1、中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤1垂体腺瘤垂体腺瘤 约占颅内肿瘤的约占颅内肿瘤的1010左右。发生于成年左右。发生于成年人，男女发病相等，但分泌催乳素的微人，男女发病相等，但分泌催乳素的微腺瘤多为女性。腺瘤多为女性。2垂体的生理作用与地位 内分泌的中枢 承上：接受下丘脑释放激素信号 启下：决定内分泌腺体发挥功能状态 生命必须器官，保护在最安全的部位3垂体与邻近组织解剖4影像学垂体与邻近组织解剖5垂体瘤的分类 良恶性分类 前叶肿瘤与后叶肿瘤 按肿瘤功能分类 按神经影像学与手术信息分类 病理学分类 普通光学显微镜分类 肿瘤免疫组织化学分类 电镜下分类(超微结构)6垂体前叶与后叶 垂体前叶腺垂体，分
2、量70%，女性稍大于男性 垂体瘤大多数为腺垂体细胞瘤，垂体腺瘤 垂体后叶神经垂体 垂体后叶肿瘤较少，肿瘤又可称垂体细胞瘤7垂体瘤功能性分类 分泌性腺瘤(65%80%)单激素分泌腺瘤 PRL瘤最常见40%60%，GH瘤20%30%，ACTH瘤5%14%，余TSH和GnH瘤总共小于1%多激素分泌腺瘤 混合性腺瘤，嗜酸性细胞瘤，催乳素生长激素细胞瘤 无分泌功能腺瘤 未分化细胞瘤 瘤样细胞瘤8按神经影像学与手术信息分类 部位(1)鞍内 (2)鞍外生长 (3)异位 大小微腺瘤(10mm)大腺瘤(10mm)生长类型扩张型 肉眼可见周围侵犯 转移 9垂体的影像学检查方法 CT 平扫，增强，动态增强 MRI
3、平扫，增强，动态增强 血管造影10垂体微腺瘤的垂体微腺瘤的CTCT表现表现垂体微腺瘤的垂体微腺瘤的CTCT表现：表现：（1 1）垂体高度异常：）垂体高度异常：404081.581.5有垂体高度增加。有垂体高度增加。（2 2）垂体内密度改变：快速注射对比剂后迅速扫描）垂体内密度改变：快速注射对比剂后迅速扫描肿瘤为低密度，延迟扫描为等密度或高密度。肿瘤为低密度，延迟扫描为等密度或高密度。（3 3）垂体上缘膨隆：大多数上缘中间或偏侧膨隆。）垂体上缘膨隆：大多数上缘中间或偏侧膨隆。少数病例垂体上缘平坦。少数病例垂体上缘平坦。（4 4）垂体柄偏移：左右或前后移位。）垂体柄偏移：左右或前后移位。（5 5）
4、鞍底骨质改变：鞍底骨质变薄、凹陷或侵蚀。）鞍底骨质改变：鞍底骨质变薄、凹陷或侵蚀。（6 6）血管丛征：动态）血管丛征：动态CTCT扫描观察，垂体腺瘤使垂体扫描观察，垂体腺瘤使垂体内毛细血管床受压、移位称血管丛征。内毛细血管床受压、移位称血管丛征。11垂体大腺瘤的垂体大腺瘤的CTCT表现表现 肿瘤呈圆形、分叶、或不规则形。肿瘤呈圆形、分叶、或不规则形。冠状显示呈哑铃状。冠状显示呈哑铃状。平扫为等密度，略高密度，低密度或囊变。平扫为等密度，略高密度，低密度或囊变。垂体瘤钙化很少见，约占垂体瘤钙化很少见，约占1 11414。呈分散点。呈分散点状亦可呈块状。状亦可呈块状。垂体卒中包括肿瘤出血、梗死。急
5、性出血为高垂体卒中包括肿瘤出血、梗死。急性出血为高密度，梗死和出血后期均为低密度。密度，梗死和出血后期均为低密度。增强：大多数强化，多数均匀，少部分不均匀，增强：大多数强化，多数均匀，少部分不均匀，坏死、液化可不强化。极少数呈环形强化。坏死、液化可不强化。极少数呈环形强化。12CT13CT示垂体微腺瘤 CT下，垂体微腺瘤的直接征像CT下垂体微腺瘤的间接征像垂体下骨质吸收垂体内密度异常垂体厚度增加垂体局部隆起垂体柄偏斜14CT示垂体大腺瘤15161718MRI正常垂体影像19垂体血管造影 利用MRI增强，进行血管成像20颅咽管瘤颅咽管瘤 是颅内常见肿瘤，常见于儿童，也可发是颅内常见肿瘤，常见于儿
