1、北京安贞医院小儿心脏科郭保静 非创伤性 医学影像学手段：u X-rayu 超声心动图（UCG）u 多排螺旋CTu 磁共振（MRI）诊断性心导管术的目的：解剖畸形（结合心血管造影）血流动力学改变评价病理生理状态 心导管术F诊断性导管术F治疗性导管术心导管术的参数：导管途径 心血管腔室的压力（波形）、压力差各心血管腔室的血氧含量（绝对值、SaO2）右心导管检查的目的右心导管检查的目的*观察右心室和肺动脉的血流动力学情况*排除左向右心内分流或明显的左心系统病变*确定肺动脉高压的病因*观察肺血管对药物试验的反应*判断病情进展程度和预后*慢性血栓性肺高压-肺动脉造影u心排出量 肺循环血量、体循环血量、有
2、效肺循环血量u分流量 左向右、右向左分流u血管阻力 肺小动脉阻力：肺循环血流经肺血管床的阻力 全肺阻力：右心血液经右室排出后经肺动脉及其分支回流至左房左室的阻力u左向右分流：通过右心腔室血氧含量增高水平 右房上腔静脉 8 或 1.9ml%右室右房 4或 0.9ml%肺动脉 右室 23或 0.5ml%u右向左分流：动脉SaO295 或左房与主动脉相差2以上，动脉SaO289 可见紫绀 肺动脉平均压肺毛细血管压（mmHg）u肺小动脉阻力(Wood)=-肺循环血流量（L/min）正常值：0.62 Wood 或 47160 dyn.s/cm5 肺动脉平均压（mmHg）u全肺阻力（Wood）=-u 肺循
3、环血流量（L/min）正常值：2.53.7 Wood 或 200300 dyn.s/cm5 主动脉平均压右房平均压（mmHg）u体循环血管阻力(Wood)=-体循环血流量（L/min）正常值：1520 Wood 或 13001800 dyn.s/cm5注：1 Wood=80 dyn.s/cm5uASD 或 PFOuPAWP（使用端孔球囊导管！）uLV舒末压 对于先天性心脏病伴重度肺动脉高压的病例，通过应用使肺血管扩张的措施观察肺血管扩张的反应程度评价肺动脉高压的性质，对于制定治疗策略有决定性意义。观察指标：肺动脉压力、肺血管阻力、分流量变化、肺循环/体循环比值（Qp:Os）u左向右分流的封堵试
4、验：如果分流阻断后肺动脉压力下降，是可施行手术或介入治疗的指征MPAP(mmHg)Pp/Ps肺血管阻力（dyn.s.cm-5）正常200.3250轻度PH21360.30.45251500中度PH37670.450.755001000重度PH670.751000正常(dyn.s.cm-5)轻度增加(dyn.s.cm-5)中度增加(dyn.s.cm-5)重度增加(dyn.s.cm-5)PAR47160160300300800800PVR20030030050050010001000基本标准Qp/Qs2.01.991.51.491.011.0TPR5005011000100113001300Pp/
5、Ps0.250.450.460.900.911.01.0SaO29594 93.99090次要标准杂音药物试验X光肺血多，左室大肺血多，左室大肺血少肺血少，左室小UCG左向右左向右为主双向分流双向分流u体循环与肺循环之间的相互关系体循环与肺循环之间的相互关系 体循环血流量（体循环血流量（QsQs）与肺循环血流量（）与肺循环血流量（QpQp）体循环阻力（体循环阻力（RsRs）与肺循环阻力（）与肺循环阻力（Rp)Rp)u影响因素影响因素 缺损的大小，分流量的大小，心功能状态等缺损的大小，分流量的大小，心功能状态等 判断病人病情所属阶段很重要！判断病人病情所属阶段很重要！*Rp 1.3,Rp 1.3
6、,Rp 0.85 则无手术适应症。则无手术适应症。u当当0.5 Rp/Rs 0.85时，则根据吸氧和药物时，则根据吸氧和药物 试验，以及肺活检的结果来决定手术。吸氧和试验，以及肺活检的结果来决定手术。吸氧和 药物试验可使药物试验可使 Rp/Rs 0.5 时，有手术机会时，有手术机会 急性肺血管药物试验lDistinguish between the two 1.Fixed irreversible damage 2.Reversible vasoconstriction 3.find responderlVasodilators for acute test1.Tolazoline 2.NO(
