1、常见骨肿瘤及肿瘤样病变影常见骨肿瘤及肿瘤样病变影像诊断与病理对照分析像诊断与病理对照分析（Imaging Diagnosis of Bone Tumor and Tumorlike Conditions）南方医科大学南方医院放射科陈卫国主要内容主要内容v 骨肿瘤定义与分类v 良恶性骨肿瘤鉴别v 常见良性骨肿瘤和瘤样病变的影像诊断v 常见恶性骨肿瘤的影像诊断v 影像诊断与病理不符的病例探讨 第一节第一节 概述概述(Introduction)一、骨肿瘤及瘤样病变的定义（Definition of bone tumor and tumorlike lesions）组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，
2、异常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤，称为瘤样病变。二、骨肿瘤及瘤样病变范围二、骨肿瘤及瘤样病变范围v原发性骨肿瘤（良性和恶性），v继发性骨肿瘤（转移瘤、良性变恶性肿瘤等）v瘤样病变。v滑膜肿瘤和瘤样病变。三、骨肿瘤及瘤样病变的分类三、骨肿瘤及瘤样病变的分类 (Classification of bone tumor and tumorlike lesions)对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。WHO决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者，均属于未分化型的范畴。分类
3、的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，为临床处理提供依据。所以，分类虽然并非完全合理，却不失为目前国际上最通用的一种。（二）全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法（1972年）。（一）世界卫生组织“骨肿瘤”的组织学分类方法，国际上多采用此法。原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类 一、成骨性肿瘤 （一）良性 1.骨瘤（Osteoma）2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤（Osteoid Osteoma Osteoblastoma）（二）恶性 1.成骨肉瘤（Osteosarcoma）2.皮 质 旁 成 骨 肉 瘤（J u x t a c o r t
4、i c a l osteosarcoma）二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma）2.骨软骨瘤（Osteochondroma）3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）（二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma）2.近 皮 质 软 骨 肉 瘤（J u x a t c o r t i c a l Chondrosarcoma）3.间 叶 性 软 骨 肉 瘤（M e s e n c h i m a l Chondrosarcoma）三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of bo
5、ne）四、骨髓肿瘤 1.尤文氏肉瘤（Ewings sarcoma）2.骨网织细胞肉瘤（Reticulosarcoma of bone）3.骨淋巴肉瘤（Limphosarcoma of bone）4.骨髓瘤（Myeloma）五、脉管肿瘤 （一）良性 1.血管瘤（Hemangioma）2.淋巴管瘤（Limphoangioma）3.血管球瘤（Glomangioma）（二）中间型或未定型 1.血管内皮瘤（Hemangioendothelioma）2.血管外皮瘤（Hemangiopericytoma）（三）恶性 血管肉瘤（Angiosarcoma）六、其它结缔组织肿瘤 （一）良性 1.成纤维性纤维瘤（D
6、esmoplastic fibroma）2.脂肪瘤（Lipoma）（二）恶性 1.纤维肉瘤（Fibrosaroma）2.脂肪肉瘤（Liposarcoma）3.恶性间叶瘤（Malignant mesenchymoma）4.未分化肉瘤（Undifferentiated sarcoma）七、其它肿瘤 （一）脊索瘤（Chordoma）（二）长管骨“牙釉质瘤”（Adamantinoma of lone bone）（三）神经鞘瘤（Nearilemnoma）（四）神经纤维瘤（Neurofibroma）八、未分化类肿瘤 九、瘤样病变 1.孤立性骨囊肿（Solitary bone cyst）2.动脉瘤样囊肿（A
