1、第六节第六节 维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病目的要求：目的要求：一一.熟悉佝偻病的病因熟悉佝偻病的病因二二.了解维生素了解维生素D D的来源及其在人体内的转化的来源及其在人体内的转化过程过程三三.掌握本病临床表现及其产生的机制掌握本病临床表现及其产生的机制四四.掌握本病的诊断和防治掌握本病的诊断和防治一一.发病情况：发病情况：维生素维生素D D缺乏性佝偻病是婴幼儿期较常见的缺乏性佝偻病是婴幼儿期较常见的全身性疾病，以钙、磷代谢失常和骨样组织钙化障全身性疾病，以钙、磷代谢失常和骨样组织钙化障碍为特征，严重者产生骨骼畸形。碍为特征，严重者产生骨骼畸形。在我国此病北方比南方多见，尤以城市
2、缺乏在我国此病北方比南方多见，尤以城市缺乏户外活动条件的小儿，住宅窗户的关闭，工厂附近户外活动条件的小儿，住宅窗户的关闭，工厂附近的灰尘煤烟，都足以阻碍紫外线的照射，影响的灰尘煤烟，都足以阻碍紫外线的照射，影响VITDVITD3 3在皮肤中的合成，因日光不足活动性病例在冬春季在皮肤中的合成，因日光不足活动性病例在冬春季较常见。较常见。二二.维生素维生素D D的来源、代谢、主要生理功能的来源、代谢、主要生理功能来源来源 内源性内源性人体或动物皮肤中的人体或动物皮肤中的7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇经日光中紫外线白光化学作用转变而来（经日光中紫外线白光化学作用转变而来（D D3 3）.外源性外源性
3、动物：海鱼的肝脏（鱼肝油动物：海鱼的肝脏（鱼肝油 ）蛋）蛋黄等动物食物中黄等动物食物中D D3.3.植物：绿叶蔬菜等含有麦角固醇植物：绿叶蔬菜等含有麦角固醇（D D2 2原）受阳光中紫外线照射后转变成为原）受阳光中紫外线照射后转变成为V VititD D2 2.维生素维生素D D的来源、代谢、主要生理功能的来源、代谢、主要生理功能食物中摄取食物中摄取D3D3及及D2 D2 皮肤内皮肤内7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 （外源性）（外源性）紫外线照射紫外线照射 维生素维生素D3D3（胆骨化醇）胆骨化醇）与血浆中维生素与血浆中维生素D D结合蛋白（结合蛋白（DBPDBP）肝脏肝脏 25-25-羟化酶羟
4、化酶 25-25-羟化胆骨化醇羟化胆骨化醇25-25-（OHOH）D3D3 肾脏（近端肾小管）肾脏（近端肾小管）1-1-羟化酶羟化酶 1.25 1.25一二羟基胆骨化醇一二羟基胆骨化醇1.25-1.25-（OHOH）2D32D3 1.1.促进钙磷吸收促进钙磷吸收 对对 对对 1.1.在新骨形成处，促进钙向骨转移在新骨形成处，促进钙向骨转移2.2.与甲状旁腺素协同与甲状旁腺素协同钙磷钙磷 成骨成骨2.2.使枸橼酸盐在骨周围积聚使枸橼酸盐在骨周围积聚促进旧骨脱钙促进旧骨脱钙 代谢代谢 局部局部3.3.促进成骨细胞的功能和骨样组织的成熟促进成骨细胞的功能和骨样组织的成熟3.3.肾小管磷的重吸收肾小管
5、磷的重吸收作用作用 作用作用 维生素维生素D D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制 维生素维生素D D缺乏缺乏 肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少 血钙降低血钙降低 甲状膀腺甲状膀腺 肾小管吸收肾小管吸收PTHPTH分泌增加分泌增加 PTHPTH分泌不足分泌不足磷减少磷减少 破骨细胞作用增强破骨细胞作用增强 血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常 低血磷低血磷 骨重吸收增加骨重吸收增加 血钙降低血钙降低 钙磷乘积降低钙磷乘积降低 血钙正常或偏低血钙正常或偏低 佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症 骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病四四.病理病理:维生素维生素D D缺乏性
6、佝偻病的病理改变是由于细缺乏性佝偻病的病理改变是由于细胞外液中钙、磷浓度不足（乘积胞外液中钙、磷浓度不足（乘积4040），骨钙化过程），骨钙化过程受阻，破坏了软骨细胞增殖，分化和凋亡的正常程受阻，破坏了软骨细胞增殖，分化和凋亡的正常程序，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常的序，骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常的形态，成为参差不齐的阔带，骨骺增厚向两侧膨出，形态，成为参差不齐的阔带，骨骺增厚向两侧膨出，形成临床所见的肋骨形成临床所见的肋骨“串珠串珠”和手足镯等征。和手足镯等征。扁骨和长骨骨膜下的骨质也矿化不全，骨皮扁骨和长骨骨膜下的骨质也矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏
