1、儿童血管性疾病治疗新进展儿童血管性疾病治疗新进展国际血管性疾病研究协会国际血管性疾病研究协会(ISSVA)(ISSVA)的生物学分类方法的生物学分类方法血管瘤血管瘤 婴儿血管瘤婴儿血管瘤 先天性血管瘤先天性血管瘤 快速消退的先快速消退的先天性血管瘤天性血管瘤 无消退的先天无消退的先天性血管瘤性血管瘤 化脓性肉芽肿化脓性肉芽肿 丛状血管瘤丛状血管瘤 KaposiKaposi样血管内样血管内皮瘤皮瘤 梭形细胞血管瘤梭形细胞血管瘤 血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤 上皮样血管瘤上皮样血管瘤 血管畸形血管畸形微静脉畸形微静脉畸形 中线型微静脉畸形中线型微静脉畸形 微静脉畸形微静脉畸形静脉畸形静脉畸形动静脉
2、畸形动静脉畸形淋巴管畸形淋巴管畸形 微囊型微囊型 大囊型大囊型混合畸形混合畸形 静脉静脉 淋巴管畸形淋巴管畸形 静脉静脉 微静脉畸形微静脉畸形治疗措施的选择治疗措施的选择 随诊观察随诊观察 瘤体约束疗法瘤体约束疗法 局部外用药局部外用药 激光治疗激光治疗 口服普萘洛尔治疗口服普萘洛尔治疗 口服激素治疗口服激素治疗 局部注射局部注射 局限性硬化疗法局限性硬化疗法 介入疗法介入疗法 手术治疗手术治疗 电化学治疗电化学治疗 其他其他门诊就诊的门诊就诊的血管异常患儿血管异常患儿血管瘤血管瘤血管畸形血管畸形口服普萘洛尔口服普萘洛尔或激素治疗者：或激素治疗者：血尿便常规、全套生化、甲状腺功能、胸片、局部B
3、超、腹部B超、心电图、心脏彩超口服普奈洛尔口服普奈洛尔或糖皮质激素或糖皮质激素局局部部B B超超随随诊诊观观察察脉脉冲冲染染料料激激光光外用药物外用药物治疗：治疗：噻吗洛尔噻吗洛尔卡替洛尔卡替洛尔咪喹莫特等咪喹莫特等其他治疗：其他治疗：硬化剂治疗硬化剂治疗手术治疗等手术治疗等患者评估患者评估 局部B超 或增强核磁 或增强CT 或四肢长骨片 眼科检查 （测眼压、看眼底）其他特殊检查随随诊诊观观察察硬硬化化剂剂治治疗疗手手术术治治疗疗约约束束治治疗疗介介入入治治疗疗脉脉冲冲染染料料激激光光婴儿血管瘤的约束疗法婴儿血管瘤的约束疗法 瘤体位于四肢等易于约束部位瘤体位于四肢等易于约束部位 明显隆起皮面明
4、显隆起皮面儿童血管性疾病的外用药物治疗儿童血管性疾病的外用药物治疗 小的、局限性、浅表型婴儿血管瘤小的、局限性、浅表型婴儿血管瘤 增殖早期不确定是否存在深部成分的血增殖早期不确定是否存在深部成分的血管瘤管瘤 非重要部位可以等待观察的血管瘤非重要部位可以等待观察的血管瘤 常用外用药物：常用外用药物：糖皮质激素糖皮质激素 咪喹莫特乳膏咪喹莫特乳膏 -受体阻滞剂受体阻滞剂（卡替洛尔滴眼液、噻（卡替洛尔滴眼液、噻吗洛尔滴眼液等）吗洛尔滴眼液等）钙调磷酸酶抑制剂钙调磷酸酶抑制剂副作用 均无全身并发症发生 局部副作用 糖皮质激素 皮肤色素减退、萎缩、多毛症、青光眼、白内障形成 咪喹莫特 炎性水肿、红斑、鳞
5、屑、结痂局部外用药物治疗血管瘤局部外用药物治疗血管瘤 安全有效 外用-受体阻滞剂受体阻滞剂可能成为治疗面、颈部浅表型血管瘤的一线药物:盐酸卡替洛尔滴眼液 噻吗洛尔滴眼液儿童血管性疾病的激光治疗儿童血管性疾病的激光治疗 一部分浅表型婴儿血管瘤一部分浅表型婴儿血管瘤 微静脉畸形微静脉畸形 其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管 畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损 治疗前治疗前 2 2天后天后 2 2月后月后 初诊初诊 第二次复诊第二次复诊 第三次复诊第三次复诊2019.10.242019.10.242019.12.262019.12.
