1、.1.2 房间隔缺损是临床常见的心脏病房间隔缺损是临床常见的心脏病女性多于男性。女性多于男性。（一）分类（一）分类 第一孔（原发孔）型第一孔（原发孔）型 少见少见 第二孔（继发孔）型，多见。第二孔（继发孔）型，多见。.3（二）血液动力学改变（二）血液动力学改变 腔腔V右心房右心房三尖瓣三尖瓣右心室右心室肺肺动脉瓣动脉瓣肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉左心房左心房二尖瓣二尖瓣左心室左心室主动脉瓣主动脉瓣主动脉主动脉.4血流动力学改变特点：血流动力学改变特点：1、右房、右室及肺循环血量增加、右房、右室及肺循环血量增加 2、右房、右室增大。、右房、右室增大。3、肺动脉高压，肺门扩张。、肺动脉高压，肺门扩张。
2、4、左房、左室改变不甚明显、左房、左室改变不甚明显.5（三）临床表现（三）临床表现 劳累后常有乏力、心悸、气劳累后常有乏力、心悸、气促，易患呼吸道感染。促，易患呼吸道感染。听诊：听诊：胸骨左缘第二三肋胸骨左缘第二三肋间隙有收缩期吹风样样杂音，间隙有收缩期吹风样样杂音，无震颤。无震颤。肺动脉瓣区第二音肺动脉瓣区第二音亢进、分裂。亢进、分裂。.6（四）（四）X线表现线表现（1）肺充血征象）肺充血征象（2）肺动脉高压征象）肺动脉高压征象（3）二尖瓣型心脏）二尖瓣型心脏（4）中度增大）中度增大（5）肺动脉段突出）肺动脉段突出（6）主动脉弓缩小）主动脉弓缩小（7）右心室扩大）右心室扩大（8）右心房扩大）
3、右心房扩大.7 右前斜位片右前斜位片（1）心后缘下段向后）心后缘下段向后突出突出（2）心前间隙缩小）心前间隙缩小 .8左前斜位片左前斜位片（1）心前缘上段膨）心前缘上段膨隆延长隆延长（2）心前间隙缩小）心前间隙缩小 左侧位片左侧位片（1）心前间隙缩小）心前间隙缩小（2）心后间隙缩小）心后间隙缩小.9.10.11.12.13.14（一）分类（一）分类 膜部缺损膜部缺损 肌部缺损肌部缺损.15（二）病理（二）病理 室间隔的形成是有心室下部向上生长的原始室间隔的形成是有心室下部向上生长的原始间隔组织开始，它与背侧的后心内膜垫融合，间隔组织开始，它与背侧的后心内膜垫融合，但在其前方残留一室孔。以后自动
4、脉球发育生但在其前方残留一室孔。以后自动脉球发育生长的动脉间隔向下伸长，与原始间隔及前后心长的动脉间隔向下伸长，与原始间隔及前后心内膜垫融合，使室间孔关闭。该部组织为膜部。内膜垫融合，使室间孔关闭。该部组织为膜部。如动脉间隔生长不完全，与内膜垫及原始间隔如动脉间隔生长不完全，与内膜垫及原始间隔融合不完全，使室间孔不能闭合，则形成膜部融合不完全，使室间孔不能闭合，则形成膜部缺损。原始间隔的发育是由许多室壁肌小孔融缺损。原始间隔的发育是由许多室壁肌小孔融合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌部缺损部缺损 .16（三）血液动力学改变（三）血液动力学改变腔腔V
5、右心房右心房三尖瓣三尖瓣右心室右心室肺动脉肺动脉 肺静脉肺静脉左心房左心房左心室左心室主主动脉瓣动脉瓣主动脉主动脉.17小孔室缺小孔室缺 28mm中孔室缺中孔室缺 915mm大孔室缺大孔室缺 1620mm双向或右向左分流.18血流动力学改变特点：血流动力学改变特点：1 1、左室内血液流入右室、左室内血液流入右室 2 2、左室肥厚增大、左室肥厚增大 3 3、右室负荷及肺循环血流增加、右室负荷及肺循环血流增加 4、右室增大，肺动脉压升高右室增大，肺动脉压升高.19Eisenmerger综合征综合征 右心室压力接近或超过左心室压力，出现双向或右向左分流，患者出现紫绀。.20（四）临床表现四）临床表现
6、 劳累后常有乏力、心悸、气促，易劳累后常有乏力、心悸、气促，易患呼吸道感染。患呼吸道感染。听诊：胸骨左缘第三四肋间隙有听诊：胸骨左缘第三四肋间隙有收缩期吹风样样杂音并有震颤。收缩期吹风样样杂音并有震颤。.21（五）（五）X线表现线表现（1）肺充血征象）肺充血征象（2）肺动脉高压征象）肺动脉高压征象（3）心脏中度增大）心脏中度增大（4）肺动脉段突出）肺动脉段突出（7）主动脉弓缩小或正常）主动脉弓缩小或正常（8）左、右心室增大左、右心室增大（9）右心房增大右心房增大.22右前斜位片右前斜位片 心前间隙缩心前间隙缩.232、左侧位片、左侧位片 心前、后间隙缩小心前、后间隙缩小.24.25.26.27