7、松，容易受质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松，容易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形，颅骨骨化障肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形，颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄和软化，颅骨骨样组织堆积出现碍表现为颅骨变薄和软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅方颅”。五五.病因：病因：1.1.日光照射不足：因紫外线不能通过玻璃窗，故婴日光照射不足：因紫外线不能通过玻璃窗，故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性幼儿缺乏户外活动即导致内源性V VititD D生成不足，大城生成不足，大城市中高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、市中高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、尘埃也会吸收部分紫外线。尘埃也会吸收部分紫外线。2.2
8、.含维生素含维生素D D食物摄入不足：天然食物中含维生素食物摄入不足：天然食物中含维生素D D较少，不能满足需要，乳类含维生素较少，不能满足需要，乳类含维生素D D量甚少，虽然量甚少，虽然人乳中钙磷比例适宜（人乳中钙磷比例适宜（2 2：1 1），有利于钙的吸收，），有利于钙的吸收，但母乳喂养儿若缺少户外活动或不及时补充鱼肝油、但母乳喂养儿若缺少户外活动或不及时补充鱼肝油、蛋黄、肝泥等富含维生素蛋黄、肝泥等富含维生素D D的辅食，容易患佝偻病。的辅食，容易患佝偻病。3.3.生长过速：婴儿生长速度快，维生素生长过速：婴儿生长速度快，维生素D D需要需要量大，佝偻病的发生率也高，早产或双胎婴量大，佝
9、偻病的发生率也高，早产或双胎婴儿体内贮存维生素儿体内贮存维生素D D不足，且出生后生长速度不足，且出生后生长速度快需要维生素快需要维生素D D多，易发生维生素多，易发生维生素D D缺乏性佝缺乏性佝偻病。偻病。4.4.疾病因素：多数胃肠道或肝胆疾病会影响疾病因素：多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素维生素D D的吸收，如婴儿肝炎综合征，先天性的吸收，如婴儿肝炎综合征，先天性胆道狭窄或闭锁，脂肪泻，胰腺炎，慢性腹胆道狭窄或闭锁，脂肪泻，胰腺炎，慢性腹泻等，严重肝、肾损害亦可致维生素泻等，严重肝、肾损害亦可致维生素D D羟化障羟化障碍生成量不足而引起佝偻病。碍生成量不足而引起佝偻病。5.药物影响：长期服
10、用抗惊厥药物可使体内维生素D不足，糖皮质激素会对抗维生素D转运钙的作用。六六 临床表现：临床表现：本病多见于本病多见于3 3月月-2-2岁小儿，主要表岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骼的改变，肌肉松现为正处于生长中的骨骼的改变，肌肉松弛和神经兴奋性的改变，以神经精神症状弛和神经兴奋性的改变，以神经精神症状出现最早，佝偻病的骨骼改变常在维生素出现最早，佝偻病的骨骼改变常在维生素D D缺乏后数月出现，临床上可分为四期：缺乏后数月出现，临床上可分为四期：（一）初期（活动早期）（一）初期（活动早期）多见于多见于6 6个月以内，特别是个月以内，特别是33个月的婴儿，主要表现神经兴奋性增高，个月的婴儿，
11、主要表现神经兴奋性增高，如易激惹，烦闹，夜间啼哭，睡眠不安，如易激惹，烦闹，夜间啼哭，睡眠不安，汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。此期常无骨骼病变此期常无骨骼病变X X线骨骼可正线骨骼可正常或钙化带稍模糊，血清常或钙化带稍模糊，血清25-(25-(OH)DOH)D3 3下降下降，PTHPTH升高，血钙，血磷降低，碱性磷酸酶正升高，血钙，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。常或稍高。(二二)激期激期(活动期活动期)维生素维生素D D缺乏的婴儿如不经治疗，症状会继续加重，出缺乏的婴儿如不经治疗，症状会继续加重，出现甲状旁腺功能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。现甲状旁腺功
