2b）及实质期（图2c）均呈筛网状不均匀强化。肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤 MRI表现：1、含脂肪多的肿块:
8、在T 1WI 像上显示高信号,T 2WI 像上出现较高信号。在脂肪抑制像上,信号明显减低。增强压脂扫描,肿瘤实质部分可不均匀强化。2、含脂肪少的肿块:T 1WI 及T2W1 上显示较低或中等信号。文献报道较为有特征的征象是MR 检查FSE T 2WI 病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号,据推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致。B 超表现为边界清楚的肿块,有三种回声构型:1、典型强回声型:肿块内脂肪含量高,脂肪与周围组织间声阻差大,其界面可产生强回声反射。2、低或无回声型:肿瘤主要由平滑肌构成,或肿瘤有液化囊变,故回声弱甚至表现为无回声暗区。3、混合型:此型血管、平滑肌、脂肪
9、含量相当,表现为既有强回声,又有低回声或无回声者。肾脏血管平滑肌脂肪瘤图2 典型AML A.病灶在T1WI上见大部分脂肪组织；B.在ADC图上呈低信号；C.T2WI压制后脂肪组织信号减低；D.病灶横断面上呈高信号肾脏血管平滑肌脂肪瘤图1不典型AML（箭），A.T1WI呈稍低信号，未见脂肪组织；B.病灶在ADC图上高信号；C.T2WI呈低信号；D.DWI呈低信号。肾脏血管平滑肌脂肪瘤图1 MRI 和超声图像。男，36 岁，少脂肪AML。右肾肿物形态不饱满，呈“蘑菇”状，与正常肾实质交界面平直。T1WI（图1a）呈中等信号，T2WI/FS（图1b）信号略低于肾实质。增强扫描实质期（图1c）呈均匀低
10、信号。超声图像（图1d）显示为稍高回声肾脏血管平滑肌脂肪瘤MRI 图像。左肾肿物.少脂肪AML。T1WI 正相位（图4a）呈稍高信号，反相位（图4b）见大片状信号减低，提示有脂肪成分存在。增强扫描动脉期呈筛网状不均匀强化（图4c），强化程度与肾皮质相仿，实质期（图4d）信号减低，仍呈不均匀细网状肾脏血管平滑肌脂肪瘤右肾中极的高回声结节，边界清，后方无回声病理结果显示是病理结果显示是AMLAML肾脏血管平滑肌脂肪瘤 血管造影：AML 肾动脉造影特征为肾小动脉末端及叶间动脉有不同程度扩张,呈草莓形动脉瘤样改变,并重叠镶嵌呈结节状、葡萄状。肿瘤血管粗细不均、扭曲成螺旋状与正常肾组织血管分界明显,较大
11、血管可扩张成较大的动脉瘤,一般无静脉受累及早期显影,无动静脉瘘形成。对比剂亦可潴留于瘤体内肌组织中形成葱皮剥脱状影像。当血管造影出现动脉象杂乱,有动静脉瘘和”血池”时,考虑肿瘤已恶变。肾脏血管平滑肌脂肪瘤上皮样AML（EAML）EAML 主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。EAML 是在经典型肾AML 基础上以上皮样细胞增生为主，同时具有经典AML 的3 种成分，即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密度脂肪灶，且EAML 常见出血坏死，并认为脂肪和出血是其特征性表现。CT 平扫肿瘤呈稍高密度，大多数与周围组织分界清楚，其内密度混杂不均，
12、较大病灶可合并出血、囊变，部分肿瘤可并发出血、破溃引起肾周积液。有学者认为EAML 平扫呈稍高密度与其上皮细胞排列紧密、血管相对较多以及脂肪含量相对较少有关。EAML 增强扫描后其强化特点不一，实质期均有不同程度强化，髓质期强化形式报道不一，可表现为持续强化或强化程度下降。肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤鉴别诊断：典型的（富脂肪）AML需与下列疾病鉴别：脂肪瘤和脂肪肉瘤:两者均为含脂肪成份的肾脏肿瘤,脂肪瘤为密度低而均匀的肿块,境界清楚,几乎没有软组织成分,很少合并出血;CT增强扫描病灶内无强化。肾脏脂肪肉瘤是一种特别不常见的恶性肿瘤,发生于肾实质少见,一般为腹膜后
