1、小儿脑瘫0-10-1岁神经运动及脑瘫早期诊断岁神经运动及脑瘫早期诊断概论l定义：脑瘫（CP）指胎儿在出生前到出生后一个月内，由各种原因引起的非进行性脑损伤，表现为中枢性运动障碍及姿势异常，多伴有智力低下、癫痫、行为异常、中枢性视听觉障碍、语言障碍等。l脑瘫不是一种单独的疾病，而是一组由脑损伤而导致的临床综合征。脑瘫定义三要素l发育性：是脑组织在生长发育过程中受到损害所致。l非进行性：脑瘫的病理改变是非进行性的。l永久性：不是一过性疾病，而是永久存在的中枢性运 动障碍。脑瘫运动障碍的主要特点p肌张力异常：持续手握拳；俯卧抬头和手支撑；拉坐姿势和头竖立；围巾征；内收肌角；腘窝角；足背屈角。p反射异
2、常：非对称性紧张性颈反射（ATNR）；侧面支撑反应；降落伞反应；膝反射。p姿势异常：俯卧位悬垂反应；立位悬垂反应。p运动发育落后：听觉反应；视觉追踪说话人脸；视觉追踪红球；翻身，手主动抓握；独坐；主动爬。脑瘫的原因p出生前：孕期病毒感染、染色体异常、母亲重度贫血、妊娠中毒症、妊娠用药、胎盘异常等。p围产期：胎位异常、产钳分娩、颅内出血、早产、窒息、核黄疸、分娩外伤等。p出生后：头外伤、CNS感染、营养障碍、持续抽搐等。最常见的原因：窒息、早产、重症新生儿黄疸。脑瘫的病理p基本病理变化-大脑皮质神经细胞变性坏死、软化、纤维化、萎缩、髓鞘化延迟、脑白质减少、以及由于各种先天畸形p丘脑及深层皮质的坏
3、死-痉挛性瘫、智力低下、惊厥p基底神经节变性-手足徐动p皮层及皮层下、出现白质软化-痉挛性瘫、感觉障碍p脑室周围白质软化-锥体束受损下肢瘫p影响小脑-共济失调脑瘫的临床分型p痉挛型p手足徐动型p强直型p共济失调型p震颤型p不随意运动型p肌张力低下型p混合型神经发育学基础知识u 反射发育u 运动发育 正常情况下，胎儿在母亲妊娠后期、婴儿出生时或出生后的一段时间里会陆续出现了一些脊髓、脑干、中脑以及大脑皮质水平的反射。与浅、深反射不同，该类反射与人体的运动发育过程密切相关，即只有在某一个水平的反射出现后才能完成与之相应的运动动作，故又将此一类反射称为发育性反射和反应。反射发育u神经系统发育的最高阶
4、段，是最后出现的皮层水平的平衡反应u平衡反应一旦出现，将参与人类的重要运动功能而终身存在u反射是衡量神经系统发育的一把标尺，是判定脑损伤的客观标准，其方法简单、无痛、无损伤、不受病儿主观影响，经济实用，是一种理想的检查方法。反射发育反射的出现与消失1.从发育神经学的角度观察小儿反射的发育，反射表现出明显的规律性。2.新生儿期的反射是脊髓、脑干下部水平的神经发育，称为原始反射。3.生后2个月时的反射是桥脑水平的神经发育，以紧张性颈反射占优势。4.生后4个月时的反射，神经的发育达中脑水平，原始反射逐渐消失，出现中脑水平的立直反射。5.生后10个月左右，神经的发育达皮层水平，因此小儿出现皮层水平的平
5、衡反射。反射发育姿势反应姿势反应按其目的可分为三类矫正（righting）保护（protection）平衡（equilibrium）这些姿势反应构成了正常运动技能发育的基础。例如，让婴儿呈舒适的坐位（必要时可支持其腰部），检查者轻推婴儿向一侧倾斜，这时婴儿头向中线“矫正”，倾斜一侧的手向外伸展，以“保护”，另一侧手和腿努力作相反的运动。运动发育l头尾发育规律l近端到远端的规律l总体运动到分离运动的规律l由反射向随意运动发育的规律l由粗大运动向精细运动发育的规律l连续不断地发育规律脑瘫的诊断l有高危因素：窒息、早产、重症新生儿黄疸、低出生体重等。l神经发育异常：反射异常、肌张力异常、姿势异常、运