12、能亢进，钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。骨骼改变：骨骼改变：1.1.头部：头部：A.A.颅骨软化颅骨软化(乒乓头乒乓头)，多见于，多见于3-63-6个月婴儿，多发生在枕骨或顶个月婴儿，多发生在枕骨或顶骨中央，用手指轻压，可稍向内陷，手指放松后立即弹回，似骨中央，用手指轻压，可稍向内陷，手指放松后立即弹回，似有压乒乓球样感觉。有压乒乓球样感觉。B.B.方颅：方颅：6 6个月以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化逐渐消失，个月以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化逐渐消失，额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，至额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，至7-87-8个月时变成个月时变成“方盒样方盒样”头
13、型即方头，严重时呈鞍状或十字颅形，头围也较头型即方头，严重时呈鞍状或十字颅形，头围也较正常增大。正常增大。C.C.其他如前囟过大或闭合延迟，其他如前囟过大或闭合延迟，出牙延迟，可迟至出牙延迟，可迟至1 1岁出牙，岁出牙，牙釉质发育不良。牙釉质发育不良。(2)(2)胸廓畸形胸廓畸形A.A.肋骨串珠：多见于肋骨串珠：多见于1 1岁左右患儿，肋骨骨骺端因骨样岁左右患儿，肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大，于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形组织堆积而膨大，于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起，以第隆起，以第7-107-10肋骨最明显，从上至下如串珠样突起，肋骨最明显，从上至下如串珠样突起，称佝偻病串珠。称佝偻病
14、串珠。B.B.鸡胸：肋骨骺部内陷，胸骨向前突起，形成鸡胸样鸡胸：肋骨骺部内陷，胸骨向前突起，形成鸡胸样畸形。畸形。C.C.漏斗胸：如胸骨剑突部向内凹陷，即成漏斗胸。漏斗胸：如胸骨剑突部向内凹陷，即成漏斗胸。D.D.肋隔沟：膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷，形成一肋隔沟：膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷，形成一道横沟。道横沟。这些胸廓病变都会影响呼吸功能。这些胸廓病变都会影响呼吸功能。(3)(3)四肢畸形：四肢畸形：A.A.手足镯：手腕、足踝肥厚的骨骺形成钝圆形手足镯：手腕、足踝肥厚的骨骺形成钝圆形环状隆起，多见于环状隆起，多见于6 6个月以上的小儿。个月以上的小儿。B.B.下肢下肢“X”X”型或型或“
15、O”O”型腿：型腿：由于骨质软化与肌肉关节松弛，小由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿双下肢在开始站立与行走后因负重可出儿双下肢在开始站立与行走后因负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻翻(“(“O O型型”)”)或膝外翻或膝外翻(“(“X X型型”)”)畸形。畸形。检查：患儿取立位检查：患儿取立位“O”O”型腿时，两足跟靠拢型腿时，两足跟靠拢两膝关节距离在两膝关节距离在3 3cmcm以下者为轻度，以下者为轻度，3 3cmcm以上为以上为重度。重度。“X”X”型腿两膝关节靠拢，两踝关节距型腿两膝关节靠拢，两踝关节距离在离在3 3cmcm以下者为轻度，以下
16、者为轻度，3 3cmcm以上者为重度。以上者为重度。(4)(4)其他：患儿在会坐和站立后，因韧带松弛其他：患儿在会坐和站立后，因韧带松弛可致脊柱后凸或侧弯，严重低血磷导致肌肉糖可致脊柱后凸或侧弯，严重低血磷导致肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，乏力，肌张力降代谢障碍，使全身肌肉松弛，乏力，肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张低，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张力低下致腹部膨胀如蛙腹。力低下致腹部膨胀如蛙腹。2.2.运动功能：运动功能：重度佝偻病患儿运动功能发育亦重度佝偻病患儿运动功能发育亦受影响，如坐、站等运动均推迟，甚至受影响，如坐、站等运动均推迟，甚至已建立起的运动功能也受活
17、动性佝偻病已建立起的运动功能也受活动性佝偻病影响而减退。影响而减退。3.3.神经系统发育迟缓：神经系统发育迟缓：见于重症佝偻病，条件反射形成见于重症佝偻病，条件反射形成缓慢，表情呆滞，动作及语言发育均落缓慢，表情呆滞，动作及语言发育均落后，经治疗后可恢复正常。后，经治疗后可恢复正常。4.4.血液生化改变：血液生化改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积多数低于磷乘积多数低于3030，碱性磷酸酶及骨碱性，碱性磷酸酶及骨碱性磷酸酶明显增加。磷酸酶明显增加。5.5.骨骼骨骼X X线改变：线改变：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯
18、口状改变，骨骺软骨明显毛刷样，并有杯口状改变，骨骺软骨明显增宽，骨骼与干骺端的距离加大，骨质普增宽，骨骼与干骺端的距离加大，骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。(三三)恢复期：恢复期：患儿经适当治疗和日光照射后，患儿经适当治疗和日光照射后，临床症状和体征会逐渐减轻，消失，精临床症状和体征会逐渐减轻，消失，精神活泼，肌张力恢复，血清钙，磷浓度神活泼，肌张力恢复，血清钙，磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1-21-2月降月降至正常水平，骨骼至正常水平，骨骼X X线影象在治疗线影象在治疗2-32-3周周后有改善，出现不规则的钙
19、化线，以后后有改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨质密度逐渐恢复正钙化带致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。常。(四四)后遗症期：后遗症期：婴幼儿期重度佝偻病可残留不同婴幼儿期重度佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形，多见于程度的骨骼畸形，多见于3 3岁以后的小儿，岁以后的小儿，临床症状消失，血生化及骨临床症状消失，血生化及骨X X线检查正常。线检查正常。轻、中度佝偻病治疗后很少留有轻、中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。骨骼改变。七、诊断：七、诊断：早期诊断，及时治疗可避免发早期诊断，及时治疗可避免发生骨骼畸形，诊断主要根据有日光照生骨骼畸形，诊断主要根据有日光照射不足及维生素射不足及维生素
20、D D缺乏的病史，佝偻缺乏的病史，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化及病的临床症状和体征，结合血生化及X X线改变作出正确诊断。线改变作出正确诊断。血清血清25-25-（OHOH）D3D3（正常正常10-10-8080ugug/L/L）和和1.25-1.25-（OHOH）2D32D3（正常正常0.03-0.06ug/L0.03-0.06ug/L）水平在本病初期就水平在本病初期就已明显降低，是可靠的早期诊断指标已明显降低，是可靠的早期诊断指标 根据根据19861986年卫生部颁发的年卫生部颁发的“婴幼儿佝偻婴幼儿佝偻病防治方案病防治方案”，临床将活动期分为三度。，临床将活动期分为三度。轻度：轻度
21、的骨骼改变：囟门边缘软，方颅，轻度：轻度的骨骼改变：囟门边缘软，方颅，串珠，肋膈沟，鸡胸。串珠，肋膈沟，鸡胸。中度：明显的骨骼改变：方颅，串珠，肋膈中度：明显的骨骼改变：方颅，串珠，肋膈沟，鸡胸，漏斗胸，手脚镯，沟，鸡胸，漏斗胸，手脚镯，“O”O”型及型及“X”X”型腿。型腿。重度：严重的骨骼改变：功能障碍，如严重重度：严重的骨骼改变：功能障碍，如严重的肋膈沟，鸡胸，漏斗胸，的肋膈沟，鸡胸，漏斗胸，“O”O”型或型或“X”X”型腿，脊柱畸形，病理性骨折等。型腿，脊柱畸形，病理性骨折等。八。鉴别诊断：八。鉴别诊断：（一）抗维生素（一）抗维生素D D佝偻病佝偻病1 1。低血磷抗维生素。低血磷抗维生
22、素D D佝偻病佝偻病2 2。远端肾小管性酸中毒。远端肾小管性酸中毒3 3。维生素。维生素D D依赖性佝偻病依赖性佝偻病4 4。肾性佝偻病。肾性佝偻病5 5。肝性佝偻病。肝性佝偻病（二）其他：（二）其他：1 1。先天性甲状腺功能低下（呆小病）。先天性甲状腺功能低下（呆小病）2 2。软骨营养不良。软骨营养不良。九九.预防及治疗预防及治疗（一）预防：（一）预防：营养性维生素营养性维生素D D缺乏性佝偻病是自限性缺乏性佝偻病是自限性疾病，充足的日光照射和每日补充生理剂量的维生疾病，充足的日光照射和每日补充生理剂量的维生素素D D（400Iu400Iu）。）。即可保证体内的即可保证体内的25-25-（O
23、HOH）D3D3和和1 1。25-25-（OHOH）2D32D3浓度正常。因此，孕妇应多作户外运浓度正常。因此，孕妇应多作户外运动，饮食应含丰富的维生素动，饮食应含丰富的维生素D D，钙，磷和蛋白质等钙，磷和蛋白质等营养物质。新生儿在出生营养物质。新生儿在出生2 2周后应每日给予生理量周后应每日给予生理量（10-2010-20ugug/日）维生素日）维生素D D，处于生长发育高峰的婴处于生长发育高峰的婴幼儿更应采取综合性预防措施即保证一定时间的户幼儿更应采取综合性预防措施即保证一定时间的户外活动和给预防量的维生素外活动和给预防量的维生素D D和钙剂并及时添加辅和钙剂并及时添加辅食。食。1.1.