13、脂肪肉瘤,好发于肾周围脂肪组织,沿筋膜和组织器官间隙生长,包绕、推挤或侵犯邻近器官。瘤体一般较大,包膜菲薄,境界不清或呈浸润性改变。其内常有粗细不等条状、片状软组织间隔或软组织块影。肾脏局限性脂肪密度为主的较小占位病变,如果增强后未见明确的强化,难以与肾脂肪瘤及分化程度良好的脂肪肉瘤鉴别。畸胎瘤:罕见,除有脂肪及软组织成分外,另一特征是有钙化或骨化影像组织。肾脏血管平滑肌脂肪瘤AML典型者诊断不难;但不典型病例,容易误、漏诊。而AML 的治疗与预后和肾癌不同,因此鉴别诊断非常重要;特别是肾癌的鉴别。应从以下方面鉴别：1、肿瘤的位置：不典型AML多数生长在肾外围,即肿瘤主体大部分位于轮廓线外;而
14、肾癌一般大部分位于肾轮廓线之内;2、肿瘤的外形：不典型AML的形态欠规整，轮廓光整。和肾实质交界面显示清晰,见杯口状隆起,即“杯口征”;部分病例与肾实质交界平直,略呈尖端指向肾门的楔形改变,形似劈开的裂缝,即“劈裂征”。而肾癌则常呈较完整的圆形或类圆形，与肾实质交界面不清。AML 可出现”杯口征“、”劈裂征“,肾癌少有此征。3、肿瘤的密度：AML一般无液化坏死及钙化灶,CT 平扫时大部分呈均匀略高密度;而肾癌呈等、低密度,且不均匀,可有囊变坏死;一般病灶出血多见于AML;肾脏血管平滑肌脂肪瘤 4、增强扫描：AML 在肾皮质期增强图象上呈明显均匀强化,在肾实质期与相邻的肾实质相比则呈均匀低密度,
15、并见延迟强化。而肾癌少见均匀强化及延迟强化;,AML MRI T1W I、T2W I上病灶内有脂肪性中、高信号灶,T2W I脂肪抑制时呈低信号或信号明显下降,这是AML区别于肾癌最具特征性的征象;常规B超结合CDFI示肿瘤内血流信号少、PW 测及其动脉血流为低速高阻型改变亦有助于两者的鉴别。肾脏血管平滑肌脂肪瘤 EAML 具有恶变潜能，其影像学诊断困难，应与以下疾病相鉴别:(1）经典型AML:AML 含有血管、平滑肌及脂肪成分，有特征性影像表现。EAML 常为多发，多合并坏死出血，且伴有结节性硬化的比例高于肾经典型AML，因此若出现双侧发生的AML，同时伴有结节性硬化，则更支持EAML 的诊断
16、。含脂肪型EAML 与经典型AML 影像学表现相似，难以鉴别，确诊有赖于病理。(2)肾细胞癌:EAML 中脂肪成分和血管缺乏或不明显时，并有大片出血和坏死，影像学上易误诊为肾细胞癌。肾细胞癌多为单发，有假包膜，增强扫描呈“快进快出”的强化特点，根据这一特点，一般可作出诊断，少数肿瘤内可见钙化，而乏脂肪的EAML 罕见钙化。因此，病灶内若出现钙化，提示肾细胞癌。肾脏血管平滑肌脂肪瘤（3）肾盂癌:位于肾盂内，CT 平扫多为结节状的等低密度灶，增强扫描呈轻中度强化，延迟扫描后，肾盂和肾盏可发生显影。与肾盂关系密切的EAML 应与肾盂癌相鉴别。（4）富含脂肪的EAML 还需与脂肪肉瘤相鉴别，脂肪肉瘤增
17、强扫描常呈片状或网格状强化。乏脂肪的EAML 还应与肾脏其他良性肿瘤相鉴别，如平滑肌瘤，薄层扫描或MRI 能发现病灶内微小的脂肪灶，对诊断有一定的帮助，但其影像鉴别困难，确诊仍有赖于病理检查。总之，肾脏血管平滑肌脂肪瘤诊断要点 诊断AML 时要注意以下几点:1、多中心特点:AML有多中心起源的特点,肿瘤可在单侧、双侧肾脏呈多发病灶。2、向外生长特点:AML 是良性肿瘤,呈膨胀性生长,一般位于肾实质,多向肾轮廓外突出,向肾盂方向生长较少。肿瘤与正常肾组织界限清楚,以膨胀生长方式取代正常肾组织。3、易出血特点:AML 为无包膜的实性肿物,瘤体位于肾表面者,易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育
18、畸形,明显扩张、增厚,常见纤维化和透明样变,血管壁厚薄不均,缺乏弹力内膜层,易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤。AML自发出血的机会远较肾癌常见。肾脏血管平滑肌脂肪瘤治疗原则 肾错构瘤的治疗有些争议，主要依据肿块的大小，术前的准确诊断和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。怀疑恶性、肿瘤出血或破裂疼痛者应手术治疗。1.观察 肿瘤4cm,建议观察，检测肿瘤变化 2.栓塞 动脉栓塞首先考虑出血的病例，对症状持续存在的肿瘤4cm的肿瘤，可行栓塞治疗。3.保留肾单位手术 肿瘤5cm可行剜除术。4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除。肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！肾脏血管平滑肌脂肪瘤