6、动发育落后。l有脑瘫的临床表现。脑瘫的临床表现-运动发育落后l生长发育是儿童特点，瘫痪儿童由于脑皮层神经细胞的损伤常导致运动发育的迟缓l 运动发育里程碑落后是脑瘫儿童的重要表现，但运动发育落后并不都是脑瘫 检查项目检查项目 13月月 46月月 79月月 1012月月 内收肌角内收肌角 4080 80110 100130 130150腘窝角腘窝角 80100 90120 110160 150170跟耳征跟耳征 80100 90130 120150 140170足背屈角足背屈角 6070 6070 6070 6070 临床表现-肌张力异常n 原始反射在3个月内出现，36个月逐渐消退，大多在6个月以
7、后消失 脑瘫患儿脑瘫患儿临床表现-反射异常l反射的不对称性：也是评价原始反射是否异常依据之一。原始反射两侧不对称性，提示脑损伤，这在Moro反射检查中特别重要l强直性反射：在任何年龄都是病理状态临床表现-反射异常0-10-1岁神经运动及脑瘫早期诊断的应用岁神经运动及脑瘫早期诊断的应用v原理原理正常婴儿正常婴儿脑瘫儿童脑瘫儿童运动障碍运动障碍姿势异常姿势异常原始反射原始反射姿势反应姿势反应肌张力肌张力诊断必要诊断必要条件条件运动里程碑运动里程碑脑瘫的评价l神经反射发育的评价l运动发育的评价（PDMS-2）l肌张力的评价l姿势异常的评价（GMFM）l日常生活活动能力（ADL）的评价l智力评价（Ge
8、sell）脑瘫的治疗治疗原则l三早三早早发现、早诊断、早治疗早发现、早诊断、早治疗l治疗治疗-游戏游戏-教育三结合教育三结合l充分重视家庭的作用充分重视家庭的作用l按正常发育顺序进行按正常发育顺序进行l综合治疗，持之以恒综合治疗，持之以恒l个体化原则个体化原则对家长的教育 l使其了解患儿功能障碍的实际情况，对其有正确的认识，并和康复医师一道制定适当的长短期目标。l告知康复训练的基本指导思想和常用方法及策略。l学习在与患儿相处时应有的态度和沟通方法，鼓励和指导他们参与患儿的康复训练。康复治疗方法（综合性)l运动疗法l作业治疗l言语功能训练 l支具和辅助具治疗 l药物阻滞 l引导式教育 l环境和用
9、具的改造 l教育和职业训练l社交技能训练 0-1岁神经运动岁神经运动20项检查项检查l脑瘫和0-1岁婴儿神经运动发育顺序和规律有关。l通过系统的神经运动检查方法，可以及早发现运动落后、反射、肌张力和姿势异常。结合围产期历史、全面体格和智力检查，可早起做出脑瘫的诊断。0-1岁神经运动检查和脑瘫诊断主要根据法国Amil-Tison的方法，结合我国医学工作者近10余年来应用的经验，适当修改制定的。此方法共有52项，是比较全面实用有效的测查方法。但是作为临床应用不够简便。通过实践，参考Amil-Tison和Julie Gosselin（2001）的资料，制定了20项简化检查方法。20项检查方法和判断标
10、准l婴儿仰卧，头在正中位l直径10cm红球，距小儿眼前20cm处轻晃l小儿注意，慢慢向左、右弧形移动l观察小儿眼球和头部跟随红球移动情况视听反应l正常：l1个月小儿眼球能追视，但头不能转动l2个月眼和头转动左、右可达到各45度l3-4个月追视左、右各90度，即转动180度l异常：l不能注视或追视、砖头范围小1、对红球追踪、对红球追踪2、对人脸追踪、对人脸追踪l婴儿仰卧，头在正中位l检查者和小儿面对面，距离20CMl发出柔和的声音，吸引小儿注意l检查者分别向左、右移动头部l观察小儿眼球和头部跟随人脸转动情况判断同对红球追踪3、对声音反应、对声音反应l婴儿仰卧位，头在正中位l摇铃等l在小儿视线外l
11、距左、右耳7-8cm处连续摇动l观察小儿反应l正常：l1-3个月小儿听声音有反应（如瞬目、皱眉、转头）l4个月小儿头能转向声源l异常：l对声音无反应、转头范围小4、非对称性紧张性颈反射、非对称性紧张性颈反射l婴儿仰卧位l头转向一侧l表现射箭样姿态l（即面向的上肢伸直，枕部（背向）的上肢屈曲。下肢的位置正好相反）l正常l1-4个月，可有也可无l异常l5个月后存在不对称张力颈反射包括上下肢，无论上肢或下肢表现均考虑为阳性。5、持续手握拳、持续手握拳l新生儿的手通常是握拳l2个月后大部分时间手张开l拇指内收屈曲横过手掌并紧掐掌内l正常l1-2个月可有握拳l异常l3个月持续手握拳l4个月无握拳l拇指内
