1、嗜铬细胞瘤的诊断 1儿茶酚胺的代谢嗜铬细胞瘤的临床表现嗜铬细胞瘤的辅助检查2儿茶酚胺的代谢3肾上腺激素的分泌Guyton&Hall,Textbook of Medical Physiology,11th edition,20054儿茶酚胺及代谢产物 儿茶酚胺物质 肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌 去甲肾上腺素 Norepinephrine（NE）肾上腺素 Epinephrine（E）Edrenaline（A）多巴胺 Adrenaline（DA）儿茶酚胺代谢产物 香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA5 儿茶酚胺的合成代谢路线酪氨酸酪氨酸酪氨酸羟化酶多巴胺羟化酶多巴多巴多巴脱羧酶去甲肾上腺素去
2、甲肾上腺素 多巴胺多巴胺苯乙胺-N-甲基转移酶肾上腺素肾上腺素香草扁桃醛香草扁桃醛香草扁桃酸香草扁桃酸单胺氧化酶单胺氧化酶6肾上腺受体Alpha-Adrenergic Receptors 1:vasoconstriction,intestinal relaxation,uterine contraction,pupillary dilation 2:presynaptic NE(clonidine),platelet aggregation,vasoconstriction,insulin secretionBeta-Adrenergic Receptors 1:HR/contractilit
3、y,lipolysis,renin secretion 2:vasodilation,bronchodilation,glycogenolysis 3:lipolysis,brown fat thermogenesis7分泌儿茶酚胺的肿瘤神经嵴交感神经祖细胞(Neuroblasts)嗜铬细胞交感神经节细胞节神经细胞瘤（偶尔分泌）神经母细胞瘤儿童最常见的恶性实体肿瘤肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺外副交感神经起源嗜铬细胞瘤（副节瘤）临床上最多见的是分泌儿茶酚胺的肿瘤是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤8嗜铬细胞瘤的临床表现9流行病特征0.01-0.1%高血压患者男女发病比例类似30-50岁为主要发病年龄哪些患者要考虑
4、嗜铬细胞瘤诊断:典型症状体征恶性高血压，高血压危象药物治疗效果差（往往需3种以上药物）影像学发现肾上腺区域肿瘤（肾上腺意外瘤Incidentaloma）10体征和症状 5P征高血压 Pressure(HTN)疼痛 Pain(Headache)出汗 Perspiration心悸 Palpitation皮肤苍白 Pallor 突然发作 Paroxysms(第6个P!)经典三联征:疼痛Headache，出汗Perspiration,心悸Palpitations11Jacques W.M.L.Phaeochromocytoma,Lancet 2005;366:6656751210%特征传统上认为嗜铬细
5、胞瘤有很多10%的特点10%肾上腺外(closer to 15%)10%遗传性(closer to 25%)10%双侧10%恶性10%意外发现.Bravo EL.Current concepts.Pheochromocytoma:diagnosis,localization and management.N Engl J Med.1984 Nov 15;311(20):1298-30313嗜铬细胞瘤的辅助检查14嗜铬细胞瘤的生化检查24h Ucatechols or Pcatechols 2-fold of normal 高度怀疑24h Ucatechols or Pcatechols 4-f
6、old of normal 准确度100%香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可诊断Pacak K;International Symposium on Pheochromocytoma.Pheochromocytoma:recommendations for clinical practice from the First International Symposium.October 2005.Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102.15儿茶酚胺采样注意事项 儿茶酚胺类在体液中的浓度较低，而且儿茶酚胺基团易被氧化，故
7、需要注意：1.采样的时间：因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改变（尽量清晨，静坐30分，立即送检）2.采样部位：动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低（采静脉血）3.采样时的体位：立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高2-3倍4.吸烟，摄入含咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响（3天内禁止吸烟、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、柠檬等）5.维生素C、维生素B2、氯丙嗪、氨苄西林、水合氯醛、四环素、地西泮、利血平、哌替啶和抗高血压药需停药3天16嗜铬细胞瘤的CT表现平扫表现：大部分肿瘤直径超过3cm圆形或卵圆形病变与周围软组织相似密度散在钙化（10%）中心坏死或囊性变（大于5cm者常见）Ilias I,C
8、urrent approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma.J Clin Endocrinol Metab.2004 Feb;89(2):479-91.17嗜铬细胞瘤的CT表现增强表现：1-2cm肿瘤较均匀显著强化（富血供表现）坏死区域和囊性变区域无强化 Ilias I,Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma.J
9、 Clin Endocrinol Metab.2004 Feb;89(2):479-91.18副神经节瘤的CT表现 强化模式与嗜铬细胞瘤类似 位置不同：临近下腔静脉和腹主动脉 沿交感神经链走形区域 多位于肠系膜下动脉与腹主动脉分叉之间的区域 纵隔（1%）、膀胱（1%）少见19嗜铬细胞瘤的MR表现敏感度极高减少放射性暴露血管侵犯评估更准确Witteles RM.Sensitivity of diagnostic and localization tests for pheochromocytoma in clinical practice.Arch Intern Med.2000 Sep 11;
10、160(16):2521-420嗜铬细胞瘤的MR表现T1相:类似肝脏、肾脏及肌肉的信号T2相:特征性的高信号强化特点：与CT一样，富血供表现，内部可有坏死及囊性变2122SensitivitySensitivity(%)(%)SpecificitySpecificity(%)(%)CTCTAdrenalAdrenal PheosPheos85-9485-9429-5029-50(extremely 92%)(extremely 92%)ExtralExtral-adrenaladrenal PGLs PGLs9090MRMRAdrenalAdrenal PheosPheos93-10093-1
11、0050-10050-100ExtralExtral-adrenaladrenal PGLs PGLs9090 Ilias I,Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma.J Clin Endocrinol Metab.2004 Feb;89(2):479-91.Parenti G,Updated and New Perspectives on Diagnosis,Prognosis,and Therapy of Malignant Pheoch
12、romocytoma/Paraganglioma.J Oncol.2012;2012:872713.Epub 2012 Jul 17.23嗜铬细胞瘤的核素显像Shapiro B,Radioisotope diagnosis and therapy of malignant pheochromocytoma.Trends Endocrinol Metab.2001 Dec;12(10):469-75.24MIBG核素扫描间碘苄胍(metaiodoenzylguanidine,MIBG)结构上类似于去甲肾上腺素，后者在交感神经组织和神经嵴来源肿瘤中多见。123I或131I标记的MIBG示踪剂可以被
13、肿瘤所摄取。MIBG显像可用于嗜铬细胞瘤和副节瘤的诊断，特异性较高。25131I-MIBG123I-MIBG26MIBG具有较高的特异性SensitivitySensitivity(%)(%)SpecificitySpecificity(%)(%)131131I-I-MIBGMIBG77-9077-9095-10095-100123123I-I-MIBGMIBG83-10083-10095-10095-100Ilias I,Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma.J Clin Endocrinol Metab.2004 Feb;89(2):479-91.27小结嗜铬细胞瘤（副节瘤）的临床诊断需综合病史、化验和影像学检查考虑。典型的高血压、血/尿儿茶酚胺升高及影像学表现，诊断并不困难。对于临床中难治性高血压，应考虑嗜铬细胞瘤可能性。MRI对此类肿瘤的诊断具有较高敏感度和特异度。MIBG核素显像其特异度最高，可用于临床表现不典型的嗜铬细胞瘤的鉴别诊断。2829
