1、返回目录返回目录1教学内容第一节：概述第一节：概述第二节：免疫缺陷病第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病第八节：川崎病复习与病例复习与病例10/31/2022 7:50 PM儿科学2教学目的和要求1.掌握掌握:幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；诊断与治疗；过敏性紫癜过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、的临床表现、辅助检查、治疗；治疗；川崎病川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。疗。2
2、.熟悉熟悉:过敏性紫癜过敏性紫癜的病因与发病机理。的病因与发病机理。3.了解：了解：免疫性疾病免疫性疾病的概述，的概述，免疫缺陷病免疫缺陷病的分类和的分类和常见常见免疫缺陷病的免疫缺陷病的特点特点；风湿性疾病的概述，幼；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。自学：支气管哮喘；风湿热。10/31/2022 7:50 PM儿科学3返回目录 风 湿 热 （Rheumatic feve
3、r,RF)4风湿热风湿热(Rheumatic fever,RF)1.RF是与是与A组乙型溶血性链球菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。斑和皮下小结。2.615岁多见，岁多见，6月月,风湿小体附近纤维风湿小体附近纤维 增生增生,瘢痕形成瘢痕形成.10/31/2022 7:50 PM儿科学11三、临床表现三、临床表现1.流行病学流行病学:发病前发病前14w有有GBSI史史,515y,冬春季冬春季.2.一般表现一般表现:发热发热,多汗多汗,苍白
4、苍白,乏力，纳差乏力，纳差.3.心脏炎心脏炎:心肌炎心肌炎:心率、心律、心率、心律、心音、杂音心音、杂音.心内膜炎心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，二尖瓣最多，主动脉瓣次之。二尖瓣最多，主动脉瓣次之。心尖区心尖区:全全SM,DM中期中期,器质性损害器质性损害:二闭二闭:半年半年 二狭二狭:2年年心包炎心包炎:早期早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、心包摩擦音心包摩擦音 量多量多:心浊音界扩大、心浊音界扩大、X线线,EKG、超声波、超声波.10/31/2022 7:50 PM儿科学124.关节炎关节炎(Arthriti
5、s)游走性、多发性、大关节为主游走性、多发性、大关节为主.5.舞蹈病舞蹈病(chorea):不自主的无意识运动不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、情感冲动、神经过敏、喜怒无常喜怒无常),提示病变累及锥体外系提示病变累及锥体外系.6.皮损皮损 皮下结节皮下结节 环形红斑环形红斑:最常见最常见,分布于躯干和四肢曲侧分布于躯干和四肢曲侧.10/31/2022 7:50 PM儿科学13结节性红斑及多形性红斑10/31/2022 7:50 PM儿科学14四、辅助检查四、辅助检查化验化验血常规血常规ESR 、CRPASO(2
6、w后后 、2m后后)、AH、ASKMPT(粘蛋白粘蛋白)心电图、心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检10/31/2022 7:50 PM儿科学15五、诊断五、诊断1.是否为风湿热是否为风湿热:(诊断标准诊断标准)(2项主要指标项主要指标/1项项主要指标主要指标+2项次要指标项次要指标+GBSI证据证据+排除其它类似的疾病排除其它类似的疾病)主要指标主要指标 次要指标次要指标 GBSI证据证据心脏炎心脏炎 发热发热 近期猩红热咽近期猩红热咽多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关节痛 炎、扁桃体炎炎、扁桃体炎环形红斑环形红斑 有有RF史史/现有心瓣膜病现
7、有心瓣膜病 ASO、AH 皮下结节皮下结节 ESR、CRP、WBC 咽拭子培养咽拭子培养舞蹈病舞蹈病 P-R间期延长间期延长10/31/2022 7:50 PM儿科学162.是否伴有心脏炎是否伴有心脏炎3.风湿活动性如何风湿活动性如何ESR、CRP、粘蛋白、粘蛋白、贫血、贫血WBC、核左移现象、核左移现象10/31/2022 7:50 PM儿科学17三种特殊情况诊断舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现部分复发病例可达不到诊断标准部分复发病例可达不到诊断标准10/31/2022 7:50 PM儿科学18六
8、、鉴别诊断六、鉴别诊断1 与风湿性关节炎与风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎：幼年类风湿性关节炎：3岁以下起病，指趾小关节，无游走性，岁以下起病，指趾小关节，无游走性，可留有关节畸形，可留有关节畸形，X线有关节面破坏。线有关节面破坏。急性化脓性关节炎：急性化脓性关节炎：中毒症状重，大关节，血培养（中毒症状重，大关节，血培养（+），多），多为金葡菌感染。为金葡菌感染。第一课件网站第一课件网站 10/31/2022 7:50 PM儿科学19急性白血病：急性白血病：发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结 肿大，外周血片可见幼稚细胞，骨穿鉴别。肿大，外周血片可见幼稚细胞，