6、童，也可发生与成人，生与成人，2020岁以前发病接近半数。岁以前发病接近半数。21临床与病理临床与病理 胚胎剩余学说：颅咽管在退化过程中的残留上胚胎剩余学说：颅咽管在退化过程中的残留上皮细胞，是颅咽管瘤的起源；化生学说：由垂皮细胞，是颅咽管瘤的起源；化生学说：由垂体腺细胞的鳞状上皮化生而来。肿瘤小如蚕豆，体腺细胞的鳞状上皮化生而来。肿瘤小如蚕豆，大如鹅卵。可为球形或不规则形。肿瘤大多数大如鹅卵。可为球形或不规则形。肿瘤大多数为囊性或部分囊性。囊壁光滑，厚薄不等，可为囊性或部分囊性。囊壁光滑，厚薄不等，可有散在钙化。囊内可为单房或多房，囊液黄褐有散在钙化。囊内可为单房或多房，囊液黄褐色并漂浮胆固
7、醇结晶。肿瘤小部分为实性。囊色并漂浮胆固醇结晶。肿瘤小部分为实性。囊变和肿瘤实性部分多有钙化。变和肿瘤实性部分多有钙化。临床表现：儿童以发育障碍，颅压增高为主；临床表现：儿童以发育障碍，颅压增高为主；成人以视力、视野障碍，精神异常及垂体功能成人以视力、视野障碍，精神异常及垂体功能低下为主。低下为主。22颅咽管瘤的颅咽管瘤的CTCT表现表现 平扫肿瘤以囊性和部分囊性为多，形态平扫肿瘤以囊性和部分囊性为多，形态是圆形或类圆形，少数呈分叶状。是圆形或类圆形，少数呈分叶状。CTCT值值变动范围大，含胆固醇多则变动范围大，含胆固醇多则CTCT值低。含值低。含钙质或蛋白质多则钙质或蛋白质多则CTCT值高。
8、值高。大多数病例在实体部分与囊壁可出现钙大多数病例在实体部分与囊壁可出现钙化。化。增强：肿瘤实性部分和囊壁可出现钙化。增强：肿瘤实性部分和囊壁可出现钙化。23 颅咽管瘤颅咽管瘤 常发生于鞍常发生于鞍上，向鞍内上，向鞍内生长，压迫生长，压迫邻近结构。邻近结构。混杂密度或混杂密度或信号囊实性信号囊实性肿块为其影肿块为其影像学特征，像学特征，增强后不均增强后不均匀强化。匀强化。50%50%有钙化。有钙化。5 51010可发可发生于鞍内。生于鞍内。24鞍上及鞍内生长的颅咽管瘤鞍上及鞍内生长的颅咽管瘤25听神经瘤 听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，占颅内肿瘤的510，占桥小脑角肿瘤的7580。发病率次于
9、神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤。好发于3050岁。20岁以下者少见，多见于女性，左、右发生率相仿，偶见双侧性。早期常见症状为耳鸣、听力减退和眩晕，后期出现面神经和三叉神经受损及小脑症状，高颅压症状等。26病理特点 听神经瘤多源于内听道外（3/4），少数源于内听道内，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤以内听道口为中心呈圆形或椭圆形生长，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但
10、无神经从中穿行。27临床表现 早期：多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳等耳蜗与前庭功能障碍的症状，也可见突发性聋。中晚期：伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重。当肿瘤扩展到桥小脑角，可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木等；若肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起脑积水和严重颅内高压症；肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细动作障碍，行走步态不稳等，肿瘤压迫脑干，可导致肢力减弱、肢体麻木、感觉减退等。28临床与病理临床与病理 听神经瘤起源于听神经的前庭部分的神听神经瘤起源于听神经的前庭部分的神经鞘，绝大部分为神经鞘瘤。肿瘤呈圆经鞘，绝大部分为神经鞘瘤。肿瘤呈圆形或类圆形，有完整包膜。肿瘤大可退形
