1、o 海绵肾又称髓质海绵肾海绵肾又称髓质海绵肾 （medullanyspongekidneymedullanyspongekidney，MSKMSK），发生），发生率约率约1 150005000。为先天性发育异常疾病。肾。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在功能一般无影响。许多患者在40405050岁时岁时因出现肾结石、尿路感染等症状获诊断。因出现肾结石、尿路感染等症状获诊断。一般无家族史。此病于一般无家族史。此病于1944年年Caccdi和和Ricciu报道、描述并命名。报道、描述并命名。o 髓质海绵肾（髓质海绵肾（medullary sponge kidney,MSK）以）以肾
2、锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状肾锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病扩张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变。扩张的囊腔近侧与正常集合管相通，远侧变。扩张的囊腔近侧与正常集合管相通，远侧与肾乳头内小管或直接与肾盏相通。与肾乳头内小管或直接与肾盏相通。髓质海绵肾一般概念髓质海绵肾一般概念o 由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为本病为先天性发育异常。本病为先天性发育异常。o 可能与遗传因素有关。可能与遗传因素有关。o MSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天性半侧肢
3、体肥大、性半侧肢体肥大、Manfan（马凡氏）综合症、（马凡氏）综合症、Caroli，s病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。o 发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张。扩张。髓质海绵肾的病因、病理髓质海绵肾的病因、病理o 病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一多在靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一多在0.1-0.6cm之间，最大直径可达之间，最大直径可达1.0cm，小囊被覆，
4、小囊被覆上皮，可与集合管或肾盂相通。上皮，可与集合管或肾盂相通。o 本病本病70为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾乳头受累，局限单肾单锥体罕见。乳头受累，局限单肾单锥体罕见。o 由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅，该处由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅，该处尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵肾结石，约占肾结石，约占MSK的的4090.髓质海绵肾的病因、病理髓质海绵肾的病因、病理内镜直视下的影像内镜直视下的影像o 男女无明显差别，大多数患者无症状。男女无明显差别，大多数患者无症状。o 可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，
5、2/3以上病例发生在以上病例发生在4060岁之间（多因合并结石和感染被发现）。岁之间（多因合并结石和感染被发现）。o 出现症状有：（出现症状有：（1）血尿：最常见症状，多因结）血尿：最常见症状，多因结石所致；（石所致；（2）肾结石：多为双肾多发；（）肾结石：多为双肾多发；（3）另外，由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染另外，由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染致肾盂肾炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起致肾盂肾炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。o 约约50MSK患者并发肾性高尿钙。患者并发肾性高尿钙。临床表现临床表现o 肾脏的轮廓光整，肾影
6、可正常或稍扩大；肾脏的轮廓光整，肾影可正常或稍扩大；o 两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为25mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇状，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形，位于肾、放射状、粟粒状分布或排列成扇形，位于肾锥体部是本病在平片上特征性征象。锥体部是本病在平片上特征性征象。o 结石距肾边缘较近，一般小于结石距肾边缘较近，一般小于1.5cm。o 个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。尿路平片尿路平片尿路平片尿路平片o 由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状排列的条由肾小盏杯口向锥体底方向呈放
7、射状排列的条形致密影，为扩张的集合管显影。形致密影，为扩张的集合管显影。o 在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影，为在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影，为集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可在肾小集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可在肾小盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的致密影。盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的致密影。o 可形成可形成“结石结石”增大的假象。增大的假象。o 肾小盏可增宽，杯口变钝或不清。肾小盏可增宽，杯口变钝或不清。静脉肾盂造影静脉肾盂造影o 典型集合管扩张的影像：典型集合管扩张的影像：1.扇形征：显示梭行扩张集合管呈扇形分布；扇形征：显示梭行扩张集合管呈扇形分布；2.花束征：即有
8、扩张的集合管，又有集合管的花束征：即有扩张的集合管，又有集合管的 憩室样突起小囊，状似花束；憩室样突起小囊，状似花束；3.葡萄串征：多个小囊形成，大小较一致；葡萄串征：多个小囊形成，大小较一致；4.菜花征：由形状、大小不同小囊充满造影剂菜花征：由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓形成。及囊内结石广泛分布于肾髓形成。静脉肾盂造影静脉肾盂造影o 扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管还可显肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管还可显影一段时间，有其特征。影一段时间，有其特征。o 肾功能一般正常，极少数会出现肾