6、262019.03.252019.03.25患儿，男，患儿，男，9 9月月VbeamVbeam，能量，能量12-12.25J/cm12-12.25J/cm2 2，脉宽，脉宽1.5-3ms1.5-3ms，光斑直径，光斑直径7mm7mm治疗前1次激光后2次激光后3次激光后口服药物治疗儿童血管瘤口服药物治疗儿童血管瘤 糖皮质激素：强的松糖皮质激素：强的松 普萘洛尔（心得安）普萘洛尔（心得安）口服普萘洛尔治疗前检查口服普萘洛尔治疗前检查血常规、血生化（含电解质、肝功能、肾功能、心肌酶等）血常规、血生化（含电解质、肝功能、肾功能、心肌酶等）血糖、甲状腺功能、心电图、心脏彩超。血糖、甲状腺功能、心电图、心
7、脏彩超。测量患儿体重、生命体征（体温、心率、呼吸频率、血压）测量患儿体重、生命体征（体温、心率、呼吸频率、血压）瘤体测量及局部超声检查，特殊部位行局部瘤体测量及局部超声检查，特殊部位行局部MRI或增强或增强CT。口服普萘洛尔普萘洛尔治疗方法起始剂量起始剂量0.5-1.0mg/kg.d，分两次，分两次（Q12H）给药，）给药，1-2天增天增至治疗剂量至治疗剂量1.5-2mg/kg.d。治疗剂量治疗剂量住院住院3天天每月复诊每月复诊起始剂量起始剂量0.5-1.0 mg/kg/d 分两次口服，分两次口服，间隔间隔12小时小时用药后用药后1小小时、时、2小时监小时监测血糖、心率、测血糖、心率、呼吸、血
8、压。呼吸、血压。1-2天后增至天后增至1.5-2.0 mg/kg/d监测疗效、有监测疗效、有无不良反应无不良反应瘤体观察、瘤体观察、测量、测量、B超超监测监测根据体重根据体重调整药量调整药量血糖、心血糖、心率、血压、率、血压、肝肾功能、肝肾功能、心电图等。心电图等。副作用副作用 最常见的副作用有：心率减慢、四肢发凉、最常见的副作用有：心率减慢、四肢发凉、血压降低、腹泻、睡眠改变血压降低、腹泻、睡眠改变 少见的副作用有：高钾血症、肝功能异常少见的副作用有：高钾血症、肝功能异常如因其他疾病至医院就诊，应当向当地就诊医生说明目前正在口服普萘洛如因其他疾病至医院就诊，应当向当地就诊医生说明目前正在口服
9、普萘洛尔，并向我科大夫告知目前病情新情况及用药情况；尔，并向我科大夫告知目前病情新情况及用药情况；服药时，测定血尿素氮、脂蛋白、肌酐、钾、甘油三酯、尿酸等都有可能服药时，测定血尿素氮、脂蛋白、肌酐、钾、甘油三酯、尿酸等都有可能提高，而血糖降低。但糖尿病患者有时会增高。肾功能不全者药物的代谢提高，而血糖降低。但糖尿病患者有时会增高。肾功能不全者药物的代谢产物可蓄积于血中，干扰测定血清胆红质的重氮反应，出现假阳性产物可蓄积于血中，干扰测定血清胆红质的重氮反应，出现假阳性服药前注意事项 仔细询问病史，除外患儿哮喘、甲状腺疾仔细询问病史，除外患儿哮喘、甲状腺疾病及心脏疾病，完善相关化验检查，尤其病及心
10、脏疾病，完善相关化验检查，尤其注意注意心电图、心脏彩超中的心电图、心脏彩超中的EFEF值、心肌酶值、心肌酶及甲状腺功能及甲状腺功能 若心电图、心肌酶出现异常，则首先保心若心电图、心肌酶出现异常，则首先保心肌治疗，待复查正常后再服用普萘洛尔肌治疗，待复查正常后再服用普萘洛尔 了解服用普萘洛尔的禁忌症了解服用普萘洛尔的禁忌症服药期间注意事项 首次服用为半量，观察首次服用为半量，观察1-21-2天后加至足量，天后加至足量，服药后心电监护密切监测生命体征，注意服药后心电监护密切监测生命体征，注意患儿精神反应患儿精神反应 指导家长给患儿喂药、测血压、心率、血指导家长给患儿喂药、测血压、心率、血糖及观察患
11、儿精神反应，为出院后服药做糖及观察患儿精神反应，为出院后服药做准备准备复诊期间注意事项 复诊复诊间隔时间间隔时间4-84-8周周服药前服药前3 3个月每月复诊个月每月复诊未见异常反应者在服药未见异常反应者在服药3 3个月后可改为个月后可改为6-86-8周复诊周复诊出现不良反应者，建议出现不良反应者，建议2-42-4周复诊，复查检查、检验异常项目周复诊，复查检查、检验异常项目 出现不良反应出现不良反应及时对症处理及时对症处理必要时请相关科室会诊必要时请相关科室会诊 不良反应严重者不良反应严重者可酌情将药物减量可酌情将药物减量减量后不良反应仍存在时可逐渐减量至停药减量后不良反应仍存在时可逐渐减量至
12、停药出现不良反应后的处理 心率减慢心率减慢/血压降低：血压降低：重复测量，仍有异常，则普萘洛尔重复测量，仍有异常，则普萘洛尔药量减半，若减至药量减半，若减至1/41/4量时仍有异常，则停药量时仍有异常，则停药 腹泻：腹泻：对症处理对症处理 心电图异常心电图异常（左室高电压、部分心动过缓及心律不齐、（左室高电压、部分心动过缓及心律不齐、P-P-R R间期延长）及间期延长）及心肌酶升高：心肌酶升高：口服果糖二磷酸钠保心肌，口服果糖二磷酸钠保心肌，每每2 2周复查心电图及心肌酶周复查心电图及心肌酶 心电图异常心电图异常（一度（一度/二度房室传导阻滞）：心内科会诊，二度房室传导阻滞）：心内科会诊，结合会诊意见酌情调整普萘洛尔剂量或停药结合会诊意见酌情调整普萘洛尔剂量或停药 肝酶升高肝酶升高：口服保肝药物保肝，每：口服保肝药物保肝，每2 2周复查肝酶周复查肝酶谢谢 谢谢