11、或类圆形，有完整包膜。肿瘤大可退变或脂肪性变，可有内耳道扩大。多为变或脂肪性变，可有内耳道扩大。多为单发，偶可累及两侧。单发，偶可累及两侧。临床表现为桥小脑角综合征，即病侧听临床表现为桥小脑角综合征，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。症状。29诊断 听力学检查 前庭功能检查 神经系统检查 影像学检查：CT、MRI。目前MRI及MRI增强扫描为公认的早期诊断小听神经瘤的敏感而可靠的方法，并有助于桥小脑角其他肿瘤的鉴别诊断。30听神经瘤的听神经瘤的CTCT表现表现 肿瘤多为类圆形，多数与岩骨相交呈锐角，少数为钝肿瘤多为类圆形，多数与岩骨相交呈锐角，少
12、数为钝角。角。等密度占等密度占50508080，其余为低密度，高密度和混合密，其余为低密度，高密度和混合密度。度。肿瘤周围水肿轻，出现率不足肿瘤周围水肿轻，出现率不足5050。桥小脑角池闭塞，而相邻脑池扩大。桥小脑角池闭塞，而相邻脑池扩大。50508585的病例可显示内听道漏斗状扩大，有的有骨的病例可显示内听道漏斗状扩大，有的有骨质破坏。质破坏。肿瘤压迫脑干、小脑及第四脑室。肿瘤压迫脑干、小脑及第四脑室。增强：增强：50508080的肿瘤有增强，表现为均匀或不均匀，的肿瘤有增强，表现为均匀或不均匀，也可为单环或多环。未强化区，可以是囊变坏死，也也可为单环或多环。未强化区，可以是囊变坏死，也可为
13、瘤内脂肪变性。可为瘤内脂肪变性。31323334MR表现 肿瘤位于后颅窝小脑桥脑角区，以内听道口为中心，呈圆形或是椭圆形。T1WI肿瘤呈略低信号或等信号；T2WI呈高信号。肿瘤信号可为一致性完全实质性，亦可有囊性变（T1WI上为明显低信号，T2WI为高信号）。35MR表现 增强扫描肿瘤强化有：1、明显均匀一致性强化 2、不均匀强化（内部有液化坏死）3、单环或是多换强化（囊性变）占位征象：桥脑及四脑室受挤压变形，移位，甚至四脑室闭塞。内听道口扩大及骨质破坏。36患者 女 55岁 轴位 T1WI 半个月前无明显诱因右侧肢体乏力，口齿不清，无头痛、恶心，症状逐渐加重。实性部分呈稍长T1信号，囊性部分
14、呈更长T1信号，边缘清楚。右侧内听道扩大。四脑室受压。37轴位 T1WI38冠状 T2WI 实性部分呈稍长T2信号，囊性部分呈更长T2信号。39冠状 T2WI40轴位 T1增强 增强后实性部分和囊壁强化明显，囊内容物不强化。41轴位 T1增强42矢状 T1增强43冠状 T1增强44患者 男 57岁 轴位 T1WI 一个月前左侧肢体麻木，活动不灵，并逐渐加重，头晕、头疼及恶心。实性部分呈稍长T1信号，囊性部分呈更长T1信号，边缘清楚。脑干及四脑室受压。幕上脑室扩张。45轴位 T1WI46轴位 T1增强 增强后实性部分和囊壁强化明显，囊内容物不强化。47轴位 T1增强48冠状 T1增强49矢状 T