7、neurysmal bone cyst）3.近关节性囊肿（Juxta articular bone cyst）4.干骺端纤维缺损（Metaphseal fibrous defect）5.嗜伊红肉芽肿（Eosinophilic granuoma）6.纤维结构不良（Fibrous dysplasia）7.骨化性肌炎（Myositis ossificans）8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”（“Brown tumor”）世界卫生组织（WHO）对人体各系统肿瘤的组织学分类定期或不定期地进行修改。1972年颁布WHO第一版骨肿瘤组织学分类和1993年制定的第二版组织分类后，2002年公布新的世界卫生组织骨
8、肿瘤分类（WHO Classification of bone tumours）。WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类 一、成软骨肿瘤 骨软骨瘤 软骨瘤 内生性软骨瘤 骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤 软骨母细胞瘤（良性成软骨细胞瘤）软骨黏液样纤维瘤 软骨肉瘤:中央性、原发性和继发性软骨肉瘤 外周性软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤 二、成骨性肿瘤 骨样骨瘤 骨母细胞瘤（良性成骨细胞瘤）骨肉瘤 普通型骨肉瘤 软骨母细胞型骨肉瘤 纤维母细胞型骨肉瘤 骨母细胞型骨肉瘤 血管扩张型骨肉瘤 小细胞型骨肉瘤 低恶性中央型骨肉瘤 继发性骨肉瘤 皮质旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高恶性浅表型骨肉瘤 三、纤维源
9、性肿瘤 促纤维增生性纤维肿瘤 纤维肉瘤 四、纤维组织细胞源性肿瘤 良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤 五、尤文肉瘤/原始神经上皮瘤 神经上皮瘤 尤文肉瘤（Ewing氏瘤）六、造血细胞源性肿瘤 浆细胞瘤 恶性淋巴瘤 七、巨细胞瘤 巨细胞瘤 恶性巨细胞瘤 八、脊索源性肿瘤 脊索瘤 九、血管源性肿瘤 血管瘤 血管肉瘤 十、平滑肌源性肿瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 十一、脂肪源性肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 十二、神经源性肿瘤 神经鞘瘤 十三、其他肿瘤 造釉细胞瘤 转移性恶性肿瘤 十四、其它病损 动脉瘤性骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良（骨纤维异常增殖症）骨纤维发育异常 朗格罕细胞组织细胞增生症 Erdh
10、eim-Chester病 胸壁错构瘤 十五、关节病变 滑膜软骨瘤病 Erdheim-Chester病病 ECD是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕组织细胞增多症。组织细胞增生性疾病包括3个亚型:(1)树突状细胞来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH)或组织细胞增多症X，Hand-Schller-Christian病和非类脂组织细胞增多。(2)非朗格罕组织细胞增多症，包括血吞噬淋巴组织细胞增生症，伴有大量淋巴结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。(3)恶性组织细胞增多症。ECD首次由Chester 和Erdheim 于1930年描述，当时命名为脂肪肉芽肿，后以此两人名字冠名该疾病。至今世界范围内有
11、240例报告，属于罕见病，极易被误诊。2008年年WHO的骨髓肿瘤分类表的骨髓肿瘤分类表 1.骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative neoplasms；MPN)1.1 慢性粒细胞白血病（Chronic myelogenous leukemia；CML）1.2 真性红细胞增多症（Polycythemia vera；PV）1.3 原发性血小板增多症（Essential thrombocythemia；ET）1.4 原发性骨髓纤维化（Primary myelofibrosis；PMF）1.5 中性粒细胞白血病（Chronic neutrophilic leukemia；CNL）1.6