9、功能减退。肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减退。静脉肾盂造影静脉肾盂造影KUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPo 肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态自然肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态自然，严重的肾皮质、髓质结构模糊。，严重的肾皮质、髓质结构模糊。o 无肾盂、肾盏的积水征。无肾盂、肾盏的积水征。o 肾锥体内小结石环绕肾小盏，可单发或多发，肾锥体内小结石环绕肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小，呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小，多呈点状。多呈点状。o 钙化点区钙化点区 常见类圆形或不规则状低密度灶，边常见类圆形或不规则状低密度灶，边界欠清。界欠清。o 可
10、见锥体内条纹状、小囊状低密度影。可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。CT平扫平扫o 肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。o 扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈而显扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈而显示示“增大增大”，或者无结石的肾锥体内呈条状，或者无结石的肾锥体内呈条状，刷子状，小囊状或扇形造影剂聚集。刷子状，小囊状或扇形造影剂聚集。o 还能显示并发症，如阻塞和感染。还能显示并发症，如阻塞和感染。CT增强增强CTCTo 无并发症时，无需特殊治疗，定期随访。无并发症时，无需特殊治疗，定期随访。o 鼓励病人多饮水，成人尿量保持鼓励病人多饮水，成人尿量保持2000
11、ml/d，减，减少钙盐沉积，配合利尿解痉药，促进小结石排少钙盐沉积，配合利尿解痉药，促进小结石排出。出。o 出现大结石，可行内镜取石，目前开展的输尿出现大结石，可行内镜取石，目前开展的输尿管软镜具有一定优势，但均易残留。管软镜具有一定优势，但均易残留。o 并发感染，抗生素治疗。并发感染，抗生素治疗。髓质海绵肾的治疗髓质海绵肾的治疗o 多数继发于肺结核。尿检可发现结核杆菌。多数继发于肺结核。尿检可发现结核杆菌。o IVP示肾盏呈虫蚀样改变，继续扩大，可形成空示肾盏呈虫蚀样改变，继续扩大，可形成空洞，并与肾盏相通。洞，并与肾盏相通。o 钙化呈点状、壳状，钙化可蔓延至肾周。弥漫钙化呈点状、壳状，钙化
12、可蔓延至肾周。弥漫性钙化，即肾自截。性钙化，即肾自截。o 多个囊性低密度围绕肾盂排列，多个囊性低密度围绕肾盂排列，CT值为值为030不不等。等。o 肾盂和输尿管壁增厚，此为特征性征象。肾盂和输尿管壁增厚，此为特征性征象。鉴别诊断鉴别诊断-肾结核肾结核o 常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频等。常常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频等。常有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。o 肾实质被多个囊性低密度取代，肾实质被多个囊性低密度取代，CT值为值为-1030HU，取决脂类和脓液成分的比例。病变，取决脂类和脓液成分的比例。病变可累及肾周间隙，后腹膜，腰大肌等。可累及肾周间隙
13、，后腹膜，腰大肌等。o 边缘强化，皮质变薄，肾功能减退或完全消失边缘强化，皮质变薄，肾功能减退或完全消失，肾窦脂肪普遍减少。，肾窦脂肪普遍减少。o 常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。鉴别鉴别-黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎o 肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如盐沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如甲旁亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合甲旁亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合管扩张和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾管扩张和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾曲小管，甚
14、至整个肾区。曲小管，甚至整个肾区。o 肾盏内散在小结石：可并发肾盏、盂轻度积水肾盏内散在小结石：可并发肾盏、盂轻度积水，位置可变动。而，位置可变动。而MSK结石小，长径一般不超结石小，长径一般不超过过0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置固定，因位于肾乳头区，因此位置固定，尿路造影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊尿路造影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊样扩张。样扩张。鉴别诊断鉴别诊断o IVP是是MSK首选诊断方法，能较直观地显示扩张首选诊断方法，能较直观地显示扩张的集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、的集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、花束状或葡萄状显影。花束状或葡萄状显影。o 超声：经
15、济、简便、无痛、无创，具有一定特超声：经济、简便、无痛、无创，具有一定特征性，可作为普查或长期随访的手段。超声可征性，可作为普查或长期随访的手段。超声可探测到探测到X线和线和CT不能显示的细小钙化。不能显示的细小钙化。o CT有助于有助于MSK的早期诊断和并发症的检出，的早期诊断和并发症的检出，CT平扫对显示肾乳头区的小结石较平扫对显示肾乳头区的小结石较IVP敏感。层厚敏感。层厚2.5mm薄层扫描，病变显示效果更佳。薄层扫描，病变显示效果更佳。o MRI对钙化、结石不敏感。对钙化、结石不敏感。影像检查在MSK中的价值o KUB:两侧肾锥体部内多发小结石，呈簇状、放两侧肾锥体部内多发小结石，呈簇
16、状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形。射状、粟粒状分布或排列成扇形。o IVP:由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状、扇由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状、扇形、花束状、葡萄状及菜花状致密影。形、花束状、葡萄状及菜花状致密影。再加上再加上上述上述KUB表现，可基本确诊表现，可基本确诊MSK.。o CT：锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多：锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发。结合发。结合KUB+IVP检查。检查。o 总之，出现双肾多发结石，特别是细小结石特总之，出现双肾多发结石，特别是细小结石特征性排列的要想到征性排列的要想到MSK的可能。的可能。小小 结结谢谢！11/1/202226第三军医大学三院（所）普通外科