24、胎儿期：孕妇中晚期：维生素胎儿期：孕妇中晚期：维生素D400-800Iu/D400-800Iu/日或日或5 5万万-10-10万万IuIu/月或月或1515万万-20-20万万IuIu/次，同时次，同时口服钙剂。口服钙剂。2.2.婴儿期：婴儿期：400-800400-800IuIu/天或天或5 5万万-10-10万万IuIu/月或月或2020万万-30-30万万IuIu/季度，不能口服者可肌注。季度，不能口服者可肌注。3.3.幼儿期：冬春季服幼儿期：冬春季服VitDVitD，2020万万-30-30万万IUIU一次一次/季度，高发地区可间隔季度，高发地区可间隔2-32-3月加服一次。月加服一次
25、。4.4.儿童期：儿童期：4 4岁以后至青春期可出现晚发性佝岁以后至青春期可出现晚发性佝偻病，预防量同幼儿期偻病，预防量同幼儿期（二）治疗：（二）治疗：1.1.活动期轻度：活动期轻度：VitDVitD 0.5 0.5万万-1-1万万IU/IU/天天*1 1月，以后改预月，以后改预防量，或防量，或VitDVitD 20 20万万-30-30万万IUIU一次肌注，一次肌注，一个月后若明显好转改预防量，若好转一个月后若明显好转改预防量，若好转不明显可再肌注一次。不明显可再肌注一次。同时给钙剂同时给钙剂0.5-10.5-1G/G/次，每日次，每日2-32-3次次*1-21-2个月个月2.2.活动期中、
26、重度：活动期中、重度：VitDVitD 1 1万万-2-2万万IU/IU/天天*1 1月，若好转改月，若好转改预防量，或预防量，或VitD20VitD20万万-30-30万万IUIU一次肌注，一次肌注，间隔一个月可再给间隔一个月可再给2-32-3次次同时给钙剂同时给钙剂0.5-10.5-1G/G/次，每日次，每日2-32-3次次*2-32-3个月。个月。3.3.恢复期：恢复期：一般不用一般不用VitDVitD，多晒太阳，改善多晒太阳，改善营养即可。营养即可。冬春季节可给冬春季节可给VitD20-30VitD20-30万万IuIu一次口服或一次口服或肌注或每日口服预防量肌注或每日口服预防量4.4
27、.后遗症期：后遗症期：加强锻炼骨骼畸形可采用主动或被加强锻炼骨骼畸形可采用主动或被动运动方法矫治动运动方法矫治第七节：维生素第七节：维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症目的要求：目的要求：一一.熟悉本病的病因发病机制熟悉本病的病因发病机制二二.掌握本病的临床表现掌握本病的临床表现三三.掌握本病的诊断和防治掌握本病的诊断和防治四四.了解本病的鉴别诊断了解本病的鉴别诊断维生素维生素D D缺乏性手足搐搦病（缺乏性手足搐搦病（tetanytetany Of Of vitamin D Deficiency)vitamin D Deficiency)又称佝偻病性手足搐又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病
28、性低钙惊厥。搦症或佝偻病性低钙惊厥。一一.病因和发病机制病因和发病机制 当维生素当维生素D D缺乏血钙下降而甲状旁腺缺乏血钙下降而甲状旁腺代偿性分泌亦不足时则低血钙不能恢复，总代偿性分泌亦不足时则低血钙不能恢复，总血钙血钙1.75-1.881.75-1.88mmolmmol/L/L（7-7.5mg/Dl7-7.5mg/Dl）或离或离子钙子钙1.01.0mmol/L(4mg/Dl)mmol/L(4mg/Dl)时即可导致神经肌时即可导致神经肌肉兴奋性增高，出现手足抽搐，喉痉挛，甚肉兴奋性增高，出现手足抽搐，喉痉挛，甚至全身性惊厥。至全身性惊厥。二二.临床表现临床表现 主要手足搐搦，喉痉挛和惊厥，部
29、分患儿有主要手足搐搦，喉痉挛和惊厥，部分患儿有不等的佝偻病活动期的表现。不等的佝偻病活动期的表现。（一）症状（一）症状1.1.惊厥：多见于婴儿，四肢突然发生抽动，两眼上惊厥：多见于婴儿，四肢突然发生抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清，发作时间可短至数秒钟翻，面肌抽动，神志不清，发作时间可短至数秒钟或长达数分钟以上，发作时间长者可伴有口周发绀，或长达数分钟以上，发作时间长者可伴有口周发绀，发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活动如常，发作次数可数日一次或动如常，发作次数可数日一次或1 1日数次，甚至多至日数次，甚至多至一日数一日数1010次，一般