12、 慢性嗜酸细胞白血病（不另分类）（Chronic eosinophilic leukemia,not otherwise categorized；CEL-NOC）1.7 高嗜酸粒细胞综合症（Hyper eosinophilic syndrome；HES）1.8 肥大细胞病（Mast cell disease；MCD）1.9 不分类骨髓增殖性肿瘤（MPNs.Unclassifiahle；MPN-U）2008年年WHO的骨髓肿瘤分类表的骨髓肿瘤分类表2.嗜酸性和畸形PDGFRA/B受体与FGFR1受体的髓系和淋巴肿瘤（Myeloid and lymphoid neoplasms associate
13、d with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA,PDGFRB,or FGFR1）2.1 PDGFRA重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with PDGFRA rearrangement）2.2 PDGFRB重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with PDGFRB rearrangement）2.3 FGFR1重排的髓系肿瘤（Myeloid neoplasms associated with FGFR1 rearrangement）(8p11 myeloprolifer
14、ative syndrome)3.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）3.1 慢性骨髓单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukemia，CMML）3.2 幼稚骨髓单核细胞白血病（Juvenile myelomonocytic leukemia，JMML）3.3 不典型慢性髓系白血病（Atypical chronic myeloid leukemia BCR-ABL-negative，aCML）3.4 不分类MDS/MPN（MDS/MPN.Unclassifiahle，MDS/MPN-U）2008年年WHO的骨髓肿瘤分类表的骨髓肿瘤分类表 4.骨 髓 增
15、生 异 常 综 合 症（M y e l o d y s p l a s t i c syndromes；MDS)4.1单细胞系增生不良的难治性血球减少（RCUD）4.2环状铁粒幼细胞性难治性贫血（RARS）4.3多系病态造血难治性血细胞减少症（RCMD）4.45q缺失的MDS（MDS-5q-）4.5MDS不能分类（MDS-U）4.6原始细胞过多的难治性贫血（高危型）（RAEB 1）4.7原始细胞过多的难治性贫血（侵袭型）（RAEB 2）5.急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia；AML）四、骨肿瘤的临床表现四、骨肿瘤的临床表现（一）疼痛是骨肿瘤的一个主要症状，休息后不能缓
16、解，由于外界刺激减少而夜间疼痛加重，尤其是恶性骨肿瘤夜间痛，静止痛更明显，是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。（二）肿块往往表现在肢体或躯干的异常隆起，需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。四、骨肿瘤的临床表现四、骨肿瘤的临床表现 一般来说，良性骨肿瘤生长缓慢，疼痛轻重或不痛，除位置表浅者外，早期不易察觉，当肿瘤长大或压迫周围组织时，疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。恶性肿瘤呈浸润性生长，发展迅速，骨皮质破坏后，可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀，肿块边界不清，质地较硬，局部血管扩张，皮肤温度升高，早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及