15、1增强50患者 男 66岁 轴位 T1WI 由于左侧肢体活动不灵，头晕，视物双影入院。左侧听力下降。左侧内听道内可见一椭圆形等T2信号影。51轴位 T1增强 增强扫描明显强化。内听道无扩大。52冠状 T1增强53矢状 T1增强54鉴别诊断 桥小脑角区肿瘤除常见的听神经瘤外,还有三叉神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿等。(1)听神经瘤与脑膜瘤的鉴别:神经源性肿瘤易发生囊变,可表现为小部分囊变,大部分囊变及全部囊变。而脑膜瘤不易发生囊变,脑膜瘤在T1加权像呈等或略低信号,在T2加权像呈等或略高信号,在T1加权像和T2加权像上可见一薄环状脑脊液样信号环绕,增强后多呈均匀一致强化,可出现脑膜尾征。55
16、鉴别诊断(2)听神经瘤与蛛网膜囊肿、胆脂瘤、血管母细胞瘤的鉴别:蛛网膜囊肿表现为桥小脑角池局部扩大,信号与脑脊液一致,对周围结构有压迫,增强后无强化。胆脂瘤呈葡行生长,T1加权像信号更低,T2加权像信号更高,占位效应轻,无异常对比增强。囊性血管母细胞瘤增强后可见到有一强化的结节突出于囊腔内,周围有血管流空影有助于诊断。(3)听神经瘤与三叉神经瘤的鉴别:三叉神经根的肿瘤MR I信号与听神经瘤相似,但常位于桥小脑角的上部,中心位置偏前,三叉神经瘤多跨越中后颅凹呈哑铃状生长,岩骨尖常伴有骨质破坏和吸收,三叉神经增粗,第第 神经束无增粗,可以确定诊断。56脑转移瘤脑转移瘤 可发生于任何年龄，发病高峰年
17、龄可发生于任何年龄，发病高峰年龄40406060岁，约占岁，约占8080。57临床与病理临床与病理 肿瘤发生脑转移的频率由多到少依次为肺癌、乳腺癌、肿瘤发生脑转移的频率由多到少依次为肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌等。胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌等。转移部位以幕上多见，占转移部位以幕上多见，占8080；幕下占；幕下占2020。70708080为多发。多位于皮质髓质交界区。为多发。多位于皮质髓质交界区。肿瘤中心常发生坏死、囊变和出血，少数可见肿瘤内肿瘤中心常发生坏死、囊变和出血，少数可见肿瘤内钙化。钙化。肿瘤周围水肿明显，水肿程度与肿瘤类型有关。肿瘤周围水肿明显，水肿程度与肿瘤类型有关
18、。肿瘤血供多数较丰富，肿瘤内的血管结构与原发肿瘤肿瘤血供多数较丰富，肿瘤内的血管结构与原发肿瘤类似。以血行转移最多见。类似。以血行转移最多见。临床表现：头痛，恶心、呕吐、共济失调、视神经水临床表现：头痛，恶心、呕吐、共济失调、视神经水肿等。有时表现极似脑中风。肿等。有时表现极似脑中风。58脑转移瘤的脑转移瘤的CTCT表现表现平扫肿瘤密度不等，高、等、低、混杂密度均有。以低密度结节平扫肿瘤密度不等，高、等、低、混杂密度均有。以低密度结节影为多。影为多。60607070的病例为多发。的病例为多发。瘤灶多位于大脑皮层或皮层下灰、白质交界处。瘤灶多位于大脑皮层或皮层下灰、白质交界处。肿瘤小者为实性结节
19、，大者中间多有坏死，呈不规则环状。肿瘤小者为实性结节，大者中间多有坏死，呈不规则环状。8787的病例有脑水肿，小肿瘤大水肿为转移瘤的特征。的病例有脑水肿，小肿瘤大水肿为转移瘤的特征。增强扫描：增强扫描：9494的病例有增强。坏死、出血不强化。呈环形、结的病例有增强。坏死、出血不强化。呈环形、结节状强化。节状强化。男性脑转移多来自肺癌，女性多来自乳腺癌。男性脑转移多来自肺癌，女性多来自乳腺癌。癌性脑膜炎：平扫脑池、脑沟增宽，也可有脑室扩大。增强：可癌性脑膜炎：平扫脑池、脑沟增宽，也可有脑室扩大。增强：可见脑膜或室管膜强化，小脑幕也可呈不规则强化。见脑膜或室管膜强化，小脑幕也可呈不规则强化。596061626364
