1、13 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymphnode syndromeMCLS 医学院护理学院病因及病理病因及病理以变态反应性全身小血管炎为主要病理以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病改变的结缔组织病累及中小动脉、静脉和毛细血管累及中小动脉、静脉和毛细血管冠状动脉病变冠状动脉病变冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠脉血栓冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠脉血栓临床表现临床表现发热发热 呈稽留热或弛张热抗生素治疗呈稽留热或弛张热抗生素治疗无效无效皮肤黏膜表现皮肤黏膜表现皮疹皮疹粘膜表现粘膜表现肢端变化:手足皮肤硬性肿胀肢端变化:手足皮肤硬性肿胀颈部淋巴结肿
2、大颈部淋巴结肿大心血管系统表现心血管系统表现急性发热期心肌炎心包炎心律失常心力衰竭亚急性期和恢复期冠状动脉炎,动脉瘤 心肌梗死诊断诊断5天以上持续发热双眼球结膜充血口唇和口腔表现颈部淋巴结肿大多形性皮疹四肢末端的变化6个主要症状中只要出现5个就可以诊断为本病。如果6个症状中只出现4个症状,但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大),在排除其它疾病的基础上,可确诊为本病实验室检查实验室检查血象血象轻度贫血、白细胞增高、中性粒细轻度贫血、白细胞增高、中性粒细胞增高、血小板后期增高胞增高、血小板后期增高炎性活动指标炎性活动指标血沉、血沉、CRP、免疫球蛋白增高、免疫球蛋白增高
3、二维超声心动图二维超声心动图心电图心电图诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法冠脉造影冠脉造影治疗原则治疗原则对抗血管炎症和血小板凝集对抗血管炎症和血小板凝集丙种球蛋白丙种球蛋白糖皮质激素糖皮质激素潘生丁潘生丁阿司匹林阿司匹林护理诊断护理诊断体温过高体温过高口腔粘膜改变口腔粘膜改变皮肤完整性受损皮肤完整性受损潜在并发症潜在并发症护理措施护理措施发热的护理发热的护理粘膜的护理粘膜的护理皮肤的护理皮肤的护理病情观察病情观察药物疗效和副作用药物疗效和副作用健康宣教健康宣教粘膜表现粘膜表现肢端变化肢端变化静脉注射丙种球蛋白注意事项静脉注射丙种球蛋白注意事项避免浪费避免浪费控制输液速度控制输液速度观察有无过敏反应发生观察有无过敏反应发生贮存于贮存于2 288暗处,开启后立即使用,未暗处,开启后立即使用,未用完应废弃用完应废弃单独使用单独使用麻诊疫苗至少间隔麻诊疫苗至少间隔1111个月,其它预防接种个月,其它预防接种3 3个月后照常进行个月后照常进行