17、恶液质，并可发生多处转移病灶，其中以肺部转移最多见。四、骨肿瘤的临床表现四、骨肿瘤的临床表现（三）年龄分布 骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为15至20岁，另一个为50至75岁，第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤，如6个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。尤文肉瘤（Ewings sarcoma）多发生在儿童。骨髓瘤及转移性肿瘤大多为50岁以上的患者。四、骨肿瘤的临床表现（四）部位特征 某些骨肿瘤有比较特定的好发部位，不同组织来源的肿瘤好发部位如左图。五、骨肿瘤的X线检查 X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗都能提供有价值的资料，是其重要的检查方
18、法。骨肿瘤骨肿瘤X线检查的作用线检查的作用 确定骨肿瘤的位置：肿瘤位于骨骺或骨骺端或长骨干，也可位于扁平骨；青少年骨骺发生的肿瘤应首先考虑软骨母细胞瘤，而成年人骨端的肿瘤则考虑骨巨细胞瘤。肿瘤对宿主骨的影响：肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病变性质的首要因素，边界清楚者表明肿瘤生长缓慢且浸润性弱。边界模糊者则表明肿瘤浸润性强。骨肿瘤骨肿瘤X线检查的作用线检查的作用 宿主对肿瘤的反应：宿主总是力图消灭肿瘤，将其包裹，形成纤维组织包膜，生长快速的肿瘤可浸润和破坏这种反应性骨包膜，而仅在肿瘤的一端或两端能见到这种包膜的残余，通常表现为Codman三角。肿瘤组织的密度：骨组织显像中如有任何密度变化，
19、均可怀疑该组织有病变，有些肿瘤为溶骨性病变，如骨巨细胞瘤，而有些为成骨性病变，成骨不规则或为雪花状，如骨肉瘤、软骨肉瘤。良性骨肿瘤良性骨肿瘤X线表现病理基础线表现病理基础 肿瘤组织缓慢破坏正常骨质和骨皮质外骨膜增生硬化骨膜新生骨骨膜新生骨完全骨化病变发展已经形成的骨膜新生骨被破坏其外面又形成骨膜新生骨局部骨的膨胀性改变。多数良性肿瘤和瘤样病损，均以囊性膨胀改变为基本X线征。良性肿瘤破坏区边缘清楚锐利，邻近骨一般无或很少骨膜反应，也不侵犯软组织形成肿块。恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤X线表现病理基础线表现病理基础 肿瘤组织发展迅速，快速广泛破坏正常骨质和骨皮质外骨膜新生骨形成后很快被破坏或甚至未形成肿瘤组
20、织已经突破骨膜侵犯骨外组织。基本X线征：骨质破坏，呈筛孔状、虫蚀状或大片状；瘤骨，可呈云絮状、斑块状、放射状或针状；瘤软骨钙化，可呈小环状；软组织肿块，单侧分叶。六、良性与恶性骨肿瘤的鉴别（Differential diagnosis of benign and malignant tumors of bone）良性 恶性 1、生长快、压迫周围无或少肿块 快、侵袭周围有肿块及钙化瘤骨2、一般不累骨膜、病灶高或低密度 常累骨膜、与正常边界不清3、瘤细胞分化好 分化差4、一般骨皮质完整、膨胀 骨皮质破坏、不完整5、动脉造影正常或主干受压 血运增加、瘤血管肿瘤染色AVF6、无转移 可有7、一般无生命
21、危险 常可致命8、瘤较局限、边清而硬化 边界不规则而模糊 良、恶性骨肿瘤鉴别良、恶性骨肿瘤鉴别 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤 良、恶性骨肿瘤鉴别良、恶性骨肿瘤鉴别骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 骨肉瘤骨肉瘤骨肿瘤影像诊断手段的选择骨肿瘤影像诊断手段的选择 对骨肿瘤影像诊断的要求：判断骨病变是否为肿瘤；如是肿瘤，判断是良性还是恶性、是原发性肿瘤还是转移性肿瘤；肿瘤的侵犯范围；推断肿瘤的组织学类型。重点在于判断肿瘤的良恶性。骨肿瘤影像诊断手段的选择骨肿瘤影像诊断手段的选择 1、平片简便经济，能达到大部分诊断目的，是骨肿瘤诊断的首选手段。平片显示病变的整体图像，能反映病变的全貌轮廓。平片基本能反
22、映肿瘤发生部位、范围、生长方式以及肿瘤与周围组织间的关系。基本可反映肿瘤骨破坏的类型，区别良恶性，推测肿瘤成分和肿瘤的组织学类别。骨肿瘤影像诊断手段的选择骨肿瘤影像诊断手段的选择 2、CT 扫描对骨肿瘤的诊断较X线平片有其突出的优点，是重要可靠的补充手段。密度分辨率高，能更清楚、更早期的显示肿瘤对骨皮质、髓腔等部位的侵蚀破坏以及肿瘤突破皮质形成瘤性软组织肿块等表现。能较平片充分的显示病变的解剖位置、范围及与邻近结构关系。骨肿瘤影像诊断手段的选择骨肿瘤影像诊断手段的选择 3、MRI 检查对骨肿瘤的瘤体信号、边缘及具体结构及软组织内侵犯的情况,比X 线及CT 更加准确与具体。MR I较平片及CT