12、收屈曲横过手掌并紧掐掌内6、拉坐姿势和头竖立、拉坐姿势和头竖立l婴儿仰卧位，头正中位l检查者扶持小儿两侧前臂l慢慢拉小儿到45度，观察抬头情况l再拉到坐位，观察小儿竖头情况l正常l1个月小儿拉起时头后垂，坐位时头能竖立5秒l2-3个月拉起时头轻微后垂，可竖头15秒以上l4个月小儿拉起时头和躯干直线抬头，竖头稳，可左右转头看l异常l1个月小儿不能竖头l2-4个月小儿拉起时头背屈，不能竖头7、俯卧位抬头和手支撑、俯卧位抬头和手支撑l小儿俯卧位l在头前方用玩具逗引l观察小儿抬头和手支撑情况l正常l1个月小儿头转向一侧l2个月小儿能抬头片刻，下巴离床l3个月小儿抬头超过45度，肘支撑l4个月小儿抬头9
13、0度，手支撑，能左右转头l异常l个月小儿不能抬头l个月抬头不稳，不能肘支撑使胸部离开床面、围巾征、围巾征l使婴儿颈部和头保持在正中位l将婴儿手拉向对侧肩部l观察肘关节和中线关系l肘和中线有三种位置l肘未达中心l肘超过中心l运动过度，即臂围颈部像围巾，揭示肩部肌肉几乎无抵抗，为被动肌张力差的表现。l表格中记录l正常形式l右侧（位置、过小、过大）l左侧（位置、过小、过大）l不对称9、内收肌角、内收肌角l婴儿平卧、腿伸直l轻轻尽可能拉开双腿l注意角度l左右腿不对称应注明l不同月龄的内收肌角度大小l1-3个月40-80l4-6个月70-110l7-9个月100-140l10-12个月130-15010
14、、腘窝角、腘窝角l平卧位，骨盆不能抬起l屈曲下肢胸膝位l固定膝关节在腹部两侧l举起小腿测量腘窝的角度11、足背屈角、足背屈角l检查者扶住婴儿腿伸直l使足背屈向小腿，手掌压足底，足背和小腿成的角度为背侧屈角l左右分开做同样操作l首先用慢的中度压力形成最小的背侧屈角，称“慢角”l然后快的突然背屈形成“快角”l正常l两种角度是相等的，均70l异常l慢角，快角均70l快-慢10l左右不对称12、独坐、独坐l单独坐，手臂支持l婴儿放在座位，髋部外展至90l下肢伸展，身体稍稍斜向前，用手臂支靠，可维持几秒钟l两种异常位置l婴儿可能向前倒在他的两腿之间，躯干处于低张状态l婴儿可以向后倒，因屈肌肌张力不足，伸
15、肌张力过高l独坐30秒，5个月前婴儿无此能力l5个月婴儿坐位时，身体前倾，手臂前面支撑l6-8个月可能会坐不持续l9个月婴儿完全可独立坐 13、手主动抓握、手主动抓握l4个月婴儿有伸手主动抓握的意识l5个月双手各抓一个物体l6个月会两手传递物品l6个月不会主动抓握为异常14、翻身、翻身l指从仰卧翻到仰卧位l4-5个月时可翻身，但不持续l6个月时能翻身15、主动爬、主动爬l婴儿会爬是指身体向前移动20厘米以上l7-9个月能爬，但不持续l10个月会爬l个别婴儿不会爬而先会走16、膝反射、膝反射l检查两侧l记录正常、无或过度l记录不对称17、侧面支撑反应、侧面支撑反应l为正常发育的标志l此反应通常在
16、6-8月期间出现l在婴儿能独立坐不需要扶助时，检查者突然猛推婴儿的肩部使婴儿倒向一边。l有反应时，婴儿伸展适当的手臂防止跌倒l应注意是否缺乏反应或不对称l9个月不出现为异常18、降落伞反应l正常发育的标志l婴儿面向前站立l检查者两手放置于婴儿腋下举起婴儿，然后从上将婴儿头先向检查台面猛冲l正常防御反应下，婴儿伸展手臂以防止跌下l7-9个月出现l10个月不出现为异常19、立位悬垂反应l操作者双手扶着婴儿腋下直立位悬空抱起婴儿，观察婴儿的姿势l正常l立位悬垂时，双下肢放松l异常l立位悬垂是，双下肢紧张并交叉20、俯卧位悬垂反应l操作者双手托着婴儿腹部俯卧位悬空抱起婴儿，观察婴儿的姿势l正常l1个月头和躯干平l2个月头高于躯干l3个月或以上头明显高于躯干l异常l头低于躯干l可表现为倒U字形