30、不发热，发作轻时仅有短暂的眼次，一般不发热，发作轻时仅有短暂的眼球上翻和面肌抽动，神志清楚。球上翻和面肌抽动，神志清楚。2.2.手足搐搦：手足搐搦：见于较大婴幼儿，突发手足强直见于较大婴幼儿，突发手足强直痉挛，双手腕部屈曲，手指仲直，大拇指痉挛，双手腕部屈曲，手指仲直，大拇指内收掌心，足痉挛时两下肢伸直内收，足内收掌心，足痉挛时两下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。趾向下弯曲呈弓状。3.3.喉痉挛喉痉挛 小婴儿多见，喉部肌肉及声门突小婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，引起吸气困难，吸气时发出喉发痉挛，引起吸气困难，吸气时发出喉鸣，严重时可突然窒息而死亡鸣，严重时可突然窒息而死亡.(二二)体征：体
31、征：除有佝偻病体征外，在抽搐不发作时，除有佝偻病体征外，在抽搐不发作时，可引出以下神经肌肉兴奋体征。可引出以下神经肌肉兴奋体征。1.1.面神经征：用手指尖或叩诊锤轻叩颧骨弓与面神经征：用手指尖或叩诊锤轻叩颧骨弓与口角间的面颊部，引起口角及眼睑抽动即为阳口角间的面颊部，引起口角及眼睑抽动即为阳性，此征在各种症状消失后尚可保留一段时间，性，此征在各种症状消失后尚可保留一段时间，正常新生儿因神经兴奋性高，可出现假阳性。正常新生儿因神经兴奋性高，可出现假阳性。2.2.腓反射：用叩诊锤叩击膝下两侧腓骨小腓反射：用叩诊锤叩击膝下两侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩，即为头处的腓神经，引起足向外侧收缩，
32、即为阳性。阳性。3.3.陶瑟征：用血压计袖带绑在上臂处并充陶瑟征：用血压计袖带绑在上臂处并充气，使血压维持在收缩压与舒张压之间，气，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5 5分钟之间若该手出现痉挛症状为阳性。分钟之间若该手出现痉挛症状为阳性。三三.诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：（一）诊断：（一）诊断：本病多见于婴幼儿，尤其是人工喂本病多见于婴幼儿，尤其是人工喂养儿或母孕期有缺钙者，春季多发，根据反复养儿或母孕期有缺钙者，春季多发，根据反复发作的无热惊厥，手足抽搐喉痉挛，佝偻病表发作的无热惊厥，手足抽搐喉痉挛，佝偻病表现，神经兴奋性增高而无其他神经系统体征，现，神经兴奋性增高而无其他神经系统体征，
33、血清钙低于血清钙低于1.91.9mmol/(7.5mg/Dl)mmol/(7.5mg/Dl)即可诊断，用即可诊断，用钙剂及钙剂及VitDVitD治疗后抽搐停止亦有助于诊断。治疗后抽搐停止亦有助于诊断。（二）鉴别诊断：（二）鉴别诊断：1.1.其他无热惊厥性疾病其他无热惊厥性疾病.2.2.低血糖：常发生于清晨空腹时，有进食不足低血糖：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，严重惊厥后转入昏迷，一般口服或或腹泻史，严重惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖后立即恢复，血糖常静脉注射葡萄糖后立即恢复，血糖常2.22.2mmolmmol/L./L.（2 2）低镁血症：多见于新生儿或幼小婴儿，）低镁血症