7、Nitric Oxide)3.Oxygen4.Prostanoids -Epoprostenorol -Iloprost -Belaprost 5.Sildenafil 6.Nifedipine 是指对肺动脉高压病人行心导管检查的同时使用不同种类的肺血管扩张药物进行急性药物试验，观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响,以及肺血管对药物的反应性。1.在IPAH患者中筛选适于长期CCB治疗患者2.确定患者的预后3.对先心病患者进行手术适应症的选择1.对肺血管有选择性，降低肺动脉压力和阻力2.无直接心肌变力作用，维持血压和心排量不变3.给药途径和剂量调整便捷4.作用迅速且半衰期短1.吸入NO（10
8、-80 ppm,10 minutes）2.静脉腺苷 (50ug/kg/min-250ug/kg/min,every 2min)3.静脉依前列醇(2ng/kg/min-10ng/kg/min)4.吸入伊洛前列素(20g,10-15 minutes)5.吸入氧气（100%,10minutes）1.体循环血压降低，即收缩压90 mmHg2.与用药前相比，右心房压升高20%50%，或心指数减少 10%以上3.出现中重度无法耐受的不良反应，如恶心、潮红或头痛4 4.达到预计最大药物剂量1.mPAP下降值10 mmHg2.mPAP绝对值下降至40 mmHg3.且心输出量保持不变或增加（PVR和PAP的变化
9、可达到较用药前下降20%以上）l最常用的急性血管扩张试验，实施经济简便，应用极最常用的急性血管扩张试验，实施经济简便，应用极广广l氧气氧气可使可使患者肺循环血流量明显增加，肺血管阻力明患者肺循环血流量明显增加，肺血管阻力明显降低显降低l但是，但是，吸入吸入100%100%纯氧后，氧耗量纯氧后，氧耗量增加，增加，可使肺血管阻可使肺血管阻力分别被低估力分别被低估。l吸入纯氧后，血液中物理溶解的氧气量增加，若计算吸入纯氧后，血液中物理溶解的氧气量增加，若计算中未加入物理溶解氧含量，计算得出的血氧含量比实中未加入物理溶解氧含量，计算得出的血氧含量比实际值要低。最后在计算肺血流量时，这部分误差被转际值要
10、低。最后在计算肺血流量时，这部分误差被转化为比实际值高的肺血流量化为比实际值高的肺血流量，肺血管阻力被低估肺血管阻力被低估。l公认的急性血管扩张试验药物公认的急性血管扩张试验药物l可选择性扩张肺动脉，显著降低患者的肺动脉压力可选择性扩张肺动脉，显著降低患者的肺动脉压力l病人需要气管插管病人需要气管插管 ，应用浓度应用浓度10-80ppm(10-80ppm(通常为通常为2020或或40ppm)40ppm)lNONO的代谢产物具有毒性作用，的代谢产物具有毒性作用，需要需要吸入吸入及回收及回收装置装置，操作复杂，而且操作复杂，而且NONO停药后可出现肺动脉高压反弹，引停药后可出现肺动脉高压反弹，引起
11、肺高压危象起肺高压危象。l前列环素类似物吸入制剂，起效快，作用时间前列环素类似物吸入制剂，起效快，作用时间较长较长l有良好的扩张肺动脉平滑肌降低肺血管阻力的有良好的扩张肺动脉平滑肌降低肺血管阻力的作用，对体循环的影响较小作用，对体循环的影响较小l应用剂量：应用剂量：20g,10-15 minutes20g,10-15 minutes（面罩）（面罩）l代替代替NONO的肺血管扩张药物的肺血管扩张药物？patientsDiaPAPSBPRpRsQp/QsSpO2F,9YVSD8911312271.795F,11YVSD807425220.7686u，女，23岁u病史：出生后6月被发现心脏杂音，UC
12、G诊断PDA，5岁起体力下降，4年前出现下肢紫绀。u体检：H 152cm,W 48Kg，P 74bpm,Bp 130/70mmHg。心脏听诊胸骨左缘第二肋间SM 12/6，P2亢进uSaO2:上肢 9496，下肢69uECG:电轴右偏，右室肥厚uCR:C/T 0.51uUCG:PDA 12mm，右向左分流，PG 15mmHg，右室肥厚，TR Vmax 552cm/s，PG 122mmHgu心导管术资料：u，女，9岁u病史：出生后2岁被发现心脏杂音，一直未治疗u体检：H 108cm,W 16Kg，P 110bpm,Bp 94/64mmHg。心脏听诊胸骨左缘第二肋间SM 3/6，P2亢进uSaO2:四肢96uECG:左室肥厚uCR:C/T 0.51uUCG:VSD(膜部)14mm，双向分流，左向右分流PG 14 mmHg，右向左分流PG 7.9 mmHg，卵圆孔未闭，右室肥厚，TR Vmax 400cm/s，PG 64 mmHgu心导管术资料：u手术情况：VSD10mm，麻醉后 PAP 80/35(58)mmHg，术后PAP 60/30(55)mmHg，同步SBP 80/50mmHg，术后8天出院服药维持治疗谢 谢！