9、骨穿鉴别。生长痛：生长痛：非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，非特异性肢痛，多于下肢，夜间或入睡甚，喜按，无红肿。喜按，无红肿。10/31/2022 7:50 PM儿科学20 2、与风湿性心脏炎鉴别、与风湿性心脏炎鉴别感染性心内膜炎：感染性心内膜炎：先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（+）,超声心动图超声心动图有瓣膜或心内膜赘生物。有瓣膜或心内膜赘生物。病毒性心肌炎：病毒性心肌炎：杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可查到病毒感染证据。查到病毒
10、感染证据。10/31/2022 7:50 PM儿科学21七、治疗七、治疗1.一般治疗一般治疗休息及限制活动休息及限制活动:无心脏炎无心脏炎2+2周周,心脏炎无心衰心脏炎无心衰 4+4周周,心脏炎伴心衰心脏炎伴心衰 8周周+3月月.饮食饮食:营养多营养多,易消化易消化,少食多餐少食多餐.2.控制感染灶：控制感染灶：PG 80万万U,2周。周。PG过敏用红霉素过敏用红霉素.3.抗风湿治疗抗风湿治疗4.抗心衰抗心衰 限盐限盐+吸氧吸氧+镇静镇静+激素激素+洋地黄洋地黄(毛地黄量减半毛地黄量减半)+利尿剂利尿剂+扩血管药扩血管药+钾盐钾盐.5、舞蹈病、舞蹈病 抗风湿治疗抗风湿治疗,对症治疗对症治疗.1
11、0/31/2022 7:50 PM儿科学22卧床休息及限制活动卧床休息及限制活动活动情况活动情况单纯关节炎单纯关节炎轻度心脏炎轻度心脏炎 中度心脏炎中度心脏炎 严重心脏炎严重心脏炎卧床休息卧床休息12 W23 W46 W24 M限制室内限制室内活动活动1 W23 W46 W23 M室内活动室内活动（上学）（上学）2 W24 W13 M23 M不限制不限制活动活动46 W后后610 W后后36 M后后依病情依病情 程度定程度定10/31/2022 7:50 PM儿科学23抗风湿抗风湿1.阿斯匹林阿斯匹林(Aspirin):适应证适应证:以关节症状或发热为主者首选以关节症状或发热为主者首选,无心脏
12、炎无心脏炎.用法用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后症状减轻、化验周后症状减轻、化验 指标正常后减半量指标正常后减半量,共共4-8周周.2.激素激素:抗炎、抗过敏抗炎、抗过敏,但不减轻瓣膜损害程度但不减轻瓣膜损害程度.首选用于首选用于:心脏炎、水杨酸无效或不耐受心脏炎、水杨酸无效或不耐受.用法用法:强的松强的松1.5-2mg/kg.d,tid,2-4周后减量，周后减量，共共8-12周周停药前停药前12w加用阿司匹林加用阿司匹林2W10/31/2022 7:50 PM儿科学24舞蹈病的对症治疗舞蹈病的对症治疗1.减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施减少体力活动和心理压力，必要时
13、采取保护措施2.苄星青霉素苄星青霉素轻度：轻度：安定等镇静剂安定等镇静剂重症：重症：苯巴比妥钠（苯巴比妥钠（1530mg，q68h）氟哌啶醇（从氟哌啶醇（从0.5mg开始渐增至开始渐增至2.0mg,q8h）10/31/2022 7:50 PM儿科学25风湿热复发风湿热复发发生率：发生率：3075%1.发生发生A族溶血性链球菌感染更易复发族溶血性链球菌感染更易复发.2.既往有心脏炎者，既往有心脏炎者，30%复发复发.3.既往无心脏炎者，既往无心脏炎者，10%复发复发.4.每复发一次，心脏瓣膜损害加重一次每复发一次，心脏瓣膜损害加重一次.5.链球菌感染后，抗体滴度高者，复发率高链球菌感染后，抗体滴
14、度高者，复发率高.10/31/2022 7:50 PM儿科学26八、预防八、预防1.原发性预防原发性预防避免呼吸道感染避免呼吸道感染.避免寒冷潮湿避免寒冷潮湿.清除病灶清除病灶:龋齿、扁桃体炎、中耳炎龋齿、扁桃体炎、中耳炎.手术：慢性化脓扁桃体炎者手术：慢性化脓扁桃体炎者.2.继发性预防继发性预防预防复发：预防复发：长效西林长效西林,120万万u/月月,im.10/31/2022 7:50 PM儿科学27九、预后九、预后1.首次发病即累及心脏者较差首次发病即累及心脏者较差.2.反复多次侵犯心脏并心衰反复多次侵犯心脏并心衰/心包炎者差心包炎者差.3.早期诊断彻底治疗合理预防者好早期诊断彻底治疗合理预防者好.4.舞蹈病预后好舞蹈病预后好.10/31/2022 7:50 PM儿科学28十、治 疗有活动性的抗风湿治疗有活动性的抗风湿治疗无活动性者：无活动性者：1.控制活动量，避免剧烈运动。控制活动量，避免剧烈运动。2.洋地黄长期治疗：随调，保持有效剂量。洋地黄长期治疗：随调，保持有效剂量。3.扁桃体摘除。扁桃体摘除。4.手术治疗。手术治疗。10/31/2022 7:50 PM儿科学2910/31/2022 7:50 PM儿科学30