34、：多见于新生儿或幼小婴儿，常有触觉，听觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊常有触觉，听觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥手足抽搐，血清镁常厥手足抽搐，血清镁常0.580.58mmolmmol/L./L.（3 3）婴儿痉挛症：于）婴儿痉挛症：于1 1岁以内起病，呈突然发岁以内起病，呈突然发作，头及躯干，上肢均屈曲，手握拳，下肢弯作，头及躯干，上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搐和意识障碍，发作数曲至腹部，伴点头状抽搐和意识障碍，发作数秒或数秒或数1010秒后自停，常伴智力异常，脑电图有秒后自停，常伴智力异常，脑电图有高辐射异常节律。高辐射异常节律。（4 4）原发性甲状旁腺功能减退症：表现为间）原
35、发性甲状旁腺功能减退症：表现为间隙性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作一隙性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作一次，颅骨次，颅骨X X线可见基底节钙化灶。线可见基底节钙化灶。2.2.中枢神经系统感染：中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡和食欲差等，体弱，年和感染中毒症状，精神萎靡和食欲差等，体弱，年幼儿反应差，有时可不发热，有颅内压增高体征及幼儿反应差，有时可不发热，有颅内压增高体征及脑脊液改变。脑脊液改变。3.3.急性喉炎：急性喉炎：大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作，大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作
36、，声音嘶哑，伴犬吠样咳嗽和吸气困难无低钙症状，声音嘶哑，伴犬吠样咳嗽和吸气困难无低钙症状，钙剂治疗无效。钙剂治疗无效。4.4.先天性喉喘鸣：先天性喉喘鸣：生后即出现间隙性或持续性喉喘鸣，吸气时生后即出现间隙性或持续性喉喘鸣，吸气时明显，数月方愈，无低钙症状，钙剂治疗无效。明显，数月方愈，无低钙症状，钙剂治疗无效。四四.治疗治疗（一）急救处理：应首先控制惊厥及喉痉挛，可（一）急救处理：应首先控制惊厥及喉痉挛，可用镇静剂如苯巴比妥用镇静剂如苯巴比妥5-75-7mg/kg/mg/kg/次，肌注或次，肌注或10%10%水水合氯醛合氯醛40-5040-50mg/kg/mg/kg/次，保留灌肠，或安定次，
37、保留灌肠，或安定0.1-0.1-0.30.3mg/kg/mg/kg/次。肌注或静注。次。肌注或静注。对喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，进行对喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，进行人工呼吸，或加压吸氧，必要时作气管插管以保人工呼吸，或加压吸氧，必要时作气管插管以保证呼吸道畅通。证呼吸道畅通。（二）钙剂治疗：（二）钙剂治疗：应尽快给予钙剂提高血钙浓度应尽快给予钙剂提高血钙浓度10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙5-105-10mlml10%-25%GS 10%-20ml10%-25%GS 10%-20ml 静脉慢注（静脉慢注（1010分钟以上）分钟以上）惊厥反复发作时可注射惊厥反复发作时可注射2-32-3次
38、次/天，直至惊天，直至惊厥停止后改为口服钙剂。厥停止后改为口服钙剂。轻度无惊厥或喉痉挛者可开始即口服轻度无惊厥或喉痉挛者可开始即口服10%10%氯化钙，氯化钙，5-105-10ml/ml/次，用糖水稀释次，用糖水稀释3-53-5倍口服，倍口服，一日一日3 3次，连用次，连用3-53-5天后，改用葡萄糖酸钙或乳天后，改用葡萄糖酸钙或乳酸钙口服。酸钙口服。（三）维生素（三）维生素D D治疗：治疗：开始应用钙剂后即可同时口服开始应用钙剂后即可同时口服V VititD D每日每日2000-50002000-5000IuIu.最初几日不宜大剂量，以防最初几日不宜大剂量，以防血钙下降，重症口服疗效差者，可采用肌注维血钙下降，重症口服疗效差者，可采用肌注维生素生素D D2 2或或D D3 3，用法同佝偻病治疗。用法同佝偻病治疗。
