1、目 录n扩张型心肌病概述n扩张型心肌病的超声表现n如何解读扩张型心肌病的超声报告人类对心肌病最早的认识心肌肥厚为主的疾病皮儿厚，馅儿少主要表现舒张功能异常代表疾病：肥厚型心肌病心腔扩大为主的疾病皮儿薄，馅儿多主要表现为收缩功能异常代表疾病：扩张型心肌病心肌病的定义和分类(1980年WHO/ISFC)n“Cardiomyopathies are heart muscle diseases of unknown cause.Br Heart J 1980;44:672-673心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）Cardiomyopathies
2、are defined as diseases of the myocardium associated with cardiac dysfunction心肌病n 以左心室或双心室扩张和收缩功能减低为特征n 一般表现是心衰，常呈进行性；心律失常、血栓栓塞和猝死常见，可在各阶段发生扩张型心肌病n 以左心室和/或右心室肥厚为特点，常呈非对称性室间隔肥厚；左心室容积正常或减小；常见左心室内收缩期压力阶差n 心律失常、过早的猝死常见，晚期可心衰肥厚型心肌病n 以左心室和/或右心室舒张期充盈受限和容积减小为特点，心室的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常n 主要表现为心衰和心律失常限制型心肌病n 进行性的右
3、心室心肌被纤维脂肪组织替代，开始局限，随后累及整个右心室和部分左心室，出现右心室扩大或右心室为主的双心室扩大n 心律失常和猝死常见，特别是青年n 病因：家族性常见，为常染色体显性遗传致心律失常右室心肌病特异性心肌病Specific CardiomyopathiesnIschemic cardiomyopathy 缺血性心肌病nValvular cardiomyopathy 瓣膜性心肌病nHypertensive cardiomyopathy 高血压心脏病nInflammatory cardiomyopathy 炎症性心肌病nMetabolic cardiomyopathy 代谢性心肌病nGen
4、eral system disease 全身系统疾病nSensitivity and toxic reactions 过敏和中毒nPeripartal cardiomyopathy 围产期心肌病l 一组临床表现为多种多样的心肌疾病l 为各种原因,通常是遗传原因所致l 常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可正常l 将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性l 具有结构异常和(或)电异常Circulation.2006;113:1807-1816心肌病的定义和分类（2006年AHA）n 心肌病分类心肌病分类结构性心脏病离子通道疾病心肌病原发性继发性遗传性混合性获得性HCMARVC/DLVNC糖原聚
5、集心脏传导异常线粒体病离子通道病LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNSDCMRCM感染性(心肌炎)负荷诱发(TakoTsubo)围产期心律失常诱发胰岛素依赖型糖尿病母亲所生的婴儿性心肌病浸润性贮积性中毒心内膜心肌病炎症性内分泌性20082008年年1 1月月,欧洲心脏学会欧洲心脏学会(ECS)(ECS)发布了心肌病最新分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜发布了心肌病最新分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病等原因引起的心脏结构与功能异常。病和先心病等原因引起的心脏结构与功能异常。n摒弃传统的原发性/继发性心肌病分类n重申将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗
6、传性n重视心肌病的遗传因素心肌病的定义和分类（2008年ESC）心肌病致心律失常右室心肌病扩张型肥厚型限制型未分类型家族性/遗传性非家族性/非遗传性未证实的基因缺陷疾病亚型特发性疾病亚型n 扩张型心肌dilated cardiomyopathy,DCM是一种以心腔左心室和（或）右心室扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病n DCM是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一n 病因分类：特发性、家族性/遗传性、病毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性。n 流行病学：发病率在心肌病中最高，约为510/10万，男性多于女性。扩张型心肌病概述遗传VS病毒辅助检查：胸片辅助检查：ECG
7、DCM心电图特征性表现DCM心电图三联征具有较高的特异性对诊断有重要价值辅助检查：ECGn Sokolows 标准：RV5+SV1或RV63.5mvn Spodicks标准：RV6/RV5比值1n Comstants标准：QRS波总电压V6V5n Momiyama标准：RV6/Rmaxn 取连续三个心搏的R波及S波电压之和为QRS波总电压n Rmax指RI、RII和RIII导联振幅最高值 n 心音图：第三心音和（或）第四心音及肺动脉瓣区第二心音增强。n 放射性核素：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低
8、，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别。其它辅助检查目 录n扩张型心肌病概述n扩张型心肌病的超声表现n如何解读扩张型心肌病的超声报告心室明显扩大，呈球形，尤以左室为著，室壁运动呈弥漫性运动减低，室壁收缩无力，部分可见附壁血栓M型和二维超声心动图M型和二维超声心动图收缩期增厚率下降，房室瓣开放减小，心脏各项收缩功能指标均减低二尖瓣口血流频谱用于对左室舒张功能的评价较有意义。严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈时间缩短，A峰减低，表现左室顺应性明显减低，收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣返流频谱。多普勒超声心动图哭泣的房室瓣目 录n扩张型心肌病概述n扩张型心肌病的超声表
9、现n如何解读扩张型心肌病的超声报告问题一：瓣膜反流VS.左室扩大:孰是孰非因果？先有鸡，还是先有蛋？问：先有鸡，还是先有蛋？答：当然是先有鸡，再有蛋!问：第一只鸡从哪来的？答：生活所迫!没毛病瓣膜反流的分型及机制问题二：DCM一定是排除性诊断吗？比如：酒精性心肌病是不是扩张型心肌病？比如：缺血性心肌病是不是扩张型心肌病？n病毒性心肌炎 Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。n变态反应 本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。n高血压 本病中大约10血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力
10、衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。n营养不良 门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素nDCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。关键是熟悉DCM的病因 DCM家族性获得性特发性n 家族性DCM：符合DCM临床诊断标准，具备下列家族史之一者即可诊断：一个家系中（包括先证者）在内有2例DCM患者；在DCM患者的一级亲属中有尸检证实为DCM，或有不明原因的50岁以下猝死者。推荐开展DCM遗传标记物检测，为DCM基因诊断提供证据n 获得性DCM：免疫性DCM：、酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速心肌病n 特发性DCM：符合DCM临床诊断标准，病因不明。n 继发性DCM：自身免疫性心肌病、代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病、其他器官疾病并发心肌病：问题三：临床医生过于看重ECHO，轻MRI问题四：心脏绝对不是一天就扩张起来的问题五：过于关注EF，忽视并发症小 结n 扩张型心肌病作为最常见的心肌病，诊断并不困难n 扩张型心肌病的鉴别诊断是个棘手问题，考验临床基本功n 扩张型心肌病可以是遗传性的，可以是获得性的，还可以是继发性的n 超声与临床医生经常把扩张型心肌病等同于特发性扩张型心肌病