23、更清楚、更早期地显示肿瘤对骨皮质、骨松质、髓腔等部位的侵蚀破坏；对瘤性软组织肿块更敏感；可以多方位扫描,较平片及CT 更充分地显示病变的解剖位置、范围及与邻近结构的关系；采用多序列成像,，并可以分析其化学成分,达到定性的目的。骨肿瘤影像诊断手段的选择骨肿瘤影像诊断手段的选择 建议：平片为基础，两两结合，优势互补，更有助于骨肿瘤的诊断。平片+MRI 平片+CT 平片+CT+MRI 平片+DSA 或平片+PET等 第二节第二节 良性骨肿瘤及瘤样病损良性骨肿瘤及瘤样病损 （Benign tumors of bone and Tumorlike Lesions）骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 骨纤维异常增殖症
24、骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿单发性骨软骨瘤单发性骨软骨瘤（Solitary Osteochondroma）（一）概述（Introduction）1、骨软骨瘤多数认为起源于骨表面的骺软骨细胞，约占全部骨肿瘤的12%。2、本病常发生于软骨内化骨的骨骼，最多见于长骨干骺端。3、骨软骨瘤又称外生骨疣（Exostosis）（二）病理（Pathology）1、肉眼观：肿瘤切面由瘤基底（瘤体）、软骨帽和瘤包膜组成。2、光镜下：瘤体外面与正常骨密质相似，内面与正常骨松质相似。软骨帽为透明软骨细胞和基质构成。瘤包膜外面为纤维组织，内面为生发层，产生软骨细胞。骨软骨瘤组织切片骨软骨瘤组织切片 增生软骨内钙化及血管腔增生
25、软骨内钙化及血管腔（三）临床表现(Clinical manifestations)v发病：是最常见的原发性良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的38.5%。好发于青少年。男女发病相似。常发生于长骨干骺端，膝关节上下骨约占5063%。v症状和体征：小者无症状。大者可有包块，微痛，局部畸形和功能障碍。骨软骨软骨瘤骨瘤发病发病部位部位1560例例（四）放射学表现（Radiological manifestations）1、肿瘤单发，为突出于干骺端骨表面的骨性突起，背向关节生长。2、肿瘤结构有瘤体（分广基型及带蒂型）、软骨帽（钙化呈线状、团状或菜花状等）；瘤包膜不显影。3、可压迫邻骨形成缺损或变形。单发性骨软骨瘤
26、单发性骨软骨瘤带蒂型带蒂型 广广 基基 型型胫骨下段皮质内骨软骨瘤 股骨单发性骨软骨瘤股骨单发性骨软骨瘤（软骨帽钙化软骨帽钙化）右尺骨骨软骨瘤左手第三掌指骨软骨瘤左手第三掌指骨软骨瘤 右股骨头骨软骨瘤右股骨头骨软骨瘤 右胫骨上段骨软骨瘤 4、特殊部位的骨软骨瘤：（1）肋骨。（2）扁骨如髂骨。（3）跟骨。（五）并发症（complications）1、恶性变：恶变率1%，骨盆多见。临床生长快、痛。X线示软骨帽边缘不清，破坏及软组织肿块。2、病理骨折。右侧肋骨骨软骨瘤肋骨骨软骨瘤肋骨骨软骨瘤肩胛骨骨软骨瘤肩胛骨骨软骨瘤左额骨骨软骨瘤左额骨骨软骨瘤髂髂 骨骨 骨骨 软软 骨骨 瘤瘤 恶恶 变变右侧髂骨
27、骨软骨瘤左耻骨骨软骨瘤左耻骨骨软骨瘤脊椎附件骨软骨瘤 女性，18岁 胸10椎体左侧附件骨软骨瘤 脊椎附件骨软骨瘤颈椎横突骨软骨瘤 病病 理理 骨骨 折折 甲下骨软骨瘤甲下骨软骨瘤颈2棘突骨软骨瘤 颈椎2棘突骨巨细胞瘤遗传性多发性骨软骨瘤遗传性多发性骨软骨瘤（Hereditary multiple osteochondroma）一、概述（introduction）1、一般认为是先天性发育异常，64%有家族遗传史。2、发病原因未定。二、病理（pathology）1、肉眼观：同单发。2、光镜下：细胞小，幼稚，分散。三、临床表现（clinical manifestations）1、发病：男：女为3：1
28、；病灶多发，常对称，好发于软骨化骨骨骼如长骨干骺端。2、症状及体征：畸形，功能障碍，压迫周围组织引起疼痛甚至瘫痪。四、放射学表现（radiological manifestations）v1、好发于软骨化骨骨骼，下肢比上肢多。v2、瘤体与单发相似，但数目为2个以上。v3、骨骼常有畸形。v4、有时骨发育障碍；长短不一，融合等。v5、恶变率为1120%，一般先个别瘤体恶变。双侧遗传性多发性骨软骨瘤双侧遗传性多发性骨软骨瘤遗传性多发性骨软骨瘤（畸形和发育障碍）遗传性多发性骨软骨瘤（畸形和发育障碍）遗传性多发性骨软骨瘤遗传性多发性骨软骨瘤 （发（发 育育 障障 碍）碍）多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤破阵子四十年来家国，三千里地山河。凤阁龙楼连霄汉，玉树琼枝作烟萝。几曾识干戈。一旦归为臣虏，沈腰潘鬓销磨。最是仓皇辞庙日，教坊犹奏别离歌。挥泪对宫娥。
