1、骨软化症的诊断和治疗骨软化症的诊断和治疗钙平衡及其调节钙平衡及其调节 体内钙含量和分布体内钙含量和分布 成年人体重的成年人体重的2%2%，约，约700-1500700-1500克克 99%99%储存于骨骼和牙齿中储存于骨骼和牙齿中 1%1%存在于细胞外液可供自由交换存在于细胞外液可供自由交换第1页/共54页ECFPTHbonekidneyintestineCa+Ca+Ca+1,25(OH)DCT钙平衡及其调节钙平衡及其调节第2页/共54页粪便粪便825mgECF900mg饮食饮食1000mg175mgCa+10000mg9825mg300mg175mg125mg500mg500mg尿钙正常值尿
2、钙正常值350mg/24hrs,小儿小儿46mg/kg/24hrs钙平衡及其调节钙平衡及其调节第3页/共54页粪便粪便500mgECF550mg饮食饮食1400mg900mgPi7000mg6100mg200mg900mg1100mg350mg350mg尿磷正常值尿磷正常值7001400mg/24hrs,或或1220mg/kg/24hrs磷平衡及其调节磷平衡及其调节第4页/共54页 肠磷吸收的调节作用少于肠钙吸收肠磷吸收的调节作用少于肠钙吸收 磷平衡中起主要作用的是肾脏磷平衡中起主要作用的是肾脏 血清磷水平代表了近端小管的磷肾阈值血清磷水平代表了近端小管的磷肾阈值 磷肾阈值磷肾阈值=肾小管磷吸
3、收（肾小管磷吸收（TmPTmP）/肾小球滤过率（肾小球滤过率（GFRGFR）TmP/GFRTmP/GFR主要受主要受PTHPTH调节调节 正常成年人血磷低于正常成年人血磷低于2.0mg/dl,2.0mg/dl,应无尿磷排出应无尿磷排出 儿童的血磷值高于成年人儿童的血磷值高于成年人磷平衡及其调节磷平衡及其调节第5页/共54页代谢性骨病代谢性骨病 全身性、普遍全身性、普遍 骨转换受影响骨转换受影响 非感染非感染 非原发于骨骼的肿瘤性疾病非原发于骨骼的肿瘤性疾病第6页/共54页代谢性骨病 矿化异常矿化异常;佝偻病佝偻病/骨软化症骨软化症 骨转换异常骨转换异常;pagets;甲旁亢甲旁亢 低骨量低骨量
4、;骨质疏松症；成骨不骨质疏松症；成骨不全全 高骨量高骨量;骨硬化症骨硬化症第7页/共54页Formation of bone collar around hyaline cartilage model.1234Cavitation of the hyaline cartilage within the cartilage model.Invasion of internal cavities by the periosteal bud and spongy bone formation.5Ossification of the epiphyses;when completed,hyaline
5、cartilage remains only in the epiphyseal plates and articular cartilagesFormation of the medullary cavity as ossification continues;appearance of secondary ossification centers in the epiphyses in preparation for stage 5.Hyaline cartilagePrimary ossification centerBone collarDeteriorating cartilage
6、matrixSpongy bone formationBlood vessel of periosteal budSecondary ossification centerEpiphyseal blood vesselMedullary cavityEpiphyseal plate cartilageSpongy boneArticular cartilage软骨内成骨的过程软骨内成骨的过程第8页/共54页第9页/共54页第10页/共54页矿化过程第11页/共54页第12页/共54页骨质软化症骨质软化症 骨质软化是由于成人缺乏维生素骨质软化是由于成人缺乏维生素D D及钙及钙质引起，以骨质软化和
7、骨骼畸形为特征。质引起，以骨质软化和骨骼畸形为特征。病人多为女性。病人多为女性。第13页/共54页骨质软化症骨质软化症X X线表现线表现1.早期普遍性骨质疏松，密度减低，骨皮质早期普遍性骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，严重者呈线条状。髓腔透亮度增加。变薄，严重者呈线条状。髓腔透亮度增加。骨小梁先是模糊，最终消失，可出现多个囊骨小梁先是模糊，最终消失，可出现多个囊状透光区。状透光区。第14页/共54页骨质软化症骨质软化症X X线表现线表现第15页/共54页骨质软化症骨质软化症X X线表现线表现2.2.假骨折是骨质软化症的假骨折是骨质软化症的X X线特点（称为线特点（称为LooserLooser带
8、）。表现为横越骨皮质的透明线，其边缘密度带）。表现为横越骨皮质的透明线，其边缘密度略高，常呈对称而多发。多见于肩胛骨、肋骨、略高，常呈对称而多发。多见于肩胛骨、肋骨、坐骨、耻骨等。骨折处无骨痂形成和错位，日久坐骨、耻骨等。骨折处无骨痂形成和错位，日久可出现骨骼弯曲畸形。可出现骨骼弯曲畸形。第16页/共54页骨质软化症骨质软化症X X线表现线表现假骨折，假骨折，Looser带带第17页/共54页骨质软化症骨质软化症X X线表现线表现3.3.两侧髋臼内陷及骶骨岬向骨盆中心突入，致两侧髋臼内陷及骶骨岬向骨盆中心突入，致骨盆呈三叶状变形，以及椎体的双凹变形皆为骨盆呈三叶状变形，以及椎体的双凹变形皆为典
9、型改变，脊柱后突及侧弯。重者颅骨尚见多典型改变，脊柱后突及侧弯。重者颅骨尚见多数大小不一的透光区，境界清楚，与骨髓瘤相数大小不一的透光区，境界清楚，与骨髓瘤相似。似。第18页/共54页漏斗骨盆漏斗骨盆耻骨上下支假骨折线耻骨上下支假骨折线第19页/共54页骨质软化症骨质软化症X X线表现线表现双凹征双凹征 第20页/共54页第21页/共54页第22页/共54页第23页/共54页第24页/共54页第25页/共54页2 3内1a羟化酶的活性可能会降低。第26页/共54页Bone scan第27页/共54页第28页/共54页第29页/共54页治疗治疗第30页/共54页治疗治疗第31页/共54页第32页
10、/共54页第33页/共54页第34页/共54页低磷维生素低磷维生素D-D-抵抗性佝偻病抵抗性佝偻病/骨软化骨软化症，其特征：症，其特征：低磷血症低磷血症活性维生素活性维生素D D生成不足生成不足骨骼或软骨矿化不良。骨骼或软骨矿化不良。肾小管磷回吸收异常肾小管磷回吸收异常第35页/共54页第36页/共54页第37页/共54页第38页/共54页第39页/共54页第40页/共54页第41页/共54页第42页/共54页骨骼病变的主要原因：骨骼病变的主要原因：低磷血症低磷血症 酸中毒酸中毒成人获得性范可尼综合症合并骨软化成人获得性范可尼综合症合并骨软化 对补充磷和维生素对补充磷和维生素D D治疗的反应良好治疗的反应良好。存在酸中毒，应加以纠正。存在酸中毒，应加以纠正。范可尼综合征第43页/共54页第44页/共54页第45页/共54页第46页/共54页第47页/共54页第48页/共54页第49页/共54页第50页/共54页第51页/共54页第52页/共54页第53页/共54页感谢您的观看。感谢您的观看。第54页/共54页