7、 肺动脉与主动脉的交通血肺动脉与主动脉的交通血管。出生后闭合，如不闭合，管。出生后闭合，如不闭合，称称动脉导管未闭动脉导管未闭.28常见的先心之一，占先心的近常见的先心之一，占先心的近20%20%，女多于男，可分为圆柱型（女多于男，可分为圆柱型（80%80%）、）、漏斗型及缺损型（最少见）。漏斗型及缺损型（最少见）。.29（一）病理（一）病理 动脉导管一端位于主动脉弓降部，一端位动脉导管一端位于主动脉弓降部，一端位于肺动脉主干或左肺动脉。胎儿时期，右心室于肺动脉主干或左肺动脉。胎儿时期，右心室排出的血液大部分从肺动脉经动脉导管进入腹排出的血液大部分从肺动脉经动脉导管进入腹主动脉，供给下半身体的
8、需要。出生后导管逐主动脉，供给下半身体的需要。出生后导管逐渐自行闭合，最后形成一条韧带。如导管未闭渐自行闭合，最后形成一条韧带。如导管未闭则由于主动脉的压力高于肺动脉，故造成左向则由于主动脉的压力高于肺动脉，故造成左向右的分流。右的分流。.30（二）分类（二）分类 （1）圆柱型）圆柱型 （2）漏斗型）漏斗型 （3）缺损型（也称窗形）缺损型（也称窗形）.31（三）血液动力学改变（三）血液动力学改变腔腔V右心房右心房三尖瓣三尖瓣右心室右心室肺动脉肺动脉瓣瓣肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉左心房左心房二尖瓣二尖瓣 左心室左心室主动脉瓣主动脉瓣主动脉主动脉.321）心脏轻）心脏轻中度扩大，左室明显。中度扩大，
9、左室明显。2）肺动脉段轻）肺动脉段轻中度凸出，但较房中度凸出，但较房 缺时轻。缺时轻。3）肺血增多，但肺门舞蹈征不明显，）肺血增多，但肺门舞蹈征不明显，左肺门较右肺门稍大。左肺门较右肺门稍大。4）升主动脉近段扩张，搏动增强，约）升主动脉近段扩张，搏动增强，约 1/3病例出现病例出现“漏斗征漏斗征”。.33（三）临床表现（三）临床表现 动脉导管未闭分流量小，可无临动脉导管未闭分流量小，可无临床症状。分流量大，可影响发育。床症状。分流量大，可影响发育。主要表现乏力、心悸、气促，。主要表现乏力、心悸、气促，。听诊：胸骨左缘第二肋间隙有双听诊：胸骨左缘第二肋间隙有双期连续性机器样杂音，并有震颤。期连续
10、性机器样杂音，并有震颤。.34（四）四）X线表现线表现（1）肺充血征象）肺充血征象（2）肺动脉高压征象）肺动脉高压征象（3）肺动脉段突出）肺动脉段突出（4）主动脉弓增宽）主动脉弓增宽 (5)漏斗征漏斗征（6）左心室增大左心室增大（7）左心房扩大）左心房扩大（8）右心房室扩大）右心房室扩大.35.36.37 ASD VSD PDA 右心房右心房 增大增大 正常正常 正常正常 右心室右心室 增大增大 增大增大 早期正常，晚期增早期正常，晚期增大大 左心房左心房 正常正常 正常或稍增大正常或稍增大 稍增大稍增大 左心室左心室 正常正常 增大增大 增大明显增大明显 肺动脉段肺动脉段 明显增大明显增大
11、增大，有时轻增大，有时轻 增大增大 主动脉弓主动脉弓 小小 正常正常 增大，搏动强增大，搏动强 肺门舞蹈肺门舞蹈 常见，明显常见，明显 常见，约半数常见，约半数 少见少见 肺动脉高压肺动脉高压 相对少见相对少见 相对常见相对常见 相对多见相对多见.38 是先天性心脏病紫绀型最常见是先天性心脏病紫绀型最常见的病变约占的病变约占50。肺动脉狭窄、高位室间隔缺肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大损、主动脉骑跨、右心室肥大.39（一）血液动力学（一）血液动力学腔腔V右心房右心房右心室右心室肺动脉瓣（狭窄）肺动脉瓣（狭窄）肺动脉肺动脉肺静脉肺静脉左心房左心房左心室左心室主主动脉动脉.40（二）临床表现 紫绀，发育迟缓 听诊：胸骨左缘可闻及收缩期杂音和震颤，肺动脉第二音减弱或消失.41（三）（三）X线表现线表现（1）肺少血）肺少血（2）心脏呈）心脏呈“木靴木靴”（3）主动脉弓增宽）主动脉弓增宽 右位主动脉弓右位主动脉弓（4）肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷（5）心尖园钝上翘心尖园钝上翘（6）右心房可轻度增大）右心房可轻度增大.42.43.44讨论片.45.46
