1、癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征l是诊断的主要依据。l是治疗选药的主要依据。l诊断全面性(全身性)发作太多。l对局灶性(部分性)发作认识不清。全身发作 GTCS部分性发作中国六城市89、681、07、629个省区79、675、212、3西北5省88、772、29、7巴基斯坦80、0坦桑尼亚58、054、131、9美国402357英国393552意大利、冰岛、法国:部分性发作比例超过全身性发作一、自限性发作 1、全面性发作 2、局灶性发作二、持续性发作 1、全面性癫痫持续状态 2、局灶性癫痫持续状态1、强直阵挛发作(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)2、阵挛性发作3、典型失神发作4、非典型失神发
2、作5、肌阵挛性失神发作6、强直发作 (未完)7、痉挛(强直痉挛)8、肌阵挛9、眼睑肌阵挛 a、不伴失神 b、伴失神10、肌阵挛失张力11、负性肌阵挛12、失张力13、全面性癫痫综合征中的反射性发作 包括强直及阵挛两个部分,除典型的强直阵挛发作外还包括一些变异型,即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛,以后发展为强直阵挛发作 表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动,有时有强直成分或无强直成分。发作时突然意识丧失,但不摔倒,两眼注视前方,持续数秒钟后意识恢复,对刚才的发作不能回忆,做过度换气时往往能够诱发发作,脑电图为全导对称、同步3HZ棘慢波。又可分为6个亚型。1.简单性失神,10%左右。2.失神伴
3、轻微阵挛,半数左右。3.失神伴失张力,20%左右,特别少跌倒。4.失神伴自动症,60%左右。5.失神伴强直,眼球上翻,头后仰。6.失神伴植物神经症状。表现与典型失神发作类似,但开始及恢复正常的速度较慢,注视为主要表现,EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。突然发生的意识丧失,全身肌肉强直收缩,固定于某种姿势5-20秒,小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势,此等姿势维持片刻。发作过程常伴有植物神经症状。这种发作最常见于婴儿痉挛(West综合征),其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒,其速度比肌阵挛发作(0、2秒)要慢,比强直发作(5-20秒)要快。又称此等发作为强直性痉
4、挛(tonic spasm)。常表现为成簇的发作,其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。为突然发生的快速有力的肌肉收缩,整个收缩过程大约为0、2秒。“电击状”快速的收缩。表现为肌肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物品落地,发作期同步肌电图显示,在棘慢波之后1550ms出现短暂的肌电活动消失,持续50400ms。发作时肌肉张力不能维持,如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。一、自限性发作 1、全面性发作 2、局灶性发作二、持续性发作 1、全面性癫痫持续状态 2、局灶性癫痫持续状态1、局灶性感受性发作2、局灶性运动性发作3、痴笑发作4、偏侧阵挛5、继发为全面性发作6、局灶性癫痫综合征中的反
5、射性发作 发作时以感受症状为主要表现,能够是原始感受(elementary sensory)症状(如触觉、痛觉、视觉、听觉),或是经验性(experiential sensory)感受症状(熟悉感、生疏感)。植物神经症状表现多种多样,但以植物神经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。ILAE2001年分类中未列出此项。a、局部阵挛性 b、不对称强直样运动 c、典型的(颞叶)自动症 d、多动性自动症 e、局灶性负性肌阵挛 f、抑制性运动发作 发作时无原因地出现笑容,有时会发出笑声,持续30秒钟左右,常合并其他类型发作。下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。多见于4岁以下小
6、儿。各种部分性发作均可继发为全面性发作 一、自限性发作 1、全面性发作 2、局灶性发作二、持续性发作 1、全面性癫痫持续状态 2、局灶性癫痫持续状态 起病年龄多在个月之间,发病前精神运动发育正常,以局灶性发作为主,常表现为运动减少或停止,伴口部自动症,可继发全身性发作,无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常,睡眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。l510岁间发病。l发作与睡眠有关。l表现为感受异常及运动性发作,常发展为全身性抽动。l神经系统正常,神经影像学正常,智力正常。l 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波,入睡后增加,30%病儿仅在入睡后出现。l预后良好,药物反
7、应良好。在岁之间发病。病前神经精神发育正常。发作时无明显视觉症状,常表现为痉挛性眼球偏斜,进而意识障碍,强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作,约病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好,多数在年后停止发作。发病年龄平均岁个月,往往有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常(如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视)。随后出现惊厥,可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛,伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现,睁眼后棘波抑制或消失。常染色体显性遗传,基因定位在20号及8号染色体上。出生时一般情况良好。生后23天内发病,惊厥形式
8、以阵挛为主,局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停,发作能够特别频繁。从病史及体检中找不到病因,脑电图、生化检查及神经影像学检查均正常,大约10%14%小儿转为其他类型癫痫。6个月2岁间发病,发育正常,发作表现为短暂的肌阵挛,双上肢向上向外侧伸展。抽动能够是单个发作,也可重复发生。发作时双眼上翻,意识不完全丧失,特别少波及下肢。肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波,在嗜睡及困倦时与睡眠早期容易出现异常。丙戊酸钠特别容易控制发作,部分病例以后转变为全身强直阵挛发作。岁以内发病,以岁最多。男孩多于女孩。肌阵挛多为轴性发作,表现为点头、弯腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张力丧失,表现屈膝、跌
9、倒,不能站立。脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波,发作时或发作间期均可见到,背景波正常。多数病例治疗效果较好。48岁起病,67岁最多,女孩多于男孩。突然发生的意识丧失,不跌倒,两眼注视前方,停止正在进行的活动,持续数秒至1分钟左右意识恢复,发作后无嗜睡或精神恍惚,发作每天数次至数10次。脑电图表现为双侧对称、弥漫性同步高波幅每秒3次棘慢波,过度换气能够诱发。青春期发病,717岁起病,发病年龄高峰在1012岁,男女性别无差异,失神发作频率较少,不一定每天均有发作,多伴有全身强直阵挛发作。脑电图表现为对称的棘慢波,每秒3、54次,额部占优势。青春期发病,基因定位在第6号染色体。表现为肌阵挛,突然发
10、生肩外展、屈肘、屈髋、屈膝、跌倒,常伴膈肌收缩,发作似被电击状,多在醒后不久发生。智力大多正常,CT及磁共振检查正常。脑电图为弥漫的每秒36次的棘慢波或多棘慢波,夜间醒来或初醒时明显。1974年大田原氏首先描述本病,生后3个月以内发病,主要为强直痉挛,单个或成簇出现,有时可见面肌抽动或半侧抽动,特别少见肌阵挛发作。脑电图表现为“暴发抑制”,清醒及入睡后均可见到,CT及磁共振检查常有异常,治疗困难,大多有严重智力低下及体格发育障碍,多在1岁内死亡。1841年West首先描述本病,又称为West综合征。1岁以内发病,47个月最多。病因可分为原发性及继发性两大类,发作形式为一连串的强直痉挛发作,可连续10余次或更多。脑电图表现为“高幅失律”,常合并严重的智力倒退或运动发育落后,多数病儿转变为其他形式的发作。年Dravet首次描述本病。个月时出现第一次惊厥,往往伴有发热,初起为阵挛或强直阵挛,以后才呈肌阵挛发作,形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发作时常摔倒。自惊厥开始后,智力发育逐渐落后,语言发育差,动作笨拙或共济失调。脑电图第一年往往正常,第二年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难。感谢您的聆听！
